✖


Jump to content

Сайт неоднозначен

(Перенаправлено из гетеротаксии )
Сайт неоднозначен
Другие имена Неоднозначная, гетеротаксия, гетеротаксия сайт
Специальность Кардиология

Situs Ambiguus (от латинского неоднозначного сайта '), или гетеротаксии , является редким врожденным дефектом , при котором основные висцеральные органы распределены ненормально внутри груди и живота . Клинически, спектр гетеротаксии обычно относится к любому дефекту асимметрии левого правого и расположения висцеральных органов; Тем не менее, классическая гетеротаксика требует, чтобы несколько органов были затронуты. Это не включает в себя врожденный дефект Situs inversus , [ 1 ] что приводит к расположению всех органов в животе и груди зеркально, поэтому положения противоположны нормальному размещению. Situs inversus - это зеркальное изображение Situs Solitus , которое является нормальным асимметричным распределением брюшных висцеральных органов. может быть подразделен на левой изомеризм и правую изомерию, основанную на дефектах, наблюдаемых в селезенке , легких и предсердий сердца Situs Ambiguus также .

Люди с Situs Inversus или Situs Solitus не испытывают смертельной дисфункции своих систем органов, так как общая анатомия и морфология систем брюшной полости органов сохранения сохраняется. Из-за ненормального расположения органов в Ambiguus ориентация на левой правой оси тела разрушается на ранней стадии развития плода, что приводит к сильно ошибочному развитию сердца и функционированию в 50–80% случаев. Они также испытывают осложнения с системными и легочными кровеносными сосудами , значительной заболеваемостью , а иногда и смертью . [ 2 ] У всех пациентов с Situs Ambiguus не хватает латерализации и симметрии органов в брюшной и грудной полостях, и, как считается клинически, имеет форму синдрома гетеротаксии.

Синдром гетеротаксии с предсердий изомеризмом происходит в 1 из каждых 10000 живорождений и связан с примерно 3% случаев врожденных заболеваний сердца . [ 3 ] Дополнительная оценка заболеваемости и распространенности изомеризма оказывается затруднительной из -за неспособности диагностировать и недооценки заболевания клиницистами. Кроме того, правая изомеризм гораздо легче распознается, чем левая изомеризм, способствуя неспособности диагностировать. [ 4 ]

Situs Ambiguus - это растущая область исследований с результатами, начиная с 1973 года. [ 5 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Существует множество клинических проявлений Situs Ambiguus. Острые симптомы могут быть связаны как с сердечными , так и с неконфиктическими дефектами. Цианоз или голубая окраска кожи, в первую очередь, влияя на губы и ногти, могут указывать на системную или кровообратную проблему. Плохое кормление, неспособность процветать и быстрое мелкое дыхание также может наблюдаться из -за плохой циркуляции. После обследования аритмия и бормотание сердца могут вызвать дальнейшее подозрение в аномалии сердца. Симптомы, не являющиеся картиками, включают нарушения печени и желудочно -кишечного тракта . Билиарная атрезия , или воспаление и разрушение желчных протоков , могут привести к желтухой . Рвота и набухание брюшной области - это особенности, которые предполагают неправильное расположение кишечника . Плохое расположение кишечника также делает его более склонным к блокировке, что может привести к многочисленным хроническим проблемам со здоровьем. [ 4 ] Asplenia и Polysplenia также являются возможными признаками синдрома гетеротаксии. [ 6 ]

Из -за ненормального развития сердца у пациентов с Situs Ambiguus обычно развивается изомеризм правого предсердия , состоящий из двух двусторонних парных правых предсердий или изомеризма левого предсердия, состоящего из двух двухсторонних левых преданных предсердий. Клинические особенности и симптомы могут варьироваться в зависимости от назначения изомерии левого и правого предсердия. В любом случае, вершина сердца будет плохо расположена, что должно предупредить врача о вероятности изомерии предсердий. По оценкам, 5–10% изомерных пациентов имеют мезокардию, в которой сердце расположено в центре грудной клетки , 25–50% имеют декстрокардию , в которой вершина сердца направлена ​​на правую сторону грудной клетки и 50–70% имеют левокардию , в которой вершина сердца направлена ​​на левую сторону грудной клетки. [ 2 ]

