✖


Jump to content

Неоднозначная ситуация

Неоднозначная ситуация
Другие имена Неоднозначные сайты, гетеротаксия, гетеротаксия
Специальность Кардиология

Situs ambiguus (от латинского «неоднозначный участок»), или гетеротаксия , представляет собой редкий врожденный дефект , при котором основные внутренние органы аномально распределяются в грудной клетке и брюшной полости . Клинически спектр гетеротаксии обычно относится к любому дефекту лево-правой асимметрии и расположения висцеральных органов; однако классическая гетеротаксия требует поражения нескольких органов. Сюда не входит врожденный дефект situs inversus . [ 1 ] Это происходит, когда расположение всех органов в брюшной полости и груди зеркально, поэтому их положение противоположно нормальному расположению. Situs inversus является зеркальным отражением situs solitus , который представляет собой нормальное асимметричное расположение брюшно-грудных висцеральных органов. Situs ambiguus также можно разделить на левоизомерию и правую изомерию на основании дефектов, наблюдаемых селезенке , легких и предсердиях сердца в .

У людей с situs inversus или situs solitus не возникает фатальной дисфункции систем органов, поскольку общая анатомия и морфология брюшно-грудной системы органов и сосудов сохранены. Из-за аномального расположения органов in situs ambiguus ориентация тела поперек оси лево-право нарушается на ранних этапах развития плода, что приводит к серьезным нарушениям развития и функции сердца в 50–80% случаев. У них также наблюдаются осложнения со стороны системных и легочных кровеносных сосудов , значительная заболеваемость , а иногда и смерть . [ 2 ] У всех пациентов с situs ambiguus отсутствует латерализация и симметричность органов брюшной и грудной полостей , и клинически расценивается как форма синдрома гетеротаксии.

Синдром гетеротаксии с предсердной изомерией встречается у 1 из каждых 10 000 живорождений и связан примерно с 3% случаев врожденных пороков сердца . [ 3 ] Дополнительная оценка частоты и распространенности изомерии затруднена из-за неспособности диагностики и недооценки заболевания клиницистами. Более того, правую изомерию гораздо легче распознать, чем левую, что затрудняет диагностику. [ 4 ]

Situs ambiguus — это развивающаяся область исследований, результаты которой датируются 1973 годом. [ 5 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Существует множество клинических проявлений situs ambiguus. Острые симптомы могут быть обусловлены как сердечными , так и несердечными пороками. Цианоз или посинение кожи, в первую очередь поражающие губы и ногти, могут указывать на системные проблемы или проблемы с кровообращением . Плохое питание, отставание в развитии и учащенное поверхностное дыхание также могут наблюдаться из-за плохого кровообращения. При осмотре аритмия и шумы в сердце могут вызвать дополнительные подозрения на сердечную патологию. К несердечным симптомам относятся поражения печени и желудочно -кишечного тракта . Билиарная атрезия , или воспаление и разрушение желчных протоков , может привести к желтухе . Рвота и отек брюшной области являются признаками, указывающими на неправильное расположение кишечника . Плохое расположение кишечника также делает его более склонным к закупорке, что может привести к многочисленным хроническим проблемам со здоровьем. [ 4 ] Аспления и полиспления также являются возможными признаками синдрома гетеротаксии. [ 6 ]

Из-за аномального развития сердца у пациентов с situs ambiguus обычно развивается изомерия правого предсердия , состоящая из двух билатерально парных правых предсердий, или изомерия левого предсердия, состоящая из двух билатерально парных левых предсердий. Клинические особенности и симптомы могут варьироваться в зависимости от распределения изомерии левого и правого предсердий. В любом случае верхушка сердца будет расположена неправильно, что должно насторожить врача о вероятности предсердной изомерии. Подсчитано, что 5–10% изомерных пациентов имеют мезокардию, при которой сердце расположено в центре грудной клетки , 25–50% — декстрокардию , при которой верхушка сердца направлена ​​к правой стороне грудной клетки. , а у 50–70% наблюдается левокардия , при которой верхушка сердца направлена ​​к левой стороне грудной клетки. [ 2 ]

Изомерия ушка правого предсердия

[ редактировать ]

