Jump to content

Livedoid васкулопатия

Livedoid васкулопатия
Другие имена Живеоидный васкулит, Livedo Retularis с летней/зимней изъязвлением, сегментарный гиалинизирующий васкулит. [ 1 ]
Язва закулопатию живкой на лодыжке.
Специальность Дерматология
Симптомы Livedoid Change, Atrophie Blanche и Uclers. [ 2 ]
Факторы риска Антифосфолипидные антитела , тромбоз -предсказание генетическим расстройствам и парапротеинемии . [ 2 ]
Диагностический метод Гистопатология . [ 2 ]
Дифференциальный диагноз Хроническое венозное заболевание , периферическое сосудистое заболевание и васкулит . [ 2 ]
Уход Лечение боли , уход за ранами, прекращение курения, сжатие, антиагрегантный агент и антикоагулянты . [ 2 ]
Частота 1 на 1 000 000 в год. [ 3 ]

Livedoid васкулопатия ( LV ) представляет собой необычную тромботическую дермальную васкулопатию , которая характеризуется мучительными, рецидивирующими язвами на нижних конечностях. [ 4 ] Livedo Racemosa , болезненное изъязвление в дистальных областях нижних конечностей, является характерным клиническим внешним видом. Он заживает, образуя фарфоровые белые атрофические шрамы , также известные как атрофия Бланш. [ 5 ]

Скулопатия Livedoid была связана с различными состояниями, которые могут вызывать гиперкоагуляцию, включая новообразования , аутоиммунные заболевания соединения тканей , а также унаследованные и приобретенные тромбофилии . [ 5 ]

История, клинические результаты и гистопатологический анализ объединяются для постановки диагноза. [ 5 ]

Быстрое и подходящее вмешательство смягчает дискомфорт и предотвращает образование ран и дополнительные осложнения. В дополнение к общим вспомогательным показателям антикоагулянты и антиагрегантные препараты могут рассматриваться как лечение первой линии. [ 6 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Рецидивирующий фокальный невоспалительный тромбоз превосходных поверхностных и средних дермальных венул, особенно на нижних конечностях, двусторонняя часть, является первоначальным клиническим проявлением; Участие верхней конечности также было задокументировано. [ 7 ] Livedo Racemosa или, реже, Livedo Reticularis являются симптомами такого тромбоза , что вызывает кровь и давление для наращивания в кожные поверхностные вены. [ 8 ] Парциальное давление кислорода в коже уменьшается в результате обструкции кровотока, вызывая кожный ответ, который представляет собой зуд с зудящими папулами и эритематозными -виолевыми, пурпурическими бляшками. Они быстро развиваются в кровоточащие пузырьки, или буллы, которые, когда они лопнут, производят болезненные, маленькие язвы диаметром около 5 мм. Эти язвы в конечном итоге объединяются, чтобы сформировать болезненные, слитые, сетчатые и геометрические язвы. [ 7 ]

Осложнения

[ редактировать ]

Из -за воздействия ткани основными острыми осложнениями являются боль и вторичная инфекция. Атрофические шрамы , персистирующая гиперпигментация , мультиплекс мононеурита VASA из тромбоза и кожный гемосидероз в нижних конечностях из эритроцитов, сочились из вен с режимом высокого давления, из-за отложений гемосидерина в коже, являются одними из хронических осложнений, связанных с живкой вассулопатией. [ 7 ]

Немногие вещи известны о происхождении тромбоза кожного сосуда при спасейной сосудистой линии, что создает его первоначальные эпизоды и рецидивы, и почему это в первую очередь влияет на нижние конечности. [ 4 ]

Факторы риска

[ редактировать ]

Скулопатия Livedoid была связана с ревматоидным артритом , системной волчанкой , эритематозой, склеродермией , узловой полиартеритом , смешанными и недифференцированными заболеваниями соединительной ткани и синдромом Sjogren . Люди с системной волчанкой эритематозой , которые также имеют синдром антифосфолипидных антител, более уязвимы. [ 9 ]

Пациенты с гематологическим или твердым раком органов могут также испытывать жидкую васкулопатию. Во время беременности во время беременности васкулопатия может ухудшаться, особенно в третьем триместре, хотя компромисс плода не был задокументирован. Тем не менее, значительная часть случаев является идиопатической. [ 9 ]

Генетика

[ редактировать ]

Ливедоидная васкулопатия вызвана рядом унаследованных и приобретенных аномалий коагуляции, таких как полиморфизмы в факторе V , ингибитор активатора плазминогена-1 (PAI-1), протромбин и метилентетрагидрофолататредуктаза (MTHFR). [ 6 ]

