Зависимая от солей желчных кислот липаза

ТО
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортологов: PDBe RCSB
показывать Список идентификационных кодов PDB
	1F6W, 1JMY
Идентификаторы
Псевдонимы	CEL , BAL, BSDL, BSSL, CELL, CEase, FAP, FAPP, LIPA, MODY8, липаза, зависимая от солей желчных кислот, липаза карбоксилового эфира
Внешние идентификаторы	Опустить : 114840 ; МГИ : 88374 ; Гомологен : 37529 ; GeneCards : CEL ; OMA : CEL – ортологи
показывать Местоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 9 (human)
End	133,071,861 bp
показывать Местоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 2 (mouse)
End	28,453,415 bp
показывать экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	body of pancreas; ; beta cell; ; pituitary gland; ; anterior pituitary; ; corpus epididymis; ; caput epididymis; ; duodenum; ; right hemisphere of cerebellum; ; right uterine tube; ; paraflocculus of cerebellum;
	Top expressed in
	pyloric antrum; ; islet of Langerhans; ; lactiferous gland; ; epithelium of stomach; ; duodenum; ; sexually immature organism; ; mucous cell of stomach; ; migratory enteric neural crest cell; ; embryo; ; tracheobronchial tree;
	More reference expression data
	; ;
	More reference expression data
показывать Генная онтология
Molecular function	heparin binding; acylglycerol lipase activity; catalytic activity; protein binding; hydrolase activity; hydrolase activity, acting on ester bonds; carboxylic ester hydrolase activity; triglyceride lipase activity; sterol esterase activity; signaling receptor activity; neurexin family protein binding;
Cellular component	cytoplasm; extracellular region; extracellular exosome; extracellular space; integral component of plasma membrane; cell surface; synapse; presynapse;
Biological process	fatty acid catabolic process; lipid digestion; protein esterification; lipid metabolism; cholesterol catabolic process; pancreatic juice secretion; intestinal lipid catabolic process; lipid catabolic process; intestinal cholesterol absorption; triglyceride metabolic process; neuron cell-cell adhesion; synaptic vesicle endocytosis; modulation of chemical synaptic transmission; postsynaptic membrane assembly; presynaptic membrane assembly;
	Sources:Amigo / QuickGO
скрывать Ортологи
	1056
	12613
	ENSG00000170835
	ENSMUSG00000026818
	P19835
	Q64285
	НМ_001807
	НМ_009885
	НП_001798
	НП_034015
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Зависимая от солей желчных кислот липаза (или BSDL ), также известная как липаза сложного эфира карбоксила (или CEL ), представляет собой фермент, вырабатываемый взрослой поджелудочной железой и способствующий перевариванию жиров. Липаза, стимулируемая солями желчных кислот (или BSSL ), является эквивалентным ферментом, обнаруженным в грудном молоке . BSDL был обнаружен в секрете поджелудочной железы всех видов, у которых его искали. BSSL, первоначально обнаруженный в молоке людей и других приматов , с тех пор был обнаружен в молоке многих животных, включая собак, кошек, крыс и кроликов. ^[5]

Ферментативная активность

Более 95% жиров, присутствующих в грудном молоке и детских смесях, находится в форме триацилглицеринов (ТГ). ^[6] Считается, что у взрослых ТГ расщепляются или гидролизуются главным образом ферментом колипазно-зависимой липазой (CDL). У новорожденного активность CDL в двенадцатиперстной кишке ниже, чем у взрослых. ^[6]

И BSDL, и BSSL обладают широкой субстратной специфичностью CDL, способны гидролизовать триацилглицериды (помимо фосфолипидов , эфиров холестерина и, как и и жирорастворимых витаминов ). В частности, они способны гидролизовать эфиры незаменимых жирных кислот (n-3 и n-6 ПНЖК ) и DHA . ^[7] Продукция BSDL в поджелудочной железе новорожденного довольно низка по сравнению с продукцией в молочной железе или поджелудочной железе взрослого человека. ^[8]

