Герминогенная опухоль
| Герминогенная опухоль | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография семиномы , распространенной опухоли зародышевых клеток. | |
| Специальность | онкология |
Герминогенная опухоль ( ГКТ ) — новообразование, происходящее из первичных половых клеток . [ 1 ] Герминогенные опухоли могут быть раковыми или доброкачественными . Половые клетки обычно встречаются внутри гонад ( яичников). [ 2 ] и яички ). GCT, возникающие вне гонад, могут быть дефектами , возникающими в результате ошибок во время развития эмбриона врожденными .
Классификация
[ редактировать ]
GCT классифицируются по гистологии , [ 4 ] независимо от локализации в организме. Однако по мере того, как становится доступной дополнительная информация о генетике этих опухолей, их можно классифицировать на основе конкретных мутаций генов, которые характеризуют конкретные опухоли. [ 5 ] В целом они делятся на два класса: [ 6 ]
- К герминоматозным или семиноматозным герминогенным опухолям (ГГКТ, СГКТ) относятся только герминома и ее синонимы дисгерминома и семинома .
- К негерминоматозным или несеминоматозным герминогенным опухолям (NGGCT, NSGCT) относятся все другие герминогенные опухоли, чистые и смешанные.
Эти два класса отражают важное клиническое различие. По сравнению с герминоматозными опухолями негерминоматозные опухоли имеют тенденцию расти быстрее, имеют более ранний средний возраст на момент постановки диагноза (около 25 лет против 35 лет в случае рака яичек ) и имеют более низкую пятилетнюю выживаемость. Выживаемость при герминоматозных опухолях выше отчасти потому, что эти опухоли очень чувствительны к радиации, а также хорошо реагируют на химиотерапию. Однако прогноз при негерминоматозных опухолях значительно улучшился благодаря использованию схем химиотерапии на основе платины. [ 7 ]
Герминоматозный
[ редактировать ]| Опухоль | МКБ-О | Пиковый возраст (лет) | Доброкачественный или злокачественный | Гистология | Маркеры опухолей |
|---|---|---|---|---|---|
| Герминома (включая дисгерминому и семиному) | 40–50 | Злокачественный | Листки однородных полигональных клеток с просветленной цитоплазмой; лимфоциты в строме | Около 10% имеют повышенный ХГЧ. | |
| Дисгерминома | М9060/3 | ||||
| семинома | М9061/3 | Плацентарный щелочной фосфат (PLAP) [ 8 ] |
Негерминоматозный
[ редактировать ]| Опухоль | МКБ-О | Пиковый возраст (лет) | Доброкачественный или злокачественный | Гистология | Маркеры опухолей |
|---|---|---|---|---|---|
| Эмбриональный рак | 9070/3 | 20–30 | Злокачественный | Плохо дифференцированные плеоморфные клетки в тяжах, листках или папиллярных образованиях. | секретируют ХГЧ, АФП |
| Опухоль энтодермального синуса , также известная как опухоль желточного мешка (EST, YST) | 9071/3 | 3 | Злокачественный | Плохо дифференцированные эндотелиоподобные, кубовидные или столбчатые клетки. | 100% секретное АФП |
| Хориокарцинома | 9100/3 | 20–30 | Злокачественный | Цитотрофобласт и синцитиотрофобласт без образования ворсинок | 100% секретируют ХГЧ |
| Тератома , включая зрелую тератому, дермоидную кисту , незрелую тератому, тератому со злокачественной трансформацией | 9080/0-9080/3 | 0–3, 15–30 | Зрелая тератома, дермоидная киста обычно доброкачественная (но требует последующего наблюдения ); другие обычно злокачественные | Очень изменчиво, но часто встречаются «нормальные» ткани. | Чистые опухоли не секретируют ХГЧ, АФП |
| Polyembryoma | 9072/3 | 15–25 | ? | ? | ? |
| Гонадобластома | 9073/1 | ? | ? | ? | ? |
Смешанный
[ редактировать ]| Опухоль | МКБ-О | Пиковый возраст (лет) | Доброкачественный или злокачественный | Гистология | Маркеры опухолей |
|---|---|---|---|---|---|
| Смешанный | 15–30 | Злокачественный | Зависит от наличия элементов | Зависит от наличия элементов |
Смешанные герминогенные опухоли встречаются во многих формах. Среди них распространенной формой является тератома с опухолью энтодермального синуса.