Механизм

[ редактировать ]

В этот момент патомеханизм живкой васкулопатии до конца не изучен. [ 5 ] Сначала считалось, что закулопатия в живеидке была васкулит . [ 10 ] В настоящее время сосудистая сосудистая сосуда является сосудистым заболеванием, при котором преобладают прокоагуляторные факторы, что приводит к гиперкоагуляемости . [ 9 ] Дефекты в эндотелиальной дисфункции, такие как снижение плазминогена активации , дисфункция тромбоцитов или увеличение или ограниченное образование фибрина или лизис , могут быть причиной тромботического эффекта. [ 5 ] В качестве диффузионного барьера отложение фибрина и образование тромба вызывает снижение доступности кислорода, что вызывает некроз . [ 9 ] [ 11 ] Кроме того, недостаточная перфузия ткани приводит к неадекватному заживлению ран, создавая порочный цикл. [ 6 ] Так называемые вирхоу-триас, гиперкоагуляемость , стазис и повреждение эндотелия также служат факторами риска для микрососудистого тромбоза жизненной сосуды . [ 11 ] [ 12 ] Считается, что проявление сосудопатии в живой жизни на нижних конечностях вызвано изменением температуры и перфузионного давления , а также более низкой концентрацией тромболитических факторов. [ 12 ] [ 13 ]

Чтобы диагностировать жидкую васкулопатию и ее причины, тщательное анамнез, дерматологическое обследование и лабораторное обучение. [ 9 ] Биопсия кожи должна быть выполнена, чтобы подтвердить диагноз ливедоидной васкулопатии, когда она клинически подозревается. Наиболее подходящим типом биопсии является веретеновая биопсия, которая содержит подкожный жир. [ 6 ]

кожи биопсий Гистология показывает пролиферацию эндотелиальной пролиферации, осаждение фибрина в стенках сосуда (что часто трудно идентифицировать) и высокую частоту внутрипросветных гиалиновых тромбов в кровеносных сосудах, особенно в верхней и средней дерме, во время острой фазы. Лейкоцитоклазия и запасное периваскулярное воспалительное инфильтрат могут наблюдаться в острой фазе, но эти результаты не являются необходимыми для диагностики. [ 14 ]

После гистопатологического подтверждения диагноза может быть проведена более тщательная оценка любых потенциальных лежащих в основе заболеваний. Естественно, первыми шагами в процессе оценки должны быть тщательный история, обзор систем и физическое обследование, чтобы найти какие -либо признаки основных заболеваний. Для каждого пациента тромбофилии рекомендуется лабораторное тестирование . Необходимо дополнительные тестирование, чтобы определить, унаследован ли тромбофилия или приобретена, включая изучение коагулирующих факторов и их мутаций. [ 6 ]

В случае, если соответствующие данные, предполагающие заболевания соединительной ткани , такие как склеродермия , ревматоидный артрит , синдром антифосфолипидов , системные волчанки и смешанные заболевания соединительной ткани , необходимо провести подробные лабораторные исследования. Кроме того, когда парапротеинемия подозревается тесты на электрофорез белка , IG Kappa и Lambda и иммунофиксацию или рак твердого органа, следует провести . Опять же, тестирование на ВИЧ и гепатит должен быть проведен, если есть подозрение на основную инфекцию. [ 6 ]

Первоначальным шагом в клинической тренировке должен быть рассмотрение дифференциальных диагнозов дополнительных общих причин Atrophie Blanche. Васкулит , периферическая артериальная сосудистая заболевания и хроническая венозная недостаточность нижней конечности являются наиболее частыми состояниями, которые следует учитывать в процессе дифференциальной диагностики. Заболевания периферической артерии диагностируются с помощью клинических признаков, аномальных выводов ультразвука артериальных допплеров и теста на голеностопного костюма. Кожный полиартерит Nodosa является еще одним распространенным дифференциальным диагнозом, который вызывает сходные кожные поражения на ногах. Правильная биопсия кожи может помочь дифференцировать васкулит от живой васкулопатии. [ 6 ]

Несмотря на то, что существует множество различных методов лечения для живкой сосудов, не существует опубликованных, стандартизированных, основанных на фактических данных терапевтических стратегий. [ 5 ] Улучшение поражений кожи, избегание рецидивов и облегчение боли является основными целями лечения от живой сосудопатии. [ 15 ] Поскольку не каждый пациент реагирует на один подход к терапии в равной степени, необходимо оценить или объединить ряд вариантов лечения. [ 6 ]

