Рак неизвестного первичного происхождения

Рак неизвестного первичного происхождения
Рак неизвестного первичного происхождения
Другие имена	Оккультный рак
Специальность	Онкология

Рак неизвестного первичного происхождения ( CUP ) - это рак , который определяется как на метастатической стадии во время диагноза, но первичная опухоль не может быть идентифицирована. Диагноз чашки требует клинической картины, соответствующей метастатической заболеванию и одним или несколькими результатами биопсии, несовместимых с раком опухоли

Кубок содержится примерно у 3-5% всех людей с диагнозом инвазивный рак, ^{[ 1 ]} и несет плохой прогноз в большинстве (от 80 до 85%) таких обстоятельств. Остальные 15-20% пациентов, однако, имеют относительно длительную выживаемость с соответствующим лечением. ^{[ 1 ]}

Признаки и симптомы

Большинство раковых заболеваний обычно присутствуют в виде единственной первичной опухоли . Со временем, особенно если первичная опухоль остается необработанной, то опухоли на кошельке будут появляться в других местах в организме, явление, известное как метастазирование . Реже, метастатическая опухоль обнаруживается в первую очередь; Но в большинстве таких случаев первичная опухоль может быть расположена путем обследования и тестирования. Редко (3–5% случаев), первичная опухоль не может быть обнаружена, потому что она слишком мала или потому, что она регрессировала из -за активности иммунной системы или других факторов. В таких ситуациях поставлен диагноз рака неизвестного первичного происхождения (чашка).

Чашка обычно привлекает внимание из -за масс или опухолей, найденных где -то в организме, либо путем физического обследования , либо при медицинской визуализации, выполняемой для другого показания. ^{[ Цитация необходима ]} Заболевание обычно развивается быстро, и метастазы могут возникать в местах в организме, которые в противном случае необычны. ^{[ 2 ]} Комплексное физическое обследование является частью процесса для выявления возможного первичного источника рака; Это должно включать грудь , лимфатические узлы , кожу , внешние половые органы, а также внутреннее исследование прямой кишки и органов таза . ^{[ 3 ]}

Расположение метастазов может быть подсказкой относительно основного источника, даже если это не может быть найдено на расследованиях. Например, женщина, у которой есть подмышечная лимфаденопатия (отек в лимфатических узлах подмышки ), вполне вероятно, что рак возник в груди , а мужчины с отложениями лимфатических узлов в средостенке грудной клетки и/или в ретроперитонеальном пространстве Брюшная полость может иметь опухоль зародышевых клеток . ^{[ 2 ]}

Механизм

Рак неизвестного первичного источника - это не один тип рака, хотя исследователи пытались найти общую характеристику, которая объясняет, почему рак может распространяться очень рано, не вызывая симптомов в месте происхождения. ^{[ 2 ]} Общепринято, что рак неизвестного первичного участка существует, потому что первичная опухоль не идентифицируется из -за клинической или технологической неэффективности, или из -за того, что первичная опухоль регрессирует или остается бездействующей после распространения раковых клеток, которые генерируют метастазы. Эта точка зрения широко принята в онкологии; Фактически, эти виды рака также называются оккультными первичными опухолями. Поскольку место первичной опухоли обычно диктует лечение и ожидаемый результат, эта точка зрения может помочь создать неопределенность и тревогу среди медицинских работников и пациентов, которые могут почувствовать, что их оценка была неполной. ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

Поскольку стволовые клетки обладают естественной способностью мигрировать, а также играют ключевую роль в развитии рака, было предложено, чтобы рак неизвестного первичного участка может образовываться, когда дерегулированные, предраковые или раковые стволовые клетки мигрируют от их природной ткани и вызовут Рак на новом участке до или без создания опухоли в их исходной ткани. ^{[ 6 ]} Образование опухоли в ткани не является предпосылкой для стволовых клеток, чтобы отойти от этой ткани. Стволовые клетки могут мигрировать из их природной ткани и инициировать рак в новом участке, прежде чем генерировать обнаруживаемую опухоль в их природной ткани. В этом случае первичная опухоль может быть идентифицирована через некоторое время. Тем не менее, стволовые клетки могут также мигрировать от своей натуральной ткани, не вызвав там рака. В этом случае «первичная опухоль» никогда не будет существовать (см. Рисунок ). Это может объяснить, почему основной сайт не выявлен даже при посмертном обследовании у многих пациентов с этими раками. ^{[ 6 ]} Этот взгляд на чашку может обеспечить облегчение медицинским работникам и пациентам. После подробного визуализации и патологического анализа онкологи могут рассказать своим пациентам с чашкой, что метастазирование не всегда включает в себя образование первичной опухоли и что их диагностическая оценка завершена. ^{[ 6 ]}