Тератокарцинома относится к опухоли зародышевых клеток, которая представляет собой смесь тератомы с эмбриональной карциномой или с хориокарциномой , или с тем и другим. [ 9 ] Этот вид смешанной герминогенной опухоли можно назвать просто тератомой с элементами эмбриональной карциномы или хориокарциномы или просто игнорировать компонент тератомы и относиться только к ее злокачественному компоненту: эмбриональной карциноме и/или хориокарциноме. Они могут локализоваться в переднем средостении . [ нужна ссылка ]
Причина
[ редактировать ]Некоторые исследователи предполагают, что такое распределение возникает вследствие аномальной миграции половых клеток в процессе эмбриогенеза. Другие предполагают широкое распространение зародышевых клеток по нескольким участкам во время нормального эмбриогенеза, при этом эти клетки передают генетическую информацию или обеспечивают регуляторные функции в соматических участках. [ нужна ссылка ]
Первоначально считалось, что внегонадные GCT представляют собой изолированные метастазы необнаруженной первичной опухоли в гонаде , но теперь известно, что многие опухоли зародышевых клеток являются врожденными и возникают вне гонад. Наиболее заметной из них является крестцово-копчиковая тератома , единственная наиболее распространенная опухоль, диагностируемая у младенцев при рождении. [ нужна ссылка ]
Из всех опухолей переднего средостения 15–20% составляют GCT, из которых около 50% — доброкачественные тератомы. [ 10 ] Тератомы яичников могут быть связаны с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом . [ 11 ]
Расположение
[ редактировать ]Несмотря на свое название, GCT возникают как внутри, так и снаружи яичника и семенника . Они встречаются в: [ нужна ссылка ] }
- голова
- внутри черепа — шишковидная и супраселлярная локализации. чаще всего встречаются
- внутри рта — довольно распространенное место расположения тератомы
- шея
- средостение — составляют от 1% до 5% всех новообразований зародышевых клеток.
- таз , особенно крестцово-копчиковая тератома
У женщин GCT составляют 30% опухолей яичников, но только от 1 до 3% случаев рака яичников в Северной Америке . У более молодых женщин они встречаются чаще, так у пациенток в возрасте до 21 года 60% опухолей яичников имеют герминогенный тип , а до трети являются злокачественными . У мужчин GCT яичек обычно возникают после полового созревания и являются злокачественными ( рак яичка ). У новорожденных , младенцев и детей младше 4 лет большинство из них представляют собой крестцово-копчиковые тератомы . [ нужна ссылка ]
Мужчины с синдромом Клайнфельтера имеют в 50 раз больший риск GST. [ 12 ] У этих людей GST обычно содержат несеминоматозные элементы, присутствующие в более раннем возрасте и редко локализующиеся в гонадах. [ нужна медицинская ссылка ]
Уход
[ редактировать ]Женщин с доброкачественными GCT, такими как зрелые тератомы (дермоидные кисты), лечат путем цистэктомии яичников или овариэктомии . [ 13 ] В целом, всем пациенткам со злокачественными GCT проводится та же операция по стадированию, что и при эпителиальном раке яичников . [ 14 ] Если пациентка находится в репродуктивном возрасте, альтернативой является односторонняя сальпингоофорэктомия , при этом матку, яичник и маточную трубу на противоположной стороне можно оставить. Это не вариант, если рак локализован в обоих яичниках. Если у пациентки закончилось рождение детей, операция предполагает полное стадирование, включая сальпингоофорэктомию с обеих сторон, а также гистерэктомию . [ 13 ]
Пациентов с герминогенным раком часто необходимо лечить комбинированной химиотерапией в течение как минимум трех циклов, но пациентам женского пола на ранней стадии заболевания такое лечение может не потребоваться. [ 15 ] Схема химиотерапии, наиболее часто используемая при GCT, называется PEB (или BEP) и состоит из блеомицина , этопозида и противоопухолевого препарата на основе платины ( цисплатина ). [ 13 ] Таргетные методы лечения, такие как иммунотерапия, гормональная терапия и ингибиторы киназ, оцениваются для опухолей, которые не реагируют на химиотерапию. [ 16 ]
Прогноз
[ редактировать ]Международная консенсусная классификация зародышевых клеток 1997 г. [ 17 ] представляет собой инструмент для оценки риска рецидива после лечения злокачественной герминогенной опухоли.
