Дискоидная красная волчанка
| Дискоидная красная волчанка | |
|---|---|
| Другие имена | ДКВ, дискоидная волчанка |
 | |
| Дискоидное поражение красной волчанки на голове | |
| Специальность | Дерматология , Иммунология |
Дискоидная красная волчанка — наиболее распространенный тип хронической кожной волчанки (ХККВ), аутоиммунного заболевания кожи из красной волчанки . спектра заболеваний [ 1 ] [ 2 ] Он проявляется красными, болезненными, воспаленными участками кожи в форме монет, покрытыми чешуйками и корками, чаще всего на коже головы, щеках и ушах. Выпадение волос может произойти, если поражения находятся на коже головы. [ 3 ] Затем на поражениях могут развиться серьезные рубцы, а центральные области могут выглядеть светлее, а края темнее, чем у нормальной кожи. [ 3 ] Эти поражения могут сохраняться годами без лечения. [ 4 ]
У пациентов с системной красной волчанкой с некоторой частотой развиваются дискоидные поражения волчанки. [ 4 ] Однако у пациентов с первоначальной дискоидной волчанкой редко развивается системная волчанка. [ 3 ] Дискоидную волчанку можно разделить на локализованную, генерализованную и детскую дискоидную волчанку. [ 3 ]
Поражения диагностируются с помощью биопсии. [ 5 ] Пациентов сначала лечат солнцезащитным кремом и местными стероидами . [ 5 ] Если это не помогает, можно попробовать пероральный препарат — скорее всего, гидроксихлорохин или аналогичный препарат. [ 5 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Морфология поражений
[ редактировать ]Поражения кожи при дискоидной красной волчанке (ДКВ) сначала проявляются как тусклые или пурпурно-красные, плоские или приподнятые и твердые участки кожи в форме дисков. [ 3 ] [ 5 ] Затем в этих поражениях образуется все большее количество белых прилипших чешуек. [ 3 ] [ 5 ] Наконец, в очагах поражения развиваются обширные рубцы и/или атрофия, а также пигментные изменения. [ 3 ] На них также может быть поверхностная засохшая жидкость, известная как корка . [ 4 ] На более темной коже поражения часто теряют пигментацию кожи в центре и развивают повышенную темную пигментацию кожи по краям. [ 3 ] На более светлой коже поражения часто приобретают серый цвет или меняют цвет очень незначительно. [ 3 ] Реже поражения могут быть ярко-красными и выглядеть как крапивница . [ 3 ]
Расположение поражений
[ редактировать ]Поражения кожи чаще всего возникают на открытых солнечным лучам участках, локализующихся над шеей , причем излюбленными местами являются волосистая часть головы , переносица щек , верхняя часть , нижняя губа , уши и руки. [ 3 ] [ 5 ] У 24% пациентов также наблюдаются поражения ротовой полости ( чаще всего неба), носа , глаз или вульвы , которые представляют собой части слизистой оболочки тела. [ 3 ] [ 5 ]
Реже у пациентов могут наблюдаться поражения головы и шеи, а также рук и туловища. [ 3 ]
Особенности некоторых поражений
[ редактировать ]Поражения кожи головы
[ редактировать ]Когда дискоидная волчанка поражает кожу головы, она начинается с красного плоского или приподнятого участка кожи, на котором затем теряются волосы и образуются обширные рубцы. [ 3 ] Очаги часто теряют пигмент кожи и становятся белыми с участками повышенного пигмента кожи, с участками покраснения или без них и имеют впалый вид. [ 3 ] Они могут иметь гладкую поверхность или иметь видимые расширенные волосяные фолликулы на поверхности. [ 3 ]
Поражения губ
[ редактировать ]Когда дискоидная волчанка находится на губе, она часто имеет серый или красный цвет с утолщенным верхним слоем кожи (известным как гиперкератоз ), областями, где верхний слой стерся (известный как эрозия ), и окружающим покраснением. [ 3 ]
Другие симптомы
[ редактировать ]Пациенты могут заявлять, что их поражения зудящие, болезненные или бессимптомные. [ 3 ] [ 5 ] Помимо поражений кожи, у них также могут наблюдаться отеки и покраснения вокруг глаз, а также блефарит . [ 3 ] [ 6 ]
Осложнения
[ редактировать ]У пациентов с более темной кожей часто остаются серьезные рубцы и изменение цвета кожи даже после того, как поражения проходят. [ 5 ] Кроме того, у этих пациентов повышен, хотя и небольшой, риск развития агрессивного плоскоклеточного рака кожи . [ 3 ]
Причины