Изомерия ушка правого предсердия, также называемая изомерией правого предсердия, представляет собой порок развития сердца , при котором сердце имеет двусторонние крепления правого предсердия и предсердий к мышечной стенке, в отличие от нормального правого предсердия и левого предсердия. При изомерии правого предсердия кислородный тракт легочной крови повреждается из-за право-левого шунтирования крови. Кроме того, отсутствует межпредсердная перегородка , разделяющая два предсердия. Эти нарушения, в дополнение к застою в легочных путях, позволяют дезоксигенированной крови смешиваться с насыщенной кислородом кровью, способствуя цианозу и возможному расстройству дыхания . Плохое системное кровообращение также возникает из-за неправильного расположения аорты . [ 2 ]

Изомерия ушка левого предсердия

[ редактировать ]

Изомерия ушка левого предсердия, также называемая изомерией левого предсердия, представляет собой порок развития сердца, при котором сердце имеет два двусторонних левых предсердия и предсердные придатки в мышечной стенке. Изомерия левого предсердия может иметь различные клинические проявления, включая более позднее появление симптомов. Сердечная недостаточность часто вызывает беспокойство, поскольку нижняя полая вена повреждена из-за неподходящей морфологии левого желудочка для поддержки полой вены. [ 2 ]

Проводящие узлы и ткани

[ редактировать ]

Аномальное развитие сердца приводит к нарушению двойных проводящих узлов, а также к повреждению электрических волокон во всех желудочках. У лиц с изомерией правого предсердия развиваются два синоатриальных узла , поскольку у них есть 2 зеркально отраженных правых предсердия, тогда как у лиц с изомерией левого предсердия синусовый узел вообще не развивается. Таким образом, у пациентов с изомерией левого предсердия чаще наблюдаются фибрилляция предсердий или нерегулярное учащенное сердцебиение, а также аномальный сердечный ритм, известный как трепетание предсердий . Развитие атриовентрикулярного узла и пучка Гиса во многом зависит от физиологического петлеобразования желудочков. Аномальное закручивание желудочков способствует аритмии и блокаде сердца у плода. [ 2 ]

Бронхиальное дерево и легкие

[ редактировать ]

Изомерия бронхиального дерева обычно не вызывает повреждений и не представляет существенных клинических осложнений. [ 7 ] Стеноз легочного клапана приводит к проблемам притока крови к легким.

Органы брюшной полости

[ редактировать ]

Органы брюшной полости , включая печень , желудок , кишечный тракт и селезенку , могут быть расположены случайным образом по всей слева направо оси тела . Распределение этих органов во многом определяет лечение, клинические результаты и дальнейшую оценку.

Печень . обычно симметрична по оси лево-право у пациентов с двусмысленной локализацией, что является ненормальным У большинства пациентов с изомерией левого предсердия имеются дефекты по всему желчному дереву , отвечающему за выработку желчи , даже если желчный пузырь функционален и морфологически нормальный. Эта атрезия желчных путей может привести к острым проблемам, таким как мальабсорбция питательных веществ , бледный стул, темная моча и вздутие живота. Если это состояние продолжается без надлежащего лечения, цирроз печени и печеночная недостаточность серьезной проблемой становятся . Билиарная атрезия обычно не наблюдается у пациентов с изомерией правого предсердия. [ 2 ]

Случайное расположение желудка часто является одним из первых сигналов двусмысленности положения при осмотре . Неправильная ротация всего кишечного тракта или неправильное сворачивание и выпячивание желудка и кишечника приводят к непроходимости кишечника . Это нарушение приводит к рвоте, вздутию живота , появлению слизи и крови в стуле. Пациенты также могут испытывать боли в животе. Мальротация кишечника чаще выявляется у пациентов с изомерией правого предсердия, чем у пациентов с изомерией левого предсердия. [ нужна ссылка ]