Лечение боли, связанной с язвами с анальгезией, имеет решающее значение, и часто главный приоритет пациентов. [ 16 ] УФ -свет , сжатие, гипербарический кислород и рутинная раненная переоборудование являются примерами локальной терапии для спасательной сосудов. [ 4 ] гипербарическая кислород Было продемонстрировано, что и компрессионная терапия усиливает фибринолиз в дополнение к их соответствующей роли в уменьшении отек и смягчающем повреждении реперфузии. [ 16 ] [ 17 ]

Наиболее широко задокументированным лечением для спасательной сосудов является оральная антикоагуляция , которая непосредственно касается тромбоза кожного сосуда . [ 15 ] Наиболее широко используемым из них является ривароксабан , который показал значительное снижение боли после 12 недель терапии в неконтролируемом исследовании фазы 2А. [ 18 ] Обычными заменителями являются антиагрегантные агенты, такие как аспирин и пентоксифиллин . [ 4 ] Пациенты, которые не реагируют на традиционную терапию, могут извлечь выгоду из использования системных тромболитиков низких доз . [ 19 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Согласно оценкам, годовая заболеваемость сосудистой сосудистой проживанием составляет 1: 100 000, причем женщин поражаются в соотношении 3: 1. Пациенты могут испытывать функциональные нарушения на протяжении десятилетий, поскольку средний возраст начала в 30 -х годах. [ 4 ]

