✖


Jump to content

V-ATPase

(Перенаправлено из A-ATPase )
Эта статья о вакуолярном h +
АТФаза. желудочного Для +
/K +
АТФаза, см. Атпазу водорода . Для растения/грибковой плазматической мембраны h +
АТФаза, см. Proton Atpase .
V-ATPase
Схема V-ATPase
Идентификаторы
Символ V-ATPase
TCDB 3.A.2
OPM Суперсемейство 5
OPM белок 2bl2
Мембраном 226
V-ATPase, subunit c (Vo)
Мембранная область натриевой АТФазы V-типа из Enterococcus hirae . Расчетные границы углеводородов липидного бислоя показаны красными и синими точками
Идентификаторы
Символ ATP-SYNT_C
Pfam PF00137
InterPro IPR002379
PROSITE PDOC00526
Краткое содержание 1aty / scope / supfam
Доступные белковые структуры:
Pfam  structures / ECOD  
PDBRCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsumstructure summary
V-Atpase, субъединица C (V1)
Кристаллическая структура субъединицы C (VMA5p) дрожжей V-АТФазы
Идентификаторы
Символ V-ATPase_C
Pfam PF03223
InterPro IPR004907
Краткое содержание 1U7L / Scope / SUPFAM
Доступные белковые структуры:
Pfam  structures / ECOD  
PDBRCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsumstructure summary
V-Atpase, субъединица I/A.
Идентификаторы
Символ V_ATPase_I
Pfam PF01496
InterPro IPR002490
Краткое содержание 3rrk / scope / supfam
TCDB 3.A.2
Доступные белковые структуры:
Pfam  structures / ECOD  
PDBRCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsumstructure summary
V-Atpase, субъединица e
Идентификаторы
Символ Vatp-synt_e
Pfam PF01991
PFAM клан CL0255
InterPro IPR002842
Доступные белковые структуры:
Pfam  structures / ECOD  
PDBRCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsumstructure summary
V-ATPase, subunit d/d2
Кристаллическая структура субъединицы C (дрожжевая субъединица D) V-АТФазы
Идентификаторы
Символ Vatp-syem_ac39
Pfam PF01992
InterPro IPR002843
Краткое содержание 1R5Z / Scope / SUPFAM
Доступные белковые структуры:
Pfam  structures / ECOD  
PDBRCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsumstructure summary
V-Atpase, субъединица H, N-конце
Кристаллическая структура регуляторной субъединицы h Атпазы V-типа Saccharomyces cerevisiae
Идентификаторы
Символ V-atpase_h_n
Pfam PF03224
PFAM клан CL0020
InterPro IPR004908
Краткое содержание 1ho8 / scope / supfam
Доступные белковые структуры:
Pfam  structures / ECOD  
PDBRCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsumstructure summary
V-ATPase, subunit G
Идентификаторы
Символ V-ATPase_G
Pfam PF03179
PFAM клан CL0255
InterPro IPR005124
Доступные белковые структуры:
Pfam  structures / ECOD  
PDBRCSB PDB; PDBe; PDBj
PDBsumstructure summary

АТФаза вакуолярного типа ( V-ATPase ) представляет собой высококонсервативный древний фермент с удивительно разнообразными функциями в эукариотических организмах. [ 1 ] V-АТФазы подкисляют широкий спектр внутриклеточных органеллов и протонов насосов через плазматические мембраны многочисленных типов клеток. V-АТФазы объединяют энергию гидролиза АТФ с протонным транспортом через внутриклеточные и плазматические мембраны эукариотических клеток. Обычно он рассматривается как полярная противоположность АТФ -синтазы , потому что АТФ -синтаза является протонным каналом, который использует энергию от градиента протона для получения АТФ. V-ATPase, однако, является протонным насосом, который использует энергию из гидролиза АТФ для получения градиента протона.

АТФаза типа архей ( A-ATPASE ) представляет собой связанную группу АТФаз, обнаруженных в археи , которая часто работает как АТФ-синтаза . Он образует кладу V/ATPase с V-АТФазой. Большинство членов любого группы протонов трансфер ( h +
), но несколько членов развивались для использования ионов натрия ( NA +
) вместо.

Роли, сыгранные V-АТФазами

[ редактировать ]

V-АТФазы обнаруживаются в мембранах многих органеллов, таких как эндосомы , лизосомы и секреторные пузырьки, где они играют различные роли, имеющие важную роль для функции этих органеллов. Например, градиент протона через дрожжевую вакуолярную мембрану, генерируемую V-АТФазами, приводит к поглощению кальция в вакуоле через H +
/Что 2+
антипортерская система. [ 2 ] При синаптической проходе в нейрональных клетках V-АТФаза кислотамизирует синаптические пузырьки. [ 3 ] Norepinephrine входит в везикулы по V-Atpase [ Цитация необходима ] .

