Livedoid васкулопатия
Livedoid васкулопатия | |
---|---|
Другие имена | Живеоидный васкулит, Livedo Retularis с летней/зимней изъязвлением, сегментарный гиалинизирующий васкулит. [ 1 ] |
![]() | |
Язва закулопатию живкой на лодыжке. | |
Специальность | Дерматология |
Симптомы | Livedoid Change, Atrophie Blanche и Uclers. [ 2 ] |
Факторы риска | Антифосфолипидные антитела , тромбоз -предсказание генетическим расстройствам и парапротеинемии . [ 2 ] |
Диагностический метод | Гистопатология . [ 2 ] |
Дифференциальный диагноз | Хроническое венозное заболевание , периферическое сосудистое заболевание и васкулит . [ 2 ] |
Уход | Лечение боли , уход за ранами, прекращение курения, сжатие, антиагрегантный агент и антикоагулянты . [ 2 ] |
Частота | 1 на 1 000 000 в год. [ 3 ] |
Livedoid васкулопатия ( LV ) представляет собой необычную тромботическую дермальную васкулопатию , которая характеризуется мучительными, рецидивирующими язвами на нижних конечностях. [ 4 ] Livedo Racemosa , болезненное изъязвление в дистальных областях нижних конечностей, является характерным клиническим внешним видом. Он заживает, образуя фарфоровые белые атрофические шрамы , также известные как атрофия Бланш. [ 5 ]
Скулопатия Livedoid была связана с различными состояниями, которые могут вызывать гиперкоагуляцию, включая новообразования , аутоиммунные заболевания соединения тканей , а также унаследованные и приобретенные тромбофилии . [ 5 ]
История, клинические результаты и гистопатологический анализ объединяются для постановки диагноза. [ 5 ]
Быстрое и подходящее вмешательство смягчает дискомфорт и предотвращает образование ран и дополнительные осложнения. В дополнение к общим вспомогательным показателям антикоагулянты и антиагрегантные препараты могут рассматриваться как лечение первой линии. [ 6 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Рецидивирующий фокальный невоспалительный тромбоз превосходных поверхностных и средних дермальных венул, особенно на нижних конечностях, двусторонняя часть, является первоначальным клиническим проявлением; Участие верхней конечности также было задокументировано. [ 7 ] Livedo Racemosa или, реже, Livedo Reticularis являются симптомами такого тромбоза , что вызывает кровь и давление для наращивания в кожные поверхностные вены. [ 8 ] Парциальное давление кислорода в коже уменьшается в результате обструкции кровотока, вызывая кожный ответ, который представляет собой зуд с зудящими папулами и эритематозными -виолевыми, пурпурическими бляшками. Они быстро развиваются в кровоточащие пузырьки, или буллы, которые, когда они лопнут, производят болезненные, маленькие язвы диаметром около 5 мм. Эти язвы в конечном итоге объединяются, чтобы сформировать болезненные, слитые, сетчатые и геометрические язвы. [ 7 ]
Осложнения
[ редактировать ]Из -за воздействия ткани основными острыми осложнениями являются боль и вторичная инфекция. Атрофические шрамы , персистирующая гиперпигментация , мультиплекс мононеурита VASA из тромбоза и кожный гемосидероз в нижних конечностях из эритроцитов, сочились из вен с режимом высокого давления, из-за отложений гемосидерина в коже, являются одними из хронических осложнений, связанных с живкой вассулопатией. [ 7 ]
Причины
[ редактировать ]Немногие вещи известны о происхождении тромбоза кожного сосуда при спасейной сосудистой линии, что создает его первоначальные эпизоды и рецидивы, и почему это в первую очередь влияет на нижние конечности. [ 4 ]
Факторы риска
[ редактировать ]Скулопатия Livedoid была связана с ревматоидным артритом , системной волчанкой , эритематозой, склеродермией , узловой полиартеритом , смешанными и недифференцированными заболеваниями соединительной ткани и синдромом Sjogren . Люди с системной волчанкой эритематозой , которые также имеют синдром антифосфолипидных антител, более уязвимы. [ 9 ]