Правильный предсердий изомеризм

[ редактировать ]

Изомеризм правого предсердия, также называемый изомерией правого предсердия, представляет собой дефект развития сердца , при котором сердце имеет двусторонние правые предсердие и прикрепления предсердий в мышечной стенке, в отличие от нормального правого предсердия и левого предсердия. В правой изомерии предсердий пролежный кислородный тракт легочной крови поврежден из-за левого шунтирования правого крови. Кроме того, перегородка предсердий , которая отличает 2 предсердий, отсутствует. Эти нарушения, в дополнение к скоплению в легочном тракте, позволяют дезоксигенированной крови смешиваться с кислородостью крови, способствуя цианозу и возможным респираторным расстройствам . Плохое системное кровообращение также приводит к неправильному позиционированию аорты . [ 2 ]

Оставый предсердий Изомеризм придатка

[ редактировать ]

Изомеризм левого предсердия, также называемый изомерией левого предсердия, представляет собой дефект развития сердца, в котором сердце имеет два двусторонних левых предсердий и предсердий в мышечной стенке. Изомеризм левого предсердия может иметь различные клинические проявления, включая более позднее начало симптомов. Сердечная недостаточность часто является проблемой, потому что низшая вена кава нарушается из -за неуместной морфологии левого желудочка для поддержки вены. [ 2 ]

Проводящие узлы и ткани

[ редактировать ]

Ненормальное развитие сердечного мозга приводит к нарушению удвоения проводящих узлов, а также неисправным электрическим волокнам по всему желудочкам. Люди с правой изомерией предсердий развивают два синоатриальных узла , так как они имеют 2 зеркальных правых предсердий, тогда как у людей с изомеризмом левого предсердия вообще не могут развиться узел синусового узла. Таким образом, пациенты с изомеризмом левого предсердия с большей вероятностью испытывают фибрилляцию предсердий или нерегулярное быстрое сердцебиение, а также аномальный сердечный ритм, известный как трепетание предсердий . Развитие атриовентрикулярного узла и связки его в значительной степени зависит от физиологического зацикливания желудочков. Аномальное зацикливание желудочков способствует аритмии и блок сердца у плодов. [ 2 ]

Бронхиальное дерево и легкие

[ редактировать ]

Изомеризм бронхиального дерева обычно не повреждает и не представляет существенных клинических осложнений. [ 7 ] Стеноз легочного клапана приводит к проблемам кровотока в легкие.

Органы живота

[ редактировать ]

Органы брюшной полости , включая печень , желудок , кишечный тракт и селезенку , могут быть случайным образом расположены по всей левой правой оси тела. Распределение этих органов в значительной степени диктует лечение, клинические результаты и дальнейшую оценку.

Печень , как правило, симметрична по левой правой оси у пациентов с Situs Ambiguus, что является ненормальным. У большинства левых изомерных пациентов с предсердиями есть дефекты по всему желчному дереву , что отвечает за производство желчи , даже когда желчный пузырь функционирует и морфологически нормально. Эта билиарная атрезия может привести к острым проблемам, таким как питательная мульсиспальница , бледно -табуретки, темная моча и живот живота. Если это состояние продолжается без надлежащего лечения, цирроз и печеночная недостаточность становятся серьезной проблемой. Билиарная атрезия обычно не наблюдается у пациентов с правой изомеризмом предсердий. [ 2 ]

Случайное расположение желудка часто является одним из первых сигналов Ambiguus Situs при обследовании . Недоставление всего кишечного тракта или неправильное складывание и выпуклость желудка и кишечника приводит к обструкции кишечника . Это нарушение приводит к рвоту, растяжению брюшной полости , слизи и крови в стуле. Пациенты также могут испытывать боль в животе. Мальнотация кишечника чаще идентифицируется у пациентов с правой изомеризмом предсердий, чем у пациентов с изомеризмом левого предсердия. [ Цитация необходима ]