Диагноз

В последние годы микроскопические и другие диагностические методы значительно улучшились. Тем не менее, ткань происхождения все еще может быть определена только в одном из четырех случаев чашек с этими методами. ^{[ 7 ]} В некоторых случаях та часть тела, в которой сначала обнаружены раковые клетки, помогает врачу решить, какие диагностические тесты будут наиболее полезными. Дополнительные подсказки, которые могут быть полезны при определении первичного сайта, включают в себя паттерн распространения и тип клеток, который основан на его появлении под микроскопом ( гистология ). ^{[ 8 ]}

Первоначальная тренировка рака неизвестного первичного, включающего компьютерную компьютерную томографию грудной клетки, живота и таза, с IV контрастом. ^{[ 7 ]} Женщины с увеличенными лимфатическими узлами ( лимфаденопатия ), ограниченные подмышечной областью чашкой, должны иметь маммографию или ультразвук для оценки возможного рака молочной железы. Если эти исследования визуализации являются нормальными, то может быть уместной МРТ груди. ^{[ 7 ]} ПЭТ -компьютерная томография должна быть выполнена для плоскоклеточной карциномы с участием лимфатических узлов области шеи. ^{[ 7 ]} Для других видов рака неизвестного первичного, PET-CT предлагает неопределенную пользу. ^{[ 7 ]}

Схема распространения может указывать на местоположение основного участка. Например, метастатический рак, обнаруженный в верхней части тела, с большей вероятностью имеет происхождение выше диафрагмы , на таких сайтах, как легкое и грудь. Если метастатический рак появляется первым в нижней части организма, первичный рак, скорее всего, будет на участках ниже диафрагмы, таких как поджелудочная железа и печень. ^{[ 9 ]}

Когда раковые клетки плохо дифференцированы (то есть они выглядят менее развитыми, чем нормальные клетки при просмотре под микроскопом), рак может быть либо лимфомой, либо опухолью зародышевых клеток . Лимфомы начинаются в лимфатической системе . Опухоли зародышевых клеток обычно начинаются в яичниках и яичках. У пациентов, у которых в конечном итоге обнаружен первичный рак, легкие и поджелудочная железа являются наиболее распространенными участками первичного рака. Кубок также может быть отслежена до груди, простаты, толстой кишки или прямой кишки в качестве основного места. ^{[ Медицинская цитата необходима ]}

Иногда, однако, даже когда врачи используют очень сложные методы, чтобы попытаться определить первичный сайт, часть тела, из которой раковые клетки не могут быть определены. Примерно от 2 до 4 процентов всех больных раком есть рак, первичный участок которого никогда не обнаруживается. Выявление первичного места опухоли важно, потому что знание его местоположения и типа часто помогает врачам планировать лучшее лечение. Лечение, специфичное для предполагаемого типа рака, вероятно, будет более эффективным. Тем не менее, когда диагностические тесты не выявили основной сайт, врачи должны решить, перевешивают ли потенциальные преимущества более обширного тестирования дискомфорт пациента, возможные осложнения и финансовые затраты. ^{[ Медицинская цитата необходима ]}

Иммуногистохимическое тестирование

Антитела могут использоваться для определения экспрессии белковых маркеров на поверхности раковых клеток. Часто экспрессия этих антигенов аналогична ткани, из которой рос рак, поэтому иммуногистохимическое тестирование иногда помогает определить источник рака. Отдельные тесты часто не дают окончательных ответов, но иногда можно наблюдать закономерности, что указывает на конкретный сайт происхождения (например, легкие, толстая кишка и т. Д.). Иммуногистохимическое тестирование предполагает единый источник рака примерно в каждом из четырех случаев чашки. ^{[ 7 ]} Тем не менее, не хватает окончательных данных исследований, показывающих, что лечение, основанное на информации из иммуногистохимического тестирования, улучшает результаты или долгосрочный прогноз. ^{[ Медицинская цитата необходима ]}

