✖


Jump to content

Микротия

Чтобы узнать о роде орхидей, см. Microtis (растение) , род брюхоногих моллюсков , Microtis (брюхоногие моллюски) , род полевок , Microtus , род бабочек и Microtia (бабочка) .
Микротия
Односторонняя микротия III степени (чаще поражает правое ухо).
Специальность Медицинская генетика  Edit this on Wikidata

Микротия – врожденная деформация , при которой ушная раковина (наружное ухо) недоразвита. Полностью неразвитая ушная раковина называется анотией . Поскольку микротия и анотия имеют одинаковое происхождение, ее можно назвать микротиа-анотия . [1] Микротия может быть односторонней (только с одной стороны) или двусторонней (затрагивающей обе стороны). Микротия встречается у 1 из 8 000–10 000 новорожденных. При односторонней микротии чаще всего поражается правое ухо. Это может возникнуть как осложнение приема Аккутана (изотретиноина) во время беременности. [2]

Классификация

[ редактировать ]
Двусторонняя микротия III степени у мальчика 9 лет.

По классификации Альтмана различают четыре степени микротии: [3]

  • Степень I: Неполное развитие наружного уха с идентифицируемыми структурами и небольшим, но имеющимся наружным слуховым проходом.
  • II степень: частично развитое ухо (обычно верхняя часть недоразвита) с закрытым стенозом наружного слухового прохода, вызывающим кондуктивную тугоухость.
  • Степень III: отсутствие наружного уха с небольшой рудиментарной структурой, а также отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки. Микротия III степени является наиболее распространенной формой микротии.
  • Степень IV: полное отсутствие уха или анотия.

Причины и факторы риска

[ редактировать ]

Этиология микротии у детей остается неясной, но есть некоторые случаи, которые связывают причину микротии с генетическими дефектами в множественных или отдельных генах, высотой над уровнем моря и гестационным диабетом. [3] Факторы риска, полученные в ходе исследований, включают детей, рожденных с пониженным весом, мужской пол, беременность и паритет у женщин , а также прием лекарств во время беременности. [4] [3] [5] [6] Генетическая наследственность не полностью изучена, но в немногих доступных исследованиях показано, что она возникает на ранних стадиях беременности. [3]

Микротия также характерна для многих состояний и синдромов: [7]

Микротия у девочки 10 лет с синдромом Гольденхара
Микротия у 50-летней женщины с синдромом Сэтре-Чотцена

Диагностика

[ редактировать ]

При рождении микротию более низкой степени трудно диагностировать визуально при физическом осмотре. В то время как микротия более высокой степени может быть диагностирована визуально по заметным отклонениям. [3] Младенцы с заметными отклонениями находятся под пристальным наблюдением врачей и специалистов по слуху. [8]

Уход

[ редактировать ]

Цель медицинского вмешательства – обеспечить наилучшую форму и функцию недоразвитого уха. [9]

Слух

[ редактировать ]

Обычно сначала проводится тестирование для определения качества слуха. Это можно сделать уже в первые две недели с помощью теста BAER (тест на слуховые реакции ствола мозга). [10] [11] В возрасте 5–6 лет можно провести КТ или компьютерную томографию среднего уха, чтобы выяснить его развитие и уточнить, какие пациенты являются подходящими кандидатами на операцию по улучшению слуха. У молодых людей это делается под седацией.

Потеря слуха, связанная с врожденной атрезией слуха, представляет собой кондуктивную тугоухость — потерю слуха, вызванную неэффективной передачей звука во внутреннее ухо. По сути, у детей с атрезией слуха наблюдается потеря слуха, поскольку звук не может проникнуть в (обычно) здоровое внутреннее ухо — у него нет слухового прохода, барабанной перепонки и мелких косточек уха (молоточек/молоточек, наковальня/наковальня и стремечко/стремя). ) развиты слабо. «Обычно» указано в скобках, потому что в редких случаях у ребенка с атрезией также имеется порок развития внутреннего уха, приводящий к нейросенсорной тугоухости (до 19% в одном исследовании). [12] Нейросенсорная тугоухость вызвана проблемами во внутреннем ухе, улитке. Нейросенсорную тугоухость невозможно исправить хирургическим путем, но правильно подобранные и отрегулированные усилители слуха (слуховые аппараты) обычно обеспечивают отличную реабилитацию этой потери слуха. Если потеря слуха серьезная или глубокая в обоих ушах, ребенок может быть кандидатом на кохлеарную имплантацию (выходит за рамки данного обсуждения).

