Имиглюцераза
| Клинические данные | |
|---|---|
| Торговые названия | Церезим |
| AHFS / Drugs.com | Монография |
| Медлайн Плюс | а601149 |
| Данные лицензии |
|
| Маршруты администрация | Внутривенная инфузия |
| код АТС | |
| Юридический статус | |
| Юридический статус | |
| Фармакокинетические данные | |
| Метаболизм | вероятно, протеолиз |
| Период полувыведения | 3,6–10,4 мин. |
| Идентификаторы | |
| Номер CAS | |
| Лекарственный Банк | |
| ХимическийПаук |
|
| НЕКОТОРЫЙ | |
| КЕГГ | |
| ХЭМБЛ | |
| Химические и физические данные | |
| Формула | С 2532 Х 3854 Н 672 О 711 С 16 |
| Молярная масса | 55597.4 g·mol −1 ( негликозилированный ) |
  (что это?) (проверять) | |
Имиглюцераза — препарат, используемый для лечения болезни Гоше . [ 2 ] [ 3 ]
Это рекомбинантной ДНК синтезируемый аналог человеческого фермента β- глюкоцереброзидазы . Церезим — лиофилизированный препарат, содержащий имиглюцеразу, производимый Genzyme Corporation . Его вводят внутривенно после восстановления для лечения типов 1 и 3. [ 4 ] Болезнь Гоше. Он доступен в формах, содержащих 200 или 400 единиц на флакон. Удельная активность высокоочищенного человеческого фермента составляет 890 000 ед/мг. [ 5 ] при этом активность фермента, полученная с помощью технологии рекомбинантной ДНК, составляет примерно 40 единиц/мг. [ 6 ] Типичная доза составляет 2,5 ЕД/кг каждые две недели, максимум до 60 ЕД/кг один раз в две недели. Безопасность установлена для детей от 2 лет и старше. [ 7 ] Это одно из самых дорогих лекарств, его годовая стоимость в США составляет 200 000 долларов на человека. [ 8 ] Имиглюцераза получила статус орфанного препарата в США, Австралии и Японии. [ 9 ]
Церезим был одним из препаратов, производимых на заводе Genzyme в Олстоне, штат Массачусетс, производство которого было остановлено в 2009 году из-за заражения Vesivirus 2017. [ 10 ]
Побочные эффекты
[ редактировать ]Наиболее частым побочным эффектом является гиперчувствительность , которая возникает примерно у 3% пациентов. Это связано с такими симптомами, как кашель, одышка , сыпь , зуд и ангионевротический отек . Менее распространенные побочные эффекты включают головокружение, головную боль, тошноту, диарею и реакции в месте инъекции; они обнаруживаются менее чем у 1% пациентов. [ 4 ]
Взаимодействия
[ редактировать ]Клинических исследований взаимодействия не проводилось. [ 4 ] Миглустат увеличивает клиренс имиглюцеразы на 70%, что приводит к снижению активности фермента. [ 11 ]
См. также
[ редактировать ]- Другие препараты для лечения болезни Гоше
- Афегостат (разработка прекращена)
- Элиглустат
- Омела
- Велаглюцераза альфа
- талиглюцераза альфа
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Церезим ЭПАР» . Европейское агентство лекарственных средств (EMA) . 17 сентября 2018 года . Проверено 18 января 2021 г.
- ^ Вайнреб, штат Нью-Джерси (август 2008 г.). «Имиглюцераза и ее применение для лечения болезни Гоше». Экспертное заключение по фармакотерапии . 9 (11): 1987–2000. дои : 10.1517/14656566.9.11.1987 . ПМИД 18627336 . S2CID 72183308 .
- ^ Старзик К., Ричардс С., Йи Дж., Смит С.Е., Кингма В. (февраль 2007 г.). «Долгосрочный международный опыт безопасности терапии имиглюцеразой при болезни Гоше». Молекулярная генетика и обмен веществ . 90 (2): 157–163. дои : 10.1016/j.ymgme.2006.09.003 . ПМИД 17079176 .
- ^ Jump up to: а б с Австрийский кодекс (на немецком языке). Вена: Издательство австрийского фармацевта. 2018. Церезим 400 ЕД порошок для концентрата для приготовления инфузионного раствора.
- ^ Пентчев П.Г., Брэди Р.О., Блэр Х.Э., Бриттон Д.Е., Соррелл Ш.Х. (август 1978 г.). «Болезнь Гоше: выделение и сравнение нормальной и мутантной глюкоцереброзидазы из ткани селезенки человека» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 75 (8): 3970–3973. Бибкод : 1978PNAS...75.3970P . дои : 10.1073/pnas.75.8.3970 . ПМК 392911 . ПМИД 29293 .
- ^ «Церезим Порошок для концентрата раствора для инфузий, Приложение I: Краткое описание характеристик продукта» (PDF) . Санофи-Авентис Латвия SIA . Проверено 26 апреля 2022 г. - через Ec.europa.eu.
- ^ «Церезим (имиглюцераза для инъекций)» (PDF) . Технический паспорт продукта Genzyme . Архивировано из оригинала (PDF) 5 июня 2003 г.
- ^ Энгельберг AB, Кессельхайм AS, Аворн Дж (ноябрь 2009 г.). «Баланс между инновациями, доступом и прибылью - эксклюзивность рынка биологических препаратов». Медицинский журнал Новой Англии . 361 (20): 1917–1919. дои : 10.1056/NEJMp0908496 . ПМИД 19828525 .
- ^ «Имиглюцераза» . Сирота . Проверено 26 апреля 2022 г.
- ^ Эйлворт Э., Вейсман Р. (17 июня 2009 г.). «Вирус закрывает завод Genzyme, задерживает лекарства на 8 тысяч» . Бостон Глобус .
- ^ «Лекарственное взаимодействие имиглюцеразы и миглустата» . Наркотики.com . Проверено 11 апреля 2019 г.