Пациенты с гематологическим или твердым раком органов могут также испытывать жидкую васкулопатию. Во время беременности во время беременности васкулопатия может ухудшаться, особенно в третьем триместре, хотя компромисс плода не был задокументирован. Тем не менее, значительная часть случаев является идиопатической. [ 9 ]
Генетика
[ редактировать ]Ливедоидная васкулопатия вызвана рядом унаследованных и приобретенных аномалий коагуляции, таких как полиморфизмы в факторе V , ингибитор активатора плазминогена-1 (PAI-1), протромбин и метилентетрагидрофолататредуктаза (MTHFR). [ 6 ]
Механизм
[ редактировать ]В этот момент патомеханизм живкой васкулопатии до конца не изучен. [ 5 ] Сначала считалось, что закулопатия в живеидке была васкулит . [ 10 ] В настоящее время сосудистая сосудистая сосуда является сосудистым заболеванием, при котором преобладают прокоагуляторные факторы, что приводит к гиперкоагуляемости . [ 9 ] Дефекты в эндотелиальной дисфункции, такие как снижение плазминогена активации , дисфункция тромбоцитов или увеличение или ограниченное образование фибрина или лизис , могут быть причиной тромботического эффекта. [ 5 ] В качестве диффузионного барьера отложение фибрина и образование тромба вызывает снижение доступности кислорода, что вызывает некроз . [ 9 ] [ 11 ] Кроме того, недостаточная перфузия ткани приводит к неадекватному заживлению ран, создавая порочный цикл. [ 6 ] Так называемые вирхоу-триас, гиперкоагуляемость , стазис и повреждение эндотелия также служат факторами риска для микрососудистого тромбоза жизненной сосуды . [ 11 ] [ 12 ] Считается, что проявление сосудопатии в живой жизни на нижних конечностях вызвано изменением температуры и перфузионного давления , а также более низкой концентрацией тромболитических факторов. [ 12 ] [ 13 ]
Диагноз
[ редактировать ]Чтобы диагностировать жидкую васкулопатию и ее причины, тщательное анамнез, дерматологическое обследование и лабораторное обучение. [ 9 ] Биопсия кожи должна быть выполнена, чтобы подтвердить диагноз ливедоидной васкулопатии, когда она клинически подозревается. Наиболее подходящим типом биопсии является веретеновая биопсия, которая содержит подкожный жир. [ 6 ]
кожи биопсий Гистология показывает пролиферацию эндотелиальной пролиферации, осаждение фибрина в стенках сосуда (что часто трудно идентифицировать) и высокую частоту внутрипросветных гиалиновых тромбов в кровеносных сосудах, особенно в верхней и средней дерме, во время острой фазы. Лейкоцитоклазия и запасное периваскулярное воспалительное инфильтрат могут наблюдаться в острой фазе, но эти результаты не являются необходимыми для диагностики. [ 14 ]
После гистопатологического подтверждения диагноза может быть проведена более тщательная оценка любых потенциальных лежащих в основе заболеваний. Естественно, первыми шагами в процессе оценки должны быть тщательный история, обзор систем и физическое обследование, чтобы найти какие -либо признаки основных заболеваний. Для каждого пациента тромбофилии рекомендуется лабораторное тестирование . Необходимо дополнительные тестирование, чтобы определить, унаследован ли тромбофилия или приобретена, включая изучение коагулирующих факторов и их мутаций. [ 6 ]
В случае, если соответствующие данные, предполагающие заболевания соединительной ткани , такие как склеродермия , ревматоидный артрит , синдром антифосфолипидов , системные волчанки и смешанные заболевания соединительной ткани , необходимо провести подробные лабораторные исследования. Кроме того, когда парапротеинемия подозревается тесты на электрофорез белка , IG Kappa и Lambda и иммунофиксацию или рак твердого органа, следует провести . Опять же, тестирование на ВИЧ и гепатит должен быть проведен, если есть подозрение на основную инфекцию. [ 6 ]