Изомерные пациенты часто испытывают нарушения развития селезенки во время эмбриогенеза , что приводит к общему отсутствию селезенки ( асплени ) или развитию многих селезенков ( Polysplenia ). Асплена чаще всего наблюдается у пациентов с правой изомеризмом предсердий. Polysplenia приводит к 90% пациентов с изомеризмом левого предсердия. Хотя у них много селезенки, каждая обычно неэффективна, что приводит к функциональной асплении . Редко, левша изомерные пациенты с предсердием имеют единую, нормальную, функциональную селезенку. Пациенты, не имеющие функциональной селезенки, находятся под угрозой сепсиса и должны контролироваться. [ 2 ]

Причины

[ редактировать ]

Situs Ambiguus был связан с семейной историей пороков развития [ 8 ] [ 9 ] и материнского кокаина , использование [ 10 ] Предложение как генетических, так и факторов окружающей среды играет роль. [ 11 ] Несколько генов в пути TGF-бета , который контролирует паттерн левого правого висцеральных органов по всей оси тела, были указаны в спорадических и семейных случаях изомерии предсердий. Существует также совпадение между генами, связанными с амбигусом Situs и первичной дискинезией ресничек , вероятно, из-за важной роли ресничек в установлении асимметрии левого правого . [ 12 ] Планрарная полярность клеток играет важную роль в позиционировании этих ресничек, и, следовательно, гены в этом пути все чаще ассоциируются с амбигусом Situs. [ 13 ]

Разрушенная функция митохондрий также была недавно связана с гетеротаксией. [ 14 ]

Патофизиология

[ редактировать ]

Молекулярный и клеточный механизм

[ редактировать ]

Несколько генов были идентифицированы при нормальном развитии правой левой оси. [ 15 ] Эти гены были тщательно исследованы. Мутации генов, которые приводят к изомерии предсердий, являются растущей областью исследований. Мутации в генах, которые кодируют белки в пути TGF-бета , включая Nodal , NKX2-5 и ZIC3 , были связаны с тетралогией флота и гипопластического синдрома левого сердца . [ 16 ] [ 17 ] Мутации в гене ZIC3 , который кодирует фактор транскрипции семейства цинковых пальцев , связаны с 50% риском изомерии предсердий в семьях. Это также X-связанное расстройство , поэтому тестирование на мутации ZIC3 активно рекомендуется при рождении мужчин. [ 18 ]

Наиболее распространенные и наиболее охарактеризованные генетические ассоциации гетеротаксии включают: [ 2 ]

Тип Омим Ген Локус
Htx1 306955 ZIC3 XQ26.2
Htx2 605376 CFC1 2q21.1
Htx3 606325 PA26 6q21
Htx4 613751 ACVR2B 992
Htx5 270100 Узловой 10q22.1
Htx6 614779 CCDC11 18q21.1

Классическая патология

[ редактировать ]

Бронхиальное дерево и легкие

[ редактировать ]

Патофизиология в бронхиальном дереве может наблюдаться с помощью рентгенографии. При нормальном развитии бронхиальное дерево состоит из двух основных бронхов, которые анатомически отличаются:

  • Hyparterial Bronchus (ниже легочной артерии): поставляет кровь в левое легкое в двухволонном виде
  • Eparterial Bronchus (прилегающий к артерии): поставляет кровь в правое легкое три-лоб

В Situs Ambiguus существует дублирование либо гипартериального, либо переартериального бронха. Эти особенности не связаны с какими -либо значительными клиническими осложнениями. [ 19 ] Механизмы, приводящие к дублированию бронхов, не полностью поняты.