V-АТФазы также обнаружены в плазматических мембранах широкого спектра клеток, таких как клетки почек интеркалированные , остеокласты (клетки кости), макрофаги , нейтрофилы , сперматозоиды , средней кишки клетки насекомых и некоторые опухолевые клетки. [ 4 ] Плазматическая мембрана V-АТФазы участвуют в таких процессах, как pH гомеостаз , связанный транспорт и метастазирование опухоли . V-АТФазы в акросомальной мембране сперматозоидов подкисляют акросому . Это подкисление активирует протеазы, необходимые для сверления через плазматическую мембрану яйца . V-АТФазы в протонах плазматической мембраны остеокласта на поверхность кости, что необходимо для резорбции кости. В интеркалированных клетках почки V-АТФазы протоконы в мочу прокачивают в моче , что позволяет реабсорбции бикарбоната в кровь. Кроме того, другие различные биологические процессы, такие как доставка токсинов, проникновение вируса, нацеливание на мембрану, апоптоз, регуляция цитоплазматического рН, протеолитический процесс и подкисление внутриклеточных систем, являются важной ролью V-атпаз. [ 5 ]

V-АТФазы также играют значительную роль в развитии морфогенеза клеток. Разрушение гена гена VMA-1, которое кодирует для каталитической субъединицы (A) фермента, серьезно нарушает скорость роста, дифференцировки и способности производить жизнеспособные споры в грибной нейроспоре Crassa. [ 6 ]

Структура

[ редактировать ]

Дрожжевая . V-Atpase наиболее охарактеризована Существует как минимум тринадцать субъединиц, выявленных для образования функционального комплекса V-АТФазы, который состоит из двух доменов. Субъединицы принадлежат либо к домену V O (ассоциированные мембраны субъединицы, строчные буквы на рисунке) или домен V 1 (периферически связанные субъединицы, буквы с прописными на рисунке).

V 1 включает в себя восемь субъединиц, AH, с тремя копиями каталитических субъединиц A и B, три копии субъединиц статора E и G, а также одна копия регулирующих субъединиц C и H. Кроме того, домен V 1 также содержит субъединицы D и F, которые образуют центральную ось ротора. [ 7 ] Домен V 1 содержит тканеспецифические изоформы субъединицы, включая B, C, E и G. Мутации к изоформе B1 приводят к дистальному почечному ацидозу заболеваниям человека и сенсоринерурству.

V O Domain содержит шесть различных субъединиц, a, d, c, c ', c "и e, со стехиометрией кольца C по -прежнему вопрос о дебатах с демамером, которого постулируют для табачного червя ( Manduca Sexta ) V -Тпаза . ​Злокачественный остеопетроз и мутации к изоформе A4 приводят к дистальному почечному трубчатому ацидозу, в некоторых случаях с сенсорнойнарной глухотой.

Домен V 1 отвечает за гидролиз АТФ, тогда как V O -домен отвечает за транслокацию протона. Гидролиз АТФ в сайтах связывания каталитического нуклеотида на субъединице A приводит вращение центрального стебля, состоящего из субъединиц D и F, что, в свою очередь, стимулирует вращение ствола C -субъединиц относительно субъединицы A. Сложная структура V-АТФазы была выявлена ​​через структуру комплексов M. sexta и дрожжей, которые были решены с помощью одночастичного крио-EM и отрицательного окрашивания соответственно. [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] Эти структуры показали, что V-ATPase имеет сеть с 3 статорами, связанную воротником плотности, образованной C, H и субъединицами, которые, одновременно разделяя домены V 1 и V O , не взаимодействуют с Центральная ось ротора, образованная субъединицами F, D и D. Вращение этой центральной оси ротора, вызванная гидролизом АТФ в каталитических доменах AB, приводит к движению ствола субъединиц C мимо субъединицы A, которая движет протонным переносом через мембрану. Стехиометрия двух протонов , транслоцированных для каждой гидролизованной АТФ, была предложена Джонсоном. [ 11 ]

В дополнение к структурной субъединицам дрожжей V-АТФазы были идентифицированы связанные белки, необходимые для сборки. Эти ассоциированные белки необходимы для сборки доменов V O и называются VMA12P, VMA21P и VMA22P. [ 12 ] [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ] Два из трех белков, VMA12P и VMA22P, образуют комплекс, который временно связывается с VPH1P (субъединица A), чтобы помочь его сборке и созреванию. [ 14 ] [ 16 ] [ 17 ] [ 18 ] VMA21P координирует сборку субъединиц V O , а также сопровождает домен V O в пузырьки для транспортировки в Гольджи . [ 19 ]

V 1

[ редактировать ]

Домен V 1 V-АТФазы является местом гидролиза АТФ. В отличие от V O , домен V 1 является гидрофильным. [ 5 ] Этот растворимый домен состоит из гексамера чередующихся субъединиц A и B, центрального ротора D, периферических статоров G и E и регуляторных субъединиц C и H. Гидролиз АТФ приводит к конформационному изменению в интерфейсах шести A | B и с его вращением. Центрального ротора D., в отличие от ATP -синтазы, домен V 1 не является активной АТФазой при диссоциировании.

V 1 субъединицы [ 20 ]
Субъединица Человеческий ген Примечание
А, б ATP6V1A , ATP6V1B1 , ATP6V1B2 Каталитический гексамер.
В ATP6V1C1 , ATP6V1C2
Дюймовый ATP6V1D Центральный ротор стебель, ответственный за ионную специфичность.
E, g ATP6V1E1 , ATP6V1E2 , ATP6V1G1 , ATP6V1G2 , ATP6V1G3
Фон ATP6V1F
ЧАС ATP6V1H

Субъединица c

[ редактировать ]

V-АТФаза (вакуолярная АТФаза) C представляет собой субъединицу C-терминала C , которая является частью комплекса V1 и локализуется на границе раздела между комплексами V1 и VO. [ 21 ]

Функция субъединицы C.
[ редактировать ]

Субъединица C играет важную роль в управлении сборкой V-АТФазы, действуя как гибкий статор, который сдерживает сектора каталитического (V1) и мембраны (VO) фермента. [ 22 ] Высвобождение субъединицы C из комплекса АТФазы приводит к диссоциации подкомплексов V1 и VO, что является важным механизмом в контроле активности V-АТФазы в клетках . По сути, создавая высокий электрохимический градиент и низкий pH, это способствует ферменту для создания большего количества АТФ.