Первоначальным шагом в клинической тренировке должен быть рассмотрение дифференциальных диагнозов дополнительных общих причин Atrophie Blanche. Васкулит , периферическая артериальная сосудистая заболевания и хроническая венозная недостаточность нижней конечности являются наиболее частыми состояниями, которые следует учитывать в процессе дифференциальной диагностики. Заболевания периферической артерии диагностируются с помощью клинических признаков, аномальных выводов ультразвука артериальных допплеров и теста на голеностопного костюма. Кожный полиартерит Nodosa является еще одним распространенным дифференциальным диагнозом, который вызывает сходные кожные поражения на ногах. Правильная биопсия кожи может помочь дифференцировать васкулит от живой васкулопатии. [ 6 ]
Уход
[ редактировать ]Несмотря на то, что существует множество различных методов лечения для живкой сосудов, не существует опубликованных, стандартизированных, основанных на фактических данных терапевтических стратегий. [ 5 ] Улучшение поражений кожи, избегание рецидивов и облегчение боли является основными целями лечения от живой сосудопатии. [ 15 ] Поскольку не каждый пациент реагирует на один подход к терапии в равной степени, необходимо оценить или объединить ряд вариантов лечения. [ 6 ]
Лечение боли, связанной с язвами с анальгезией, имеет решающее значение, и часто главный приоритет пациентов. [ 16 ] УФ -свет , сжатие, гипербарический кислород и рутинная раненная переоборудование являются примерами локальной терапии для спасательной сосудов. [ 4 ] гипербарическая кислород Было продемонстрировано, что и компрессионная терапия усиливает фибринолиз в дополнение к их соответствующей роли в уменьшении отек и смягчающем повреждении реперфузии. [ 16 ] [ 17 ]
Наиболее широко задокументированным лечением для спасательной сосудов является оральная антикоагуляция , которая непосредственно касается тромбоза кожного сосуда . [ 15 ] Наиболее широко используемым из них является ривароксабан , который показал значительное снижение боли после 12 недель терапии в неконтролируемом исследовании фазы 2А. [ 18 ] Обычными заменителями являются антиагрегантные агенты, такие как аспирин и пентоксифиллин . [ 4 ] Пациенты, которые не реагируют на традиционную терапию, могут извлечь выгоду из использования системных тромболитиков низких доз . [ 19 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Согласно оценкам, годовая заболеваемость сосудистой сосудистой проживанием составляет 1: 100 000, причем женщин поражаются в соотношении 3: 1. Пациенты могут испытывать функциональные нарушения на протяжении десятилетий, поскольку средний возраст начала в 30 -х годах. [ 4 ]
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Инициатива монарха» . Инициатива монарха . Получено 29 января 2024 года .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и "До настоящего времени" . До настоящего времени . Получено 29 января 2024 года .
- ^ Majmundar, Vidit D.; Бакси, Калги (8 августа 2023 г.). «Живеоидная васкулопатия» . Statpearls Publishing. PMID 32644463 . Получено 29 января 2024 года .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Эсваран, Хариш; Гуге, Пол; Ведак, Приянка; Марстон, Уильям А; Молл, Стефан (2022). «Живеидная васкулопатия: обзор с акцентом на терминологию и патогенез» . Сосудистая медицина . 27 (6): 593–603. doi : 10.1177/1358863x221130380 . ISSN 1358-863X . PMC 9732787 . PMID 36285834 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон Бург, Мария Роза; Митчанг, Каролин; Герге, Тобиас; Шнайдер, Стефан Вернер (3 октября 2022 г.). «Живеоидная васкулопатия - диагностическая и терапевтическая задача» . Границы в медицине . 9 Frontiers Media SA. doi : 10.3389/fmed.2022.1012178 . ISSN 2296-858X . PMC 9574051 . PMID 36262273 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час Bilgic, Asli; Озкобаноглу, Салих; Bozca, Burcin Cansu; Alpsoy, Erkan (2021). «Живеоидная васкулопатия: междисциплинарный клинический подход к диагностике и лечению» . Международный журнал женской дерматологии . 7 (5). Technologies Ovid (Wolters Kluwer Health): 588–599. doi : 10.1016/j.ijwd.2021.08.013 . ISSN 2352-6475 . PMC 8721056 . PMID 35024414 .