При стенозе легочного клапана наблюдается снижение кровотока в легкие из -за обструкции сердца на легочном клапане . Это способствует цианозу и легочной гипертонии . [ 20 ]

Диагноз

[ редактировать ]

Для правильного диагноза SITUS AMMBIGUUS должны быть оценены сердечные и несердак-особенности. Диагностические критерии для изомерии предсердий включают наблюдение за симметрией торакальных висцеральных органов на эхокардиограмме, аритмию на электрокардиограмме и рентгеновской снимке грудной клетки для подтверждения местоположения сердца по левой правой оси. Дополнительная рентгенографическая и поперечная визуализация может быть получена для оценки как сердечных, так и неконкурсионных проявлений Situs Ambiguus. Кроме того, для наблюдения за кишечником может быть проведена серия желудочно -кишечных испытаний, а также сканирование печени и селезенки на желчную функцию. [ 2 ]

Диагностические методы для сердечных причин

[ редактировать ]

Диагностические методы для несердак

[ редактировать ]

Другие диагностические особенности

[ редактировать ]

Управление

[ редактировать ]

Каждое из симптомов Situs Ambiguus следует лечить с соответствующим лечением, зависящим от вовлеченной системы органов . Мальнотация кишечника обрабатывается хирургическим путем с использованием процедуры LADD . Эта процедура расширяет складку в брюшине , так что кишечник может быть помещен в не подключенное образование. Невозможно вернуть кишечник в нормальную морфологию [ 21 ] Тем не менее, 89% пациентов, которые подвергаются хирургии LADD, испытывают полное разрешение симптомов.

После холангиограммы, процедура касаи обычно выполняется в случаях желчной атрезии. В этой операции Y-образный шунт используется для прохождения желчи из печени непосредственно к кишечнику. Если это безуспешно, трансплантация печени может рассматриваться на основе общего состояния здоровья пациента. Процедура Касаи успешна примерно у 80% пациентов. [ 22 ] После операции пациентам рекомендуется принимать жирорастворимые витамины, холеретики и противовоспалительные препараты .

Функционально пациенты с асплеником имеют повышенный риск сепсиса в течение жизни, поскольку у них нет функциональной селезенки для борьбы с инфекцией . По этой причине пациенты с асплеником находятся в постоянном наблюдении за любыми признаками лихорадки или инфекции. В случае инфекции пациенты помещаются на контролируемую эмпирическую терапию антибиотиками, чтобы избежать развития устойчивости к антибиотикам . [ 23 ] Эта терапия сражается с инфекцией как грамположительных, так и грамотрицательных бактерий.

Право-индивидуальная и левая изомеризм и связанные с ними легочные проблемы рассматриваются в ряде этапов, основанных на тяжесть симптомов. Изомерные пациенты сначала получают лечение путем вставки шунта, который будет перемещать входящую кровь через легочную цепь. Процедура Fontan пациента направляет кровь через единственный желудочек , в легкие и в системное кровообращение . Этот процесс благоприятен у пациентов в возрасте от 2 до 5 лет. Около 20–30% пациентов потребуют пересадки сердца. [ 24 ] У пациентов с левой атриацией меньше тяжелых осложнений, так как они обычно имеют 2 функциональных желудочка. В этом случае они могут подвергаться бивентрикулярному восстановлению с образованием 2 отдельных желудочков и функциональных связанных клапанов .

Прогноз

[ редактировать ]

Прогноз для пациентов с SITUS Ambiguus весьма варьируется, связанный с спектром клинических проявлений. [ 25 ] Младенцы, которые испытывают тяжелый цианоз при рождении, могут умереть в течение нескольких часов после родов, если медицинское вмешательство не является непосредственным. В качестве альтернативы, долговечность новорожденных с легкими поражениями сердца не затронута. [ 26 ] Десять процентов пациентов, родившихся с правой изомерией предсердий, умирают в возрасте 5 лет без вмешательства. Улучшения в терапии увеличили 5-летнюю выживаемость до 30–74% для пациентов с правым предсердием и 65–84% для левых изомерных пациентов с предсердиями на основе причины их заболевания.

Исследовать

[ редактировать ]

Было проведено огромное количество исследований клинических особенностей, расовых различий и физиологических механизмов синдрома гетеротаксии, начиная с 1973 года.

Mishra et al. Опубликовано обзор в ноябре 2015 года, описывающий текущие знания о сердечных и несердак-аномалиях, связанных с Situs Ambiguus. Автор подчеркивает важность генетического тестирования перед принятием прогноза для пораженных пациентов. [ 27 ] Она также предлагает пренатальный скрининг и оценку в случаях, подверженных риску развития Situs Ambiguus.

