Angiosarcoma
| Angiosarcoma | |
|---|---|
 | |
| МРТ сердечной ангиосаркомы, которая метастазировала в мозг. | |
| Специальность | Онкология |
| Симптомы | Часто бессимптомно , неспецифические симптомы общие |
| Обычное начало | Обычно 60-70, однако все возрастные группы затрагиваются |
| Типы | Hemangiosarcoma , лимфангиосаркома , паренхимальная ангиосаркома |
| Причины | Неизвестный |
| Факторы риска | Лимфедема , лучевая терапия , различные химические вещества |
| Диагностический метод | Визуализация , биопсия |
| Уход | Химиотерапия , лучевая терапия , хирургия |
| Прогноз | Зависит от типа, общая пятилетняя выживаемость ~ 30-38% [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] |
| Частота | 1 на миллион человек (США) [ 4 ] |
Angiosarcoma - это редкий и агрессивный рак , который начинается в эндотелиальных клетках, которые выравнивают стены кровеносных сосудов или лимфатических сосудов . Поскольку они изготовлены из сосудистой подкладки , они могут появляться в любом месте и в любом возрасте, но пожилые люди чаще поражаются, а кожа является наиболее пораженной областью, примерно примерно 60% случаев кожи (кожа). В частности, скальп составляет ~ 50% случаев ангиосаркомы, но это все еще <0,1% всех опухолей головы и шеи. [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] Поскольку ангиосаркома является зонтичным термином для многих типов опухоли, которая сильно различается по происхождению и местоположению, может возникнуть много симптомов, от совершенно бессимптомных к неспецифическим симптомам, таким как поражения кожи , изъязвление , одышка и боль в животе . Вовлечение множественного органа во время диагноза распространено и затрудняет определение происхождения и как его лечить. [ 7 ]
Причина ангиосаркомы неизвестна, хотя известно несколько факторов риска , таких как хроническая лимфедема , лучевая терапия и различные химические вещества, такие как мышьяк и винилхлорид . Ангиосаркомы сообщалось в связи с давними иностранными телами. [ 8 ] [ 9 ] Нечасто они произошли в связи с грудными имплантатами. [ 10 ] Ультрафиолетовое излучение [ 2 ] и локализованный иммунодефицит может сыграть роль в патогенезе ангиосаркомы. [ 3 ] Angiosarcoma можно увидеть на МРТ , КТ и ультразвуковом сканировании, но обычно трудно различить его по другим видам рака, требуя подтверждения диагноза с помощью биопсии и иммуногистохимического анализа .
Лечение включает хирургию , химиотерапию и лучевую терапию , обычно все три вместе взятые. Поскольку эти виды рака возникают из -за клеток, выстилающих кровь или лимфатические сосуды , они могут легко метастазировать в отдаленные участки, особенно печень и легкие . [ 7 ] Это делает их особенно смертельными, и ранняя диагностика обычно необходим для выживания. Даже при лечении прогноз плохой, с пятилетней выживаемостью 30–38%. [ 1 ] [ 3 ] Это еще хуже в сердечной ангиосаркоме и ангиосаркоме печени, где прогноз может составлять всего три месяца. [ 7 ]
Angiosarcomas составляют 1–2% сарком мягких тканей , которые, в свою очередь, составляют менее 1% рака взрослых. [ 2 ] Из -за этого не было опубликовано никаких больших исследований по этой болезни, причем немногие превышали даже 100 пациентов; Тем не менее, было опубликовано много отчетов о случаях и небольших когортных исследований , и они совокупно предоставляют достаточно информации, чтобы получить полезное понимание этой болезни. [ 7 ] Скорость ангиосаркомы увеличивается в США. [ 6 ]
Классификация
[ редактировать ]Классификация Angiosarcoma основана как на его происхождении, так и на основных факторах риска , которые могли способствовать. [ 7 ] Это не всеобъемлющий список, и отчеты о случаях часто входят в дальнейшую глубину. [ 3 ]
Первичная кожная ангиосаркома
[ редактировать ]Ангиосаркома в коже (обычно голова или шею и, в частности, кожу головы ) без основных факторов риска, таких как лимфедема или лучевая терапия . [ Цитация необходима ]
Лимфедема, связанная с ангиосаркомой
[ редактировать ]Также называемый синдромом Стюарта-Тревеса , это лимфангиосаркома, возникающая в результате хронической лимфедемы , отека из-за наращивания лимфатической жидкости . Обычно это происходит в груди после мастэктомии , которая удаляет лимфатические узлы молочной железы. Однако это может произойти где угодно. [ 3 ] [ 7 ]
Паренхимальная ангиосаркома
[ редактировать ]Ангиосаркома в паренхимальных органах, таких как печень , грудь или сердце . Они составляют около 40% ангиосаркомы. [ Цитация необходима ]
Первичная ангиосаркома груди
[ редактировать ]Это относится к ангиосаркоме молочной железы без основных причин, таких как лучевая терапия или лимфедема . Это редко и составляет только 0,04% опухолей молочной железы и 8% сарком для молочной железы . Это очень агрессивно, обычно представляет у молодых женщин и часто заметно ощутимой массой. Прогноз плохой с пятилетней выживаемостью от 8 до 50%. [ 7 ]
Вторичная ангиосаркома груди
[ редактировать ]Это ангиосаркома, которая возникает в молочной железе из -за основных причин , таких как лимфедема или радиация, обычно из лучевой терапии при раке молочной железы . Связь между лучевой терапией и ангиосаркомой была оспорена некоторыми, кто исповедует ангиосаркому, вызвана одновременной лимфедемой. Вторичная ангиосаркома молочной железы имеет тенденцию иметь плохой прогноз. Ангиосаркома, связанная с радиацией, имеет пятилетнюю выживаемость от 10 до 54%. Отдаленные метастазы присутствуют у 27–42% людей и связаны с гораздо худшим прогнозом. Другие прогностические факторы включают размер опухоли, возраст и сколько можно удалить с помощью операции. [ 3 ] [ 7 ]
Первичная мозговая ангиосаркома
[ редактировать ]Первичная ангиосаркома мозга - это ангиосаркома, которая возникает в мозге (то есть не метастазирована из других мест). Они чрезвычайно редки, и сообщается только о нескольких случаях. Визуализация является не специфической, а дифференциальный диагноз включает в себя большинство других опухолей головного мозга, таких как глиомы или каверномы , [ 3 ] Требование биопсии для подтверждения диагноза, обычно после операции. Прогноз, как правило, плохой с средней выживаемостью восьми месяцев. Однако это сильно варьируется в зависимости от того, метастазировала ли опухоль, некоторые люди могут избавиться от заболевания после операции, химиотерапии и лучевой терапии. [ 11 ]
Первичная сердечная ангиосаркома
[ редактировать ]Первичная сердечная ангиосаркома - это ангиосаркома, которая возникает в сердце . Несмотря на то, что они очень редки, они являются наиболее распространенной злокачественной первичной опухолью сердца с 10–25% [ 12 ] [ 3 ] случаев, как ангиосаркомы. Симптомы могут включать одышку, боль в груди (46% [ 12 ] ), гипотония и обморок . По сообщениям, синдром превосходной вены является осложнением сердечной ангиосаркомы. [ 7 ] Из-за неспецифической симптомов и редкости заболевания его часто пропускают врачи, и первоначальный диагноз может быть отложен. Исследование 2012 года сообщило, что 56% пациентов с выпотом перикарда с или без сердечной тампонады или без . [ 12 ] Наиболее распространенным выводом на визуализации является кардиомегалия . Прогноз, как правило, очень плохой со средней выживаемостью от трех месяцев до четырех лет после диагноза. [ 7 ] Метастазирование во время диагноза распространено. [ 12 ]
Первичная печеночная ангиосаркома
[ редактировать ]Первичная ангиосаркома печени является третьим наиболее распространенным типом рака печени , однако она составляет только 0,1–2,0% всех раков печени. Это быстро смертельно, когда большинство людей умирают в течение шести месяцев или года даже при хирургической резекции . Несмотря на то, что он связан с мышьяком , винилхлоридом , торотрам и другими химическими веществами, 75% ангиосарком печени не имеют известной причины . Мужчины чаще поражаются в соотношении 3–4: 1, однако у детей девочки чаще чаще страдают. Если симптомат часто бывает с неспецифическими симптомами, связанными с печенью, такими как боль в животе , желтуха , усталость , непреднамеренная потеря веса и растяжение . [ 13 ]
Глубокие мягкие ткани ангиосаркома
[ редактировать ]Ангиосаркома в глубокой мягкой ткани, такой как жировая ткань , связки или мышцы . Они составляют около 10% Angiosarcoma. [ Цитация необходима ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Кожная ангиосаркома может изначально выглядеть как синяк или пурпурно-красная папула . Это может выглядеть как доброкачественная опухоль , которая может задержать правильную диагностику и лечение. фантастика , изъязвление и кровотечение . Можно развиться [ 3 ]
Сердечная ангиосаркома может иметь одышку , боль в груди (46%), потеря веса , анемии , симптомы, подобные [ 12 ] Низкое кровяное давление и обморок . [ 7 ]
Ангиосаркомы, главным образом, метастазируются через кровь, а наиболее распространенным местом для метастазирования являются легкие, это может представляться в виде плеврального выпота , пневмоторакса или других плевральных заболеваний. Другие распространенные места метастазирования включают узлы печени, кости и лимфатических узлов. [ 3 ]
Причины
[ редактировать ]Angiosarcoma развивается, когда повреждение ДНК эндотелиальных клеток заставляет их бесконтрольно разделять и предотвращает запрограммированную смерть . Это позволяет им превратиться в массу , вторгающуюся в другие части тела и потребляет свои ресурсы. Если часть массы отрывается и входит в кровообращение или лимфатическую систему (которая очень распространена из -за ангиосарком, возникающих в результате слизистой оболочки упомянутых систем), это позволяет им подать в других частях тела. Этот процесс называется метастазированием и является негативным прогностическим фактором. [ 14 ] Основные причины повреждения ДНК не понимаются, но несколько факторов риска широко распространены. [ Цитация необходима ]
Принятые факторы риска включают лимфедему , лучевую терапию , нейрофиброматоз , синдром Мафуччи , синдром Клиппель-Тренанай [ 3 ] и химические вещества, такие как мышьяк , торотраст и винилхлорид . [ 4 ]
Исследование 2020 года, анализирующее геном кожных ангиосаркомов, предполагает, что ультрафиолетовое излучение может быть причинным агентом ангиосаркомов. [ 2 ]
Иммуносупрессия может играть роль в патогенезе ангиосаркомы. Были сообщения об ангиосаркоме у индивидуумов с иммуносупрессией после трансплантации почки . Связь между лимфедемой и ангиосаркомой может быть связана с локализованным иммунодефицитом , однако эта гипотеза не была подтверждена. Некоторые исследования предполагают связь между СПИДом и ангиосаркомой, хотя это может быть связано с неправильной диагностикой саркомы Капоси . [ 3 ]
Диагноз
[ редактировать ]
Диагноз ангиосаркомы может быть трудным из-за его бессимптомного характера или неспецифических симптомов. Первоначальный диагноз обычно выполняется с помощью МРТ , КТ или ультразвукового сканирования, однако, как правило, трудно различить, является ли масса ангиосаркома или другой тип опухоли, такой как меланома или карцинома . Это означает, что, хотя первоначальный диагноз обычно выполняется с помощью визуализации, окончательный диагноз должен выполняться с помощью биопсии и последующего гистологического и иммуногистохимического анализа . [ 5 ]
Маркер . CD31 часто считается золотым стандартом для диагностики ангиосаркомы из -за его высокой чувствительности и специфичности Другие маркеры, обычно используемые, включают фактор фон Виллебранда , CD34 и фактор роста эндотелия сосудов . [ 5 ] Отсутствие маркеров , присутствующих в меланомах, таких как S100 и HMB-45, может помочь в дифференциации ангиосарком от меланом . [ 3 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Angiosarcomas редки, а один из миллионов человек диагностируется каждый год в США. [ 4 ] Пожилые люди чаще поражаются, и гендерного предвзятости нет, [ 1 ] За исключением ангиосаркоки печени, где мужчины поражаются в соотношении 3-4: 1 [ 13 ] и кожная ангиосаркома, где мужчины снова страдают чаще, особенно белые мужчины. [ 3 ] [ 7 ]
Другие животные
[ редактировать ]У собак гемангиосаркома относительно распространена с золотистого ретривера , боксера и лабрадора с более высоким риском заболевания, чем другие породы. Это происходит в основном в селезенке , печени , сердце , коже и подкожном слое кожи . Это быстро смертельно и метастатическое и может присутствовать с чем -либо, от неспецифических признаков до неизбежной смерти от разрыва опухоли. [ 15 ]
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный в Кумар В., Аббас А.К., Астер Дж.С., ред. (2013). Роббинс Базовая патология (девятое изд.). Elsevier/Saunders. С. 361–362. ISBN 978-1437717815 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Художник, Корри А.; Джайн, Эша; Томсон, Бретт Н.; Данфи, Майкл; Стоддард, Рэйчел Э.; Томас, BEDA S.; Дэймон, Алисса Л.; Шах, Шахрейз; Ким, Дьюи; Гомес Теджеда Заньядо, Хорхе; Хорник, Джейсон Л. (февраль 2020 г.). «Проект Angiosarcoma: обеспечение геномных и клинических открытий при редком раке посредством исследований, связанных с пациентом» . Природная медицина . 26 (2): 181–187. doi : 10.1038/s41591-019-0749-z . ISSN 1546-170x . PMID 32042194 . S2CID 211074464 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не Янг, Робин Дж.; Браун, Никола Дж.; Рид, Малкольм В.; Хьюз, Дэвид; Woll, Penelella J. (октябрь 2010 г.). «Ангиосаркома» . Lancet. Онкология . 11 (10): 983–991. doi : 10.1016/s1470-2045 (10) 70023-1 . ISSN 1474-5488 . PMID 20537949 .
- ^ Jump up to: а беременный в «Ангиосаркома - Национальный институт рака» . www.cancer.gov . 2019-02-27 . Получено 2021-08-08 .
- ^ Jump up to: а беременный в Cao, Jun; Ван, Цзял; Он, Чию; Fang, Meiyu (2019-11-01). «Angiosarcoma: обзор диагноза и текущего лечения» . Американский журнал исследований рака . 9 (11): 2303–2313. ISSN 2156-6976 . PMC 6895451 . PMID 31815036 .
- ^ Jump up to: а беременный Чжан, Чао; Сюй, Гиджун; Лю, Чжэн; Сюй, Яо; Лин, Фэн; Baklaushev, Vladimir P.; Chekhonin, Vladimir P.; Пелцер, Карл; Мао, мин; Ван, Синь; Ван, Гоуэн (2019-12-27). «Эпидемиология, характеристики опухоли и выживаемость у пациентов с ангиосаркомой в Соединенных Штатах: популяционное исследование 4537 случаев» . Японский журнал клинической онкологии . 49 (12): 1092–1099. doi : 10.1093/jjco/hyz113 . ISSN 1465-3621 . PMID 31612920 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м Габаллах А.Х., Дженсен К.Т., Палмкист С., Пикхардт П.Дж., Дюран А., Броринг Г., Эльсайес К.М. (июль 2017 г.). «Angiosarcoma: клинические и визуализационные особенности от головы до ног» . Br J Radiol . 90 (1075): 20170039. DOI : 10.1259/bjr.20170039 . PMC 5594986 . PMID 28471264 .
- ^ Хейман, J; Huygens, H (1983-05-01). «Ангиосаркома развивается вокруг иностранного тела» . Журнал клинической патологии . 36 (5): 515–518. doi : 10.1136/jcp.36.5.515 . ISSN 0021-9746 . PMC 498277 . PMID 6404947 .
- ^ Шнайдер, Тим; Ренни, Джон; Хейман, Джон (август 1997 г.). «Ангиосаркома, возникающая с хроническим остеомиелитом и остаточным посторонним материалом. Случайный отчет о осложнении раны в поздней мировой войне» . ANZ Журнал хирургии . 67 (8): 576–578. doi : 10.1111/j.1445-2197.1997.tb02045.x . ISSN 1445-1433 .
- ^ Руссо, Даниэла; Кампанино, Мария Раффела; Ceprnaite, рифма; Генкарелли, Аннарита; Де Роза, Филиппо; Корвино, Антонио; Менкулази, Морсела; Таммаро, Винченцо; Сбежал, Мариано; Фассаре, Луиджи (декабрь 2020 г.). «Основная высококлассная ангиосаркома груди у молодой женщины с грудными имплантатами: редкий случай и обзор литературы» . Международный журнал хирургической патологии . 28 (8): 906–912. Doi : 10.1177/1066896920924087 . ISSN 1066-8969 . PMID 32423273 .
- ^ Суд, Эмануэле; Acerbi, Francesco; Шарити, Марко; Брогги, Морган; Мадерна, Эмануэла; Курица, белая; Nunziata, Raffaele; Maccagnano, Elio; Ферруоли, Паоло (апрель 2015 г.). «Первичная центральная нервная система Angiosarcoma: отчет о случаях и обзор литературы» . Невропатология . 35 (2): 184–191. Doi : 10.1111/neup.12178 . ISSN 1440-1789 . PMID 25388456 . S2CID 21199506 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Патель, Swetal Dilip; Петерсон, Эшли; Бартчак, Артур; Ли, Сара; Чожновский, Славомир; Гаджоуски, Петр; Лукас, Мариос (2014). «Основная сердечная ангиосаркома - обзор» . Медицинский научный монитор . 20 : 103–109. Doi : 10.12659/msm.889875 . PMC 3907509 . PMID 24452054 .
- ^ Jump up to: а беременный Кумар, Анила; Шарма, Башар; Samant, Hrishikesh (2021), "Angiosarcoma печени" , Statpearls , Island Treasure (FL): Patpearls Publishing, PMID 30855812 , получен 2021-08-08
- ^ «Что такое рак? - Национальный институт рака» . www.cancer.gov . 2007-09-17 . Получено 2021-08-09 .
- ^ Густафсон Д.Л., Дюваль Д.Л., Риган Д.П., Тамм Д.Х. (август 2018 г.). «Джанины саркомы как суррогат для болезни человека» . Фармакол Ther . 188 : 80–96. doi : 10.1016/j.pharmthera.2018.01.012 . PMC 6432917 . PMID 29378221 .
| Базы данных управления авторитетом : национальный |
|---|