Односторонняя нейросенсорная потеря слуха до девяностых годов обычно не считалась медицинским учреждением серьезной инвалидностью; Считалось, что больной человек может приспособиться к нему с рождения. В целом, вмешательство по восстановлению слуха в микротическом ухе, особенно при двусторонней микротии, дает исключительные преимущества. Детям с невылеченной односторонней сенсоневральной тугоухостью с большей вероятностью придется повторять класс в школе и/или им потребуются дополнительные услуги (например, система FM – см. ниже), чем их сверстники. [13] [14]

Детям с односторонней сенсоневральной тугоухостью часто требуются годы логопеда, чтобы научиться произносить и понимать разговорную речь. Что действительно неясно и является предметом продолжающегося исследования, так это влияние односторонней кондуктивной тугоухости (у детей с односторонней атрезией слуха) на успеваемость в учебе. Если операция по поводу атрезии или какая-либо форма амплификации не используется, следует предпринять специальные шаги, чтобы гарантировать, что ребенок получает доступ и понимает всю вербальную информацию, представленную в школьных условиях. Рекомендации по улучшению слуха ребенка в учебной обстановке включают предпочтительное место в классе, FM-систему (учитель носит микрофон, а звук передается на динамик на столе ребенка или на наушник или слуховой аппарат, который носит ребенок) , слуховой аппарат с костной фиксацией (BAHA) или обычные слуховые аппараты. Возраст для имплантации BAHA зависит от того, находится ли ребенок в Европе (18 месяцев) или США (5 лет). До тех пор BAHA можно установить на мягкий ремешок. [15] [16]

Важно отметить, что не все дети с атрезией слуха являются кандидатами на восстановление атрезии. Решение о хирургическом вмешательстве по поводу атрезии основывается на проверке слуха (аудиограмме) и компьютерной томографии. Если канал строится там, где его нет, могут возникнуть незначительные осложнения из-за естественной тенденции организма заживлять открытую рану закрытой. Восстановление ушной атрезии — очень детальная и сложная хирургическая процедура, для которой требуется специалист по восстановлению атрезии. [17] Хотя в результате этой операции могут возникнуть осложнения, риск осложнений значительно снижается при использовании опытного отолога. Пациентам с атрезией, которые решаются на операцию, канал временно заполняют желатиновой губкой и силиконовой пленкой, чтобы предотвратить закрытие. Сроки реконструкции ушного канала (канальпластики) зависят от типа восстановления наружного уха (микротии), желаемого пациентом и его семьей. Две хирургические бригады в США в настоящее время способны реконструировать канал одновременно с наружным ухом за один хирургический этап (одноэтапная реконструкция уха).

В тех случаях, когда возможна более поздняя хирургическая реконструкция наружного уха ребенка, позиционирование имплантата BAHA имеет решающее значение. Для успешной реконструктивной операции может потребоваться расположить имплантат дальше, чем обычно, но не настолько, чтобы ухудшить качество слуха. Если реконструкция в конечном итоге окажется успешной, чрескожный абатмент BAHA можно легко удалить. Если операция не увенчалась успехом, абатмент можно заменить и повторно активировать имплантат для восстановления слуха.

Наружное ухо

[ редактировать ]

Возраст, в котором можно делать операцию на наружном ухе, зависит от выбранной техники. Самый ранний — 7 лет для трансплантации реберного хряща. Однако некоторые хирурги рекомендуют подождать до более позднего возраста, например 8–10 лет, когда ухо приблизится к размеру взрослого. Протезы наружного уха изготавливаются для детей в возрасте от 5 лет.

