Синдром Ландау-Клеффнера
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( февраль 2015 г. ) |
| Синдром Ландау-Клеффнера | |
|---|---|
 | |
| Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется афазией и аномальной ЭЭГ. | |
| Специальность | Неврология , психиатрия  |
Синдром Ландау-Клеффнера (СЛК) — также называемый инфантильной приобретенной афазией , приобретенной эпилептической афазией. [ 1 ] или афазия с судорожным расстройством — редкий детский неврологический синдром . [ 2 ]
Он назван в честь Уильяма Ландау и Фрэнка Клеффнера , которые охарактеризовали его в 1957 году с диагнозом у шести детей. [ 3 ] [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется внезапным или постепенным развитием афазии (неспособности понимать или выражать речь) и аномальной электроэнцефалограммы (ЭЭГ). [ 5 ] LKS влияет на части мозга, которые контролируют понимание и речь ( зона Брока и зона Вернике ). Заболевание обычно возникает у детей в возрасте от 3 до 7 лет. По-видимому, в диагностике синдрома преобладают мужчины (соотношение мужчин и женщин 1,7:1). [ 6 ]
Обычно дети с ЛКС развиваются нормально, но затем теряют языковые навыки. Хотя у многих пострадавших наблюдаются клинические припадки, у некоторых наблюдаются только электрографические припадки, включая электрографический эпилептический статус сна (ESES). Первым признаком языковой проблемы обычно является слуховая вербальная агнозия . У пациентов это проявляется по-разному, включая неспособность распознавать знакомые шумы и нарушение способности латерализировать или локализовать звук. Кроме того, часто критически нарушается рецептивная речь, однако у некоторых пациентов нарушения экспрессивной речи являются наиболее глубокими. При исследовании 77 случаев синдрома Ландау-Клеффнера у 6 был обнаружен этот тип афазии. Поскольку этот синдром появляется в такой критический период овладения языком в жизни ребенка, речевое производство может пострадать так же серьезно, как и понимание языка. [ 6 ] Начало СЛК обычно приходится на период от 18 месяцев до 13 лет, причем наиболее преобладающее время появления - от 3 до 7 лет.
Как правило, более раннее проявление заболевания коррелирует с худшим восстановлением речи и появлением ночных судорог, продолжающихся более 36 месяцев. [ 6 ] LKS имеет широкий спектр различий в симптомах и не имеет единообразия в диагностических критериях в разных случаях, а многие исследования не включают в себя последующее наблюдение за пациентами, поэтому никаких других взаимосвязей между симптомами и выздоровлением не выявлено. [ 4 ]
Ухудшение речи у пациентов обычно происходит в течение недель или месяцев. Однако также сообщалось об остром начале заболевания, а также об эпизодической афазии.
Судороги, особенно ночью, являются важным индикатором СЛК. Распространенность клинических припадков при приобретенной эпилептической афазии (ЛКС) составляет 70–85%. У трети пациентов был зарегистрирован только один эпизод судорог. Приступы обычно появляются в возрасте от 4 до 10 лет и исчезают до достижения взрослой жизни (около 15 лет). [ 6 ]
Нередко прогрессирование ЛКС сопровождают поведенческие и нейропсихологические нарушения. Поведенческие проблемы наблюдаются в 78% всех случаев. Гиперактивность и снижение концентрации внимания наблюдаются у 80% больных, а также ярость, агрессия и тревога. Эти модели поведения считаются вторичными по отношению к языковым нарушениям при СЛК. Нарушение кратковременной памяти является особенностью, регистрируемой в длительно существующих случаях приобретенной эпилептической афазии. [ 6 ]
Причина
[ редактировать ]Большинство случаев СЛК не имеют известной причины. Иногда это состояние может быть вызвано другими диагнозами, такими как опухоли головного мозга низкой степени злокачественности, закрытые травмы головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующее заболевание. Васкулит центральной нервной системы также может быть связан с этим заболеванием.
