Церебральный васкулит
| Церебральный васкулит | |
|---|---|
| Другие имена | Васкулит центральной нервной системы |
| Специальность | Кардиология , неврология , ревматология  |
Церебральный васкулит слово « ангиит (иногда вместо «васкулит» используется ») — это васкулит (воспаление стенки кровеносного сосуда ), поражающий головной и иногда спинной мозг . [1] Он поражает все сосуды: очень мелкие кровеносные сосуды ( капилляры ), средние кровеносные сосуды ( артериолы и венулы ) или крупные кровеносные сосуды ( артерии и вены ). Если кровоток в сосуде при васкулите снижается или прекращается, части тела, получающие кровь из этого сосуда, начинают отмирать. Это может вызывать широкий спектр неврологических симптомов, таких как головная боль , кожная сыпь, чувство сильной усталости , боли в суставах , трудности с перемещением или координацией частей тела, изменения ощущений и изменения в восприятии, мышлении или поведении, а также явления объемного поражения головного мозга, приводящие к коме и грыжеобразованию . Некоторые из его признаков и симптомов могут напоминать рассеянный склероз . [2] У 10% имеется сопутствующее кровоизлияние в мозг . [3]
Причины
[ редактировать ]О «первичном» ангиите/васкулите центральной нервной системы (ПАЦНС) говорят, если нет основной причины. Точный механизм первичного заболевания неизвестен, но фундаментальным механизмом всех васкулитов является аутоиммунитет . Другими возможными вторичными причинами церебрального васкулита являются инфекции , системные аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ) и ревматоидный артрит , лекарства и наркотики ( амфетамин , кокаин и героин ), некоторые формы рака ( лимфомы , лейкемия и рак легких ). и другие формы системного васкулита, такие как гранулематоз с полиангиитом , узелковый полиартериит или болезнь Бехчета . Оно может имитировать и, в свою очередь, имитируется рядом других заболеваний, которые диффузно поражают кровеносные сосуды головного мозга, таких как фибромускулярная дисплазия и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура . [3]
Диагностика
[ редактировать ]Для постановки диагноза часто требуются церебральная ангиография и магнитно-резонансная томография , семейный анамнез, симптомы, полное физическое обследование и, в конечном итоге, биопсия головного мозга. Кроме того, для постановки диагноза необходимо провести множество лабораторных исследований; тесты могут выявить анемию (недостаток эритроцитов), высокое количество лейкоцитов , высокое количество тромбоцитов , аллергические реакции, иммунные комплексы, антитела (инструменты, которые организм использует для борьбы с угрозами) и повышение маркеров воспаления. [4] Другой важной частью диагностики церебрального васкулита является использование методов визуализации. Такие методы, как традиционная цифровая субтракционная ангиография (DSA) и магнитно-резонансная томография (МРТ), используются для обнаружения и мониторинга поражения головного мозга. [ нужна ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Лечение сначала проводится множеством различных высоких доз стероидов, а именно глюкокортикоидов . Затем, если симптомы не улучшаются, добавляются дополнительные иммуносупрессоры , такие как циклофосфамид , чтобы уменьшить атаку иммунной системы на собственные ткани организма. [3] Церебральный васкулит — очень редкое заболевание, которое трудно диагностировать, поэтому существуют значительные различия в способах его диагностики и лечения. [5]
Конкретные заболевания
[ редактировать ] | Эту статью необходимо отредактировать, чтобы Википедии она соответствовала Руководству по стилю . В частности, возникают проблемы с неиспользованием MEDMOS. ( декабрь 2017 г. ) |
Гигантоклеточный артериит (ГКА)
[ редактировать ](Также известный как височный артериит)
Симптомы
[ редактировать ]- Высокая температура
- общее беспокойство
- потеря веса
- воспаление мышц, вызывающее скованность в плечах; шея; и/или плечи
- постоянная головная боль
- боль в челюсти или ухе во время еды
- двоение в глазах
- частичная потеря зрения или слепые пятна
- (в редких случаях) инсульт.
Диагностические критерии
[ редактировать ]Должны быть соблюдены три или более из следующих пяти критериев:
- Возраст 50 лет и более
- Новая развившаяся головная боль
- Болезненность поверхностной височной артерии
- Повышенная скорость оседания, не менее 50 мм/час (анализ крови, выявляющий воспалительную активность)
- Гигантоклеточный артериит в биоптате височной артерии
Симптомы
[ редактировать ]Начинается с неспецифических симптомов, таких как:
- Локализованная боль в суставах
- Высокая температура
- Усталость
- Головные боли
- Сыпь
- Потеря веса
- Диагноз обычно не ставится до тех пор, пока закупорка не приведет к недостаточному притоку крови к конечностям или к инсульту.
Критерии классификации
[ редактировать ]Должны быть соблюдены три или более из следующих шести критериев:
- Возраст начала заболевания до 50 лет.