Субъединицы e, g

[ редактировать ]

Эти связанные субъединицы составляют стебель (ы) A/V-ATPase. Они важны в сборке и могут функционировать как толкание в активности. E имеет крышку для подключения к A/B, а G нет. [ 20 ] Скорее всего, они развивались из одного белка путем дупликации генов . [ 23 ]

Субъединица h

[ редактировать ]
Основная статья: ATP6V1H

Субъединица H , участвует только в активности, а не в сборке. Эта субъединица также действует как ингибитор свободных субъединиц V1; Он останавливает гидролиз АТФ, когда V1 и VO диссоциированы. [ 24 ]

V o

[ редактировать ]

V Домен отвечает за транслокацию протона. F-типа В отличие от ATP-синтазы , домен V O , как правило, транспортирует протоны против собственного градиента концентрации. Вращение домена V o транспортирует протоны в движении, координируемое с доменом V 1 , который отвечает за гидролиз АТФ. Домен V o является гидрофобным и состоит из нескольких диссокационных субъединиц. [ 5 ] Эти субъединицы присутствуют в домене V O, чтобы сделать это функциональной протонной трансазой; Они описаны ниже.

V o Subunits [ 20 ]
Субъединица Человеческий ген Примечание
A/i ATP6V0A1 , ATP6V0A2 , ATP6V0A4
в ATP6V0B , ATP6V0C Кольцо разнообразного размера.
D/C. ATP6V0D1 , ATP6V0D2
и ATP6V0E1 , ATP6V0E2 9 кДа гидрофобный сборщик белка.
AC45/S1 ATP6AP1 Подъездная субъединица
С2 ATP6AP2 Подъездная субъединица

Субъединица a/i

[ редактировать ]

Субъединица 116 кДа (или субъединица a) и субъединица I найдены в комплексе Vo или AO V- или A-AtPases, соответственно. Субъединица 116 кДа представляет собой трансмембранный гликопротеин, необходимый для сборочной и протонной транспортной активности комплекса АТФазы. Существуют несколько изоформ субъединицы 116 кДа, обеспечивая потенциальную роль в дифференциальном нацеливании и регуляции V-АТФазы для специфических органеллов.

Функция субъединицы 116 кДа не определена, но ее прогнозируемая структура состоит из 6–8 трансмембрановых секторов, что позволяет предположить, что она может функционировать, аналогичную субъединице A FO.

Субъединица d/c

[ редактировать ]

Субъединица D в V-АТФазах, называемая субъединицей C в ATPases, является частью комплекса VO. Они вписываются в середину кольца C, поэтому считаются, что они функционируют как ротор. Есть две версии этой субъединицы у эукариот, D/D1 и D2. [ 25 ]

У млекопитающих D1 ( ATP6V0D1 ) является повсеместно экспрессированной версией, а D2 ( ATP6V0D2 ) экспрессируется только в конкретных типах клеток. [ 25 ]

Субъединица c

[ редактировать ]

Подобно синтазе ATP F-типа, трансмембранная область V-АТФазы включает в себя кольцо мембранных субъединиц, которые в первую очередь ответственны за транслокацию протонов. Однако, отличающаяся от синтазы АТФ F-типа, V-АТФаза имеет несколько родственных субъединиц в C-кольце; У грибов, таких как дрожжи, есть три связанные субъединицы (разнообразной стехиометрии), и у большинства других эукариот есть два.

V-ATPase Assembly

[ редактировать ]

Дрожжи V-АТФазы не могут собираться, когда любой из генов, которые кодируют субъединицы, удаляются, за исключением субъединиц H и C ». [ 26 ] [ 27 ] [ 28 ] Без субъединицы h собранная V-АТФаза не активна, [ 13 ] [ 29 ] и потеря C »субъединицы приводит к разобщению ферментативной активности. [ 27 ]

Точные механизмы, с помощью которых сборка V-АТФаз по-прежнему противоречивы, с доказательствами, свидетельствующими о двух разных возможностях. Мутационный анализ и анализы in vitro показали, что предварительно собранные домены V O и V 1 могут объединяться с образованием одного комплекса в процессе, называемом независимым сборкой. Поддержка независимой сборки включает в себя выводы о том, что собранный домен V O можно найти в вакуоле в отсутствие домена V 1 , тогда как домены свободного V 1 можно найти в цитоплазме , а не в вакуоле . [ 30 ] [ 31 ] Напротив, эксперименты in vivo пульс-погони показали, что ранние взаимодействия между субъединицами V O и V 1 , чтобы быть специфическими, субъединицы A и B, предполагая, что субъединицы добавляются пошаговым образом, чтобы сформировать один комплекс в соглашении процесс сборки. [ 32 ]

V-Atpase Evolution

[ редактировать ]

