Гемангиплет
| Гемангиплет | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография мозжечка гемангиобластомы . HPS пятна . | |
| Специальность | Онкология  |
Гемангиобластомы , или гемангиобластомы , являются сосудистыми опухолями центральной нервной системы , которые происходят из сосудистой системы , обычно в среднем возрасте. Иногда эти опухоли встречаются в других местах, таких как спинной мозг и сетчатка . [ 1 ] Они могут быть связаны с другими заболеваниями, такими как полицитемия (увеличение количества клеток крови ), поджелудочной железы кисты и синдром фон Хиппель -Линдау (синдром VHL). Гемангиобластомы чаще всего состоят из стромальных клеток в мелких кровеносных сосудах и обычно встречаются в мозжечке мозжечка , ствола мозга или спинного мозга. Они классифицируются как опухоли I класса в рамках системы классификации Всемирной организации здравоохранения . [ 2 ]
Презентация
[ редактировать ]Осложнения
[ редактировать ]Гемангиобластомы могут вызвать аномально большое количество эритроцитов в кровотоке из -за эктопической продукции гормонального эритропоэтина в качестве паранеопластического синдрома . [ 3 ]
Патогенез
[ редактировать ]Гемангиобластомы состоят из эндотелиальных клеток , перицитов и стромальных клеток. У синдрома VHL белок фон Хиппель-Линдау (PVHL) является дисфункциональным, обычно из-за мутации и/или молчания генов. В нормальных обстоятельствах PVHL участвует в ингибировании индуцируемого гипоксией фактора 1 α (HIF-1α) посредством убиквитина, опосредованной протеомной деградацией . В этих дисфункциональных клетках PVHL не может ухудшить HIF-1α, вызывая его накапливаться. HIF-1α вызывает выработку фактора роста эндотелия сосудов , фактора роста, полученного тромбоцитами B , эритропоэтина и трансформирующего фактора роста альфа , которые действуют для стимуляции роста клеток в опухоли. [ 4 ]
Диагноз
[ редактировать ]
The primary diagnosis is made with a computed tomography scan (CT scan). On a scan, hemangioblastoma shows as a well-defined, low attenuation region in the posterior fossa with an enhancing nodule on the wall. Sometimes multiple lesions are present.[1]
Treatment
[edit]The treatment for hemangioblastoma is surgical excision of the tumor.[5] Although usually straightforward to carry out, recurrence of the tumor or more tumors at a different site develop in approximately 20% of patients.[1] Gamma Knife Radiosurgery as well as LINAC have also been employed to successfully treat recurrence and control tumor growth of cerebellar hemangioblastomas.[6]
Prognosis
[edit]The outcome for hemangioblastoma is very good if surgical extraction of the tumor can be achieved; excision is possible in most cases and permanent neurologic deficit is uncommon and can be avoided altogether if the tumor is diagnosed and treated early. Persons with VHL syndrome have a bleaker prognosis than those who have sporadic tumors since those with VHL syndrome usually have more than one lesion.[2]
Epidemiology
[edit]Hemangioblastoma are among the rarest central nervous system tumors, accounting for less than 2%. Hemangioblastomas usually occur in adults, yet tumors may appear in VHL syndrome at much younger ages. Men and women are approximately at the same risk. Although they can occur in any section of the central nervous system, they usually occur in either side of the cerebellum, the brain stem or the spinal cord.[2][7]
Additional images
[edit]-
Micrograph of cerebellar hemangioblastoma. HPS stain. -
Micrograph of cerebellar hemangioblastoma. HPS stain.
References
[edit]- ^ Jump up to: a b c Lindsay, Kenneth W; Ian Bone; Robin Callander; J. van Gijn (1991). Neurology and Neurosurgery Illustrated. United States: Churchill Livingstone. ISBN 0-443-04345-0.
- ^ Jump up to: a b c Louis, David N (1991). WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. IARC. ISBN 92-832-2430-2.
- ^ Farrukh, HM (February 1996). "Cerebellar hemangioblastoma presenting as secondary erythrocytosis and aspiration pneumonia". The Western Journal of Medicine. 164 (2): 169–71. PMC 1303396. PMID 8775737.
- ^ Kaelin, William G (2005). "von Hippel–Lindau-associated malignancies: Mechanisms and therapeutic opportunities". Drug Discovery Today: Disease Mechanisms. 2 (2): 225–231. doi:10.1016/j.ddmec.2005.04.003.
- ^ "Hemangioblastoma". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 24 July 2021.
- ^ Silva, Danilo; Grabowski, Mathew M.; Juthani, Rupa; Sharma, Mayur; Angelov, Lilyana; Vogelbaum, Michael A.; Chao, Samuel; Suh, John; Mohammadi, Alireza; Barnett, Gene H. (September 2016). "Gamma Knife radiosurgery for intracranial hemangioblastoma". Journal of Clinical Neuroscience. 31: 147–151. doi:10.1016/j.jocn.2016.03.008. PMID 27422585. S2CID 19652430.
- ^ Richard S, Campello C, Taillandier L, Parker F, Resche F (1998). "Haemangioblastoma of the central nervous system in von Hippel-Lindau disease. French VHL Study Group". J. Intern. Med. 243 (6): 547–53. doi:10.1046/j.1365-2796.1998.00337.x. PMID 9681857. S2CID 20823909.