Расположение гена MT-ND3 в митохондриальном геноме человека. MT-ND3 является одним из семи митохондриальных генов НАДН-дегидрогеназы (желтые прямоугольники).
MT-ND3 расположен в митохондриальной ДНК человека от пары оснований от 10 059 до 10 404. [5] Ген MT-ND3 производит белок массой 13 кДа, состоящий из 115 аминокислот. [9] [10] MT-ND3 — один из семи митохондриальных генов, кодирующих субъединицы фермента НАДН-дегидрогеназы (убихинон) , вместе с MT-ND1 , MT-ND2 , MT-ND4 , MT-ND4L , MT-ND5 и MT-ND6 . Этот фермент, также известный как Комплекс I , является крупнейшим из дыхательных комплексов. Структура имеет L-образную форму с длинным гидрофобным трансмембранным доменом и гидрофильным доменом периферического плеча, который включает все известные окислительно-восстановительные центры и сайт связывания НАДН. Продукт MT-ND3 и остальные субъединицы, кодируемые митохондриями, являются наиболее гидрофобными из субъединиц Комплекса I и образуют ядро трансмембранной области. [6]
В гене MT-ND3 многих видов птиц и черепах. [11] есть лишний нуклеотид, который не транслируется в белок. [12] Трансляционный сдвиг рамки считывания или редактирование РНК являются альтернативными объяснениями поддержания функциональности рамки считывания ND3 у птиц, обладающих однонуклеотидной вставкой.Эта дополнительная нуклеотидная особенность предполагает, что черепахи могут быть связаны с Archosauria , о чем свидетельствуют исследования молекулярной филогении . [13] [14] Отсутствие дополнительного нуклеотида у крокодилов, некоторых птиц и черепах также может указывать на то, что соответствующие таксоны утратили эту особенность.
Продукт MT-ND3 представляет собой субъединицу Комплекса I дыхательной цепи , которая, как полагают, принадлежит к минимальной сборке основных белков, необходимых для катализа дегидрирования НАДН и переноса электронов на убихинон (коэнзим Q10). [15] Первоначально НАДН связывается с Комплексом I и переносит два электрона на изоаллоксазиновое кольцо протезного плеча флавинмононуклеотида (FMN ) с образованием FMNH 2 . Электроны передаются через серию железо-серных кластеров (Fe-S) в протезной руке и, наконец, к коферменту Q10 (CoQ), который восстанавливается до убихинола (CoQH 2 ). Поток электронов изменяет окислительно-восстановительное состояние белка, что приводит к конформационному изменению и сдвигу p K ионизируемой боковой цепи, которая выкачивает четыре иона водорода из митохондриального матрикса. [6]
^ Jump up to: а б с Дональд Воэт; Джудит Г. Воэт; Шарлотта В. Пратт (2013). «18». Основы биохимии: жизнь на молекулярном уровне (4-е изд.). Хобокен, Нью-Джерси: Уайли. стр. 581–620. ISBN 9780470547847 .
Лешинский-Сильвер Э., Лев Д., Цофи-Берман З., Коэн С., Саада А., Янув-Шарав М., Гилад Э., Лерман-Сэги Т. (август 2005 г.). «Фульминантное неврологическое ухудшение у новорожденного с синдромом Ли из-за миссенс-мутации, передающейся от матери, в митохондриальном гене ND3». Связь с биохимическими и биофизическими исследованиями . 334 (2): 582–7. дои : 10.1016/j.bbrc.2005.06.134 . ПМИД 16023078 .
Гроссо С., Карлуччо М.А., Кардайоли Е., Серасе А., Маландрини А., Романо С., Федерико А., Дотти М.Т. (март 2017 г.). «Дефицит комплекса I, связанный с мутацией T10158C гена ND3: дальнейшее определение клинического спектра». Мозг и развитие . 39 (3): 261–265. дои : 10.1016/j.braindev.2016.09.013 . ПМИД 27742419 . S2CID 6565853 .
Торрони А., Ахилли А., Маколей В., Ричардс М., Бандельт Х.Дж. (июнь 2006 г.). «Сбор плодов дерева мтДНК человека». Тенденции в генетике . 22 (6): 339–45. дои : 10.1016/j.tig.2006.04.001 . PMID 16678300 .
Кобл, доктор медицинских наук, Джаст Р.С., О'Каллаган Дж.Э., Летмани И.Х., Петерсон К.Т., Ирвин Дж.А., Парсонс Т.Дж. (июнь 2004 г.). «Однонуклеотидные полиморфизмы по всему геному мтДНК, которые увеличивают эффективность судебно-медицинской экспертизы у представителей европеоидной расы». Международный журнал юридической медицины . 118 (3): 137–46. дои : 10.1007/s00414-004-0427-6 . ПМИД 14760490 . S2CID 8413730 .
Arc.Ask3.Ru Номер скриншота №: 77e9e491b366f6e869f4357bc4066d23__1701627960 URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/77/23/77e9e491b366f6e869f4357bc4066d23.html Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1: MT-ND3 - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)