Относительно новая техника, называемая воскресением генов наследственного гена, проливает новый свет на эволюционную историю V-АТФазы. Было показано, как V-АТФаза структура наследственной формы, состоящая из двух разных белков, превращается в версию грибов с тремя различными белками. [ 33 ] [ 34 ] [ 35 ] АТФаза V-типа аналогична архаальному (так называемому) ATP-синтазы A-типа , факт, который поддерживает архейное происхождение эукариот (например, гипотеза эоцита , см. Также Lokiarchaeota ). Исключительное появление некоторых линий археи с F-типом и некоторых линий бактерий с АТФазой A-типа соответственно рассматривается в результате горизонтального переноса генов . [ 36 ]

Регуляция активности V-АТФазы

[ редактировать ]

Известно, что V-АТФазы специфически ингибируются макролидными антибиотиками, такими как конканамицин (CCA) и балифомицин A 1 . [ 37 ] Регуляция in vivo активности V-АТФазы осуществляется путем обратимой диссоциации домена V 1 V O. из домена После первоначальной сборки как насекомые Manduca Sexta , так и дрожжи V-АТФазы могут обратимо разобраться в свободных доменах V O и V 1 после 2-5-минутной депривации глюкозы. [ 30 ] Обратимая разборка может быть общим механизмом регуляции активности V-АТФазы, поскольку она существует у дрожжей и насекомых. Предполагается, что в повторной сборке помогает комплекс, называемый рейв (регулятор H +
-Atpase вакуолярных и эндосомальных мембран). [ 38 ] Разборка и сборка V-АТФаз не требует нового синтеза белка, но требует интактной микротрубочной сети. [ 39 ]

Человеческие заболевания

[ редактировать ]

Остеопетроз

[ редактировать ]

Остеопетроз - это общее название, которое представляет группу наследственных состояний, в которых существует дефект в резорбции остеокластической кости . Как доминирующий, так и рецессивный остеопетроз встречаются у людей. [ 40 ] [ 41 ] Аутосомно -доминантный остеопетроз показывает легкие симптомы у взрослых, испытывающих частые переломы костей из -за хрупких костей. [ 40 ] Более тяжелая форма остеопетроза называется аутосомно -рецессивным инфантильным злокачественным остеопетрозом. [ 41 ] [ 42 ] [ 43 ] Были выявлены три гена, которые ответственны за рецессивный остеопетроз у людей. Все они непосредственно вовлечены в пути генерации протонов и секреции, которые необходимы для резорбции кости. Одним из генов является карбо -ангидраза II (CAII), которая при мутировании вызывает остеопетроз с почечным трубчатым ацидозом (тип 3). [ 44 ] Мутации в ген CLC7 хлоридного канала также приводят как к доминантному, так и рецессивному остеопетрозу. [ 40 ] Приблизительно 50% пациентов с рецессивным инфантильным злокачественным остеопетрозом имеют мутации к изоформе субъединицы A3 V-АТФазы. [ 42 ] [ 45 ] [ 46 ] У людей 26 мутаций были идентифицированы в изоформе субъединицы V-АТФазы A3, обнаруженной в остеокластах, что приводит к аутосомно-рецессивному остеопетрозу заболевания костей. [ 42 ] [ 41 ] [ 45 ] [ 47 ]

Дистальный почечный трубчатый ацидоз (DRTA)

[ редактировать ]

Важность V-АТФазной активности при секреции почечной протонов подчеркивается наследственным дистальным почечным трубчатым ацидозом заболевания . Во всех случаях почечный трубчатый ацидоз является результатом неспособности нормальных почечных механизмов, которые регулируют системный рН. Существует четыре типа почечного трубчатого ацидоза. Тип 1 представляет собой дистальный почечный трубчатый ацидоз и является результатом неспособности коры сборочного протока подкисть мочу ниже рН 5. [ 48 ] Некоторые пациенты с аутосомно -рецессивным DRTA также имеют сенсоринную потерю слуха . [ 49 ] Наследование этого типа RTA является результатом либо мутаций, связанных с изоформой субъединицы V-АТФазы B1 или изоформы A4 или мутаций полосы 3 (также называемой AE1), CL-/HCO3-обмену. [ 49 ] [ 50 ] [ 51 ] Двенадцать различных мутаций к изоформе V-АТФазы B1 [ 52 ] и двадцать четыре различных мутации в A4 приводят к DRTA. [ 52 ] [ 49 ] Исследования обратной транскрипционной полимеразной цепной реакции показали экспрессию субъединицы A4 в интеркалированной клетке почки и в улитке . [ 52 ] DRTA, вызванная мутациями в ген -субъединице A4 в некоторых случаях, может быть связана с глухотой из -за неспособности нормально подкислить эндолимфе внутреннего уха . [ 51 ]

X-связанная миопатия с чрезмерной аутофагией (XMEA)

[ редактировать ]

X-связанная миопатия с чрезмерной аутофагией является редким генетическим заболеванием, возникающим в результате мутаций в гене VMA21. [ 53 ] Заболевание имеет детское начало и приводит к медленно прогрессирующей мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах, и некоторым пациентам в конечном итоге может потребоваться помощь в инвалидных колясках с повышенным возрастом. Белок VMA21 помогает в сборке V-АТФазы, а мутации, связанные с XMEA, приводят к снижению активности V-АТФазы и увеличению лизосомального pH. [ 53 ]

Номенклатура

[ редактировать ]

Термин v O имеет строчную букву «O» (не число «ноль») в индексе. «O» означает олигомицин , который связывается с гомологичной областью в F-АТФазы . Стоит отметить, что уведомления о генах человека в NCBI обозначают его как «ноль», а не букву «O». Например, ген для субъединицы C Human C VO указан в базе данных генов NCBI как «ATP6V0C» (с нулевым), а не «ATP6VOC» (с «O»). Многие литературы также совершают эту ошибку.