Классификация

Чашка может быть классифицирована по его появлению под легким микроскопом . Большинство раковых заболеваний неизвестного первичного, около 90%, представляют собой аденокарциномы , причем 60% появляются как умеренно до хорошо дифференцированной аденокарциномы, в то время как около 30% плохо дифференцированы аденокарциномы. Термин аденокарцинома относится к раку, который начинается в клетках в железистых структурах в слизистой оболочке или покрытии определенных органов в организме. Общие первичные участки для аденокарциномы включают легкие, поджелудочную железу, грудь, простату, желудок, печень и толстую кишку. ^{[ Медицинская цитата необходима ]}

Остальные 10 процентов являются либо плохо, либо недифференцированные злокачественные новообразования (5%) или плоскоклеточные карциномы (5%). ^{[ 7 ]} Редко чашка может выглядеть в виде нейроэндокринных опухолей или смешанных опухолей , таких как саркоматоид, базалоид или аденосоквамозные карциномы . ^{[ Медицинская цитата необходима ]}

Управление

Поскольку чашка относится ко многим различным видам рака, лечение зависит от того, где обнаруживается рак, микроскопическое появление раковых клеток, биохимическая характеристика клеток, и возраст пациента и общее физическое состояние. У женщин, которые присутствуют с участием подмышечных лимфатических узлов, лечение предлагается в соответствии с раком молочной железы. У пациентов, которые имеют вовлечение лимфатических узлов шеи, затем лечение предлагается вдоль рака головы и шеи. Если задействованы паховые лимфатические узлы, то лечение может быть предложено в соответствии с генитуокруистым раком. ^{[ Цитация необходима ]}

Если место происхождения неизвестно или неизвестно, то обычно можно идентифицировать гистологию опухоли (например, аденокарцинома, плоскоклеточные или мезенхимальные), и может предположить вероятное происхождение. Когда это возможно, обработка основана на типе ячейки и вероятного происхождения. ^{[ 10 ]} Основываясь на гистологическом подтипе, может быть выбрана комбинированная химиотерапия. комбинация карбоплатина и паклитаксела Часто используется методы достижений, такие как рыба и ткань ткани происхождения . Также могут использоваться . Опухоли зародышевых клеток часто несут аномалия хромосомы 12 , которая при выявлении, направляет лечение метастатических опухолей зародышевых клеток. ^{[ Медицинская цитата необходима ]}

Ни один метод не является стандартным для всех форм чашки, но химиотерапия , лучевая терапия , гормональная терапия и хирургия могут использоваться отдельно или в комбинации для лечения пациентов с чашкой. Даже когда рак вряд ли будет вылечен, лечение может помочь пациенту жить дольше или улучшить качество жизни пациента. Излучение может использоваться для сокращения различных местных опухолей. ^{[ 10 ]} Однако потенциальные побочные эффекты лечения должны быть рассмотрены вместе с потенциальными преимуществами. В узлах чашки к вторичным шейным узлам достаточна операция, сопровождаемая лучевой терапией внешней лучевой терапии. ^{[ 11 ]} Для чашки с неблагоприятным прогнозом лечение с таксанами может обеспечить небольшую выгоду для выживания. ^{[ 12 ]} Неопределенность и двусмысленность, присущие диагнозу чашки, могут вызвать дополнительное стресс для пациента. ^{[ 10 ]}

Прогноз

Большинство людей с раком неизвестного первичного происхождения широко распространены и неизлечимым заболеванием, хотя некоторые из них могут быть вылечены путем лечения. При лечении типичная выживаемость с чашкой диапазона от 6 до 16 месяцев. ^{[ 7 ]} Уровень выживаемости ниже в случаях с висцеральным метастатическим заболеванием в диапазоне от 6 до 9 месяцев. ^{[ 7 ]} Уровень выживаемости выше, когда рак более ограничен лимфатическими узлами, плеврой или брюшной метастазированием, которые варьируются от 14 до 16 месяцев. ^{[ 7 ]} Долгосрочный прогноз несколько лучше, если клинические данные решительно предполагают конкретный источник рака. ^{[ 7 ]}