У изомерных пациентов часто наблюдаются нарушения развития селезенки во время эмбриогенеза , что приводит к полному отсутствию селезенки ( аспления ) или развитию большого количества селезенок ( полиспления ). Асплению чаще всего наблюдают у больных с изомерией правого предсердия. Полиспления возникает у 90% пациентов с изомерией левого предсердия. Хотя у них много селезенок, каждая из них обычно неэффективна, что приводит к функциональной асплении . Редко у пациентов с изомерией левого предсердия имеется единственная нормальная функциональная селезенка. Пациенты с недостаточной функциональной селезенкой подвергаются риску сепсиса и должны находиться под наблюдением. [ 2 ]

Причины

[ редактировать ]

Situs ambiguus связан с семейным анамнезом пороков развития. [ 8 ] [ 9 ] и кокаина матерью, употребление [ 10 ] предполагая, что играют роль как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. [ 11 ] Несколько генов пути TGF-бета , который контролирует лево-правое паттернирование висцеральных органов поперек оси тела, были обнаружены в спорадических и семейных случаях предсердной изомерии. Существует также перекрытие между генами, связанными с situs ambiguus и первичной цилиарной дискинезией , вероятно, из-за важной роли ресничек в установлении лево-правой асимметрии . [ 12 ] Полярность плоских клеток играет важную роль в позиционировании этих ресничек, и, таким образом, гены в этом пути все чаще связаны с situs ambiguus. [ 13 ]

Нарушение функции митохондрий также недавно было связано с гетеротаксией. [ 14 ]

Патофизиология

[ редактировать ]

Молекулярный и клеточный механизм

[ редактировать ]

Несколько генов были идентифицированы в нормальном развитии оси право-лево. [ 15 ] Эти гены были тщательно исследованы. Генные мутации, приводящие к предсердной изомерии, являются растущей областью исследований. Мутации в генах, которые кодируют белки пути TGF-бета , включая NODAL , NKX2-5 и ZIC3 , связаны с тетрадой Фалло и синдромом гипоплазии левых отделов сердца . [ 16 ] [ 17 ] Мутации в гене ZIC3 , который кодирует фактор транскрипции семейства цинковых пальцев , связаны с 50% риском предсердной изомерии в семьях. Это также Х-сцепленное заболевание , поэтому тестирование на мутации ZIC3 настоятельно рекомендуется у новорожденных мальчиков. [ 18 ]

Наиболее распространенные и лучше всего охарактеризованные генетические ассоциации гетеротаксии включают: [ 2 ]

Тип МОЙ БОГ Ген Локус
HTX1 306955 ZIC3 Xq26.2
HTX2 605376 ХФУ1 2q21.1
HTX3 606325 ПА26 6q21
HTX4 613751 ACVR2B 992
HTX5 270100 УЗЛОВОЙ 10q22.1
Кооператив 6 614779 CCDC11 18q21.1

Классическая патология

[ редактировать ]

Бронхиальное дерево и легкие

[ редактировать ]

Патофизиологию бронхиального дерева можно наблюдать с помощью рентгенографии. При нормальном развитии бронхиальное дерево состоит из двух главных бронхов, анатомически различных:

  • Гипартериальный бронх (ниже легочной артерии): снабжает кровью двудольное левое легкое.
  • Эпартериальный бронх (прилегающий к артерии): снабжает кровью трехдольное правое легкое.

In situs ambiguus имеет место удвоение гипартериального или эпартериального бронха. Эти особенности не связаны с какими-либо значимыми клиническими осложнениями. [ 19 ] Механизмы, приводящие к удвоению бронхов, до конца не изучены.

При стенозе клапана легочной артерии происходит уменьшение притока крови к легким из-за обструкции сердца на клапане легочной артерии . Это способствует цианозу и легочной гипертензии . [ 20 ]

Диагностика

[ редактировать ]

Для правильной диагностики situs ambiguus необходимо оценить сердечные и несердечные особенности. Диагностические критерии предсердной изомерии включают наблюдение симметрии висцеральных органов грудной клетки на эхокардиограмме, аритмии на электрокардиограмме и рентгенографии грудной клетки для подтверждения расположения сердца поперек оси слева направо. Дополнительные рентгенологические и поперечные изображения могут быть получены для оценки как сердечных, так и несердечных проявлений двойного положения. Кроме того, можно провести серию желудочно-кишечных тестов для наблюдения за мальротацией кишечника, а также сканирование печени и селезенки на предмет функции желчевыводящих путей. [ 2 ]