Для реконструкции ушной раковины существует несколько различных вариантов:

  1. Реконструкция трансплантата реберного хряща: Эту операцию могут выполнить специалисты в этой технике. [18] [19] [20] [21] [22] Он включает в себя придание реберному хрящу пациента формы уха. Поскольку хрящ является собственной живой тканью пациента, реконструированное ухо продолжает расти так же, как и ребенок. Чтобы быть уверенным, что грудная клетка достаточно велика для обеспечения необходимой донорской ткани, некоторые хирурги ждут, пока пациенту исполнится 8 лет; [21] [22] однако некоторые хирурги, имеющие больший опыт применения этой техники, могут начать операцию на ребенке в возрасте шести лет. [19] [20] [23] Основным преимуществом этой операции является то, что для реконструкции используются собственные ткани пациента. Эта операция варьируется от двух до четырех этапов в зависимости от предпочтительного метода хирурга. Новая одноэтапная техника реконструкции уха выполняется несколькими избранными хирургами. Одна команда способна восстановить все наружное ухо и слуховой проход за одну операцию.
  2. Реконструкция уха с помощью полиэтиленового пластикового имплантата (также называемого «Медпор»). Это операция 1–2 этапа, которую можно начинать в возрасте 3 лет и проводить амбулаторно, без госпитализации. Используя пористый каркас, который позволяет тканям пациента прорастать в материал и лоскут собственной ткани пациента, новое ухо создается за одну операцию. При необходимости незначительной корректировки через 3–6 месяцев проводится небольшая повторная операция. Медпор был разработан Джоном Рейнишем . [24] Эту операцию должны выполнять только специалисты, владеющие соответствующей техникой. [25] Использование имплантатов из пористого полиэтилена для реконструкции уха было инициировано в 1980-х годах Александром Бергхаусом . [26]
  3. Ушной протез: изготавливает ушной протез, анапластолог отражающий другое ухо. [27] Протезы ушей могут выглядеть очень реалистично. Они требуют нескольких минут ежедневного ухода. Обычно они изготавливаются из силикона, окрашенного в цвет окружающей кожи, и могут быть прикреплены с помощью клея или титановых винтов, вставленных в череп, к которым протез крепится с помощью магнитной системы или системы типа стержень/зажим. Эти винты аналогичны винтам BAHA ( слуховой аппарат с костной фиксацией ) и могут устанавливаться одновременно. Самым большим преимуществом перед любой операцией является наличие протеза уха, который позволяет пораженному уху выглядеть максимально нормально по сравнению с естественным ухом. Самым большим недостатком является ежедневный уход и осознание того, что протез ненастоящий. [ нужна ссылка ] В 2022 году сообщалось об успешной трансплантации 3D-биопечатной ушной раковины, изготовленной из собственных клеток пациента с микротией. [28] также впервые в области 3D-биопечати трансплантатов . [29]
[ редактировать ]

Слуховая атрезия представляет собой недоразвитие среднего уха и слухового прохода и обычно возникает в сочетании с микротией. Однако атрезия возникает потому, что у пациентов с микротией может отсутствовать наружное отверстие слухового прохода. Однако улитка и другие структуры внутреннего уха обычно присутствуют. Степень микротии обычно коррелирует со степенью развития среднего уха. [11] [17] Микротия обычно бывает изолированной, но может возникать в сочетании с гемифациальной микросомией , синдромом Гольденхара или синдромом Тричера-Коллинза . [30] Это также иногда связано с аномалиями почек (редко опасными для жизни), проблемами челюсти и, реже, пороками сердца и деформациями позвонков. [20]

Известные случаи

[ редактировать ]
  • Пол Стэнли , вокалист и ритм-гитарист группы Kiss , родился с микротией правого уха III степени.