[ редактировать ]Воздействие солнца вызывает поражения у людей с дискоидной красной волчанкой (ДКВ). [ 5 ] Доказательства четко не демонстрируют генетический компонент DLE; однако генетика может предрасполагать некоторых людей к заболеванию. [ 5 ]
Механизм
[ редактировать ]Большинство экспертов считают ДКВ аутоиммунным заболеванием , поскольку патологоанатомы видят антитела при биопсии поражений и осмотре ткани под микроскопом. [ 5 ] Однако ученые не понимают связи между этими антителами и поражениями, наблюдаемыми при дискоидной волчанке. [ 5 ]
Возможно, ультрафиолетовый свет повреждает клетки кожи, которые затем выделяют вещество из своих ядер . [ 5 ] Этот материал диффундирует к дермоэпидермальному соединению , где связывается с циркулирующими антителами, тем самым вызывая ряд воспалительных реакций со стороны иммунной системы . [ 5 ]
Альтернативно, дисфункциональные Т-клетки могут привести к заболеванию. [ 5 ]
Диагностика
[ редактировать ]Когда у пациента впервые появляется дискоидная волчанка, врач должен убедиться, что у пациента нет системной красной волчанки . [ 5 ] Врач назначит анализы для проверки наличия антиядерных антител в сыворотке пациента, низкого уровня лейкоцитов , а также белка и/или крови в моче . [ 3 ] [ 5 ]
Чтобы помочь в диагностике, врач может снять верхний слой чешуек с поражений пациента, чтобы посмотреть на их нижнюю сторону. [ 3 ] Если у пациента действительно дискоидная волчанка, врач может увидеть крошечные шипы кератина, похожие на ковровые прихватки и называемые langue au chat. [ 3 ]
Диагноз подтверждается биопсией. [ 5 ] Типичные результаты биопсии включают отложения антител IgG и IgM в дермоэпидермальном соединении при прямой иммунофлуоресценции . [ 3 ] [ 5 ] этого открытия составляет 90% Чувствительность ; однако ложноположительные результаты могут возникать при биопсии поражений лица. [ 5 ] Кроме того, патологи часто видят группы лейкоцитов , особенно Т-хелперов , вокруг фолликулов и кровеносных сосудов в дерме . [ 3 ] [ 5 ] Эпидермис , кажется тонким, со стертыми ребрами сетчатки а также с избыточным количеством кератина , закупоривающим отверстия фолликулов. [ 3 ] [ 5 ] Иногда в базальном слое эпидермиса появляются отверстия, поскольку некоторые клетки этого слоя распались. [ 5 ] Остатки клеток кожи, погибших в результате процесса, называемого апоптозом, видны в верхнем слое дермы и базальном слое эпидермиса. [ 3 ]
Дифференциальный диагноз включает актинический кератоз , себборейный дерматит , обыкновенную волчанку , саркоидоз , лекарственную сыпь , болезнь Боуэна , красный плоский лишай , третичный сифилис , полиморфную светлую сыпь , лимфоцитарную инфильтрацию , псориаз и системную красную волчанку. [ 3 ] [ 5 ]
Классификация
[ редактировать ]Дискоидную волчанку можно разделить на локализованную дискоидную волчанку и генерализованную дискоидную волчанку в зависимости от локализации поражений. [ 3 ] Пациенты, у которых в детстве развилась дискоидная волчанка, также имеют свой подтип заболевания. [ 3 ]
Гипертрофическая волчанка и глубокая волчанка — два особых типа дискоидной волчанки, отличающиеся характерными морфологическими признаками. [ 4 ]
Наконец, у многих пациентов с системной волчанкой также развиваются дискоидные поражения волчанки. [ 4 ]
Локализованный
[ редактировать ]У большинства людей с дискоидной волчанкой поражения возникают только над шеей и, следовательно, имеют локализованную дискоидную красную волчанку. [ 3 ]
Обобщенный
[ редактировать ]Редко у пациентов могут наблюдаться поражения выше и ниже шеи; у этих пациентов имеется генерализованная дискоидная красная волчанка. [ 3 ] [ 5 ] Помимо поражений в типичной локализации выше шеи, у пациентов с генерализованной дискоидной волчанкой часто наблюдаются поражения на грудной клетке и руках . [ 3 ] Эти пациенты часто лысые , с аномальным пигментом кожи головы и тяжелыми рубцами на лице и руках. [ 3 ] У пациентов с генерализованной дискоидной волчанкой часто наблюдаются отклонения в лабораторных показателях, такие как повышенная СОЭ или низкое количество лейкоцитов . [ 3 ] У них также часто имеются аутоантитела , такие как антитела к ANA или анти-оцДНК. [ 3 ]
Детство