Однако новорожденные относительно хорошо усваивают липиды, учитывая низкий уровень CDL и BSDL, которые они производят. Это наблюдение привело к предположению, что BSDL, вырабатываемый лактирующей молочной железой и присутствующий в молоке, может компенсировать низкие уровни других ферментов, переваривающих ТГ, и помогать новорожденным в всасывании липидов.Важность BSSL в грудном молоке для питания недоношенных детей была предположена в 2007 году. ^[9]Это тоже недавно было напрямую показано. ^[10]

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000170835 – Ensembl , май 2017 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000026818 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Свон Дж.С., Хоффман М.М. и др. (1992). «Две формы липазы желчного молока, стимулированной солями желчных кислот» . Биохим. Дж . 283 (1): 119–122. дои : 10.1042/bj2830119 . ПМК 1131002 . ПМИД 1567358 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Ломбардо, Д. (2001). «Зависимая от солей желчных кислот липаза: ее патофизиологические последствия». Биохимика и биофизика Acta . 1533 (1): 1–28. дои : 10.1016/S1388-1981(01)00130-5 . ПМИД 11514232 .
^ * Мурасуги А., Асами Ю., Мера-Кикучи Ю. (2001). «Продукция рекомбинантной человеческой липазы, стимулированной солями желчных кислот, в Pichia Pastoris ». Экспрессия и очистка белков . 23 (2): 282–288. дои : 10.1006/преп.2001.1509 . ПМИД 11676603 .
^ Сбарра В., Бруно Н. и др. (1998). «Молекулярное клонирование соли желчных кислот липазы лактирующей молочной железы хорька: обзор функциональных остатков» . Акта по биохимии и биофизике . 1393 (1): 80–89. дои : 10.1016/S0005-2760(98)00067-8 . ПМИД 9714751 .
^ Андерссон Ю., Савман К. и др. (2007). «Пастеризация материнского молока снижает всасывание жиров и рост недоношенных детей». Акта Педиатрика . 96 (10): 1445–1449. дои : 10.1111/j.1651-2227.2007.00450.x . ПМИД 17714541 . S2CID 995002 .
^ Маджио, Л.; Беллагамба, М.; и др. «Проспективное рандомизированное двойное слепое перекрестное исследование, сравнивающее rhBSSL (рекомбинантную человеческую липазу, стимулируемую желчными солями) и плацебо, добавленное к детской смеси в течение одной недели лечения у недоношенных детей, родившихся до 32 недель гестационного возраста: предварительные результаты» (PDF) . Шведский Орфан Биовитрум.

