Пропротеиновая конвертаза 1

показывать Поиск
PMC	articles
PubMed	articles
NCBI	proteins

Пропротеиновая конвертаза 1
Пропротеиновая конвертаза 1
Идентификаторы
ЕС №.	3.4.21.93
CAS №.	99676-46-7
Базы данных
Intenz	Intenz View
Бренда	Бренда вход
Расширение	Вид Nicezyme
Кегг	Кегг вход
Метатический	Метаболический путь
Напрямую	профиль
PDB Структуры	RCSB PDB PDBE PDBSUM
Джин Онтология	Друг / Quickgo
PMC
показывать Поиск
PMC	articles
PubMed	articles
NCBI	proteins

PCSK1
Доступные структуры
PDB	Поиск ортолога: PDBE RCSB
showСписок кодов идентификаторов PDB
	1KN6, 2KDT, 2KE3
Идентификаторы
Псевдонимы	PCSK1 , BMIQ12, NEC1, PC1, PC3, SPC3, пропротеин -конвертаза Субтилизин/Кексин Тип 1, PC1/3, ген PCSK1
Внешние идентификаторы	Омим : 162150 ; MGI : 97511 ; Гомологен : 379 ; GeneCards : PCSK1 ; OMA : PCSK1 - ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 5 (human)
End	96,434,143 bp
showМестоположение гена ( мышь )
Chr.	Chromosome 13 (mouse)
End	75,282,980 bp
showРНК -паттерн экспрессии
	Top expressed in
	beta cell; ; postcentral gyrus; ; superior frontal gyrus; ; orbitofrontal cortex; ; Brodmann area 23; ; Brodmann area 46; ; endothelial cell; ; Brodmann area 10; ; primary visual cortex; ; testicle;
	Top expressed in
	supraoptic nucleus; ; islet of Langerhans; ; pars distalis of adenohypophysis; ; lumbar spinal ganglion; ; dentate gyrus of hippocampal formation granule cell; ; paraventricular nucleus of hypothalamus; ; primary visual cortex; ; superior frontal gyrus; ; arcuate nucleus; ; central gray substance of midbrain;
	More reference expression data
	n/a
showДжин Онтология
Molecular function	peptidase activity; serine-type peptidase activity; endopeptidase activity; hydrolase activity; serine-type endopeptidase activity; identical protein binding;
Cellular component	secretory granule lumen; transport vesicle; cytoplasmic vesicle; extracellular space; membrane; neuron projection;
Biological process	peptide biosynthetic process; cell-cell signaling; peptide hormone processing; proteolysis; protein processing;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	5122
	18548
	ENSG00000175426
	Ensmusg00000021587
	P29120
	P63239
	NM_001177876 ; NM_000439 ; NM_001177875
	NM_013628
	NP_000430 ; NP_001171346
	NP_038656
	Викидид
Посмотреть/редактировать человека	Посмотреть/редактировать мышь

Пропротеин -конвертаза 1 , также известная как прогормонон конвертаза , прогормонона -конвертаза 3 или нейроэндокриновую конвертазу 1 и часто сокращается как PC1/3, является ферментом , который у людей кодируется PCSK1 геном . ^{[ 5 ]} PCSK1 и PCSK2 по -разному расщепляют пропиомеланокортин и действуют вместе для обработки проинсулина и проглюкагона в островках поджелудочной железы . ^{[ 6 ]}

Функция

PC1/3 - это фермент, который выполняет протеолитическое расщепление Pro -гормонов в их промежуточных (или иногда полностью расщепленных) формах. ^{[ 6 ]} Он присутствует только в нейроэндокринных клетках, таких как мозг , гипофиз и надпочечники , и чаще всего расщепляется после пары основных остатков внутри прогоромов, но иногда может расщепляться после одного аргинина. Он связывается с белком, известным как просоас, который также представляет его эндогенный ингибитор. PC1 синтезируется, поскольку отработчик 99 кДа быстро преобразован в основную активную форму 87 кДа, которая сама почти полностью расщепляется до активной формы 66 кДа в нейроэндокринных клетках.

Пропротеин -конвертаза 1 является ферментом, в значительной степени ответственным за первый шаг в биосинтезе инсулина . После действия пропротеиновой конвертазы 1 необходима карбоксипептидаза для удаления основных остатков из промежуточного соединения обработки и создания биоактивной формы инсулина. Другая прогормонона -конвертаза, пропротеин -конвертаза 2, играет более незначительную роль в первом этапе биосинтеза инсулина, но большая роль в первом этапе биосинтеза глюкагона . Нокаут или людей, скорее всего , протротерина конвертазы 1 не является летальным у мышей из -за присутствия второй конвертазы, хотя мыши, лишенные активности пропротеин конвертазы 1, показывают ряд дефектов, включая медленный рост. ^{[ Цитация необходима ]}

Пропротеиновая конвертаза 1 является кальцием (CA ²⁺) активированная сериновая эндопротеаза (это означает, что сериновый остаток является частью активного сайта, который гидролизует пептидную связь в субстрате). Это связано с бактериальным ферментом, известным как субтилизин . У млекопитающих есть девять гомологов субтилизинов; В дополнение к пропротеиновой конвертазе 1 и 2, другие члены этого семейства ферментов включают Furin , PACE4 , PC4 , PC5/6 , PC7/8 , PCSK9 и Ski1/S1P .