Диагностика
[ редактировать ]Синдром может быть трудно диагностировать, и его можно ошибочно принять за аутизм , общее расстройство развития, нарушение слуха, неспособность к обучению, расстройство слуховой /вербальной обработки, синдром дефицита внимания и гиперактивности , умственную отсталость , детскую шизофрению или эмоциональные/поведенческие проблемы. Для постановки диагноза необходимо провести ЭЭГ (электроэнцефалограмму). Во многих случаях у пациентов с СЛКС наблюдается аномальная электрическая активность мозга как в правом, так и в левом полушариях мозга; это часто проявляется во время сна. [ 4 ] Несмотря на то, что аномальные показания ЭЭГ часто встречаются у пациентов с СЛК, связи между нарушениями ЭЭГ и наличием и интенсивностью языковых проблем не выявлено. Однако во многих случаях отклонения в тесте ЭЭГ предшествовали ухудшению речи, а улучшение записи ЭЭГ предшествовало улучшению речи (это происходит примерно у половины всех больных детей). Многие факторы снижают достоверность данных ЭЭГ: неврологический дефицит не соответствует во времени максимальным изменениям ЭЭГ. [ 6 ]
Наиболее эффективный способ подтверждения LKS — получение ЭЭГ ночного сна, включая ЭЭГ на всех стадиях сна. Многие состояния, такие как демиелинизация и опухоли головного мозга, можно исключить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). При СКЛ сканирование с фтордезоксиглюкозой (ФДГ) и позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ) может выявить снижение метаболизма в одной или обеих височных долях – гиперметаболизм наблюдался у пациентов с приобретенной эпилептической афазией. [ 6 ]
Большинство случаев СЛК не имеют известной причины. Иногда это состояние может быть вызвано другими диагнозами, такими как опухоли головного мозга низкой степени злокачественности, закрытая травма головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующее заболевание . Васкулит центральной нервной системы также может быть связан с этим заболеванием. [ 6 ]
Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]В таблице ниже показан обширный и дифференциальный диагноз приобретенной эпилептической афазии наряду с когнитивной и поведенческой регрессией: [ 6 ]
| Диагностика | Ухудшение | Паттерны ЭЭГ |
|---|---|---|
| Аутистическая эпилептиформная регрессия | Экспрессивная речь, RL, S, вербальное и невербальное общение | Центротемпоральные спайки |
| Аутистическая регрессия | Экспрессивная речь, RL, S, вербальное и невербальное общение | Нормальный |
| Приобретенная эпилептическая афазия | RL, возможно, поведенческий | Левые или правые височные или теменные спайки, возможно, ESES. |
| Приобретенная выраженная эпилептическая афазия. | Экспрессивная речь, оромоторная апраксия | Центротемпоральные спайки |
| (ТЕ) | Экспрессивная речь, RL, возможно поведенческая | ТЕ |
| Дисфазия развития (заболевание экспрессивной речи, связанное с развитием) | Нет; отсутствие овладения выразительной речью | Височные или теменные спайки |
| Дезинтегративное эпилептиформное расстройство | Экспрессивная речь, RL, S, вербальное и невербальное общение, возможно поведенческое. | ТЕ |
| Заикание | Выразительная речь, отсутствие вербально-слуховой агнозии. | Спайк-волновые разряды в левой височно-центральной и лобной областях. [ 7 ] |
Примечание: ЭЭГ = электроэнцефалографическая; ESES = электрический эпилептический статус сна; RL = рецептивный язык; S = коммуникабельность
- Непрерывные всплески и волны медленноволнового сна (>85% медленноволнового сна).