Дальнейшее чтение

Кумар Б.В., Алеман-Гомез Дж.А., Колвелл Н. и др. (1992). «Структура гена холестеринэстеразы поджелудочной железы человека». Биохимия . 31 (26): 6077–81. дои : 10.1021/bi00141a017 . ПМИД 1627550 .
Лидберг У., Нильссон Дж., Стрёмберг К. и др. (1992). «Геномная организация, анализ последовательностей и хромосомная локализация гена липазы карбоксилового эфира человека (CEL) и CEL-подобного (CELL) гена». Геномика . 13 (3): 630–40. дои : 10.1016/0888-7543(92)90134-E . ПМИД 1639390 .
Тейлор А.К., Замбо Дж.Л., Клисак И. и др. (1991). «Карбоксилэфирлипаза: высокополиморфный локус на хромосоме 9qter человека». Геномика . 10 (2): 425–31. дои : 10.1016/0888-7543(91)90328-C . ПМИД 1676983 .
Нильссон Дж., Блекберг Л., Карлссон П. и др. (1990). «Клонирование кДНК липазы, стимулированной солями желчных кислот человеческого молока, и доказательства ее идентичности гидролазе сложного эфира карбоновой кислоты поджелудочной железы» . Евро. Дж. Биохим . 192 (2): 543–50. дои : 10.1111/j.1432-1033.1990.tb19259.x . ПМИД 1698625 .
Линдстрем М.Б., Перссон Дж., Турн Л., Боргстрем Б. (1991). «Влияние панкреатической фосфолипазы А2 и желудочной липазы на действие панкреатической липазы карбоксилового эфира против липидных субстратов in vitro». Биохим. Биофиз. Акта . 1084 (2): 194–7. дои : 10.1016/0005-2760(91)90220-C . ПМИД 1854805 .
Баба Т., Даунс Д., Джексон К.В. и др. (1991). «Структура липазы, активированной солью желчных кислот женского молока». Биохимия . 30 (2): 500–10. дои : 10.1021/bi00216a028 . ПМИД 1988041 .
Кристи Д.Л., Клеверли Д.Р., О'Коннор СиДжей (1991). «Липаза человеческого молока, стимулированная солью желчных кислот. Сходство последовательностей с лизофосфолипазой крысы и гомология с областью активного центра холинэстеразы» . ФЭБС Летт . 278 (2): 190–4. дои : 10.1016/0014-5793(91)80114-I . ПМИД 1991511 . S2CID 28123400 .
Реу К., Замбо Дж., Вонг Х. и др. (1991). «Клонирование кДНК липазы карбоксилового эфира из поджелудочной железы человека выявило уникальную повторяющуюся единицу, богатую пролином» . Дж. Липид Рес . 32 (2): 267–76. дои : 10.1016/S0022-2275(20)42088-7 . ПМИД 2066663 .
Хуэй Д.Ю., Кисель Дж.А. (1991). «Идентичность последовательностей между холестериновой эстеразой поджелудочной железы человека и молочной липазой, стимулированной солями желчных кислот». ФЭБС Летт . 276 (1–2): 131–4. дои : 10.1016/0014-5793(90)80525-Н . ПМИД 2265692 . S2CID 10716446 .
Эскрибано MJ, Imperial S (1990). «Очистка и молекулярная характеристика FAP, фетоацинарного белка, связанного с дифференцировкой поджелудочной железы человека» . Ж. Биол. Хим . 264 (36): 21865–71. дои : 10.1016/S0021-9258(20)88264-7 . ПМИД 2600091 .
Эрлансон-Альбертссон С, Стернби Б, Йоханнессон У (1985). «Взаимодействие между гидролазой карбоксилэфиров поджелудочной железы человека (липазой желчного молока, стимулированной солями желчных кислот) и лактоферрином». Биохим. Биофиз. Акта . 829 (2): 282–7. дои : 10.1016/0167-4838(85)90199-2 . ПМИД 3995055 .
Чехранова М.К., Ильина Е.Н., Шувалова Э.Р. и др. (1994). «[Клонирование, определение первичной структуры и экспрессия С-концевого сегмента холестерин-эстеразы/липазы человека, содержащего антигенную детерминанту белка, в Escherichia coli]». Мол. Биол. (Моск.) . 28 (2): 464–7. ПМИД 7514266 .
Рудани С., Мираллес Ф., Маргота А. и др. (1995). «Транскрипты липазы, зависимой от солей желчных кислот, в тканях плода человека». Биохим. Биофиз. Акта . 1264 (1): 141–50. дои : 10.1016/0167-4781(95)00141-3 . ПМИД 7578248 .
Брюно Н., де ла Порте П.Л., Сбарра В., Ломбардо Д. (1995). «Ассоциация желчных солей-зависимой липазы с мембранами микросом поджелудочной железы человека» . Евро. Дж. Биохим . 233 (1): 209–18. дои : 10.1111/j.1432-1033.1995.209_1.x . ПМИД 7588748 .
Ван К.С., Дашти А., Джексон К.В. и др. (1995). «Выделение и характеристика фрагмента C-хвоста липазы, активированного солью желчных кислот желчного молока». Биохимия . 34 (33): 10639–44. дои : 10.1021/bi00033a039 . ПМИД 7654718 .
Нильссон Дж., Хеллквист М., Бьюрселл Дж. (1993). «Ген, подобный липазы карбоксилового эфира человека (CELL), экспрессируется повсеместно и содержит гипервариабельную область». Геномика . 17 (2): 416–22. дои : 10.1006/geno.1993.1341 . ПМИД 7691717 .
Брюно Н., Ломбардо Д. (1995). «Шаперонная функция белка, родственного Grp 94, для сворачивания и транспорта липазы, зависимой от солей желчных кислот поджелудочной железы» . Ж. Биол. Хим . 270 (22): 13524–33. дои : 10.1074/jbc.270.22.13524 . ПМИД 7768954 .
Мас Э., Абуакил Н., Рудани С. и др. (1993). «Человеческий фетоацинарный белок поджелудочной железы: онкофетальная гликоформа нормально секретируемой панкреатической липазы, зависимой от солей желчных кислот» . Биохим. Дж . 289 (2): 609–15. дои : 10.1042/bj2890609 . ПМЦ 1132213 . ПМИД 8424803 .
Шамир Р., Джонсон В.Дж., Морлок-Фитцпатрик К. и др. (1996). «Поджелудочная липаза карбоксилового эфира: циркулирующий фермент, который модифицирует нормальные и окисленные липопротеины in vitro» . Дж. Клин. Инвестируйте . 97 (7): 1696–704. дои : 10.1172/JCI118596 . ПМК 507234 . ПМИД 8601635 .
Ландберг Э., Полссон П., Кроткиевски Х. и др. (1997). «Гликозилирование липазы, стимулированной солями желчных кислот, из женского молока: сравнение нативной и рекомбинантной форм». Арх. Биохим. Биофиз . 344 (1): 94–102. дои : 10.1006/abbi.1997.0188 . ПМИД 9244386 .