Методы диагностики сердечных причин

[ редактировать ]

Методы диагностики некардиальных причин

[ редактировать ]

Другие диагностические возможности

[ редактировать ]

Управление

[ редактировать ]

Каждый из симптомов situs ambiguus необходимо лечить с помощью соответствующего лечения, в зависимости от пораженной системы органов . Мальротация кишечника лечится хирургическим путем с использованием процедуры Лэдда . Эта процедура расширяет складку брюшины, так что кишечник можно расположить в неповернутом виде. Вернуть кишечник к нормальной морфологии невозможно. [ 21 ] Однако у 89% пациентов, перенесших операцию Лэдда, симптомы полностью исчезают.

После холангиографии процедура Касаи обычно выполняется в случаях атрезии желчных путей. В этой операции используется Y-образный шунт для прохождения желчи из печени непосредственно в кишечник. Если это не помогло, можно рассмотреть возможность трансплантации печени , исходя из общего состояния здоровья пациента. Процедура Касаи успешна примерно у 80% пациентов. [ 22 ] После операции пациентам рекомендуется принимать жирорастворимые витамины, холеретики и противовоспалительные препараты .

Пациенты с функциональной селезенкой имеют повышенный пожизненный риск развития сепсиса, поскольку у них нет функциональной селезенки для борьбы с инфекцией . По этой причине больные аспленизмом находятся под постоянным наблюдением на предмет любых признаков лихорадки или инфекции. В случае инфекции пациентам назначают контролируемую эмпирическую терапию антибиотиками , чтобы избежать развития устойчивости к антибиотикам . [ 23 ] Эта терапия борется с инфекцией как грамположительных, так и грамотрицательных бактерий.

Изомерию правого и левого предсердия и связанные с ней легочные проблемы лечат в несколько этапов в зависимости от тяжести симптомов. Изомерных пациентов сначала лечат путем установки шунта, который будет перемещать поступающую кровь через легочный контур. Процедура Фонтана пациента направляет кровь через единственный желудочек в легкие и в большой круг кровообращения . Этот процесс благоприятный у пациентов в возрасте от 2 до 5 лет. Около 20–30% пациентов потребуется пересадка сердца. [ 24 ] Пациенты с левопредсердной изомерией имеют менее серьезные осложнения, поскольку у них обычно имеется 2 функциональных желудочка. В этом случае они могут подвергнуться бивентрикулярному восстановлению с образованием 2 отдельных желудочков и функционально связанных клапанов .

Прогноз

[ редактировать ]

Прогноз для пациентов с двусмысленной локализацией весьма разнообразен в зависимости от спектра клинических проявлений. [ 25 ] Младенцы, у которых при рождении наблюдается сильный цианоз, могут умереть в течение нескольких часов после родов, если медицинское вмешательство не будет немедленным. С другой стороны, продолжительность жизни новорожденных с легкими поражениями сердца не изменяется. [ 26 ] Десять процентов пациентов, рожденных с изомерией правого предсердия, умирают к 5 годам без вмешательства. Улучшения в терапии увеличили 5-летнюю выживаемость до 30–74% для пациентов с изомерией правого предсердия и 65–84% для пациентов с изомерией левого предсердия в зависимости от причины их заболевания.

Исследовать

[ редактировать ]

Начиная с 1973 года было проведено огромное количество исследований клинических особенностей, расовых различий и физиологических механизмов синдрома гетеротаксии.

Мишра и др. опубликовали обзор в ноябре 2015 года, описывающий современные знания о сердечных и несердечных нарушениях, связанных с двусмысленностью положения. Автор подчеркивает важность генетического тестирования перед принятием решения о прогнозе для больных пациентов. [ 27 ] Она также предлагает пренатальный скрининг и оценку в случаях риска развития двусмысленной ситуации.