Эпидемиология

Кубок иногда бежит в семьях. ^{[ 10 ]} Он был связан с семейным раком легких, почек и колоректального рака, что говорит о том, что эти участки часто могут быть происхождением неопознаваемых раковых заболеваний. ^{[ 10 ]}

Великобритания

В 2011 году около 9800 человек были диагностированы с раком неизвестного первичного в Великобритании, и в 2012 году около 10 625 человек погибли от этой болезни. ^{[ 13 ]}

История

С 1980 по 1990 год определение неизвестного первичного рака было основано на результатах визуализации. ^{[ 7 ]} Впоследствии исследования иммуногистохимии позволили классифицировать рак неизвестного первичного в подтипы. С 2000 по 2010 год начала развиваться адаптированная терапия, нацеленная на конкретные подтипы неизвестных первичных. ^{[ 7 ]}

Дальнейшее чтение

Varadhachary, Gauri R. (2007). «Карцинома неизвестного первичного происхождения» . Исследование рака желудочно -кишечного тракта . 1 (6): 229–235. ISSN 1934-7820 . PMC 2631214 . PMID 19262901 .
«Реджеры рака с неизвестными первичными опухолями, диагностированными слишком поздно - пресс -релизы - gov.uk» . www.gov.uk. Получено 2015-07-06 .

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^{беременный} Стелла, GM; Сенетта, R; Кассенти, а; Ронко, м; Кассони, P (24 января 2012 г.). «Рак неизвестного первичного происхождения: текущие перспективы и будущие терапевтические стратегии» . Журнал трансляционной медицины . 10 : 12. DOI : 10.1186/1479-5876-10-12 . PMC 3315427 . PMID 22272606 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в Pavlidis N, Pentheroudakis G (апрель 2012 г.). «Рак неизвестного первичного сайта». Лансет . 379 (9824): 1428–35. doi : 10.1016/s0140-6736 (11) 61178-1 . PMID 22414598 . S2CID 44385281 .
^ Национальный институт здравоохранения и клинического превосходства . Клиническое руководство 104: метастатическое злокачественное заболевание неизвестного первичного происхождения . Лондон, 2010.
^ «Рак неизвестного первичного происхождения | Мемориал Слоан Кеттеринг онкологический центр» . www.mskcc.org . Получено 2024-09-07 .
^ «Карцинома неизвестной первичной - пациента - NCI» . www.cancer.gov . Получено 2024-09-07 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в Лопес-Лазаро (1 мая 2015 г.). «Миграционная способность стволовых клеток может объяснить существование рака неизвестного первичного сайта. Переосмысление метастазирования» . Онкосса . 2 (5): 467–75. doi : 10.18632/oncoscience.159 . PMC 4468332 . PMID 26097879 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я ^Дж ^k ^л ^м Варадхахари, Гаури Р.; Рабер, Мартин Н. (21 августа 2014 г.). «Рак неизвестного первичного сайта». Новая Англия Журнал медицины . 371 (8): 757–765. Citeseerx 10.1.1.1019.2799 . doi : 10.1056/nejmra1303917 . PMID 25140961 .
^ «Тесты на рак неизвестного первичного» . www.cancer.org . Получено 2024-09-07 .
^ «Рак неизвестного первичного» . www.macmillan.org.uk . Получено 2024-09-07 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и Эттингер, Дэвид С.; Агульник, Марк; Кейтс, Джастин М.М.; Кристея, Михала (декабрь 2011 г.). «Оккультный первичный» . Журнал Национальной комплексной сети рака . 9 (12): 1358–1395. doi : 10.6004/jnccn.2011.0117 . ISSN 1540-1413 . PMID 22157556 .
^ Кришнатрея М., Шарма Д.Д., Катаки А.С., Калита М. (2014). «Выживаемость при карциноме неизвестных узлов первичного до шеи, обработанных рассечением шеи и лучевой терапией» . Анналы медицинских и медицинских наук исследований . 4 (Suppl 2): S165 - S6. doi : 10.4103/2141-9248.138050 . PMC 4145520 . PMID 25184090 .
^ Ли, Дж.; Hahn, S.; Ким, Д.-В.; Ким, Дж.; Кан, Sn; Rha, sy; Ли, КБ; Кан, Дж. Х.; Парк, Б.-Дж. (15 января 2013 г.). «Оценка пособий по выживанию платинами и таксанами для неблагоприятного подмножества карциномы неизвестного первичного: систематический обзор и метаанализ» . Британский журнал рака . 108 (1): 39–48. doi : 10.1038/bjc.2012.516 . ISSN 1532-1827 . PMC 3553519 . PMID 23175147 .
^ «Рак неизвестной первичной статистики» . Рак исследований Великобритания . Получено 27 октября 2014 года .

