Ангиомиолипома
| Ангиомиолипома | |
|---|---|
 | |
| Ангиомиолипома обеих почек (стрелки) на компьютерной томографии . Опухоли гиподенсивные (темные) из-за содержания жира. | |
| Специальность | онкология  |
Ангиомиолипомы — наиболее распространенная доброкачественная опухоль почки . Несмотря на то, что ангиомиолипомы считаются доброкачественными, они могут расти так, что функция почек нарушается или кровеносные сосуды могут расширяться и лопаться, что приводит к кровотечению.
Ангиомиолипомы тесно связаны с генетическим заболеванием туберозным склерозом , при котором у большинства людей имеется несколько ангиомиолипом, поражающих обе почки. Они также часто встречаются у женщин с редким заболеванием легких – лимфангиолейомиоматозом . Ангиомиолипомы реже обнаруживаются в печени и реже в других органах. Независимо от того, связаны ли они с этими заболеваниями или возникают спорадически, ангиомиолипомы вызываются мутациями в генах TSC1 или TSC2 , которые управляют ростом и пролиферацией клеток. Они состоят из кровеносных сосудов, гладкомышечных клеток и жировых клеток.
Большие ангиомиолипомы можно лечить эмболизацией . Лекарственная терапия ангиомиолипом находится на стадии исследований. Альянс туберозного склероза опубликовал рекомендации по диагностике, наблюдению и лечению. [ 1 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
У большинства людей с доброкачественными ангиомиолипомами симптомы отсутствуют. Однако симптомы могут возникнуть в случае разрыва расширенных кровеносных сосудов при ангиомиолипоме; это называется забрюшинным кровоизлиянием . Это может вызвать боль в спине, тошноту и рвоту. Некоторые долгосрочные последствия включают анемию, гипертонию и хроническую болезнь почек. До 20% пациентов с симптомами, доставленных в отделение неотложной помощи , находятся в состоянии шока . [ 3 ]
Патофизиология
[ редактировать ]
Ангиомиолипомы — это опухоли, состоящие из периваскулярных эпителиоидных клеток (клеток, окружающих кровеносные сосуды и напоминающих эпителиальные клетки ). Опухоль такого типа известна как ПЭКома , от инициалов периваскулярных эпителиоидных клеток. В более старой литературе их можно классифицировать как гамартомы (доброкачественные опухоли, состоящие из клеток в правильном месте, но образующие неорганизованную массу) или хористому (доброкачественные опухоли, состоящие из нормальных клеток в неправильном месте). ПЕКомы сами по себе являются разновидностью мезенхимальной опухоли , в которую входят клетки, образующие соединительную ткань , сердечно-сосудистую и лимфатическую системы. [ 3 ]
Ангиомиолипома состоит из различных пропорций сосудистых клеток , незрелых гладкомышечных клеток и жировых клеток . [ 3 ]
Ангиомиолипомы обычно обнаруживаются в почках, но также часто обнаруживаются в печени и реже в яичниках, фаллопиевых трубах, семенных канатиках, нёбе и толстой кишке. Система классификации почечных ангиомиолипом по визуализации Маклина основана на расположении ангиомиолипомы в почке. [ 4 ]
Поскольку все три компонента ангиомиолипомы (сосудистые клетки, незрелые гладкомышечные клетки и жировые клетки) содержат мутацию «второго удара» , считается, что они произошли от общей клетки-предшественника , в которой развилась общая мутация второго удара. [ 3 ]
Диагностика
[ редактировать ]Ангиомиолипомы можно обнаружить тремя методами сканирования: ультразвуком, компьютерной томографией (КТ) и магнитно-резонансной томографией (МРТ). [ 5 ] Ультразвук является стандартным и особенно чувствителен к жиру в ангиомиолипомах, но в меньшей степени к твердым компонентам. Однако точные измерения с помощью ультразвука провести сложно, особенно если ангиомиолипома расположена вблизи поверхности почки (степень III). [ 4 ] КТ является очень подробным и быстрым методом, позволяющим проводить точные измерения. Однако при этом пациент подвергается воздействию радиации и опасности, связанной с тем, что контрастное вещество, используемое при сканировании, само по себе может нанести вред почкам. МРТ безопаснее, чем КТ, но многим пациентам (особенно тем, у кого есть трудности с обучением или поведенческими проблемами, характерными для туберозного склероза) требуется седация или общая анестезия, и сканирование невозможно выполнить быстро. [ 3 ] Некоторые другие опухоли почек содержат жир, поэтому наличие жира не является диагностическим. Отличить ангиомиолипому с низким содержанием жира от почечно-клеточного рака (ПКР) может быть сложно. [ 6 ] Как при минимальном жировом ОМЛ, так и в 80% ПКР с прозрачными клетками наблюдается падение сигнала на противофазной последовательности МРТ по сравнению с синфазной. [ 7 ] Таким образом, поражение, растущее более чем на 5 мм в год, может потребовать проведения биопсии для диагностики. [ 3 ]