Уход
[ редактировать ]Лечение LKS обычно состоит из лекарств, таких как противосудорожные препараты. [ 8 ] и кортикостероиды [ 9 ] (например, преднизолон ), [ 10 ] и логопедию , которую следует начинать как можно раньше. Состояние некоторых пациентов улучшается при использовании кортикостероидов или адренокортикотропного гормона (АКТГ), что позволяет предположить, что воспаление и вазоспазм могут играть роль в некоторых случаях приобретенной эпилептической афазии. [ 6 ]
Спорный вариант лечения включает хирургическую технику, называемую множественной субпиальной трансекцией. [ 11 ] при котором делаются множественные разрезы коры пораженной части мозга под мягкой мозговой оболочкой , перерезающие аксональные пути в находящемся под ней белом веществе . Кору нарезают по линиям, параллельным средневисочной извилине и перисильвиевой области, чтобы уменьшить распространение эпилептиформной активности, не вызывая корковой дисфункции. Существует исследование Моррелла и др. в котором были представлены результаты для 14 пациентов с приобретенной эпилептической афазией, перенесших множественные субпиальные транссекции. Семь из четырнадцати пациентов восстановили речь, соответствующую их возрасту, и им больше не требовалась логопедия. Еще у 4 из 14 наблюдалось улучшение речи и понимания устных инструкций, но им по-прежнему требовалась логопедическая помощь. У одиннадцати пациентов языковая дисфункция наблюдалась в течение двух и более лет. [ 12 ] Другое исследование Sawhney et al. сообщили об улучшении у всех трех своих пациентов с приобретенной эпилептической афазией, прошедших ту же процедуру. [ 13 ]
В различных больницах есть программы, предназначенные для лечения таких состояний, как LKS, например Детская больница Бостона и ее Программа дополнительной коммуникации. Он известен во всем мире своей работой с детьми и взрослыми, которые не говорят или имеют серьезные нарушения речи. Обычно бригада ухода за детьми с СЛК состоит из невролога, нейропсихолога и логопеда или аудиолога. Некоторым детям с поведенческими проблемами также может потребоваться посещение детского психолога и психофармаколога. Логопедия начинается сразу же после постановки диагноза вместе с медикаментозным лечением, которое может включать стероиды и противоэпилептические или противосудорожные препараты.
Обучение пациентов также оказалось полезным при лечении СЛК. Обучение их языку жестов является полезным средством общения, и если ребенок умел читать и писать до начала СЛК, это тоже чрезвычайно полезно.
Прогноз
[ редактировать ]Прогноз для детей с LKS варьируется. У некоторых затронутых детей может наблюдаться необратимое тяжелое языковое расстройство, в то время как другие могут восстановить большую часть своих языковых способностей (хотя это может занять месяцы или годы). В некоторых случаях могут наблюдаться ремиссия и рецидив. Прогноз улучшается, когда расстройство начинается после 6 лет и когда логопедия начинается рано. Приступы обычно исчезают к взрослому возрасту. Кратковременные ремиссии нередки при СЛК, но они создают трудности при оценке реакции пациента на различные терапевтические методы.
В следующей таблице продемонстрированы долгосрочные наблюдения за приобретенной эпилептической афазией в ходе многих различных инструментальных исследований: [ 6 ]
| Изучать | Количество пациентов | Среднее время наблюдения, г | Количество пациентов с нормальными или легкими языковыми проблемами |
|---|---|---|---|
| Сопрано и др. (1994) | 12 | 8 | 3 |
| Мантовани и Ландау (1980) | 9 | 22 | 6 |
| Пакье (1992) | 6 | 8.1 | 3 |
| Росси (1999) | 11 | 9.7 | 2 |
| Робинсон и др. (2001) | 18 | 5.6 | 3 |
| Дюран и др. (2009) | 7 | 9.5 | 1 |
| Общий | 63 | 18 (28.6%) |
Сообщалось о более низких показателях хороших результатов: от 14% до 50%. Дюран и др. В своем исследовании использовал 7 пациентов (все мужчины в возрасте 8–27 лет) с LKS. При длительном наблюдении у большинства его пациентов не наблюдалось полной ремиссии эпилепсии, а языковые проблемы сохранялись. Из семи пациентов один сообщил о нормальном качестве жизни, а остальные шесть сообщили, что афазия представляет собой серьезную проблему. Дюран и др. Исследование является одним из немногих, в котором представлены отчеты о долгосрочном наблюдении за LKS и используются ЭЭГ-тестирование, МРТ, шкалы адаптивного поведения Вайнленда, пересмотренная рейтинговая шкала Коннора и краткое обследование здоровья для анализа пациентов. [ 14 ]
Во всем мире в литературе описано более 200 случаев приобретенной эпилептической афазии. В период с 1957 по 1980 год был зарегистрирован 81 случай приобретенной эпилептической афазии, причем 100 случаев обычно диагностировались каждые 10 лет. [ 6 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Синдром Ландау-Клеффнера» в Медицинском словаре Дорланда.
- ^ «Синдром Ландау-Клеффнера - симптомы, причины, лечение | NORD» . Rarediseases.org . Проверено 21 апреля 2024 г.
- ^ Ландау В.М., Клеффнер Ф.Р. (август 1957 г.). «Синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством у детей» . Неврология . 7 (8): 523–30. дои : 10.1212/wnl.7.8.523 . ПМИД 13451887 . S2CID 2093377 . Воспроизведено как Ландау В.М., Клеффнер Ф.Р. (ноябрь 1998 г.). «Синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством у детей. 1957». Неврология . 51 (5): 1241, 8 страниц после 1241. doi : 10.1212/wnl.51.5.1241-a . ПМИД 9867583 . S2CID 45332481 .