Пропротеиновая конвертаза 1 превращает прозенин в ренин. ^{[ 7 ]}

Клиническое значение

Варианты в гене PCSK1 могут быть связаны с ожирением . ^{[ 8 ]}

Смотрите также

Пропротеин -конвертаза Субтилизин/Кексин Ингибитор типа 1

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCH38: Ensembl Release 89: ENSG00000175426 - ENSEMBL , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCM38: Ensembl Release 89: Ensmusg00000021587 - Ensembl , май 2017 г.
^ «Человеческая PubMed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .
^ «Мышь Pubmed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .
^ Seidah Ng, Mattei MG, Gaspar L, Benjannet S, Mbikay M, Chrétien M (сентябрь 1991 г.). «Хромосомные назначения генов для нейроэндокринной конвертазы PC1 (NEC1) к человеку 5Q15-21, нейроэндокринной конвертазы PC2 (NEC2) к человеку 20P11.1-11.2 и фурин (мышь 7 [D1-E2])». Геномика . 11 (1): 103–7. doi : 10.1016/0888-7543 (91) 90106-O . PMID 1765368 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Янсен и, Аюби Т.А., Мейлеманс С.М., Ван де Ван В.Дж. (июнь 1995 г.). «Нейроэндокрин-специфическая экспрессия прогормона человека преобразован 1 ген. Гормональная регуляция транскрирования через элементы ответа районного лагеря» . Дж. Биол. Химический 270 (25): 15391–7. Doi : 10.1074/jbc.270.25.15391 . PMID 7797529 .
^ "EC 3.4.21.93" . www.qmul.ac.uk.
^ Renström F, Payne F, Nordström A, et al. (Апрель 2009 г.). «Репликация и расширение результатов исследования всего генома для ожирения у 4923 взрослых из северной Швеции» . Гул Мол Генет . 18 (8): 1489–96. doi : 10.1093/hmg/ddp041 . PMC 2664142 . PMID 19164386 .

Внешние ссылки

Пропротеин+конвертаза+1 в Национальной библиотеке медицинской библиотеки Медицинской библиотеки США (Mesh)
Обзор всей структурной информации, доступной в PDB для Uniprot : P63239 (нейроэндокринная конвертаза мыши) в PDBE-KB .

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCH38: Ensembl Release 89: ENSG00000175426 - ENSEMBL , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в GRCM38: Ensembl Release 89: Ensmusg00000021587 - Ensembl , май 2017 г.

[3] «Человеческая PubMed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .

[4] «Мышь Pubmed ссылка:» . Национальный центр информации о биотехнологии, Национальная медицина США .

[pmid1765368-5] Seidah Ng, Mattei MG, Gaspar L, Benjannet S, Mbikay M, Chrétien M (сентябрь 1991 г.). «Хромосомные назначения генов для нейроэндокринной конвертазы PC1 (NEC1) к человеку 5Q15-21, нейроэндокринной конвертазы PC2 (NEC2) к человеку 20P11.1-11.2 и фурин (мышь 7 [D1-E2])». Геномика . 11 (1): 103–7. doi : 10.1016/0888-7543 (91) 90106-O . PMID 1765368 .

[pmid7797529-6] Jump up to: ^а ^{беременный} Янсен и, Аюби Т.А., Мейлеманс С.М., Ван де Ван В.Дж. (июнь 1995 г.). «Нейроэндокрин-специфическая экспрессия прогормона человека преобразован 1 ген. Гормональная регуляция транскрирования через элементы ответа районного лагеря» . Дж. Биол. Химический 270 (25): 15391–7. Doi : 10.1074/jbc.270.25.15391 . PMID 7797529 .

[7] "EC 3.4.21.93" . www.qmul.ac.uk.

[pmid19164386-8] Renström F, Payne F, Nordström A, et al. (Апрель 2009 г.). «Репликация и расширение результатов исследования всего генома для ожирения у 4923 взрослых из северной Швеции» . Гул Мол Генет . 18 (8): 1489–96. doi : 10.1093/hmg/ddp041 . PMC 2664142 . PMID 19164386 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

v Т и Эндопептидазы : сериновые протеазы/сериновые эндопептидазы ( EC 3.4.21 )
Пищеварительные ферменты	Энтеропептидаза Трипсин Химотрипсин Эластаза Нейтрофил Поджелудочная железа
Коагуляция	Факторы: тромбин Фактор VIIA Фактор IXA фильм Фактор XIA Фактор XIIA Жимолость Пса KKK1 KCL2 KLK3 KLK4 HKKK KLK6 KKKMA7 KLK8 KKK9 KLK10 KLK11 Klluka12 KLK13 KLK14 Klkma5 Фибринолиз : плазмин Активатор плазминогена Активатор тканевого плазминогена Активатор мочевого плазминогена
Система комплемента	Фактор б Фактор d Фактор i Мапс MASP1 MASP2 C3-конвертаза
Другая иммунная система	Химаза Гранзим Триптаза Протеиназа 3/миелобластин
Венебин	Анкрод Батроксобин
Другой	Акрозин Пролил эндопептидаза Проба Пропротеиновые конвертазы 1 2 Простани Повторить Subtilis / Fur / S1p 4 Седолис / TPP1 Стрептокиназа Катепсин А Глин

v Т и Ферменты
Активность	Активный сайт Связующий сайт Каталитическая триада Оксинион Хоул Распущенность фермента Ограниченный диффузию фермент Кофактор Ферментный катализ
Регулирование	Аллостерическая регуляция Кооперативность Ингибитор фермента Фермент активатор
Классификация	ЕС номер Фермент суперсемейство Семья ферментов Список ферментов
Кинетика	Кинетика фермента Eadie -court чайная диаграмма Хейнс -Вулф Участок Lineweaver - Burk Stury Михаэлис -Мюминен Кинетика
Типы	EC1 оксидоредуктазы ( список ) EC2 Трансферы ( список ) EC3 Гидролазы ( список ) EC4 Lyases ( список ) EC5 изомеразы ( список ) Ec6 лигазы ( список ) EC7 Translocases ( список )