Недавние исследования показали более высокий уровень синдрома гетеротаксии среди латиноамериканских младенцев мексиканского происхождения, а также младенцев женского пола от чернокожих и белых матерей неиспаноязычного происхождения. Необходимо провести дополнительные исследования для выяснения механизмов, лежащих в основе расовых различий при синдроме гетеротаксии. [ 28 ] Лица азиатского происхождения в целом демонстрируют более высокую распространенность синдрома гетеротаксии, чем представители западного мира . [ 29 ]

исследования была предпринята попытка связать клинические проявления двойного положения ребенка с демографическими данными В рамках национального исследования по предотвращению врожденных дефектов (октябрь 2014 г.) в ходе эпидемиологического . [ 30 ] Это оказалось сложной задачей из-за огромных различий в проявлениях этого расстройства. Тем не менее, авторы надеются, что обнаружение связи может помочь в принятии клинических решений, прогностическом анализе и будущих результатах.

См. также

[ редактировать ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ «синдром гетеротаксии» . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 23 мая 2016 г.
  2. ^ Перейти обратно: а б с д и ж г час я Ловенталь, А.; и др. (26 сентября 2015 г.). «Анатомия, клинические проявления и диагностика гетеротаксии (изомерии придатков предсердий)» . До настоящего времени . Проверено 4 ноября 2015 г.
  3. ^ Чжу, Лижун; Бельмонт, Джон В.; Уэр, Стефани М. (26 октября 2005 г.). «Генетика гетеротаксии человека» . Европейский журнал генетики человека . 14 (1): 17–25. дои : 10.1038/sj.ejhg.5201506 . ISSN   1018-4813 . ПМИД   16251896 .
  4. ^ Перейти обратно: а б Ким, Су Джин (2011). «Синдром гетеротаксии» . Корейский тиражный журнал . 41 (5): 227–32. дои : 10.4070/kcj.2011.41.5.227 . ПМК   3116098 . ПМИД   21731561 .
  5. ^ Свобода, Роберт М.; Тревес, С. (1 мая 1973 г.). «Сцинтиграфия селезенки и радионуклидная венография при синдроме гетеротаксии». Радиология . 107 (2): 381–386. дои : 10.1148/107.2.381 . ISSN   0033-8419 . ПМИД   4695908 .
  6. ^ Ван Прааг, Р.; и др. (15 декабря 1990 г.). «Предсердная изомерия при синдромах гетеротаксии с аспленией, или полиспленией, или нормально сформированной селезенкой: ошибочная концепция». Я Дж Кардиол . 66 (20): 1504–6. дои : 10.1016/0002-9149(90)90543-а . ПМИД   2252000 .
  7. ^ Коэн, Мерил С.; Андерсон, Роберт Х.; Коэн, Митчелл И.; Ац, Эндрю М.; Фогель, Марк; Грубер, Питер Дж.; Лопес, Лео; Рим, Джонатан Дж.; Вайнберг, Пол М. (2007). «Споры, генетика, диагностическая оценка и результаты, связанные с синдромом гетеротаксии». Кардиология у молодых . 17 (С2): 29–43. дои : 10.1017/s104795110700114x . ПМИД   18039397 . S2CID   206304327 .
  8. ^ Мартинес-Фриас М.Л. (март 2001 г.). «Гетеротаксия как результат материнского диабета: эпидемиологическое исследование». Американский журнал медицинской генетики . 99 (2): 142–6. doi : 10.1002/1096-8628(2000)9999:999<00::AID-AJMG1139>3.0.CO;2-Z . ПМИД   11241474 .
  9. ^ Маэяма К., Косаки Р., Ёшихаси Х., Кейси Б., Косаки К. (март 2001 г.). «Анализ мутаций генов, определяющих ось левая-правая, в NOD и ICR, штаммах, чувствительных к материнскому диабету». Тератология . 63 (3): 119–26. дои : 10.1002/тера.1022 . ПМИД   11283968 .
  10. ^ Кюль К.С., Лоффредо С. (ноябрь 2002 г.). «Факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний, связанных с аномальной односторонностью». Тератология . 66 (5): 242–8. дои : 10.1002/тера.10099 . ПМИД   12397632 .
  11. ^ Кюль К.С., Лоффредо, Калифорния (март 2003 г.). «Популяционное исследование l-транспозиции магистральных артерий: возможные связи с факторами окружающей среды». Исследование врожденных дефектов. Часть A. Клиническая и молекулярная тератология . 67 (3): 162–7. дои : 10.1002/bdra.10015 . ПМИД   12797457 .
  12. ^ Сазерленд, Марди Дж.; Уэр, Стефани М. (15 ноября 2009 г.). «Нарушения лево-правой асимметрии: гетеротаксия и обратное положение». Американский журнал медицинской генетики. Часть C: Семинары по медицинской генетике . 151С (4): 307–317. дои : 10.1002/ajmg.c.30228 . ПМИД   19876930 . S2CID   23490441 .
  13. ^ Аксельрод, Джеффри Д. (1 февраля 2020 г.). «Передача сигналов полярности планарных клеток при развитии лево-правой асимметрии» . Современное мнение в области клеточной биологии . 62 : 61–69. дои : 10.1016/j.ceb.2019.09.002 . ПМЦ   9258637 . ПМИД   31654871 . S2CID   204918577 .
  14. ^ Буркхальтер М.Д., Шридхар А., Сампайо П., Хасинто Р., Бурчик М.С., Донов С., Ангенендт М., Сеть специалистов по исследователям врожденных пороков сердца, Хемпель М., Вальтер П., Пеннекамп П., Омран Х., Лопес С.С., Уэр С.М., Филипп М. ( 2019). «Несбалансированная функция митохондрий провоцирует гетеротаксию посредством аберрантного цилиогенеза» . Джей Клин Инвест . 129 (7): 2841–2855. дои : 10.1172/JCI98890 . ПМК   6597216 . ПМИД   31094706 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  15. ^ Чен, СМ; и др. (апрель 2010 г.). «Транскрипционный контроль лево-правого паттерна в сердечном развитии». Детская кардиология . 31 (3): 371–377. дои : 10.1007/s00246-009-9610-3 . ПМИД   20054532 . S2CID   300003 .
  16. ^ Косаки, К; Басси, Монтана; Косаки, Р; Левин, М; Бельмонт, Дж; Шауэр, Г; Кейси, Б. (1 марта 1999 г.). «Характеристика и анализ мутаций человеческих LEFTY A и LEFTY B, гомологов мышиных генов, участвующих в развитии оси левая-правая» . Американский журнал генетики человека . 64 (3): 712–721. дои : 10.1086/302289 . ISSN   0002-9297 . ПМЦ   1377788 . ПМИД   10053005 .
  17. ^ Мохапатра, Бхагьялакшми; Кейси, Бретт; Ли, Хуа; Хо-Доусон, Транг; Смит, Лиана; Фернбах, Сьюзен Д.; Молинари, Лаура; Ниш, Стивен Р.; Джеффрис, Джон Линн (01 марта 2009 г.). «Идентификация и функциональная характеристика редких вариантов NODAL при гетеротаксии и изолированных сердечно-сосудистых пороках развития» . Молекулярная генетика человека . 18 (5): 861–871. дои : 10.1093/hmg/ddn411 . ISSN   1460-2083 . ПМЦ   2722226 . ПМИД   19064609 .
  18. ^ Геббиа, Маринелла; Ферреро, Джованни Б.; Пилия, Джузеппе; Басси, Мария Т.; Эйлсворт, Артур С.; Пенман-Сплитт, Миранда; Берд, Линн М.; Бэмфорт, Джон С.; Берн, Джон (1 ноября 1997 г.). «Х-сцепленные аномалии местоположения возникают в результате мутаций в ZIC3». Природная генетика . 17 (3): 305–308. дои : 10.1038/ng1197-305 . ПМИД   9354794 . S2CID   22916101 .
  19. ^ Эпплгейт, Кимберли Э.; Госке, Мэрилин Дж.; Пирс, Грегори; Мерфи, Дэниел (1 июля 1999 г.). «Возвращение к месту: визуализация синдрома гетеротаксии» . Радиографика . 19 (4): 837–852. doi : 10.1148/radiographics.19.4.g99jl31837 . ISSN   0271-5333 . PMID   10464794 .