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM): Микротия-Анотия - 600674
  2. ^ Предварительная самооценка и обзор USMLE, педиатрия, 12-е издание, вопрос 84, общая педиатрия.
  3. ^ Jump up to: а б с д и Лукетти, Даниэла В.; Хайке, Кэрри Л.; Хинг, Энн В.; Каннингем, Майкл Л.; Кокс, Тимоти К. (январь 2012 г.). «Микротия: эпидемиология и генетика» . Американский журнал медицинской генетики. Часть А. 158А (1): 124–139. дои : 10.1002/ajmg.a.34352 . ISSN   1552-4825 . ПМЦ   3482263 . ПМИД   22106030 .
  4. ^ Го, Жуй и др. «Эпидемиологический анализ и номограмма возможных факторов риска тяжелой микротии». Журнал черепно-лицевой хирургии, том. 32,2 (2021): с184-е189. doi:10.1097/SCS.0000000000007068
  5. ^ Форрестер, Матиас Б.; Мерц, Рут Д. (декабрь 2005 г.). «Описательная эпидемиология анотии и микротии, Гавайи, 1986–2002 гг.» . Врожденные аномалии . 45 (4): 119–124. дои : 10.1111/j.1741-4520.2005.00080.x . ISSN   0914-3505 . ПМИД   16359491 .
  6. ^ Чжан, Цин-го; Чжан, Цзяо; Ю, Пей; Шен, Хао (октябрь 2009 г.). «Экологические и генетические факторы, связанные с врожденной микротией: исследование случай-контроль в Цзянсу, Китай, с 2004 по 2007 год». Пластическая и реконструктивная хирургия . 124 (4): 1157–1164. дои : 10.1097/PRS.0b013e3181b454d8 . ISSN   1529-4242 . ПМИД   19935299 . S2CID   3388083 .
  7. ^ «Микротия (идентификатор концепции: C0152423)» . www.ncbi.nlm.nih.gov . Проверено 18 ноября 2023 г.
  8. ^ Блай, Рэндалл А.; Бхрани, Амит Д.; Мураками, Крейг С.; Си, Кэтлин Сай (ноябрь 2016 г.). «Реконструкция Микротии» . Клиники пластической хирургии лица Северной Америки . 24 (4): 577–591. дои : 10.1016/j.fsc.2016.06.011 . ISSN   1064-7406 . ПМК   5950715 . ПМИД   27712823 .
  9. ^ Томас, Дэниел Дж. (август 2016 г.). «Могут ли 3D-биопечатные ткани дать надежду на будущее лечение микротии?» . Международный журнал хирургии (Лондон, Англия) . 32 : 43–44. дои : 10.1016/j.ijsu.2016.06.036 . ISSN   1743-9159 . ПМИД   27353851 .
  10. ^ Де ла Круз А., Кессер Б.В. (1999). «Лечение одностороннего атретического уха». В Пенсаке М (ред.). Споры в отоларингологии – хирургии головы и шеи . Нью-Йорк: Медицинские издательства Thieme. стр. 381–385.
  11. ^ Jump up to: а б Кунттакис С.Е., Хелидонис Э., Ярсдорфер Р.А. (1995). «Степень микротии как показатель развития среднего уха при атрезии слуха». Арка Отоларингол Хирургия головы и шеи . 121 (8): 885–6. дои : 10.1001/archotol.1995.01890080053010 . ПМИД   7619415 .
  12. ^ Врабец Дж.Т., Лин Дж.В. (2010). «Аномалии внутреннего уха при врожденной атрезии слуха». Отология и невротология . 31 (9): 1421–1426. дои : 10.1097/mao.0b013e3181f7ab62 . ПМИД   21113986 . S2CID   23454415 .
  13. ^ Бесс Ф.Х., Тарп AM (1986). «Данные истории болезни детей с односторонним нарушением слуха». Ухо и слух . 7 (1): 14–19. дои : 10.1097/00003446-198602000-00004 . ПМИД   3949096 . S2CID   11839568 .
  14. ^ Бесс Ф.Х., Тарп AM (1988). «Успеваемость и ведение детей с односторонней нейросенсорной тугоухостью». Cand Audiol Supple . 30 : 75–9. ПМИД   3067327 .
  15. ^ Николсон Н., Кристенсен Л., Дорнхоффер Дж., Мартин П., Смит-Олинде Л. (2011). «Проверка слышимости речевого спектра у педиатрических пользователей мягкого браслета Baha с черепно-лицевыми аномалиями». Черепно-лицевой журнал расщелины неба . 48 (1): 56–65. дои : 10.1597/08-178 . ПМИД   20180710 . S2CID   46151637 .
  16. ^ Верхаген К.В., Хол М.К., Коппенс-Шеллекенс В., Сник А.Ф., Кремерс К.В. (2008). «Baha Softband. Новое лечение маленьких детей с двусторонней врожденной атрезией слуха». Международный журнал детской оториноларингологии . 72 (10): 1455–9. дои : 10.1016/j.ijporl.2008.06.009 . ПМИД   18667244 .