[ редактировать ]Когда у пациентов развивается дискоидная волчанка в детстве, она отличается от типичной дискоидной волчанки по нескольким признакам. Мальчики и девочки болеют одинаково, и у этих пациентов в дальнейшем развивается СКВ . чаще [ 3 ] У этих пациентов также обычно нет аномальной чувствительности к солнцу. [ 3 ]
Особые типы поражений дискоидной волчанки
[ редактировать ]Гипертрофическая волчанка
[ редактировать ]Некоторые эксперты считают гипертрофическую красную волчанку , которая состоит из поражений, покрытых очень толстыми, заполненными кератином чешуйками, необычной разновидностью дискоидной волчанки. [ 4 ] Другие считают его отдельной сущностью. [ 3 ]
Глубокий волк
[ редактировать ]Если у пациента имеются дискоидные поражения волчанки на фоне волчаночного панникулита , у него глубокая волчанка. [ 4 ] У этих пациентов под дискоидными поражениями волчанки наблюдаются твердые, безболезненные узелки с четко выраженными границами. [ 3 ]
Системная красная волчанка с дискоидными волчаночными поражениями
[ редактировать ]В целом, пациенты с дискоидной волчанкой, у которых наблюдаются только кожные заболевания и отсутствуют системные симптомы, имеют генетически отличное заболевание от пациентов с СКВ . [ 5 ] Однако у 25% пациентов с СКВ в какой-то момент заболевания возникают дискоидные поражения волчанки. [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение дискоидной красной волчанки включает отказ от курения и использование солнцезащитного крема, защищающего как от UVA , так и от UVB- излучения, а также очень сильные местные стероиды или стероиды, вводимые в очаги поражения. [ 5 ] другие местные методы лечения, такролимус или пимекролимус . Также можно использовать [ 2 ] [ 7 ] Если это не помогает пациенту, его врач может назначить противомалярийный препарат, такой как пероральный гидроксихлорохин или хлорохин . [ 5 ] Другие пероральные препараты, используемые для лечения дискоидной волчанки, включают ретиноиды ( изотретиноин или ацитретин ), дапсон , талидомид (тератогенный, побочные эффекты включают периферическую нейропатию), азатиоприн , метотрексат или золото . [ 2 ] [ 5 ] Местный стероид флуоцинонид более эффективен, чем гидрокортизон, при лечении дискоидной красной волчанки. [ 8 ] При пероральном применении гидроксихлорохин и ацитретин одинаково эффективны; однако ацитретин вызывал больше побочных эффектов. [ 8 ]
Импульсный лазер на красителе также является эффективным методом лечения пациентов с локализованной дискоидной волчанкой. [ 9 ] Пациентам с заболеваниями кожи головы трансплантация волос может помочь предотвратить их выпадение. [ 10 ]
Прогноз
[ редактировать ]Дискоидная красная волчанка является хроническим заболеванием , и без лечения поражения сохраняются в течение нескольких лет. [ 4 ] [ 5 ] 50% пациентов в конечном итоге выздоравливают самостоятельно. [ 5 ] Если у пациента нет каких-либо признаков системной красной волчанки , таких как генерализованное выпадение волос, язвы во рту или носу, феномен Рейно , артрит или лихорадка, в то время, когда у него развивается дискоидная волчанка, у него, скорее всего, будет только дискоидная волчанка. и никогда не разовьется системная красная волчанка. [ 3 ] [ 5 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]дискоидной волчанки неизвестна Частота , хотя она встречается в два-три раза чаще, чем системная красная волчанка. [ 5 ] [ 6 ] Болезнь, как правило, поражает молодых людей, причем женщины страдают чаще, чем мужчины, в соотношении 2:1. [ 3 ]
Общество и культура
[ редактировать ]У музыканта Сила такое заболевание кожи. [ 11 ]
Сообщается, что в 1984 году певцу Майклу Джексону поставили диагноз дискоидная волчанка; это состояние могло привести к повреждению носового хряща и привести к некоторой косметической операции . [ 12 ]
У животных
[ редактировать ]
Собаки и лошади также могут заболеть дискоидной волчанкой. [ 13 ] [ 14 ]
См. также
[ редактировать ]- Список кожных заболеваний, связанных с повышенным риском немеланомного рака кожи
- Список людей с волчанкой
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Кожная красная волчанка | Американская кожная ассоциация» . www.americanskin.org . Проверено 11 декабря 2018 г.
