Синдактилия
| Синдактилия | |
|---|---|
 | |
| Частичная простая синдактилия второго и третьего пальцев стопы. | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Синдактилия – это состояние, при котором две или более пальцев сливаются вместе. Обычно это происходит у некоторых млекопитающих . [ 1 ] но это необычное состояние у людей. Этот термин происходит от древнегреческого σύν (син) «вместе» и δάκτυλος (daktulos) «палец».
Классификация
[ редактировать ]
Синдактилия может быть простой и сложной. [ нужна ссылка ]
- При простой синдактилии соседние пальцы рук или ног соединены мягкими тканями.
- При сложной синдактилии кости соседних пальцев срастаются. Кенгуру . демонстрирует сложную синдактилию
Синдактилия может быть полной и неполной.
- При полной синдактилии кожа сращена до кончиков пораженных пальцев.
- При неполной синдактилии кожа соединяется только на части расстояния до кончиков пораженных пальцев.
Сложная синдактилия возникает как часть синдрома (например, синдрома Аперта ) и обычно включает в себя больше пальцев, чем простая синдактилия.
Фенестрированная синдактилия, также известная как акросиндактилия или терминальная синдактилия. [ 2 ] означает, что кожа на большей части пальцев соединена, но в проксимальной области имеются разрывы в синдактилии с нормальной кожей. Этот тип синдактилии встречается при синдроме амниотического перетяжка .
Простая синдактилия может быть полной или частичной и присутствует при рождении (врожденная). На ранних этапах развития плода человека перепончатость (синдактилия) пальцев рук и ног является нормальным явлением. Примерно на 6 неделе беременности происходит апоптоз благодаря белку sonic hedgehog , также известному как SHH, который растворяет ткань между пальцами рук и ног, и перепонка исчезает. У некоторых плодов этот процесс не происходит полностью между всеми пальцами рук или ног, и остается некоторая остаточная перепонка. [ нужна ссылка ]
Генетика
[ редактировать ]Пять типов [ 3 ] Синдактилия была выявлена у людей. Соответствующие локусы, связанные с этими типами, и их общее фенотипическое выражение следующие:
- тип I : 2q34-q36; [ 4 ] Перепонки возникают между средним и безымянным пальцами и/или вторым и третьим пальцами ног.
- тип II : 2q31; [ 5 ] Также задействованы длинный и безымянный пальцы, но между ними слит шестой палец.
- тип III : 6q21-q23; мизинец сливается с безымянным пальцем.
- тип IV : 7q36; [ 6 ] вовлекаются все пальцы рук и/или ног.
- тип V : 2q31-q32; аналогичен типу I, но пястные и плюсневые кости также могут быть слиты.
Управление
[ редактировать ] |
Синдактилию краевых пальцев (большой/указательный палец или безымянный/мизинец) лечат в раннем возрасте, чтобы предотвратить искривление большего пальца в сторону меньшего по мере роста. Обычно синдактилию этих пальцев лечат в шестимесячном возрасте. Лечение синдактилии других пальцев является выборным и чаще проводится, когда пальцы выросли, в возрасте 18 месяцев. Особые ситуации, такие как сложная синдактилия и поражение краевых пальцев, могут потребовать хирургического вмешательства ранее, чем через 6 месяцев. [ 7 ]
Техники
[ редактировать ]Поскольку окружность соединенных пальцев меньше окружности двух разделенных пальцев, кожи недостаточно, чтобы покрыть оба пальца после их разделения во время операции. Поэтому хирург должен ввести новую кожу в эту область во время операции. Чаще всего это делается с помощью кожного трансплантата (из паха или передней части локтя). Кожу также можно использовать с тыльной стороны руки путем ее мобилизации (так называемая «безтрансплантационная» коррекция синдактилии), что требует планирования за несколько месяцев до операции.
Осложнения
[ редактировать ]Наиболее распространенной проблемой при коррекции синдактилии является сползание кожи к кончикам пальцев с течением времени. Вероятно, это связано с напряжением в месте ремонта между пальцами. Чтобы исправить это, может потребоваться дополнительная операция. Одним из критических замечаний по поводу использования кожных трансплантатов является то, что через годы после операции трансплантаты темнеют и становятся более заметными. Кроме того, если трансплантаты кожи взяты из паховой области, на коже могут вырасти волосы. Наконец, после операции пальцы могут отклоняться. Чаще всего это наблюдается при сложной синдактилии (когда произошло соединение костей пальцев).
История
[ редактировать ]Самое раннее признание синдактилии как врожденной аномалии или ожоговой травмы можно отнести к андалузскому мусульманскому хирургу Аль-Захрави (ум. 1013 г.), известному на Западе как Абулкасис. Французский хирург-парикмахер Амбруаз Паре также описал синдактилию в шестнадцатом веке. [ 8 ]
См. также
[ редактировать ]- Дактилия , расположение пальцев рук и ног у разных видов животных.
- Перепончатые пальцы ног — общее название синдактилии, поражающей стопы.
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Введение в дипротодонтию» .
- ^ Мейзелс, DO (1962). «Акросиндактилия». Британский журнал пластической хирургии . 15 : 166–172. дои : 10.1016/s0007-1226(62)80021-6 . ISSN 0007-1226 . ПМИД 14468563 .
- ^ Квартира А (1 января 2005 г.). «Перепончатые пальцы» . Труды (Университет Бэйлора. Медицинский центр) . 18 (1): 26–37. дои : 10.1080/08998280.2005.11928029 . ПМК 1200697 . ПМИД 16200145 .
- ^ Босс К., Бетц Р.К., Ли Ю.А. и др. (2000). «Локализация гена синдактилии типа 1 на хромосоме 2q34-q36» . Являюсь. Дж. Хум. Жене . 67 (2): 492–7. дои : 10.1086/303028 . ПМК 1287194 . ПМИД 10877983 .
- ^ Сарфарази, Акарсу; и др. (1995). «Локус локуса синдактилии типа II (синполидактилия) в области 2q31 и идентификация тесной связи с внутригенным маркером HOXD8» (PDF) . Хм. Мол. Жене . 4 (8): 1453–8. дои : 10.1093/hmg/4.8.1453 . ПМИД 7581388 .
- ^ Сато Д., Лян Д., Ву Л. и др. (2007). «Локус синдактилии IV типа соответствует 7q36» . Журнал генетики человека . 52 (6): 561–4. дои : 10.1007/s10038-007-0150-5 . ПМИД 17476456 .
- ^ Дао, Кхием Д.; Шин, Александр Ю.; Биллингс, Аннетт; Оберг, Керби К.; Вуд, Вирчел Э. (2004). «Хирургическое лечение врожденной синдактилии кисти» . Журнал Американской академии хирургов-ортопедов . 12 (1): 39–48. дои : 10.5435/00124635-200401000-00006 . ISSN 1067-151X . ПМИД 14753796 .
- ^ Малик, Саджид (15 февраля 2012 г.). «Синдактилия: фенотипы, генетика и современная классификация» . Европейский журнал генетики человека . 20 (8): 817–824. дои : 10.1038/ejhg.2012.14 . ПМК 3400728 . ПМИД 22333904 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]
СМИ, связанные с синдактилией , на Викискладе?