А.А. Амилоидоз
| А.А. Амилоидоз | |
|---|---|
| Специальность | Ревматология |
А.А -амилоидоз является формой амилоидоза , заболевания, характеризующимся аномальным отложением волокон нерастворимого белка во внеклеточном пространстве различных тканей и органов. При амилоидозе АА осадочный белок представляет собой сывороточный амилоидный белок А (SAA), белок с острой фазой , который обычно является растворимым и чья концентрация в плазме является самой высокой во время воспаления . [ 1 ]
Причины
[ редактировать ]АА -амилоидоз является осложнением ряда воспалительных заболеваний и инфекций, [ 2 ] Хотя только небольшая часть пациентов с этими состояниями будет развиваться амилоидоз АА. Наиболее распространенным представлением амилоидоза АА является почечная природа, включая протеинурию, нефротический синдром и прогрессирующее развитие хронического заболевания почек, приводящих к заболеванию почек конечной стадии (ESKD) и необходимость в заместительной почечной терапии (EG -диализ или трансплантацию почек). [ 3 ] Естественное исследование истории пациентов с амилоидозом АА сообщило о ряде состояний, связанных с амилоидозом АА: [ 1 ]
- Аутоиммунные заболевания и воспалительные заболевания
- Болезнь старала взрослых [ 4 ]
- Анкилозирующий спондилоартрит [ 4 ]
- Болезнь Бехасета [ 4 ]
- Болезнь Крона и язвенное колит [ 4 ]
- Семейная средиземноморская лихорадка (FMF) [ 4 ]
- Гигантский клеточный артерит [ 4 ]
- Подагра [ 4 ]
- Синдром гипер-IGD [ 4 ]
- Ювенильный идиопатический артрит [ 4 ]
- Синдром Muckle -Hells (MWS) [ 4 ]
- Неонатальная мультисистемная воспалительные заболевания [ 4 ]
- Псориатический артрит [ 4 ]
- Polyarteritis nodosa [ 4 ]
- Полимиалгия Rheumatica [ 4 ]
- Ревматоидный артрит [ 4 ]
- Саркоидоз [ 5 ]
- Takayasu's arteritis [ 4 ]
- Периодический синдром, связанный с рецептором TNF [ 4 ]
- Хронические инфекции
- Бронхиэктаз [ 4 ]
- Хронические кожные язвы [ 4 ]
- Хронический остеомиелит
- Хронический пиелонефрит [ 4 ]
- Гепатит б [ 4 ]
- Проказа [ 4 ]
- Туберкулез [ 4 ]
- Болезнь Уиппла [ 4 ]
- Рак
- Острый миелоидный лейкоз [ 6 ]
- Аденокарцинома кишечника [ 4 ]
- Базально -клеточная карцинома кожи [ 6 ]
- Болезнь Каслмана [ 4 ]
- Хронический миелоидный лейкоз [ 6 ]
- Хронический лимфоидный лейкоз [ 6 ]
- Фолликулярные дендритные клетки саркомы [ 6 ]
- Желудочно -кишечные стромальные опухоли [ 6 ]
- Волосатая клеточная лейкемия [ 4 ]
- Печеночная аденома [ 4 ]
- Лимфома Ходжкина [ 4 ]
- Мезотелиома [ 4 ]
- Неходжкинская лимфома [ 6 ]
- Немашетный рак легких [ 7 ]
- Яичница карцинома [ 6 ]
- Папиллярный карцинома мочевого пузыря [ 6 ]
- Плеоморфная саркома селезенки [ 6 ]
- Почечный рак [ 4 ]
- Маленькая клеточная карцинома мочевого пузыря [ 8 ]
- Маточная лейомиосаркома [ 6 ]
- Уолденстром макроглобулинемия [ 4 ]
- Хроническая реакция иностранного тела
- Силиконо-индуцированная гранулематозная реакция [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]
- Иммунодефицит
- Другие условия, предрасполагающие к хроническим инфекциям
- Муковисцидоз [ 4 ]
- Epidermolyis bullosa [ 4 ]
- IV употребление наркотиков [ 4 ]
- Jejuno-ileal inpass [ 4 ]
- Параплегия [ 4 ]
- Ожирение [ 4 ]
Симптомы
[ редактировать ]Признаки и симптомы амилоидоза могут варьироваться в зависимости от пораженного органа. А.А амилоидоз обычно влияет на почки, печень и желудок. [ 13 ]
Патология
[ редактировать ]У здорового человека средняя концентрация SAA в плазме составляет 3 мг на литр. [ 14 ] Это может увеличиться до более чем 2000 мг на литр во время острой фазовой реакции, и для создания отложений АА, которые определяют амилоидоз АА, требуется устойчивый перепроизводство SAA. [ 15 ] Высокий уровень SAA, однако, не является достаточным условием для развития системного амилоидоза АА, и остается неясным, что запускает накопление АА. [ 16 ]