  17. ^ Jump up to: а б Ярсдорфер Р.А., Кессер Б.В. (1995). «Проблемы ушной атрезии для лицевого пластического хирурга». Пластическая хирургия лица . 11 (4): 274–277. дои : 10.1055/s-2008-1064543 . ПМИД   9046615 . S2CID   34448986 .
  18. ^ Танцер RC (1959). «Тотальная реконструкция наружного уха». Пластическая и реконструктивная хирургия . 23 (1): 1–15. дои : 10.1097/00006534-195901000-00001 . ПМИД   13633474 .
  19. ^ Jump up to: а б Брент Б. (1999). «Технические достижения в области аутогенных трансплантатов реберного хряща - личный обзор 1200 случаев». Пластическая и реконструктивная хирургия . 104 (2): 319–334. дои : 10.1097/00006534-199908000-00001 . ПМИД   10654675 .
  20. ^ Jump up to: а б с Брент Б. (1992). «Ремонт ушной раковины с использованием аутогенных трансплантатов реберного хряща: два десятилетия опыта с 600 случаями». Пластическая и реконструктивная хирургия . 90 (3): 355–374. дои : 10.1097/00006534-199209000-00001 . ПМИД   1513882 . S2CID   24327009 .
  21. ^ Jump up to: а б Фирмин Ф (1992). «Реконструкция микроузлов по технике Брента». Анналы хирургической пластической эстетики . 1 :119.
  22. ^ Jump up to: а б Нагата С (1994). «Модификация этапов тотальной реконструкции ушной раковины: Часть I. Приживление трехмерного каркаса реберного хряща при микротии долькового типа». Пластическая и реконструктивная хирургия . 93 (2): 221–30. дои : 10.1097/00006534-199402000-00001 . ПМИД   8310014 . S2CID   39161797 .
  23. ^ Брент Б. (2000). «Командный подход к лечению пациентов с микротией-атрезией». Отоларингологические клиники Северной Америки . 33 (6): 1353–65, viii. дои : 10.1016/s0030-6665(05)70286-3 . ПМИД   11449792 .
  24. ^ «Реконструкция МЕДПОР для Микротии» . Медицинский центр Сидарс-Синай. Архивировано из оригинала 2 февраля 2017 года . Проверено 19 октября 2011 г.
  25. ^ Райниш Дж. Ф., Левин С. (2009). «Реконструкция уха с использованием каркаса из пористого полиэтилена и лоскута височно-теменной фасции». Пластическая хирургия лица . 25 (3): 181–9. дои : 10.1055/s-0029-1239448 . ПМИД   19809950 . S2CID   260135290 .
  26. ^ Александр Бергхаус . Имплантаты для реконструктивной хирургии носа и уха. Коллекция = Ларинго-Рино-Отология. Том 86. 2007. Страницы 67–76. DOI=10,1055/с-2007-966301
  27. ^ Таннер П.Б.; Мобли С.Р. (2006). «Наружное протезирование ушной раковины и лица: совместные усилия хирурга-реконструктивиста и анапластолога. Хирургия ушной раковины: эстетическая и реконструктивная». Лицевая пластическая хирургия Clin North Am . 14 (2): 137–45, vi–vii. дои : 10.1016/j.fsc.2006.01.003 . ПМИД   16750771 .
  28. ^ «Многоцентровое, одностороннее, проспективное, открытое, поэтапное исследование безопасности и эффективности конструкции AuriNovo для реконструкции предсердия у субъектов с односторонней микротией» . www.clinicaltrials.gov. 15 октября 2021 г. Проверено 19 июля 2022 г.
  29. ^ Рабин, Рони Кэрин (2 июня 2022 г.). «Врачи пересаживают ухо человеческие клетки, сделанные на 3D-принтере» . Нью-Йорк Таймс . Проверено 19 июля 2022 г.
  30. ^ Хьюстон Катсанис С., Cutting GR (июль 2004 г.). «Синдром Тричера Коллинза». Джин Обзоры . ПМИД   20301704 .

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Microtia&oldid=1229110366"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: fb15c009f22032bf8ff1d1231f052882__1718394600
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/fb/82/fb15c009f22032bf8ff1d1231f052882.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Microtia - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)