- ^ Jump up to: а беременный в Создано, Пауло Рикардо; Ривитти, Эвандо Араригбоя; Сотто, Мириан Накагами; Валенте, Нойса Юрико Сакай; Аоки, Валерия; Carvalho, Jozelio Freire de; Vasconcellos, Cidia (2011). «Живеоидная васкулопатия: интригующая кожная болезнь» . Бразильские анналы дерматологии . 86 (5). Fapunifesp (Scielo): 961–977. Doi : 10.1590/s0365-05962011000500015 . ISSN 0365-0596 .
- ^ Рикардо Кри, Паулу; Файллас, Цезарь; Саллес Магалхас, Лидия; Брито, Кезия; Де Карвалью, Джозелио Фрейре (2012). «[Livesto Retular: классификация, причины и дифференциальный диагноз]». Португальский ревматологический акт . 37 (3): 218–225. PMID 23348110 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Васудеван, Биджу; Нима, Шехар; Верма, Раджеш (2016). «Васулопатия Livedoid: обзор патогенеза и принципов управления» . Индийский журнал дерматологии, венереологии и прокрологии . 82 (5). Scientific Scholar: 478. DOI : 10.4103/0378-6323.183635 . ISSN 0378-6323 . PMID 27297279 .
- ^ Папи, Массимо; Дидона, Биагио; Де Пита, Орнелла; Frezzolini, Alessandra; Джулио, Стефано; Де Маттес, Уолтер; Принца, Доменико; Кавальери, Рино (1 апреля 1998 г.). «Васулопатия Liveo по сравнению с небольшим сосудом кожный васкулит». Архив дерматологии . 134 (4). Американская медицинская ассоциация (AMA): 447–452. Doi : 10.1001/archderm.134.4.447 . ISSN 0003-987X . PMID 9554296 .
- ^ Jump up to: а беременный Thornsberry, Laura A.; Losicco, Kristen I.; Английский, Джозеф С. (2013). «Кожа и гиперкоагуляционные состояния». Журнал Американской академии дерматологии . 69 (3). Elsevier BV: 450–462. doi : 10.1016/j.jaad.2013.01.043 . ISSN 0190-9622 . PMID 23582572 .
- ^ Jump up to: а беременный Goerge, T. (24 июля 2011 г.). "Livedovaskulopathie". Der Hautarzt (на немецком языке). 62 (8). Springer Science and Business Media LLC: 627–636. doi : 10.1007/s00105-011-2172-3 . ISSN 0017-8470 . PMID 21786003 . S2CID 248194522 .
- ^ Додман, Б.; Cunliffe, WJ; Робертс, BE (1973). «Наблюдения за тканевой фибринолитической активностью у пациентов с кожным васкулитом». Британский журнал дерматологии . 88 (3): 231–235. doi : 10.1111/j.1365-2133.1973.tb07539.x . ISSN 0007-0963 . PMID 4514551 . S2CID 29460421 .
- ^ Weishaupt, C.; Strölin, A.; Кале, Б.; Kreuter, A.; Шнайдер, SW; Герс, Дж.; Eveslage, M.; Drabik, A.; Goerge, T. (14 мая 2019 г.). «Характеристики, факторы риска и реальность лечения при сосудопатии с живой проживанием - многоцентровый анализ». Журнал Европейской академии дерматологии и венереологии . 33 (9). Wiley: 1784–1791. doi : 10.1111/jdv.15639 . ISSN 0926-9959 . PMID 31009111 . S2CID 128353394 .