Смотрите также

[ редактировать ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Нельсон Н., Перцов Н., Коэн А., Хагай К, Падлер В. Это А 203 (Pt 1): 89–9 doi : 10.1242/jeb.203.1.1.89 . PMID   10600677 .
  2. ^ Ohya Y, Umemoto N, Tanida I, Ohta A, Iida H, Anraku Y (июль 1991 г.). «Чувствительные к кальциям мутанты CLS Saccharomyces cerevisiae, показывающие фенотип PET, приписаны дефектам вакуолярной мембраны H (+)-АТФазой» . Журнал биологической химии . 266 (21): 13971–7. doi : 10.1016/s0021-9258 (18) 92798-5 . PMID   1830311 .
  3. ^ Wienisch M, Klingauf J (август 2006 г.). «Везикулярные белки экзоцитозированные и впоследствии извлечены компенсаторными эндоцитозом, неидентичны». Nature Neuroscience . 9 (8): 1019–27. doi : 10.1038/nn1739 . HDL : 11858/00-001M-0000-0012-E436-F . PMID   16845386 . S2CID   12808314 .
  4. ^ Изуми Х., Ториго Т., Ишигучи Х., Урамото Х., Йошида Ю., Танабе М., Исе Т., Мураками Т., Йошида Т., Номото М., Кохо К (декабрь 2003 г.). «Клеточные регуляторы pH: потенциально многообещающие молекулярные мишени для химиотерапии рака». Обзоры лечения рака . 29 (6): 541–9. doi : 10.1016/s0305-7372 (03) 00106-3 . PMID   14585264 .
  5. ^ Jump up to: а беременный в Эмма Б., Форест О, Барри Б. (июнь 1997 г.). «Мутации PMA-1, гена, кодирующего плазматическую мембрану H+АТФазу Neurospora Crassa, подавляют ингибирование роста конканамицином А, специфического ингибитора вакуолярных Атпаз» . Журнал биологической химии . 272 (23): 14776–14786. doi : 10.1074/jbc.272.23.14776 . PMID   9169444 . S2CID   29865381 .
  6. ^ Bowman, EJ, & Bowman, BJ (2000). Клеточная роль V-АТФазы в Neurospora Crassa: анализ мутантов, устойчивых к конканамицину или отсутствия каталитической субъединицы A. Журнал экспериментальной биологии, 203 (Pt 1), 97–106.
  7. ^ Kitagawa N, Mazon H, Heck AJ, Wilkens S (февраль 2008 г.). «Стоихиометрия субъединиц периферического стебля E и G дрожжей V1-АТФазы, определяемой масс-спектрометрией» . Журнал биологической химии . 283 (6): 3329–37. doi : 10.1074/jbc.m707924200 . PMID   18055462 . S2CID   27627066 .
  8. ^ Muench SP, Huss M, Song CF, Phillips C, Wieczorek H, Trinick J, Harrison MA (март 2009 г.). «Криоэлектронная микроскопия вакуолярного АТФазного двигателя выявляет его механическую и регуляторную сложность». Журнал молекулярной биологии . 386 (4): 989–99. doi : 10.1016/j.jmb.2009.01.014 . PMID   19244615 .
  9. ^ Diepholz M, Börsch M, Böttcher B (октябрь 2008 г.). «Структурная организация V-АТФазы и ее последствия для регуляторной сборки и разборки». Биохимическое общество транзакций . 36 (Pt 5): 1027–31. doi : 10.1042/bst0361027 . PMID   18793183 . S2CID   23852611 .
  10. ^ Zhang Z, Zheng Y, Mazon H, Milgrom E, Kitagawa N, Kish-Trier E, Heck AJ, Kane PM, Wilkens S (декабрь 2008 г.). «Структура дрожжевой вакуолярной АТФазы» . Журнал биологической химии . 283 (51): 35983–95. doi : 10.1074/jbc.m805345200 . PMC   2602884 . PMID   18955482 .
  11. ^ Johnson RG, Beers MF, Scarpa A (сентябрь 1982). «H+ АТФаза хромаффиновых гранул. Кинетика, регуляция и стехиометрия» . Журнал биологической химии . 257 (18): 10701–7. doi : 10.1016/s0021-9258 (18) 33879-1 . PMID   6213624 .
  12. ^ Hirata R, Umemoto N, Ho Mn, Ohya Y, Stevens TH, Anraku Y (январь 1993 г.). «VMA12 необходим для сборки вакуолярных субъединиц H (+)-АТФазы на вакуолярную мембрану у Saccharomyces cerevisiae» . Журнал биологической химии . 268 (2): 961–7. doi : 10.1016/s0021-9258 (18) 54027-8 . PMID   8419376 .
  13. ^ Jump up to: а беременный Ho Mn, Hirata R, Umemoto N, Ohya Y, Takatsuki A, Stevens TH, Anraku Y (август 1993 г.). «VMA13 кодирует субъединицу H (+)-ATPase 54 кДа, необходимую для активности, но не сборки ферментного комплекса у Saccharomyces cerevisiae» . Журнал биологической химии . 268 (24): 18286–92. doi : 10.1016/s0021-9258 (17) 46842-6 . PMID   8349704 .
  14. ^ Jump up to: а беременный Хилл К.Дж., Стивенс Т.Х. (сентябрь 1994 г.). «VMA21P-это дрожжевой мембранный белок, сохраняемый в эндоплазматической ретикулуме мотивом ди-лизина, и необходим для сборки вакуолярного комплекса H (+)-атпазы» . Молекулярная биология клетки . 5 (9): 1039–50. doi : 10.1091/mbc.5.9.1039 . PMC   301125 . PMID   7841520 .