Внешние ссылки

с/1463 в эмедицине
Клинически рассмотренная информация об неизвестном первичном раке для пациентов, от Rance Research UK
Фонд Кубка-друзья Джо -британская информация и поддержка пациентов с Кубком.
Cancer.net: неизвестный первичный рак

[Stella-1] Jump up to: ^а ^{беременный} Стелла, GM; Сенетта, R; Кассенти, а; Ронко, м; Кассони, P (24 января 2012 г.). «Рак неизвестного первичного происхождения: текущие перспективы и будущие терапевтические стратегии» . Журнал трансляционной медицины . 10 : 12. DOI : 10.1186/1479-5876-10-12 . PMC 3315427 . PMID 22272606 .

[Pavlidis2012-2] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в Pavlidis N, Pentheroudakis G (апрель 2012 г.). «Рак неизвестного первичного сайта». Лансет . 379 (9824): 1428–35. doi : 10.1016/s0140-6736 (11) 61178-1 . PMID 22414598 . S2CID 44385281 .

[NICE2010-3] Национальный институт здравоохранения и клинического превосходства . Клиническое руководство 104: метастатическое злокачественное заболевание неизвестного первичного происхождения . Лондон, 2010.

[4] «Рак неизвестного первичного происхождения | Мемориал Слоан Кеттеринг онкологический центр» . www.mskcc.org . Получено 2024-09-07 .

[5] «Карцинома неизвестной первичной - пациента - NCI» . www.cancer.gov . Получено 2024-09-07 .

[LopezLarazo2015-6] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в Лопес-Лазаро (1 мая 2015 г.). «Миграционная способность стволовых клеток может объяснить существование рака неизвестного первичного сайта. Переосмысление метастазирования» . Онкосса . 2 (5): 467–75. doi : 10.18632/oncoscience.159 . PMC 4468332 . PMID 26097879 .

[Varadhachary-7] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я ^Дж ^k ^л ^м Варадхахари, Гаури Р.; Рабер, Мартин Н. (21 августа 2014 г.). «Рак неизвестного первичного сайта». Новая Англия Журнал медицины . 371 (8): 757–765. Citeseerx 10.1.1.1019.2799 . doi : 10.1056/nejmra1303917 . PMID 25140961 .

[8] «Тесты на рак неизвестного первичного» . www.cancer.org . Получено 2024-09-07 .

[9] «Рак неизвестного первичного» . www.macmillan.org.uk . Получено 2024-09-07 .

[:0-10] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и Эттингер, Дэвид С.; Агульник, Марк; Кейтс, Джастин М.М.; Кристея, Михала (декабрь 2011 г.). «Оккультный первичный» . Журнал Национальной комплексной сети рака . 9 (12): 1358–1395. doi : 10.6004/jnccn.2011.0117 . ISSN 1540-1413 . PMID 22157556 .

[11] Кришнатрея М., Шарма Д.Д., Катаки А.С., Калита М. (2014). «Выживаемость при карциноме неизвестных узлов первичного до шеи, обработанных рассечением шеи и лучевой терапией» . Анналы медицинских и медицинских наук исследований . 4 (Suppl 2): S165 - S6. doi : 10.4103/2141-9248.138050 . PMC 4145520 . PMID 25184090 .

[12] Ли, Дж.; Hahn, S.; Ким, Д.-В.; Ким, Дж.; Кан, Sn; Rha, sy; Ли, КБ; Кан, Дж. Х.; Парк, Б.-Дж. (15 января 2013 г.). «Оценка пособий по выживанию платинами и таксанами для неблагоприятного подмножества карциномы неизвестного первичного: систематический обзор и метаанализ» . Британский журнал рака . 108 (1): 39–48. doi : 10.1038/bjc.2012.516 . ISSN 1532-1827 . PMC 3553519 . PMID 23175147 .

[13] «Рак неизвестной первичной статистики» . Рак исследований Великобритания . Получено 27 октября 2014 года .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]