  20. ^ Ловенталь, Александр; и др. (27 октября 2015 г.). «Управление и исход гетеротаксии (изомерии предсердных придатков)» . До настоящего времени . Проверено 8 декабря 2015 г.
  21. ^ Брандт, Мэри; и др. (24 октября 2015 г.). «Неправильный поворот кишечника» . До настоящего времени . Проверено 10 декабря 2015 г.
  22. ^ Эрлихман, Джесси; и др. (3 августа 2015 г.). «Билиарная атрезия» . До настоящего времени . Проверено 9 декабря 2015 г.
  23. ^ Пастернак, Марк С; и др. (11 декабря 2014 г.). «Клинические особенности и лечение сепсиса у больных с селезенкой» . До настоящего времени . Проверено 10 декабря 2015 г.
  24. ^ Андерсон П.А., Слипер Л.А., Махони Л. и др. (2008). « Современные результаты после процедуры Фонтана: многоцентровое исследование Pediatric Heart Network » . Журнал Американского колледжа кардиологов . 52 (2): 85–93. дои : 10.1016/j.jacc.2008.01.074 . ПМЦ   4385517 . ПМИД   18598886 .
  25. ^ Шахруки, Пуджа; Ли, Эдвард Вольфганг; Рюм, Стефан (февраль 2022 г.). «Синдром полисплении и серповидноклеточный признак: обширный тромбоз глубоких вен вследствие венозного застоя и гиперкоагуляции» . Клиническая визуализация . 82 : 127–131. doi : 10.1016/j.clinimag.2021.11.017 . ISSN   0899-7071 . ПМИД   34813990 . S2CID   244443675 .
  26. ^ Хашми, Айджаз; Абу-Сулейман, Эр-Рияд; МакКриндл, Брайан В.; Смоллхорн, Джеффри Ф; Уильямс, Уильям Дж; Свобода, Роберт М. (1 апреля 1998 г.). «Лечение и результаты изомерии правого предсердия: 26-летний опыт» . Журнал Американского колледжа кардиологов . 31 (5): 1120–1126. дои : 10.1016/S0735-1097(98)00062-X . ПМИД   9562017 .
  27. ^ Мишра, Смита (26 ноября 2015 г.). «Сердечные и внесердечные нарушения при синдроме гетеротаксии». Индийский журнал педиатрии . 82 (12): 1135–1146. дои : 10.1007/s12098-015-1925-x . ISSN   0019-5456 . ПМИД   26612104 . S2CID   207388492 .
  28. ^ Лопес, Кейла Н.; Маренго, Лиза К.; Кэнфилд, Марк А.; Бельмонт, Джон В.; Дикерсон, Хизер А. (01 сентября 2015 г.). «Расовые различия при синдроме гетеротаксии». Исследование врожденных дефектов. Часть A: Клиническая и молекулярная тератология . 103 (11): 941–950. дои : 10.1002/bdra.23416 . ISSN   1542-0760 . ПМИД   26333177 .
  29. ^ Ким, Су-Джин; Ким, Вун-Хан; Лим, Хонг-Гук; Ли, Джэ Ён (июль 2008 г.). «Результаты 200 пациентов после экстракардиальной процедуры Фонтана». Журнал торакальной и сердечно-сосудистой хирургии . 136 (1): 108–116. дои : 10.1016/j.jtcvs.2007.12.032 . hdl : 10371/60103 . ПМИД   18603062 .
  30. ^ Лин, Анджела Э.; Криков, Сергей; Риле-Коларуссо, Тиффани; Фриас, Хайме Л.; Бельмонт, Джон; Андерка, Марлен; Гева, Таль; Гетц, Келли Д.; Ботто, Лоренцо Д. (01 октября 2014 г.). «Латеральные дефекты в национальном исследовании по предотвращению врожденных дефектов (1998–2007 гг.): Распространенность рождаемости и описательная эпидемиология» . Американский журнал медицинской генетики, часть A. 164 (10): 2581–2591. дои : 10.1002/ajmg.a.36695 . ISSN   1552-4833 . ПМЦ   4462240 . ПМИД   25099286 .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Situs_ambiguus&oldid=1236343359"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 4ff1580027feadbbb0f2cf28167e7a44__1721788200
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/4f/44/4ff1580027feadbbb0f2cf28167e7a44.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Situs ambiguus - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)