Небольшое исследование опухолей яичников у девочек [ 18 ] сообщает о корреляции между кистозными и доброкачественными опухолями и, наоборот, солидными и злокачественными опухолями. Поскольку размер кисты опухоли можно оценить с помощью УЗИ, МРТ или КТ перед операцией, это позволяет выбрать наиболее подходящий хирургический план, чтобы минимизировать риск распространения злокачественной опухоли. [ нужна ссылка ]
Доступ к соответствующему лечению имеет большое влияние на исход. Исследование результатов, проведенное в Шотландии в 1993 году, показало, что у 454 мужчин с несеминоматозными (негерминоматозными) GCT, диагностированными в период с 1975 по 1989 год, пятилетняя выживаемость увеличивалась с течением времени и при более ранней диагностике. С поправкой на эти и другие факторы выживаемость была на 60% выше у мужчин, лечившихся в онкологическом отделении, которое лечило большинство этих мужчин, хотя в этом отделении лечилось больше мужчин с худшим прогнозом. [ 19 ]
Хориокарцинома яичек имеет худший прогноз среди всех видов герминогенного рака. [ 20 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Принципы внутренней медицины Харрисона (21-е изд.). Нью-Йорк: МакГроу Хилл. 2022. с. 690. ИСБН 978-1-264-26850-4 .
- ^ Маоз А., Мацуо К., Чикконе М.А., Мацузаки С., Клар М., Роман Л.Д. и др. (май 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных герминогенных опухолей яичников и стромальных опухолей полового канатика: современный обзор» . Раки . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . ПМК 7353025 . ПМИД 32485873 .
- ^ Гилл М.С., Шах Ш., Сумро И.Н., Каяни Н., Хасан Ш.Х. (2000). «Морфологическая картина опухолей яичек» . Джей Пак Мед Ассоц . 50 (4): 110–3. ПМИД 10851829 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Улбрайт Т.М. (февраль 2005 г.). «Герминогенные опухоли гонад: выборочный обзор, подчеркивающий проблемы дифференциальной диагностики, недавно признанные и спорные вопросы» . Современная патология . 18 (Приложение 2): S61–S79. doi : 10.1038/modpathol.3800310 . ПМИД 15761467 .
- ^ Маоз А., Мацуо К., Чикконе М.А., Мацузаки С., Клар М., Роман Л.Д. и др. (май 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных герминогенных опухолей яичников и стромальных опухолей полового канатика: современный обзор» . Раки . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . ПМК 7353025 . ПМИД 32485873 .
- ^ Герминома, Центральная нервная система в eMedicine
- ^ Роббинс С.Л., Кумар В., Котран Р.С. (2003). Основная патология Роббинса (7-е изд.). Филадельфия: Сондерс. п. 664 . ISBN 0-7216-9274-5 .
- ^ Нильсен О.С., Манро А.Дж., Дункан В., Стерджен Дж., Господинович М.К., Джуэтт М.А. и др. (1990). «Является ли плацентарная щелочная фосфатаза (PLAP) полезным маркером семиномы?». Европейский журнал рака . 26 (10): 1049–1054. дои : 10.1016/0277-5379(90)90049-у . ПМИД 2148879 .
- ^ Тератокарцинома Национальной медицинской библиотеки США в медицинских предметных рубриках (MeSH)
- ^ «Клиническое изображение: Тератома средостения» . Архивировано из оригинала 4 августа 2018 г. Проверено 22 декабря 2011 г.