  15. ^ Джексон Д.Д., Стивенс Т.Х. (октябрь 1997 г.). «VMA12 кодирует белок эндоплазматического ретикулума дрожжей, необходимый для вакуолярной сборки H+-атпазы» . Журнал биологической химии . 272 (41): 25928–34. doi : 10.1074/jbc.272.41.25928 . PMID   9325326 . S2CID   38400074 .
  16. ^ Хилл К.Дж., Стивенс Т.Х. (сентябрь 1995 г.). «VMA22P-это новый эндоплазматический белок, ассоциированный с ретикулумом, необходимый для сборки дрожжевого вакуолярного комплекса H (+)-АТФазы» . Журнал биологической химии . 270 (38): 22329–36. doi : 10.1074/jbc.270.38.22329 . PMID   7673216 . S2CID   34639779 .
  17. ^ Грэм Л.А., Хилл К.Дж., Стивенс Т.Х. (июль 1998 г.). «Сборка дрожжевой вакуолярной H+-атпазы происходит в эндоплазматической ретикулуме и требует комплекса сборки VMA12P/VMA22P» . Журнал клеточной биологии . 142 (1): 39–49. doi : 10.1083/jcb.142.1.39 . PMC   2133036 . PMID   9660861 .
  18. ^ Грэм Л.А., Фланнери А.Р., Стивенс Т.Х. (август 2003 г.). «Структура и сборка дрожжей V-АТФазы». Журнал биоэнергетики и биомембранов . 35 (4): 301–12. doi : 10.1023/a: 1025772730586 . PMID   14635776 . S2CID   37806912 .
  19. ^ Malkus P, Graham LA, Stevens TH, Schekman R (ноябрь 2004 г.). «Роль VMA21P в сборке и транспортировке дрожжевой вакуолярной АТФазы» . Молекулярная биология клетки . 15 (11): 5075–91. doi : 10.1091/mbc.e04-06-0514 . PMC   524777 . PMID   15356264 .
  20. ^ Jump up to: а беременный в Stewart AG, Laming Em, Sobti M, Stock D (апрель 2014 г.). «Роторные АТФазы-динамические молекулярные машины» . Современное мнение в структурной биологии . 25 : 40–8. doi : 10.1016/j.sbi.2013.11.013 . PMID   24878343 .
  21. ^ Иноуэ Т, Forgac M (июль 2005 г.). «Цистеин-опосредованное сшивание указывает на то, что субъединица C V-АТФазы находится в непосредственной близости от субъединиц E и G домена V1 и субъединицы A домена V0» . Журнал биологической химии . 280 (30): 27896–903. doi : 10.1074/jbc.m504890200 . PMID   15951435 . S2CID   23648833 .
  22. ^ Droory O, Frolow F, Nelson N (декабрь 2004 г.). «Кристаллическая структура дрожжевой субъединицы V-АТФазы C показывает его функцию статора» . Embo сообщает . 5 (12): 1148–52. doi : 10.1038/sj.embor.7400294 . PMC   1299189 . PMID   15540116 .
  23. ^ Имада К., Минамино Т., Учида Ю., Киношита М., Намба К (март 2016 г.). «Понимание экспорта жгутиков типа III, выявленное сложной структурой АТФазы типа III и его регулятора» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 113 (13): 3633–8. Bibcode : 2016pnas..113.3633i . doi : 10.1073/pnas.1524025113 . PMC   4822572 . PMID   26984495 .
  24. ^ Jefferies KC, Forgac M (февраль 2008 г.). «Субъединица h вакуолярной (H+) АТФазы ингибирует гидролиз АТФ в домене свободного V1 путем взаимодействия с вращающейся субъединицей F» . Журнал биологической химии . 283 (8): 4512–9. doi : 10.1074/jbc.m707144200 . PMC   2408380 . PMID   18156183 .
  25. ^ Jump up to: а беременный Toei M, Saum R, Forgac M (июнь 2010 г.). «Регуляция и функция изоформы V-АТФаз» . Биохимия . 49 (23): 4715–23. doi : 10.1021/bi100397s . PMC   2907102 . PMID   20450191 .
  26. ^ Forgac M (январь 1999). «Вакуолярная H+-атпаза везикул, покрытых клатрином, обратимо ингибируется S-нитросоглутатионом» . Журнал биологической химии . 274 (3): 1301–5. doi : 10.1074/jbc.274.3.1301 . PMID   9880499 . S2CID   21784089 .
  27. ^ Jump up to: а беременный WhyTeside G, Gibson L, Scott M, Finbow Me (июнь 2005 г.). Сборка дрожжевого вакуолярного гидролиза H " . " " C субъединицы АТФ в отсутствие происходит +   -атпазы и .   32086585 .
  28. ^ Стивенс Т. Т., Форс М. (1997). «Структура, функция и регуляция вакуолярной (H+)-АТФазы». Ежегодный обзор биологии клеток и развития . 13 : 779–808. doi : 10.1146/annurev.cellbio.13.1.779 . PMID   9442887 .
  29. ^ Parra KJ, Keenan KL, Kane Pm (июль 2000 г.). «Субъединица H (VMA13P) дрожжей V-АТФазы ингибирует активность АТФазы цитозольных комплексов V1» . Журнал биологической химии . 275 (28): 21761–7. doi : 10.1074/jbc.m002305200 . PMID   10781598 . S2CID   46127337 .