Внешние ссылки

человека Расположение генома CEL и страница сведений о гене CEL в браузере генома UCSC .
человека Местоположение генома FAP и страница сведений о гене FAP в браузере генома UCSC .
человека Расположение генома LIPA и LIPA страница сведений о гене в браузере генома UCSC .

[refGRCh38Ensembl-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000170835 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000026818 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[5] Свон Дж.С., Хоффман М.М. и др. (1992). «Две формы липазы желчного молока, стимулированной солями желчных кислот» . Биохим. Дж . 283 (1): 119–122. дои : 10.1042/bj2830119 . ПМК 1131002 . ПМИД 1567358 .

[lombardo-6] Перейти обратно: ^а ^б Ломбардо, Д. (2001). «Зависимая от солей желчных кислот липаза: ее патофизиологические последствия». Биохимика и биофизика Acta . 1533 (1): 1–28. дои : 10.1016/S1388-1981(01)00130-5 . ПМИД 11514232 .

[Murasugi-7] * Мурасуги А., Асами Ю., Мера-Кикучи Ю. (2001). «Продукция рекомбинантной человеческой липазы, стимулированной солями желчных кислот, в Pichia Pastoris ». Экспрессия и очистка белков . 23 (2): 282–288. дои : 10.1006/преп.2001.1509 . ПМИД 11676603 .

[Sbarra-8] Сбарра В., Бруно Н. и др. (1998). «Молекулярное клонирование соли желчных кислот липазы лактирующей молочной железы хорька: обзор функциональных остатков» . Акта по биохимии и биофизике . 1393 (1): 80–89. дои : 10.1016/S0005-2760(98)00067-8 . ПМИД 9714751 .

[9] Андерссон Ю., Савман К. и др. (2007). «Пастеризация материнского молока снижает всасывание жиров и рост недоношенных детей». Акта Педиатрика . 96 (10): 1445–1449. дои : 10.1111/j.1651-2227.2007.00450.x . ПМИД 17714541 . S2CID 995002 .

[10] Маджио, Л.; Беллагамба, М.; и др. «Проспективное рандомизированное двойное слепое перекрестное исследование, сравнивающее rhBSSL (рекомбинантную человеческую липазу, стимулируемую желчными солями) и плацебо, добавленное к детской смеси в течение одной недели лечения у недоношенных детей, родившихся до 32 недель гестационного возраста: предварительные результаты» (PDF) . Шведский Орфан Биовитрум.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]