- Снижение пульса на плечевой артерии.
- Систолическое артериальное давление различается более чем на 10 мм рт. ст. на разных руках.
- Спазмы, вызванные физической нагрузкой в конечностях
- Аномальные звуки (через стетоскоп) в подключичных артериях или брюшной аорте.
- Сужение или закупорка аорты, ее основных ветвей или крупных артерий, видимая на рентгенограмме артерий.
Лечебная терапия
[ редактировать ]- 50% пациентов реагируют только на терапию кортикостероидами на ранних стадиях.
- Метотрексат или азатиоприн являются альтернативой кортикостероидным иммунодепрессантам.
- Были проведены исследования микофенолата мофетила и терапии против ФНО.
- При артериите Такаясу очень важно часто сочетать медикаментозное лечение с низкими дозами аспирина или статинов.
Polyarteritis nodosa (PAN)
[ редактировать ]Симптомы
[ редактировать ]- Системное заболевание с лихорадкой
- Общее чувство дискомфорта или беспокойства, причину которого трудно определить.
- Потеря веса
- Артрит
- Почернение кожи преимущественно на конечностях.
- Выраженное недостаточное кровоснабжение конечностей.
- Могут возникнуть ишемический инсульт, кровоизлияния и прогрессирующая энцефалопатия с судорогами или без них.
Диагностические критерии
[ редактировать ]Требуются три или более из следующих десяти критериев:
- Потеря веса более чем на 4 кг (8,8 фунта)
- Кружевообразное багровое изменение цвета кожи (livedo retcularis).
- Боль в яичках
- Боль в мышце или группе мышц ( миалгии )
- Поражение периферических нервов
- Повышение артериального давления более чем на 90 мм рт. ст.
- Уровень креатинина в сыворотке более 1,5 мг/дл
- Антитела к вирусу гепатита B или C
- Аневризма или окклюзия , как показано на патологической артериографии.
- Гистологические данные типичны для ПАН.
Лечебная терапия
[ редактировать ]- При ПАН, не связанной с вирусом гепатита: преднизоном и циклофосфамидом терапия . В экстренных случаях плазмаферез. можно попробовать
- При ПАН, связанной с вирусом гепатита: комбинированная терапия преднизолоном вместе с вирусстатическими средствами, такими как ламивудин ( гепатит В ) или интерферон-альфа и рибавирин ( гепатит С ). [6]
Гранулематоз с полиангиитом (ГПА)
[ редактировать ]Симптомы
[ редактировать ]- Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины.
- Сдавление структур, окружающих нос и околоносовые пазухи.
- Несахарный диабет
- Аномальное выпячивание глазного яблока
- Несептический менингит
- Поражение легких и почек вследствие поражения артерий и вен.
- Ишемический инсульт, кровоизлияния или энцефалопатия с возможными судорогами.
Диагностические критерии
[ редактировать ]Требуются два или более из следующих четырех критериев:
- Некротическое изъязвленное воспаление носа, пазух, рта или глотки
- Неравномерные инфильтраты в легких
- Нефрит
- Гранулематозное сосудистое и периваскулярное воспаление.
Лечение Терапия
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Церебральный васкулит» . Канал «Прайм Здоровье» . 19 декабря 2012 года . Проверено 1 мая 2015 г.
- ^ Сколдинг Нью-Джерси, Джейн Д.Р., Заичек Дж.П., Мейер П.А., Райт Э.П., Локвуд К.М. (январь 1997 г.). «Церебральный васкулит – распознавание, диагностика и лечение» . КДЖМ . 90 (1): 61–73. дои : 10.1093/qjmed/90.1.61 . ПМИД 9093590 .
- ^ Jump up to: а б с Рехман Х.У. (ноябрь 2000 г.). «Первичный ангиит центральной нервной системы» . JR Soc Med . 93 (11): 586–8. дои : 10.1177/014107680009301108 . ПМК 1298150 . ПМИД 11198690 . Архивировано из оригинала (PDF) 5 ноября 2009 г. Проверено 23 июля 2008 г.
- ^ «Васкулит центральной нервной системы (Васкулит ЦНС)» . Кливлендская клиника . Проверено 1 мая 2015 г.
- ^ Сколдинг, Нью-Джерси, Уилсон Х., Холфельд Р., Полман С., Лейте И., Гилхус Н. (июль 2002 г.). «Распознавание, диагностика и лечение церебрального васкулита: европейское исследование» . Евро. Дж. Нейрол . 9 (4): 343–7. дои : 10.1046/j.1468-1331.2002.00422.x . ПМИД 12099915 . S2CID 18859529 .
- ^ Берлит, Питер (1 октября 2010 г.). «Диагностика и лечение церебрального васкулита» . Терапевтические достижения в области неврологических расстройств . 3 (1): 29–42. дои : 10.1177/1756285609347123 . ISSN 1756-2864 . ПМК 3002614 . ПМИД 21180634 .