  30. ^ Jump up to: а беременный Кейн премьер -министр (июль 1995 г.). «Разборка и повторная сборка дрожжевой вакуолярной H (+)-АТФаза in vivo» . Журнал биологической химии . 270 (28): 17025–32. doi : 10.1016/s0021-9258 (17) 46944-4 . PMID   7622524 .
  31. ^ Самнер Дж.П., Доу Дж. А., Эрли Ф.Г., Кляйн У, Ягер Д., Вичзорек Х (март 1995 г.). «Регуляция активности V-АТФазы плазматической мембраны путем диссоциации периферических субъединиц» . Журнал биологической химии . 270 (10): 5649–53. doi : 10.1074/jbc.270.10.5649 . PMID   7890686 . S2CID   38963775 .
  32. ^ Кейн PM, Tarsio M, Liu J (июнь 1999 г.). «Ранние шаги в сборке дрожжевой вакуолярной H+-атпазы» . Журнал биологической химии . 274 (24): 17275–83. doi : 10.1074/jbc.274.24.17275 . PMID   10358087 . S2CID   42610386 .
  33. ^ Пирсон H (9 января 2012 г.). «Восстановление вымерших белков показывает, как развивается машина» . Nature.com News Blog .
  34. ^ Finnigan GC, Hanson-Smith V, Stevens TH, Thornton JW (январь 2012 г.). «Эволюция повышенной сложности в молекулярной машине» . Природа . 481 (7381): 360–4. Bibcode : 2012natur.481..360f . doi : 10.1038/nature10724 . PMC   3979732 . PMID   22230956 .
  35. ^ Вид снимка молекулярной машины V-ATPase: животные против грибов архивировали 2012-04-28 в машине Wayback , Университет Орегона (по состоянию на 2012-01-11)
  36. ^ Хиларио Е., Гогартен Дж.П. (1993). «Горизонтальная перенос генов АТФазы-дерево жизни становится сетью жизни» (PDF) . Биосистемы . 31 (2–3): 111–9. doi : 10.1016/0303-2647 (93) 90038-E . PMID   8155843 .
  37. ^ Боуман Э.Дж., О'Нил Ф.Дж., Боуман Б.Дж. (июнь 1997 г.). «Мутации PMA-1, гена, кодирующего плазматическую мембрану H+-атпазы Neurospora Crassa, подавляют ингибирование роста конканамицином A, специфический ингибитор вакуолярных Атпаз» . Журнал биологической химии . 272 (23): 14776–86. doi : 10.1074/jbc.272.23.14776 . PMID   9169444 . S2CID   29865381 .
  38. ^ Кейн П.М., Смардон А.М. (август 2003 г.). «Сборка и регуляция дрожжевой вакуолярной H+-атпазы». Журнал биоэнергетики и биомембранов . 35 (4): 313–21. doi : 10.1023/a: 1025724814656 . PMID   14635777 . S2CID   7535580 .
  39. ^ Холлидей Л.С., Лу М., Ли Б.С., Нельсон Р.Д., Соливан С., Чжан Л., Глюк С.Л. (октябрь 2000 г.). «Амино-концевой домен B-субъединицы B вакуолярной H+-атпазы содержит нитевидное сайт связывания актина» . Журнал биологической химии . 275 (41): 32331–7. doi : 10.1074/jbc.m004795200 . PMID   10915794 . S2CID   2601649 .
  40. ^ Jump up to: а беременный в Мичигами Т., Кагеяма Т., Сатомура К., Шима М., Ямаока К., Накаяма М., Озоно К (февраль 2002 г.). «Новые мутации в субъединице A3 вакуолярного H (+)-аденозин-трихосфатазы у японского пациента с инфантильным злокачественным остеопетрозом». Кость . 30 (2): 436–9. doi : 10.1016/s8756-3282 (01) 00684-6 . PMID   11856654 .
  41. ^ Jump up to: а беременный в Фраттини А., Орчард П.Дж., Собаки С., Гилиани С., Абинун М., Маттссон Дж.П., Килингинг Д.Дж., Андерссон А.К., Уоллбрандт П., Зекка Л., Нотаранджело Л.Д., Везони П., Вилла А (июль 2000 г.). «Дефекты в субъединице TCIRG1 вакуолярного протонного насоса ответственны за подмножество человеческого аутосомно -рецессивного остеопетроза». Природа генетика . 25 (3): 343–6. doi : 10.1038/77131 . PMID   10888887 . S2CID   21316081 .
  42. ^ Jump up to: а беременный в Sobacchi C, Frattini A, Orchard P, Poras O, Tezcan I, Andolina M, et al. (Август 2001 г.). «Мутационный спектр злокачественного аутосомно -рецессивного остеопетроза человека» человека » . Молекулярная генетика человека . 10 (17): 1767–73. doi : 10.1093/hmg/10.17.1767 . PMID   11532986 .
  43. ^ Фаст А., Поррас О (1999). «Злокачественный остеопетроз человека: патофизиология, лечение и роль трансплантации костного мозга». Педиатрическая трансплантация . 3 (Suppl 1): 102–7. doi : 10.1034/j.1399-3046.1999.00063.x . PMID   10587979 . S2CID   31745272 .