Белок АА в основном осаждается в печени, селезенке и почках, а амилоидоз АА может привести к нефротическому синдрому и ТПН. [ 17 ] [ 18 ] Исследования естественной истории показывают, однако, что именно участие в почках стимулирует прогрессирование заболевания. В целом, старость, снижение концентрации сывороточного альбумина, почечная недостаточность конечной стадии и устойчивая повышенная концентрация SAA связана с плохим прогнозом. [ 19 ]
Диагноз
[ редактировать ]Биопсия ткани с использованием подкожного аспирации тканей брюшной полости обычно используется, поскольку она безопасна и чувствительна. Также возможно биопсию слизистой оболочки прямой кишки или незначительные слюнные железы. Амилоидоз подтверждается гистологической идентификацией амилоидных отложений. В этот момент необходимо амилоидное типирование с иммунохимическим окрашиванием, так как дифференциальный диагноз включает амилоидоз АА, амилоидоз Al , наследственный амилоидоз , связанный с диализом амилоидоз и возрастный системный амилоидоз . Тестирование сыворотки и мочи на моноклональные иммуноглобулины и сыворотки для цепочек свободного света может помочь исключить амилоидоз легкой цепи иммуноглобулиновой цепи, в то время как генетическое тестирование может использоваться, если предполагается наследственный амилоидоз. [ 20 ]
Уход
[ редактировать ]В настоящее время нет одобренных методов лечения системного амилоидоза АА. [ 17 ] Нынешний стандарт лечения включает в себя лечение от основных воспалительных заболеваний с помощью противовоспалительных препаратов, иммунодепрессивных агентов или биологии . Пациенты с амилоидозом АА также получают методы лечения, чтобы замедлить снижение их почечной функции, такую как блокаторы рецепторов ангиотензина II или ингибиторы ангиотензинного фермента . [ 21 ]
Передача инфекции
[ редактировать ]Существуют доказательства того, что употребление амилоидных волокон может привести к амилоидозу. Это доказательство основано на исследованиях у крупного рогатого скота, цыплят, мышей и гепардов. [ 22 ] Таким образом, в некотором смысле, амилоидоз SAA может считаться заразным заболеванием, хотя это происходит или важно или важно в развитии естественного амилоидоза, остается неизвестным. Тем не менее, поскольку амилоидные волокна могут быть обнаружены в мышцах в низких количествах, это вызывает некоторую обеспокоенность по поводу того, могут ли у людей развиться амилоидоз в результате проглатывания мяса от животного с болезнью. [ 22 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Подпрыгнуть до: а беременный Lachmann HJ, Goodman HJ, Gilbertson JA, Gallimore JR, Sabin CA, Gillmore JD, et al. (Июнь 2007 г.). «Естественная история и исход при системном амилоидозе АА» (PDF) . Новая Англия Журнал медицины . 356 (23): 2361–2371. doi : 10.1056/nejmoa070265 . PMID 17554117 . S2CID 18801734 . Архивировано из оригинала (PDF) 2014-01-09.
- ^ Митчелл Р.С., Кумар В., Аббас А.К., Фаусто Н. (2007). «Глава 5». Роббинс Базовая патология (8 -е изд.). Филадельфия: Сондерс. ISBN 978-1-4160-2973-1 .
- ^ Робертс младший. (19 декабря 2022 г.). Lavera F, Goldberg E (Eds.). "Аа . Medscape .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не а п Q. ведущий с Т в v В х и С аа Аб и объявление Но из в нравиться это к и ал являюсь анонца в доступа вод с Obici L, Merlini G (2012). «А.А. Амилоидоз: базовые знания, неудовлетворенные потребности и будущие методы лечения» . Швейцарский медицинский недель . 142 : W13580. doi : 10.4414/smw.2012.13580 . PMID 22653707 .
- ^ Бен Абдельгани К., Махфудхи М., Хриз А., Эль Коссай И., Хефифи А., Терки С. и др. (Май 2010). «[АА -амилоидоз, усложняющий саркоидоз: два случая и обзор литературы]». Revue de Médecine Interne . 31 (5): 369–71. doi : 10.1016/j.revmed.2009.11.009 . PMID 20381218 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k Bharati J, Lahoud OB, Jhaveri KD, Izzedine H (31 мая 2023 г.). «АА -амилоидоз, связанный с раком». Нефрология, диализ, трансплантация . 38 (6): 1366–1374. doi : 10.1093/ndt/gfac217 . PMID 35867878 .