Смотрите также

[ редактировать ]
  1. ^ «Инициатива монарха» . Инициатива монарха . Получено 29 января 2024 года .
  2. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и "До настоящего времени" . До настоящего времени . Получено 29 января 2024 года .
  3. ^ Majmundar, Vidit D.; Бакси, Калги (8 августа 2023 г.). «Живеоидная васкулопатия» . Statpearls Publishing. PMID   32644463 . Получено 29 января 2024 года .
  4. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Эсваран, Хариш; Гуге, Пол; Ведак, Приянка; Марстон, Уильям А; Молл, Стефан (2022). «Живеидная васкулопатия: обзор с акцентом на терминологию и патогенез» . Сосудистая медицина . 27 (6): 593–603. doi : 10.1177/1358863x221130380 . ISSN   1358-863X . PMC   9732787 . PMID   36285834 .
  5. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон Бург, Мария Роза; Митчанг, Каролин; Герге, Тобиас; Шнайдер, Стефан Вернер (3 октября 2022 г.). «Живеоидная васкулопатия - диагностическая и терапевтическая задача» . Границы в медицине . 9 ​Frontiers Media SA. doi : 10.3389/fmed.2022.1012178 . ISSN   2296-858X . PMC   9574051 . PMID   36262273 .
  6. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час Bilgic, Asli; Озкобаноглу, Салих; Bozca, Burcin Cansu; Alpsoy, Erkan (2021). «Живеоидная васкулопатия: междисциплинарный клинический подход к диагностике и лечению» . Международный журнал женской дерматологии . 7 (5). Technologies Ovid (Wolters Kluwer Health): 588–599. doi : 10.1016/j.ijwd.2021.08.013 . ISSN   2352-6475 . PMC   8721056 . PMID   35024414 .
  7. ^ Jump up to: а беременный в Создано, Пауло Рикардо; Ривитти, Эвандо Араригбоя; Сотто, Мириан Накагами; Валенте, Нойса Юрико Сакай; Аоки, Валерия; Carvalho, Jozelio Freire de; Vasconcellos, Cidia (2011). «Живеоидная васкулопатия: интригующая кожная болезнь» . Бразильские анналы дерматологии . 86 (5). Fapunifesp (Scielo): 961–977. Doi : 10.1590/s0365-05962011000500015 . ISSN   0365-0596 .
  8. ^ Рикардо Кри, Паулу; Файллас, Цезарь; Саллес Магалхас, Лидия; Брито, Кезия; Де Карвалью, Джозелио Фрейре (2012). «[Livesto Retular: классификация, причины и дифференциальный диагноз]». Португальский ревматологический акт . 37 (3): 218–225. PMID   23348110 .
  9. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Васудеван, Биджу; Нима, Шехар; Верма, Раджеш (2016). «Васулопатия Livedoid: обзор патогенеза и принципов управления» . Индийский журнал дерматологии, венереологии и прокрологии . 82 (5). Scientific Scholar: 478. DOI : 10.4103/0378-6323.183635 . ISSN   0378-6323 . PMID   27297279 .
  10. ^ Папи, Массимо; Дидона, Биагио; Де Пита, Орнелла; Frezzolini, Alessandra; Джулио, Стефано; Де Маттес, Уолтер; Принца, Доменико; Кавальери, Рино (1 апреля 1998 г.). «Васулопатия Liveo по сравнению с небольшим сосудом кожный васкулит». Архив дерматологии . 134 (4). Американская медицинская ассоциация (AMA): 447–452. Doi : 10.1001/archderm.134.4.447 . ISSN   0003-987X . PMID   9554296 .
  11. ^ Jump up to: а беременный Thornsberry, Laura A.; Losicco, Kristen I.; Английский, Джозеф С. (2013). «Кожа и гиперкоагуляционные состояния». Журнал Американской академии дерматологии . 69 (3). Elsevier BV: 450–462. doi : 10.1016/j.jaad.2013.01.043 . ISSN   0190-9622 . PMID   23582572 .
  12. ^ Jump up to: а беременный Goerge, T. (24 июля 2011 г.). "Livedovaskulopathie". Der Hautarzt (на немецком языке). 62 (8). Springer Science and Business Media LLC: 627–636. doi : 10.1007/s00105-011-2172-3 . ISSN   0017-8470 . PMID   21786003 . S2CID   248194522 .
  13. ^ Додман, Б.; Cunliffe, WJ; Робертс, BE (1973). «Наблюдения за тканевой фибринолитической активностью у пациентов с кожным васкулитом». Британский журнал дерматологии . 88 (3): 231–235. doi : 10.1111/j.1365-2133.1973.tb07539.x . ISSN   0007-0963 . PMID   4514551 . S2CID   29460421 .
  14. ^ Weishaupt, C.; Strölin, A.; Кале, Б.; Kreuter, A.; Шнайдер, SW; Герс, Дж.; Eveslage, M.; Drabik, A.; Goerge, T. (14 мая 2019 г.). «Характеристики, факторы риска и реальность лечения при сосудопатии с живой проживанием - многоцентровый анализ». Журнал Европейской академии дерматологии и венереологии . 33 (9). Wiley: 1784–1791. doi : 10.1111/jdv.15639 . ISSN   0926-9959 . PMID   31009111 . S2CID   128353394 .
  15. ^ Jump up to: а беременный Мициели, Роберт; Алави, Афсане (1 февраля 2018 г.). «Лечение живкой васкулопатии». Джама Дерматология . 154 (2). Американская медицинская ассоциация (AMA): 193–202. doi : 10.1001/jamadermatol.2017.4374 . ISSN   2168-6068 . PMID   29141075 . S2CID   25609541 .
  16. ^ Jump up to: а беременный Алави, Афсане; Хафнер, Юрг; Датц, январь П.; Майер, Дитер; Сиббальд, Р. Гэри; Криадо, Пауло Рикардо; Сене, Патриция; Каллен, Джеффри П.; Филлипс, Таня Дж.; Романелли, Марко; Кирснер, Роберт С. (2013). «Васулопатия Livedoid: углубленный анализ с использованием модифицированного подхода Delphi». Журнал Американской академии дерматологии . 69 (6). Elsevier BV: 1033–1042.e1. doi : 10.1016/j.jaad.2013.07.019 . ISSN   0190-9622 . PMID   24028907 .
  17. ^ Juan, WH.; Чан, YS.; Ли, JC; Ян, LC.; Хонг, HS.; Ян, гл. (18 августа 2005 г.). «Живоидная васкулопатия: долгосрочные результаты наблюдения после гипербарической кислородной терапии». Британский журнал дерматологии . 154 (2). Издательство Оксфордского университета (OUP): 251–255. doi : 10.1111/j.1365-2133.2005.06843.x . ISSN   0007-0963 . PMID   16433793 . S2CID   25099027 .
  18. ^ Вайшаупт, Карстен; Стрелин, Анке; Кале, Биргит; Крейтер, Александр; Schneider, Stefan W; Герс, Йоахим; Eveslage, Мария; Драбик, Аттила; Goerge, Tobias (2016). «Антикоагуляция с ривароксабаном для жизнерадостной сосудов (Riliva): многоцентровое, одноручное, открытое, фаза 2A, исследование подтверждения концепции». Гематология Лансета . 3 (2). Elsevier BV: E72 - E79. doi : 10.1016/s2352-3026 (15) 00251-3 . ISSN   2352-3026 . PMID   26853646 .
  19. ^ Кляйн, Кеннет Л.; Питтельков, Марк Р. (1992). «Активатор тканевого плазминогена для лечения живкого васкулита». Майо -клиника . 67 (10). Elsevier BV: 923–933. doi : 10.1016/s0025-6196 (12) 60922-7 . ISSN   0025-6196 . PMID   1434852 .

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: d0dacbba3c6b8ea532d9b55586fef0c7__1725813480
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/d0/c7/d0dacbba3c6b8ea532d9b55586fef0c7.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Livedoid vasculopathy - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)