- ^ Jump up to: а беременный Мициели, Роберт; Алави, Афсане (1 февраля 2018 г.). «Лечение живкой васкулопатии». Джама Дерматология . 154 (2). Американская медицинская ассоциация (AMA): 193–202. doi : 10.1001/jamadermatol.2017.4374 . ISSN 2168-6068 . PMID 29141075 . S2CID 25609541 .
- ^ Jump up to: а беременный Алави, Афсане; Хафнер, Юрг; Датц, январь П.; Майер, Дитер; Сиббальд, Р. Гэри; Криадо, Пауло Рикардо; Сене, Патриция; Каллен, Джеффри П.; Филлипс, Таня Дж.; Романелли, Марко; Кирснер, Роберт С. (2013). «Васулопатия Livedoid: углубленный анализ с использованием модифицированного подхода Delphi». Журнал Американской академии дерматологии . 69 (6). Elsevier BV: 1033–1042.e1. doi : 10.1016/j.jaad.2013.07.019 . ISSN 0190-9622 . PMID 24028907 .
- ^ Juan, WH.; Чан, YS.; Ли, JC; Ян, LC.; Хонг, HS.; Ян, гл. (18 августа 2005 г.). «Живоидная васкулопатия: долгосрочные результаты наблюдения после гипербарической кислородной терапии». Британский журнал дерматологии . 154 (2). Издательство Оксфордского университета (OUP): 251–255. doi : 10.1111/j.1365-2133.2005.06843.x . ISSN 0007-0963 . PMID 16433793 . S2CID 25099027 .
- ^ Вайшаупт, Карстен; Стрелин, Анке; Кале, Биргит; Крейтер, Александр; Schneider, Stefan W; Герс, Йоахим; Eveslage, Мария; Драбик, Аттила; Goerge, Tobias (2016). «Антикоагуляция с ривароксабаном для жизнерадостной сосудов (Riliva): многоцентровое, одноручное, открытое, фаза 2A, исследование подтверждения концепции». Гематология Лансета . 3 (2). Elsevier BV: E72 - E79. doi : 10.1016/s2352-3026 (15) 00251-3 . ISSN 2352-3026 . PMID 26853646 .
- ^ Кляйн, Кеннет Л.; Питтельков, Марк Р. (1992). «Активатор тканевого плазминогена для лечения живкого васкулита». Майо -клиника . 67 (10). Elsevier BV: 923–933. doi : 10.1016/s0025-6196 (12) 60922-7 . ISSN 0025-6196 . PMID 1434852 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Создано, Пауло Рикардо; Пальриари, Карла; Морита, Тамара Криштиан Алвес Батиста; Маркес, Габриэла Франко; Пинселли, Тайс Прота Хусейн; Валенте, Нойса Юрико Сакай; Гарсия, Мария Саломея Каджас; Карвалью, Джозелио Фрейре; Абдалла, Беатрис Мартинес Зугайб; Сотто, Мириан Накагами (2021). «Окулопатия Livedoid у 75 бразильских пациентов в одноцентровом учреждении: клиническая, гистопатологическая и терапия » . Дерматологическая терапия . 34 (2): E14810. Doi : 10.1111/dth.14810 . ISSN 1396-0296 . PMID 33496999 .
- Хайрстон, Бетани Р.; Дэвис, Марк Д.П.; Pithelkow, Mark R.; Ахмед, Ифтихар (1 ноября 2006 г.). «Живеоидная васкулопатия». Архив дерматологии . 142 (11). Американская медицинская ассоциация (AMA). doi : 10.1001/archderm.142.11.1413 . ISSN 0003-987X . PMID 17116831 .