Лизосомальная липаза
| липаза А, лизосомальная кислота, холестеринэстераза (болезнь Вольмана) | |||
|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||
| Символ | ЛИПА | ||
| ген NCBI | 3988 | ||
| HGNC | 6617 | ||
| МОЙ БОГ | 278000 | ||
| RefSeq | НМ_000235 | ||
| ЮниПрот | P38571 | ||
| Другие данные | |||
| Номер ЕС | 3.1.1.13 | ||
| Локус | 10 q23.2-23.3 | ||
| |||
Лизосомальная липаза представляет собой форму липазы , которая функционирует внутриклеточно , в лизосомах .
Биохимическое значение
[ редактировать ]Основная функция лизосомальной липазы заключается в гидролизе липидов, таких как триглицериды и холестерин. [1] Эти жиры транспортируются и разлагаются до свободных жирных кислот. Лизосомальные липазы оптимально функционируют при кислом pH, который дополняет среду, обнаруженную в просвете лизосом. [2] Считалось, что эти ферменты гидролизуют только липиды, обнаруженные в мембранах органелл и внеклеточных липидах. Однако недавние исследования показывают, что лизосомальные липазы также играют значительную роль в деградации цитозольных липидов, характеристика, которая ранее была ограничена нейтральными липазами. [2] Способность лизосомы расщеплять разнообразный набор грузов приписывается лизосомальной липазы и другим растворимым гидролазам. К этим ферментам относятся сульфатазы, фосфатазы, пептидазы, гликозидазы и нуклеазы. [3]
Биохимическая роль этих ферментов проявляется в различных путях, особенно в катаболизме липидов. На внутриклеточном уровне побочные продукты, выделяемые лизосомальной липазой, перерабатываются для сборки мембраны и производства энергии. [4] Кроме того, эти ферменты участвуют в выработке специфических жирных кислот, необходимых для метаболического перепрограммирования CD8+ Т-клеток памяти, альтернативной активации макрофагов и синтеза липидных медиаторов. [4] Как было замечено, деградация этих липидов необходима для поддержания гомеостаза в организме. Отсутствие или снижение активности этого фермента может привести к различным метаболическим нарушениям. [3]
Клиническое значение
[ редактировать ]Дефицит связан с дефицитом лизосомальной кислой липазы , болезнью Вольмана и болезнью накопления эфиров холестерина .
Хлорпромазин является ингибитором лизосомальной липазы. [5]
Полногеномное исследование показывает, что лизосомальная липаза А (расположенная на хромосоме 10q23.31) связана с ишемической болезнью сердца у людей. [6]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Дин, Хао-ран; Ван, Цзин-линь; Жэнь, Хао-чжэнь; Ши, Сяо-лей (12 декабря 2018 г.). «Липометаболизм и гликометаболизм при заболеваниях печени» . БиоМед Исследования Интернэшнл . 2018 : 1–7. дои : 10.1155/2018/1287127 . ISSN 2314-6133 . ПМК 6530156 . ПМИД 31205932 .
- ^ Jump up to: а б Куэрво, Ана Мария (июнь 2013 г.). «Предотвращение лизосомального переваривания жиров» . Природная клеточная биология . 15 (6): 565–567. дои : 10.1038/ncb2778 . ПМИД 23728462 . S2CID 11119477 — через Gale Academic OneFile.
- ^ Jump up to: а б Сеттембре, Кармин; Фральди, Алессандро; Медина, Диего Л.; Баллабио, Андреа (23 апреля 2013 г.). «Сигналы лизосомы: центр управления клеточным клиренсом и энергетическим обменом» . Nature Reviews Молекулярно-клеточная биология . 14 (5): 283–296. дои : 10.1038/nrm3565 . ISSN 1471-0072 . ПМЦ 4387238 . ПМИД 23609508 .
- ^ Jump up to: а б Чжан, Ханьруй (июнь 2018 г.). «Лизосомальная кислая липаза и липидный обмен: новые механизмы, новые вопросы и новые методы лечения» . Современное мнение в липидологии . 29 (3): 218–223. дои : 10.1097/MOL.0000000000000507 . ISSN 0957-9672 . ПМК 6215475 . ПМИД 29547398 .
- ^ Сауро В.С., Кламут Х.Дж., Лин Ч., Стрикленд К.П. (1985). «Активность лизосомальной триацилглицеринлипазы в миобластах L6 и ее изменения при дифференцировке» . Биохим. Дж . 227 (2): 583–9. дои : 10.1042/bj2270583 . ПМК 1144878 . ПМИД 4004781 .
- ^ Wild PS, Zeller T, Schillert A и др. (май 2011 г.). «Общегеномное исследование ассоциации идентифицирует LIPA как ген предрасположенности к ишемической болезни сердца» . Цирк кардиоваскулярных заболеваний . 4 (4): 403–12. doi : 10.1161/CIRCGENETICS.110.958728 . ПМК 3157552 . ПМИД 21606135 . Архивировано из оригинала 23 февраля 2013 г. Проверено 9 августа 2011 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]- лизосомальная+кислота+липаза,+человек Национальной медицинской библиотеки США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
 | Эта по биохимии статья незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |