Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома
| Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография первичной медиастинальной крупноклеточной В-клеточной лимфомы. Пятно H&E . | |
| Специальность | Гематология и онкология |
Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома , сокращенно ПМБЛ , представляет собой редкий тип лимфомы , которая формируется в средостении (пространстве между легкими) и преимущественно поражает молодых людей. [ 1 ] [ 2 ]
Это подтип диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы ; [ 3 ] однако прогноз обычно значительно лучше.
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз требует биопсии , чтобы точный тип ткани можно было определить при исследовании под микроскопом . ПМБЛ обычно считается подтипом диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы , хотя она также тесно связана с узловой склерозирующей лимфомой Ходжкина (НСХЛ). [ 4 ] Опухоли, которые еще более тесно связаны с НСПЛ, чем типичные для ПМБЛ, называются лимфомами серой зоны . [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение обычно начинается с нескольких месяцев курса химиотерапии с применением нескольких препаратов . либо R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон), либо DA-EPOCH-R (этопозид, преднизолон, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, ритуксимаб с корректируемой дозой). Типичными были [ 5 ] Другие, более интенсивные схемы могут быть более эффективными. [ 4 ]
Может быть добавлена лучевая терапия , особенно если химиотерапия сама по себе не достаточна. [ 5 ] Радиация может впоследствии вызвать другие проблемы со здоровьем, такие как рак молочной железы , и ведутся споры о том, какой подход к ней лучше. [ 4 ]
Сканирование ФДГ-ПЭТ не так полезно для прогнозирования успеха лечения ПМБЛ, как при других лимфомах. [ 4 ]
Прогноз
[ редактировать ]Большинство людей с ПМБЛ успешно лечатся и выживают в течение многих лет. Однако, если первоначальное лечение оказывается безуспешным или заболевание возвращается, долгосрочный прогноз ухудшается. [ 5 ] Рецидивы обычно появляются через 12–18 месяцев после завершения лечения. [ 4 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Эта лимфома чаще всего встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. [ 4 ]
См. также
[ редактировать ]- Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Джонсон П.В., Дэвис Эй.Дж. (2008). «Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома» . Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа . 2008 : 349–58. дои : 10.1182/asheducation-2008.1.349 . ПМИД 19074109 .
- ^ Косо Д., Рей Дж., Буабдалла Р. (февраль 2010 г.). «[Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома]». Revue de Pneumologie Clinique . 66 (1): 32–5. дои : 10.1016/j.pneumo.2009.12.007 . ПМИД 20207294 .
- ^ «Виды неходжкинских лимфом» . www.cancer.org . Проверено 28 сентября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г Данливи К., Уилсон WH (январь 2015 г.). «Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома и медиастинальная лимфома серой зоны: требуют ли они уникального терапевтического подхода?» . Кровь . 125 (1): 33–9. doi : 10.1182/blood-2014-05-575092 . ПМЦ 4281829 . ПМИД 25499450 .
- ^ Jump up to: а б с Лис С., Кин С., Ганди М.К., Гунавардана Дж. (февраль 2019 г.). «Биология и терапия первичных В-клеточных лимфом средостения: современное состояние и будущие направления» . Британский журнал гематологии . 185 (1): 25–41. дои : 10.1111/bjh.15778 . ПМК 6594147 . ПМИД 30740662 .