Первичная средостенная В-клеточная лимфома
| Первичная средостенная большая В-клеточная лимфома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография первичной средостенной большой B-клеточной лимфомы. H & E Пятна . | |
| Специальность | Гематология и онкология |
Первичная средостенная В-клеточная лимфома , сокращенная PMBL , является редким типом лимфомы , которая образуется в средостейке (пространство между легкими) и преимущественно поражает молодых людей. [ 1 ] [ 2 ]
Это подтип диффузной большой B-клеточной лимфомы ; [ 3 ] Тем не менее, это обычно имеет значительно лучший прогноз.
Диагноз
[ редактировать ]Диагностика требует биопсии , так что точный тип ткани можно определить путем обследования под микроскопом . PMBL, как правило, считается подтипом диффузной большой B-клеточной лимфомы , хотя она также тесно связана с узловой склерозирующей лимфомой Ходжкина (NSHL). [ 4 ] Опухоли, которые даже более тесно связаны с NSHL, чем типичные для PMBL, называются лимфомой серой зоны . [ 4 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение обычно начинается с месяцев режима химиотерапии с несколькими лекарствами . Либо R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон) или DA-EPOCH-R (это было дозо-поправка, это было типичным преднизолоном, винкристином, циклофосфамидом, доксорубицином, ритуксимабом). [ 5 ] Другие, более интенсивные, режимы могут быть более эффективными. [ 4 ]
Облученная терапия может быть добавлена, особенно если химиотерапия не кажется достаточной. [ 5 ] Излучение может вызвать другие проблемы со здоровьем позже, такие как рак молочной железы , и есть некоторые споры о лучшем подходе к нему. [ 4 ]
Сканирование FDG-PET не так полезно для прогнозирования успеха лечения в PMBL, как в других лимфомах. [ 4 ]
Прогноз
[ редактировать ]Большинство людей с PMBL успешно обращаются и выживают в течение многих лет. Однако, если первоначальное лечение не удалось, или если оно вернется, долгосрочный прогноз хуже. [ 5 ] Рецидивы обычно появляются в течение 12-18 месяцев после завершения лечения. [ 4 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Эта лимфома чаще всего наблюдается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. [ 4 ]
Смотрите также
[ редактировать ]- Диффузная большая В-клеточная лимфома
- Первичная средостенная (тимуческая) большая В -клеточная лимфома
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Johnson PW, Davies AJ (2008). «Первичная средостенная В-клеточная лимфома» . Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа . 2008 : 349–58. doi : 10.1182/osheducation-2008.1.349 . PMID 19074109 .
- ^ Coso D, Rey J, Bouabdallah R (февраль 2010 г.). «[Первичная средостенная В-клеточная лимфома]». Revue de Pneumologie Clinique . 66 (1): 32–5. Doi : 10.1016/j.pneumo.2009.12.007 . PMID 20207294 .
- ^ «Типы неходжкинской лимфомы» . www.cancer.org . Получено 2017-09-28 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин Dunleavy K, Wilson WH (январь 2015 г.). «Первичная средостенная В-клеточная лимфома и серая серая лимфома средостения: требуется ли уникальный терапевтический подход?» Полем Кровь . 125 (1): 33–9. doi : 10.1182/blood-2014-05-575092 . PMC 4281829 . PMID 25499450 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Lees C, Keane C, Gandhi Mk, Gunawardana J (февраль 2019 г.). «Биология и терапия первичной средостенной В-клеточной лимфомы: современное состояние и будущие направления» . Британский журнал гематологии . 185 (1): 25–41. doi : 10.1111/bjh.15778 . PMC 6594147 . PMID 30740662 .