Недавние исследования показали более высокие показатели синдрома гетеротаксии среди латиноамериканских младенцев мексиканского происхождения, а также младенцев из неиспаноязычных черно-белых матерей. Дополнительные исследования должны быть проведены, чтобы прояснить механизмы расовых различий в синдроме гетеротаксии. [ 28 ] Люди азиатского происхождения демонстрируют более высокую распространенность синдрома гетеротаксии в целом, чем члены западного мира . [ 29 ]

Национальное исследование профилактики врожденных дефектов (октябрь 2014 г.) пыталось связать клинические презентации Situs Ambiguus с демографией в эпидемиологическом исследовании. [ 30 ] Это оказалось сложной задачей из -за огромных различий в представлении этого расстройства. Тем не менее, авторы надеются, что поиск ссылки может помочь информировать клиническое принятие решений, прогнозный анализ и будущие результаты.

Смотрите также

[ редактировать ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ «Синдром гетеротаксии» . Национальная библиотека медицины Соединенных Штатов . Получено 23 мая 2016 года .
  2. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Lowenthal, а.; и др. (26 сентября 2015 г.). «Анатомия, клинические проявления и диагностика гетеротаксии (изомеризм предсердных придатков)» . До настоящего времени . Получено 4 ноября 2015 года .
  3. ^ Чжу, Лиронг; Белмонт, Джон У.; Уэйр, Стефани М. (2005-10-26). «Генетика человеческой гетеротаксии» . Европейский журнал человеческой генетики . 14 (1): 17–25. doi : 10.1038/sj.ejhg.5201506 . ISSN   1018-4813 . PMID   16251896 .
  4. ^ Jump up to: а беременный Ким, Су-Джин (2011). «Синдром гетеротаксии» . Корейский циркуляционный журнал . 41 (5): 227–32. doi : 10.4070/kcj.2011.41.5.227 . PMC   3116098 . PMID   21731561 .
  5. ^ Свобода, Роберт М.; Treves, S. (1973-05-01). «Спеленик сцинтиграфия и радионуклидная венография при синдроме гетеротаксии». Радиология . 107 (2): 381–386. doi : 10.1148/107.2.381 . ISSN   0033-8419 . PMID   4695908 .
  6. ^ Van praagh, r; и др. (15 декабря 1990 г.). «Атриал изомеризм в синдромах гетеротаксии с асплениями, или полиспления, или обычно образуемая селезенка: ошибочная концепция». Am J Cardiol . 66 (20): 1504–6. doi : 10.1016/0002-9149 (90) 90543-A . PMID   2252000 .
  7. ^ Коэн, Мерил С.; Андерсон, Роберт Х.; Коэн, Митчелл I.; ATZ, Andrew M.; Фогель, Марк; Грубер, Питер Дж.; Лопес, Лео; Рим, Джонатан Дж.; Вайнберг, Пол М. (2007). «Споры, генетика, диагностическая оценка и результаты, относящиеся к синдрому гетеротаксии». Кардиология в молодежи . 17 (S2): 29–43. doi : 10.1017/s104795110700114x . PMID   18039397 . S2CID   206304327 .
  8. ^ Мартинес-Фриас М.Л. (март 2001 г.). «Гетеротаксия как результат материнского диабета: эпидемиологическое исследование». Американский журнал медицинской генетики . 99 (2): 142–6. doi : 10.1002/1096-8628 (2000) 9999: 999 <00 :: Aid-Ajmg1139> 3.0.co; 2-z . PMID   11241474 .
  9. ^ Maeyama K, Kosaki R, Yoshihashi H, Casey B, Kosaki K (март 2001 г.). «Анализ мутаций левой вправо оси, определяющий гены в NOD и ICR, штаммы, подверженные материнскому диабету». Тератология . 63 (3): 119–26. doi : 10.1002/tera.1022 . PMID   11283968 .