- ^ Jump up to: а б с Воллина, Уве; Гензель, Гесина; Кох, Андре; Абдель-Насер, Мохамед Бадави (2006). «Местное применение пимекролимуса при кожных заболеваниях, кроме атопического дерматита». Экспертное заключение по фармакотерапии . 7 (14): 1967–1975. дои : 10.1517/14656566.7.14.1967 . ПМИД 17020422 . S2CID 44901447 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и объявление но из в ах есть также и аль являюсь а к ап Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.) Сондерс. Глава 8. ISBN 0-7216-2921-0 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Фитцпатрик, Джеймс Э.; Морелли, Джозеф Г. Секреты дерматологии плюс . ISBN 978-0-323-31355-1 . OCLC 1010741108 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н тот п д р с т в v В х и С аа аб и объявление но из в ах Маркс, Джеймс Г.; Миллер, Джеффри Дж.; Lookbill, Дональд П. (2019). Принципы дерматологии Lookbill и Marks . Сондерс Эльзевир. ISBN 978-0-323-43042-5 . OCLC 1024315813 .
- ^ Jump up to: а б Малагола, Р.; Абикка, И.; Аббуда, А.; Аррико, Л. (2015). «Глазные осложнения при кожной красной волчанке: систематический обзор с метаанализом зарегистрированных случаев» . Журнал офтальмологии . 2015 : 254260. дои : 10.1155/2015/254260 . ПМЦ 4480931 . ПМИД 26171240 .
- ^ Кувелас, Димитриос; Целлос, Трасивулос Джордж (1 апреля 2008 г.). «Местное применение такролимуса и пимекролимуса в лечении кожной красной волчанки: доказательная оценка». Европейский журнал клинической фармакологии . 64 (4): 337–341. дои : 10.1007/s00228-007-0421-2 . ISSN 1432-1041 . ПМИД 18157526 . S2CID 5788593 .
- ^ Jump up to: а б Джессоп, Сью; Уайтлоу, Дэвид А; Грейндж, Мэтью Дж; Джаясекера, Пратива (5 мая 2017 г.). «Препараты против дискоидной красной волчанки» . Кокрейновская база данных систематических обзоров . 2017 (5): CD002954. дои : 10.1002/14651858.CD002954.pub3 . ISSN 1465-1858 . ПМК 6481466 . ПМИД 28476075 .
- ^ Эрцег, Ангелина; Де Йонг, Эльке MJG; Ван Де Керкхоф, Питер CM; Сейгер, Марике МБ (2013). «Эффективность лечения импульсным лазером на красителе при воспалительных заболеваниях кожи: систематический обзор» . Журнал Американской академии дерматологии . 69 (4): 609–615.e8. дои : 10.1016/j.jaad.2013.03.029 . ПМИД 23711766 . Проверено 14 декабря 2018 г.
- ^ Экелем, Хлоя; Фам, Кристина; Атанаськова Месинковская, Наташа (05.09.2018). «Систематический обзор результатов трансплантации волос при первичной рубцовой алопеции» . Заболевания придатков кожи . 5 (2): 65–71. дои : 10.1159/000492539 . ISSN 2296-9195 . ПМК 6388556 . ПМИД 30815438 .
- ^ Финн, Робин (5 июня 1996 г.). «За обедом с: Силом; из тигля ранней боли приходит золото славы» . Нью-Йорк Таймс .
- ↑ Алисса Розенберг (2 февраля 2016 г.). Мнение: Чтобы понять Майкла Джексона и его кожу, нужно выйти за рамки расы , The Washington Post, 30 мая 2020 г.
- ^ Оливри, Тьерри; Линдер, Кейт Э.; Банович, Фране (18 апреля 2018 г.). «Кожная красная волчанка у собак: комплексный обзор» . Ветеринарное исследование BMC . 14 (1): 132. дои : 10.1186/s12917-018-1446-8 . ISSN 1746-6148 . ПМК 5907183 . ПМИД 29669547 .
- ^ Розенкранц, Уэйн (1 декабря 2013 г.). «Иммуноопосредованные дерматозы». Ветеринарные клиники Северной Америки: конная практика . 29 (3): 607–613. дои : 10.1016/j.cveq.2013.08.001 . ISSN 0749-0739 . ПМИД 24267678 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]