- ^ Омата Т., Кодама К., Ватанабэ Ю., Иида Ю., Фурусава Ю., Такашима А. и др. (май 2017 г.). «Развитие тератомы яичника после лечения энцефалита, направленного против NMDA-рецепторов». Мозг и развитие . 39 (5): 448–451. дои : 10.1016/j.braindev.2016.12.003 . ПМИД 28040316 . S2CID 8224022 .
- ^ Бебб Г.Г., Граннис Ф.В., Пас И.Б., Словак М.Л., Чилкот Р. (август 1998 г.). «Средиастинальная герминогенная опухоль у ребенка с преждевременным половым созреванием и синдромом Клайнфельтера». Анналы торакальной хирургии . 66 (2): 547–548. дои : 10.1016/S0003-4975(98)00504-9 . ПМИД 9725401 .
- ^ Jump up to: а б с «Лечение герминогенных опухолей яичников» . Американское онкологическое общество . 11 января 2012 года. Архивировано из оригинала 20 декабря 2016 года . Проверено 23 июля 2012 г.
- ^ Маоз А., Мацуо К., Чикконе М.А., Мацузаки С., Клар М., Роман Л.Д. и др. (май 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных герминогенных опухолей яичников и стромальных опухолей полового канатика: современный обзор» . Раки . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . ПМК 7353025 . ПМИД 32485873 .
- ^ Маоз А., Мацуо К., Чикконе М.А., Мацузаки С., Клар М., Роман Л.Д. и др. (май 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных герминогенных опухолей яичников и стромальных опухолей полового канатика: современный обзор» . Раки . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . ПМК 7353025 . ПМИД 32485873 .
- ^ Маоз А., Мацуо К., Чикконе М.А., Мацузаки С., Клар М., Роман Л.Д. и др. (май 2020 г.). «Молекулярные пути и таргетная терапия злокачественных герминогенных опухолей яичников и стромальных опухолей полового канатика: современный обзор» . Раки . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . ПМК 7353025 . ПМИД 32485873 .
- ^ Международная совместная группа по борьбе с зародышевым раком (февраль 1997 г.). «Международная консенсусная классификация зародышевых клеток: система стадирования метастатического рака зародышевых клеток на основе прогностических факторов. Международная совместная группа по раку зародышевых клеток». Журнал клинической онкологии . 15 (2): 594–603. дои : 10.1200/jco.1997.15.2.594 . ПМИД 9053482 .
- ^ Станкович З.Б., Джукич М.К., Савич Д., Лукач Б.Дж., Джуричич С., Седлецкий К., Здравкович Д. (октябрь 2006 г.). «Предоперационная дифференциация опухолей яичников у детей: морфологическая система оценки и опухолевые маркеры». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 19 (10): 1231–1238. дои : 10.1515/JPEM.2006.19.10.1231 . ПМИД 17172084 . S2CID 35087867 .
- ^ Хардинг М.Дж., Пол Дж., Гиллис С.Р., Кэй С.Б. (апрель 1993 г.). «Лечение злокачественной тератомы: имеет ли значение направление в специализированное отделение?». Ланцет . 341 (8851): 999–1002. дои : 10.1016/0140-6736(93)91082-W . ПМИД 8096954 . S2CID 29536953 .
- ^ Вервилл К.М. (2009). Рак яичка . Издание информационной базы . п. 76. ИСБН 978-1-60413-166-6 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- humpath # 2658. Архивировано 9 апреля 2021 г. в Wayback Machine (изображения патологии).
- Экстракраниальные герминогенные опухоли у детей
- Внегонадные герминогенные опухоли
- Герминогенные опухоли яичников
- Пакер Р.Дж., Коэн Б.Х., Куни К., Кони К. (2000). «Внутричерепные герминогенные опухоли» . Онколог . 5 (4): 312–320. doi : 10.1634/теонколог.2000-0312 . ПМИД 10964999 .
- Cancer.Net: Герминогенная опухоль