  44. ^ Sly WS, Hewett-Emmett D, Whyte MP, Yu YS, Tashian Re (май 1983 г.). «Дефицит карбо ангидразы II, идентифицированный как первичный дефект при аутосомно -рецессивном синдроме остеопетроза с почечным трубчатым ацидозом и церебральной кальцификацией» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 80 (9): 2752–6. Bibcode : 1983pnas ... 80.2752s . doi : 10.1073/pnas.80.9.2752 . PMC   393906 . PMID   6405388 .
  45. ^ Jump up to: а беременный Cornak U, Schulz A, Friedrich W, Uhlhas S, Kremens B, Voice T, Hasan C, Bode U, Gensch TJ, Kubisch C (август 2000 г.). «Мутации в субъединице A3 вакуолярного H (+)-АТФаза вызывают инфантильный злокачественный остеопетроз » человека Молекулярная генетика 9 (13): 2059–6 Doi : 10.1093/ hmg/ 9.13.2  10942435PMID
  46. ^ Фраттис А., Панц спасибо А., Сюзани Л., Собачи С., Мироло М., Абиннун М., Андолина М., Флаганган А., Хорвиц Э.М., Михчи Е., Требуется Л.Д., Ренгс У, Тё А, Десен Хов Дж., Ванун Хов Дж. А., Орчард PJ, Venceon P, Villa A (октябрь 2003 г.). «Ипотека Chlorde Clcn7 для семилиных, доминирующих и остеопетсисов» . Журнал исследований костей и минералов . 18 (10): 1740–7. doi : 10,1359/jbmber.2003.18.10,1740 . PMID   14584882 . S2CID   20966489 .
  47. ^ Susani L, Pagrazio A, Sobacchi C, Tarantaran, Mortier G, Sairarayan R, Villa A, Orchard P, Vezzoni P, Albertini A, Frattini, Pain F (сентябрь 2004 г.). «Рецессивный остепопеперопез TCIRG1-зависимости: анализ мутаций, функциональная идентификация дефектов сплайсинга и спасение in vitro с помощью snRNA U1 » Человеческая мутация 24 (3): 225–3 Doi : 10.1002/ Humu.2 PMID   15300850 S2CID   31788054 .
  48. ^ Альпер С.Л. (2002). «Генетические заболевания кислотно-основных транспортеров». Ежегодный обзор физиологии . 64 : 899–923. doi : 10.1146/annurev.physiol.64.092801.141759 . PMID   11826292 .
  49. ^ Jump up to: а беременный в Карет Ф.Е., Финберг К.Е., Нельсон Р.Д., Найир А., Мокан Х., Санджад С.А. и др. (Январь 1999). «Мутации в гене, кодирующей субъединицу B1 H+-АТФазы, вызывают почечный трубчатый ацидоз с сенсоринной глухотой». Природа генетика . 21 (1): 84–90. doi : 10.1038/5022 . PMID   9916796 . S2CID   34262548 .
  50. ^ Karet FE, Gainza FJ, Györy AZ, Unwin RJ, неправильный O, Таннер MJ, et al. (Май 1998). «Мутации в гене хлорид-бикарбонатного обменника AE1 вызывают аутосомно-доминантный, но не аутосомно-рецессивный дистальный почечный ацидоз» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 95 (11): 6337–42. Bibcode : 1998pnas ... 95.6337K . doi : 10.1073/pnas.95.11.6337 . PMC   27686 . PMID   9600966 .
  51. ^ Jump up to: а беременный Stehberger PA, Schulz N, Finberg KE, Karet FE, Giebisch G, Lifton RP, Geibel JP, Wagner CA (декабрь 2003 г.). «Локализация и регуляция вакуолярной H+-атпазной субъединицы ATP6V0A4 (A4) дефектной в наследственной форме дистального почечного трубчатого ацидоза» . Журнал Американского общества нефрологии . 14 (12): 3027–38. doi : 10.1097/01.asn.0000099375.74789.ab . PMID   14638902 .
  52. ^ Jump up to: а беременный в Stover EH, Borthwick KJ, Bavalia C, Eady N, Fritz DM, Rungroj N, et al. (Ноябрь 2002). «Новые мутации ATP6V1B1 и ATP6V0A4 в аутосомно -рецессивном дистальном почечном трубчатом ацидозе с новыми доказательствами потери слуха» . Журнал медицинской генетики . 39 (11): 796–803. doi : 10.1136/jmg.39.11.796 . PMC   1735017 . PMID   12414817 .
  53. ^ Jump up to: а беременный Рамачандран Н., Мунтуану I, Ван П., Руджиери А., Рилстоун Дж.Дж., Израильский Н. и др. (Март 2013). «Дефицит VMA21 предотвращает сборку вакуолярной АТФазы и вызывает аутофагическую вакуолярную миопатию». Acta Neuropathologica . 125 (3): 439–57. doi : 10.1007/s00401-012-1073-6 . PMID   23315026 . S2CID   20528180 .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=V-ATPase&oldid=1230508673"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 2c34af0ccf26313001ff7fc58fbf20eb__1719104160
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/2c/eb/2c34af0ccf26313001ff7fc58fbf20eb.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
V-ATPase - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)