  10. ^ Kuehl KS, Loffredo C (ноябрь 2002 г.). «Факторы риска сердечно -сосудистых заболеваний, связанные с ненормальной боковой стороны». Тератология . 66 (5): 242–8. doi : 10.1002/tera.10099 . PMID   12397632 .
  11. ^ Kuehl KS, Loffredo CA (март 2003 г.). «Популяционное исследование L-транспозиции великих артерий: возможные ассоциации с факторами окружающей среды». Врожденные дефекты исследования. Часть A, клиническая и молекулярная тератология . 67 (3): 162–7. doi : 10.1002/bdra.10015 . PMID   12797457 .
  12. ^ Сазерленд, Марди Дж.; Уэйр, Стефани М. (15 ноября 2009 г.). «Расстройства асимметрии левого правого: гетеротаксию и инверсуссус Situs». Американский журнал медицинской генетики Часть C: Семинары в области медицинской генетики . 151c (4): 307–317. doi : 10.1002/ajmg.c.30228 . PMID   19876930 . S2CID   23490441 .
  13. ^ Аксельрод, Джеффри Д. (1 февраля 2020 г.). «Планарная клеточная полярность передачи сигналов при развитии асимметрии левой - правой» . Современное мнение в клеточной биологии . 62 : 61–69. doi : 10.1016/j.ceb.2019.09.002 . PMC   9258637 . PMID   31654871 . S2CID   204918577 .
  14. ^ Burkhalter MD, Sridhar A, Sampaio P, Jacinto R, Burczyk MS, Donow C, Angendt M, Сеть компетенций для врожденных следователей дефектов сердца, Hempel M, Walther P, Fendampamp P, Ompran S, Philos SM, Phili SM, Phili Sm, Phili SM, Phili SM, Phili SM, Phili SM. «Унесенные гетеротаксии функции митохондиона через аберрантный циолигенез » J Clin Invest 129 (7): 2841–2 Doi : 10.1172/ jci9 PMC   6597216 . PMID   31094706 {{cite journal}}: Cs1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  15. ^ Чен, CM; и др. (Апрель 2010). «Транскрипционное контроль левого -правого паттерна в развитии сердца». Педиатрическая кардиология . 31 (3): 371–377. doi : 10.1007/s00246-009-9610-3 . PMID   20054532 . S2CID   300003 .
  16. ^ Косаки, K; Басси, MT; Косаки, R; Левин, м; Белмонт, J; Schauer, G; Кейси, Б. (1999-03-01). «Анализ характеристики и мутаций левша человека A и левша B, гомологи мышиных генов, вовлеченных в развитие левой правой оси» . Американский журнал человеческой генетики . 64 (3): 712–721. doi : 10.1086/302289 . ISSN   0002-9297 . PMC   1377788 . PMID   10053005 .
  17. ^ Мохапатра, Бхагьялаксми; Кейси, Бретт; Ли, Хуа; Хо-Доусон, Транг; Смит, Лиана; Фернбах, Сьюзен Д.; Молинари, Лора; Niesh, Stephen R.; Джеффрис, Джон Линн (2009-03-01). «Идентификация и функциональная характеристика узловых редких вариантов в гетеротаксии и изолированных сердечно -сосудистых пороков развития» . Молекулярная генетика человека . 18 (5): 861–871. doi : 10.1093/hmg/ddn411 . ISSN   1460-2083 . PMC   2722226 . PMID   19064609 .
  18. ^ Геббия, Маринелла; Ферреро, Джованни Б.; Пилия, Джузеппе; Басси, Мария Т.; Айлсворт, Артур С.; Пенман-Спитт, Миранда; Птица, Линн М.; Бамфорт, Джон С.; Берн, Джон (1997-11-01). «Аномалии x-связанных ситюса являются результатом мутаций в ZIC3». Природа генетика . 17 (3): 305–308. doi : 10.1038/ng1197-305 . PMID   9354794 . S2CID   22916101 .
  19. ^ Applegate, Kimberly E.; Госке, Мэрилин Дж.; Пирс, Грегори; Мерфи, Даниэль (1999-07-01). «Situs Revisited: визуализация синдрома гетеротаксии» . Рентгенография . 19 (4): 837–852. doi : 10.1148/рентгенография.19.4.g99jl31837 . ISSN   0271-5333 . PMID   10464794 .