- ^ Gueutin V, Langlois AL, Shehwaro N, Elharraqui R, Rouvier P, Izzedine H (2013). «Нефротический синдром, связанный с раком легких: редкий случай злокачественности, связанный с амилоидозом АА» . Отчеты о случаях нефрологии . 2013 : 831903. DOI : 10.1155/2013/831903 . PMC 3914250 . PMID 24558629 .
- ^ Канат О., Эвренсель Т., Филиз Г., Уста М., Баскан Е., Дилек К. и др. (Ноябрь 2003). «Системный амилоидоз АА и нефротический синдром, связанный с небольшим клеточным раком мочевого пузыря». Нефрология, диализ, трансплантация . 18 (11): 2453–4. doi : 10.1093/ndt/gfg391 . PMID 14551390 .
- ^ Д'Итурбиде Г., Керру К, Брохериу I, Хертиг А (сентябрь 2012 г.). «Реактивный амилоидоз, осложняемый конечной стадией почечного заболевания через 28 лет после инъекции жидкой силиконовой инъекции в ягодицах» . Отчеты о дел BMJ . 2012 : BCR2012006803. doi : 10.1136/bcr-2012-006803 . PMC 4543521 . PMID 23035166 .
- ^ Emekli U, Tümerdem B, Demiryont M (2002). «Разрушение силиконового геля -протеза и амилоидоза: отчет о случаях». Эстетическая пластическая хирургия . 26 (5): 383–387. doi : 10.1007/s00266-002-2022-x . PMID 12432480 . S2CID 6865930 .
- ^ Goldman AB, Bansal M (март 1996 г.). «Амилоидоз и силиконовый синовит: обновленная классификация, обновленная патофизиология и синовиальные суставные аномалии». Радиологические клиники Северной Америки . 34 (2): 375–94, xi. doi : 10.1016/s0033-8389 (22) 00474-2 . PMID 8633122 . S2CID 251523786 .
- ^ Юнг О., Хаак Х.С., Бюеттнер М., Бетц С., Стефан С., Грюцмахер П. и др. (Ноябрь 2012). «Почечный аамилоидоз у интравзойденных потребителей лекарств-роль ВИЧ-инфекции?» Полем BMC нефрология . 13 : 151. DOI : 10.1186/1471-2369-13-151 . PMC 3519698 . PMID 23171281 .
- ^ «А.А. Амилоидоз» . Амилоидоз Фонд . Получено 9 января 2022 года .
- ^ Biasucci LM, Liuzzo G, Grillo RL, Caligiuri G, Rebuzzi AG, Buffon A, et al. (Февраль 1999 г.). «Повышенные уровни С-реактивного белка при выписке у пациентов с нестабильной стенокардией предсказывают рецидивирующую нестабильность» . Циркуляция . 99 (7): 855–860. doi : 10.1161/01.cir.99.7.855 . PMID 10027805 .
- ^ Lachmannn HJ (2015-03-19). «Долгосрочные осложнения семейной средиземноморской лихорадки» . Семейная средиземноморская лихорадка . Спрингер. ISBN 978-3319146157 .
- ^ Real De Asúa D, Costa R, Galván JM, Filigheddu MT, Trujillo D, Cadiñanos J (2014). «Системный амилоидоз АА: эпидемиология, диагностика и лечение» . Клиническая эпидемиология . 6 : 369–377. doi : 10.2147/clep.s39981 . PMC 4218891 . PMID 25378951 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный Робертс младший. (2019-02-02). Lavera F, Goldberg E (Eds.). "Аа . Medscape ссылка
- ^ "А.А. Амилодоз " амилоида Центр Школа Медичины Бостонского университета.
- ^ Катагири Д., Нури Е., Хиношита Ф. (2013). «Многочисленная миелома и заболевание почек» . Thecestificworldjournal . 2013 : 487285. DOI : 10.1155/2013/487285 . PMC 3826468 . PMID 24288486 .
- ^ Real De Asúa D, Costa R, Galván JM, Filigheddu MT, Trujillo D, Cadiñanos J (2014). «Системный амилоидоз АА: эпидемиология, диагностика и лечение» . Клиническая эпидемиология . 6 : 369–377. doi : 10.2147/clep.s39981 . PMC 4218891 . PMID 25378951 .
- ^ Фернандес-Неберо А., Ортис-Сантамаа В. (2005). 25 из Американский журнал медицины 118 (5): 552–556. doi : 10.1016/jmed . PMID 158666260 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный Мураками Т., Ишигуро Н., Хигучи К (март 2014 г.). «Передача системного амилоидоза АА у животных» . Ветеринарная патология . 51 (2): 363–371. doi : 10.1177/0300985813511128 . PMID 24280941 .