Миелофтизная анемия
| Миелофтизная анемия | |
|---|---|
| Специальность | Гематология  |
Миелофтизная анемия (или миелофтиз ) — это тяжелый тип анемии, встречающийся у некоторых людей с заболеваниями, поражающими костный мозг . Миелофтиз – это смещение кроветворной костномозговой ткани. [ 1 ] фиброзом , опухолями или гранулемами . Слово происходит от корней миело- , обозначающих костный мозг, и чахотки , сморщивания или атрофии.
Причины
[ редактировать ]Миелофтиз может возникнуть на фоне хронического миелопролиферативного заболевания (например, миелофиброза ), лейкемии , лимфомы и метастатического рака или миеломы . Это часто встречается у людей с хроническим идиопатическим миелофиброзом. Его связывают с мелкоклеточным раком легких, раком молочной железы или раком простаты , который метастазирует в костный мозг. [ 2 ]
В настоящее время наиболее частой причиной является смещение костного мозга метастатическим раком (экстрамедуллярный гемопоэз имеет тенденцию быть умеренным). Другие причины включают миелопролиферативные заболевания (особенно поздние стадии или истинную полицитемию), гранулематозные заболевания и (липидные) болезни накопления. Во всех этих случаях может возникнуть миелофиброз. Факторы, которые могут способствовать снижению продукции эритроцитов, включают уменьшение количества функционирующей кроветворной ткани, нарушение метаболизма, связанное с основным заболеванием, и, в некоторых случаях, эритрофагоцитоз.
Патофизиология
[ редактировать ]Считается, что некоторые случаи миелофтиза связаны с выбросом цитокинов , которые имитируют пролиферацию фибробластов и фиброз в костном мозге. [ 2 ]
Диагностика
[ редактировать ]Первый тест для диагностики миелофтиза включает рассмотрение небольшого образца крови под микроскопом. Миелофтиз можно предположить по наличию эритроцитов , которые содержат ядра или имеют каплевидную форму ( дакриоциты ), или незрелых клеток-предшественников гранулоцитов , что указывает на возникновение лейкоэритробластоза , поскольку смещенные кроветворные клетки начинают подвергаться экстрамедуллярному кроветворению . Эти незрелые гранулоциты обнаруживаются в мазках периферической крови. Диагноз подтверждается, когда биопсия костного мозга демонстрирует значительное замещение нормального отдела костного мозга фиброзом , злокачественным новообразованием или другим инфильтративным процессом. Наличие предшественников незрелых клеток крови помогает отличить другую причину панцитопении , апластическую анемию , от миелофтизной анемии, поскольку при апластической анемии кроветворные клетки повреждаются и незрелые клетки крови не обнаруживаются в периферической крови.
Могут быть признаки экстрамедуллярного кроветворения. [ 3 ] (костномозговые элементы можно обнаружить в селезенке , печени ).
Уход
[ редактировать ]Лечение этого расстройства включает лечение основного рака. [ 2 ] [ 4 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Гематопатология» .
- ^ Перейти обратно: а б с Программа самооценки Американского гематологического общества, второе издание, 2005 г., стр. 82.
- ^ Макони С.Н., Лабер Д.А. (май 2004 г.). «Клинический спектр миелофтиза у онкологических больных» . Являюсь. Дж. Гематол . 76 (1): 92–3. дои : 10.1002/ajh.20046 . ПМИД 15114608 .
- ^ «Миелофтизная анемия: анемии, вызванные дефицитом эритропоэза: Руководство Merck Professional» . Проверено 8 марта 2008 г.