  20. ^ Лоуенталь, Александр; и др. (27 октября 2015 г.). «Управление и результаты гетеротаксии (изомеризм предсердных придаток)» . До настоящего времени . Получено 8 декабря 2015 года .
  21. ^ Брандт, Мэри; и др. (24 октября 2015 г.). «Мальнотация кишечника» . До настоящего времени . Получено 10 декабря 2015 года .
  22. ^ Эрлихман, Джесси; и др. (3 августа 2015 г.). «Билиарная атрезия» . До настоящего времени . Получено 9 декабря 2015 года .
  23. ^ Pasternack, Mark S; и др. (11 декабря 2014 г.). «Клинические особенности и лечение сепсиса у пациента с асплеником» . До настоящего времени . Получено 10 декабря 2015 года .
  24. ^ Anderson PA, Sleeper LA, Mahony L, et al. (2008). « Современные результаты после процедуры Fontan: многоцентровое исследование с сетью сердца. » . Журнал Американского колледжа кардиологии . 52 (2): 85–93. doi : 10.1016/j.jacc.2008.01.074 . PMC   43855517 . PMID   18598886 .
  25. ^ Шахруки, Пуджа; Ли, Эдвард Вольфганг; Рум, Стефан (февраль 2022 г.). «Синдром полисплении и серповидно -клеточная черта: обширный глубокий венозный тромбоз из венозного стазиса и гиперкоагуляемости» . Клиническая визуализация . 82 : 127–131. doi : 10.1016/j.clinimag.2021.11.017 . ISSN   0899-7071 . PMID   34813990 . S2CID   244443675 .
  26. ^ Хашми, Айджаз; Абу-Сулайман, Эр-Рияд; МакКриндл, Брайан У; Смолхорн, Джеффри Ф; Уильямс, Уильям Дж; Свобода, Роберт М. (1998-04-01). «Управление и результаты правой изомерии предсердий: 26-летний опыт» . Журнал Американского колледжа кардиологии . 31 (5): 1120–1126. doi : 10.1016/s0735-1097 (98) 00062-x . PMID   9562017 .
  27. ^ Мишра, Смита (2015-11-26). «Сердечные и несердак-аномалии при синдроме гетеротаксии». Индийский журнал педиатрии . 82 (12): 1135–1146. doi : 10.1007/s12098-015-1925-x . ISSN   0019-5456 . PMID   26612104 . S2CID   207388492 .
  28. ^ Лопес, Кейла Н.; Маренго, Лиза К.; Канфилд, Марк А.; Белмонт, Джон У.; Дикерсон, Хизер А. (2015-09-01). «Расовые различия при синдроме гетеротаксии». Врожденные дефекты исследования, часть A: клиническая и молекулярная тератология . 103 (11): 941–950. doi : 10.1002/bdra.23416 . ISSN   1542-0760 . PMID   26333177 .
  29. ^ Ким, Су-джин; Ким, Вунг-Хан; Лим, Хонг-Гук; Ли, Jae-Young (июль 2008 г.). «Результат 200 пациентов после процедуры экстрабердации Fontan». Журнал грудной и сердечно -сосудистой хирургии . 136 (1): 108–116. doi : 10.1016/j.jtcvs.2007.12.032 . HDL : 10371/60103 . PMID   18603062 .
  30. ^ Лин, Анжела Э.; Криков, Сергей; Riehle-Colarusso, Тиффани; Frías, Jaime L.; Белмонт, Джон; Андерка, Марлен; Гева, Тал; Гетц, Келли Д.; Ботто, Лоренцо Д. (2014-10-01). «Дефекты латеральности в профилактике национальных врожденных дефектов (1998–2007 гг.): Распространенность родов и описательная эпидемиология» . Американский журнал медицинской генетики, часть а . 164 (10): 2581–2591. doi : 10.1002/ajmg.a.36695 . ISSN   1552-4833 . PMC   4462240 . PMID   25099286 .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Situs_ambiguus&oldid=1244786460"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 05d175bfe09ff748cbc4d0a85dabb64f__1725848460
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/05/4f/05d175bfe09ff748cbc4d0a85dabb64f.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Situs ambiguus - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)