- ^ Jump up to: а б с «Синдром Ландау-Клеффнера (ЛКС или детская приобретенная афазия)» (medicinenet) . Medscape является частью сети специалистов здравоохранения WebMD .
- ^ Перл П.Л., Карразана Э.Дж., Холмс Г.Л. (ноябрь 2001 г.). «Синдром Ландау-Клеффнера» . Эпилепсия Курр . 1 (2): 39–45. дои : 10.1046/j.1535-7597.2001.00012.x . ПМК 320814 . ПМИД 15309183 .
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л «Приобретенная эпилептическая афазия» (медицина) . Medscape Часть сети специалистов здравоохранения WebMD . 05.03.2019.
- ^ Тютюнджюоглу С., Сердароглу Г., Кадиоглу Б. (октябрь 2002 г.). «Синдром Ландау-Клеффнера, начинающийся с заикания: описание случая». Журнал детской неврологии . 17 (10): 785–8. дои : 10.1177/08830738020170101808 . ПМИД 12546439 . S2CID 3173640 .
- ^ Гевара-Кампос Х, Гонсалес-де Гевара Л (2007). «Синдром Ландау-Клеффнера: анализ 10 случаев в Венесуэле» . Преподобный Нейрол (на испанском языке). 44 (11): 652–6. ПМИД 17557221 .
- ^ Синклер Д.Б., Снайдер Т.Дж. (май 2005 г.). «Кортикостероиды для лечения синдрома Ландау-Клеффнера и непрерывного спайк-волнового разряда во время сна». Педиатр. Нейрол . 32 (5): 300–6. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006 . ПМИД 15866429 .
- ^ Сантос Л.Х., Антонюк С.А., Родригес М., Бруно С., Брук I (июнь 2002 г.). «Синдром Ландау-Клеффнера: исследование четырех случаев» . Arq Нейропсихиатр . 60 (2–А): 239–41. дои : 10.1590/s0004-282x2002000200010 . ПМИД 12068352 .
- ^ Гроте К.Л., Ван Слайк П., Хоппнер Дж.А. (март 1999 г.). «Языковой результат после множественных субпиальных рассечений при синдроме Ландау-Клеффнера» . Мозг . 122 (3): 561–6. дои : 10.1093/мозг/122.3.561 . ПМИД 10094262 .
- ^ Моррелл Ф., Уислер В.В., Смит М.К. и др. (декабрь 1995 г.). «Синдром Ландау-Клеффнера. Лечение субпиальной интракортикальной транссекцией». Мозг . 118 (Часть 6): 1529–46. дои : 10.1093/мозг/118.6.1529 . ПМИД 8595482 .
- ^ Сони И.М., Робертсон И.Дж., Полки С.Э., Бинни К.Д., Элвес Р.Д. (март 1995 г.). «Множественное субпиальное рассечение: обзор 21 случая» . Дж. Нейрол. Нейрохирургия. Психиатрия . 58 (3): 344–9. дои : 10.1136/jnnp.58.3.344 . ПМЦ 1073374 . ПМИД 7897419 .
- ^ Дюран М.Х., Гимарайнш, Калифорния, Медейрос Л.Л., Геррейру М.М. (январь 2009 г.). «Синдром Ландау-Клеффнера: долгосрочное наблюдение». Мозговой разработчик . 31 (1): 58–63. дои : 10.1016/j.braindev.2008.09.007 . ПМИД 18930363 . S2CID 25248883 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- «Информационная страница синдрома Ландау-Клеффнера» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 13 февраля 2007 г. Архивировано из оригинала 21 августа 2007 г. Проверено 23 августа 2007 г.
- «Синдром Ландау-Клеффнера» . Национальный институт глухоты и других коммуникативных расстройств. 2002. Архивировано из оригинала 13 августа 2007 г. Проверено 23 августа 2007 г.
- Ротенберг Дж., Перл П.Л. (2003). «Синдром Ландау-Клеффнера». Арч Нейрол . 60 (7): 1019–21. дои : 10.1001/archneur.60.7.1019 . ПМИД 12873863 .