Случайное обнаружение ангиомиолипом (ОМЛ) должно вызывать рассмотрение туберозного склероза (КТСК), особенно у лиц в возрасте от 18 до 40 лет, а также у лиц с двусторонними ангиомиолипомами. [ 8 ] У пациентов с ОМЛ и КТК вероятность кровотечения в результате ОМЛ составляет от 20 до 50%, а из тех, у кого есть кровотечения, у 20% наблюдаются опасные для жизни кровотечения. [ 8 ]
Уход
[ редактировать ]Эверолимус одобрен Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения ангиомиолипом. Лечение следует рассмотреть в случае бессимптомных, растущих ОМЛ размером более 3 см в диаметре. [ 1 ]
Ангиомиолипомы обычно не требуют хирургического вмешательства, за исключением случаев опасного для жизни кровотечения. [ 6 ] Некоторые центры могут проводить профилактическую селективную эмболизацию ангиомиолипомы, если ее диаметр превышает 4 см, из-за риска кровотечения. [ 9 ]
Людям с туберозным склерозом рекомендуется ежегодно проходить сканирование почек, хотя пациентов с очень стабильными поражениями можно наблюдать реже. Исследования в этой области отсутствуют. Даже если ангиомиолипома не обнаружена, она может развиться на любом этапе жизни. Ангиомиолипома может быстро расти. [ 3 ]
При туберозном склерозе, как правило, множество ангиомиолипом поражают каждую почку. Нередко в течение жизни может потребоваться более одного вмешательства. Поскольку функция почек уже может быть нарушена (до половины почки может быть потеряно до того, как потеря функции будет обнаружена), сохранение как можно большей части почки жизненно важно при удалении любого поражения. Большие ангиомиолипомы лечат путем эмболизации, которая снижает риск кровотечения, а также может уменьшить очаг поражения. Побочным эффектом этого лечения является постэмболизационный синдром, сильная боль и лихорадка, но это легко купируется и длится всего несколько дней. [ 3 ]
Разрыв аневризмы при ангиомиолипоме приводит к кровопотере, которую необходимо остановить (путем эмболизации) и компенсировать (посредством внутривенного восполнения жидкости ). Поэтому удаление пораженной почки ( нефрэктомия ) настоятельно не рекомендуется, хотя это может произойти, если в отделении неотложной помощи нет информации о туберозном склерозе. [ 3 ]
Эмболизация предполагает введение катетера вдоль кровеносных сосудов к опухоли. Затем кровеносные сосуды блокируются , обычно путем инъекции этанола или инертных частиц. Процедура может быть очень болезненной, поэтому анальгетики применяются . Разрушенная ткань почки часто вызывает постэмболизационный синдром, который проявляется тошнотой, рвотой, лихорадкой и болями в животе и длится несколько дней. Эмболизация (в целом) имеет 8% заболеваемости и 2,5% смертности , поэтому к ней нельзя относиться легкомысленно. [ 9 ]
Пациентов с потерей почек следует наблюдать на предмет гипертонии (и лечить от нее, если она обнаружена) и избегать нефротоксичных препаратов, таких как некоторые обезболивающие и внутривенные контрастные вещества. Такие пациенты, которые не могут эффективно общаться (из-за возраста или умственной отсталости), подвергаются риску обезвоживания. Если множественные или крупные ангиомиолипомы вызвали хроническое заболевание почек , требуется диализ. [ 3 ]
Робот-ассистированная частичная нефрэктомия была предложена в качестве хирургического лечения разорвавшейся ангиомиолипомы, сочетающего в себе преимущества как процедуры сохранения почки, так и преимущества минимально инвазивной процедуры без ущерба для безопасности пациента. [ 10 ]
Следовать за
[ редактировать ]Предполагается, что при случайном обнаружении ангиомиолипомы размером менее 1 или 2 см последующее наблюдение не требуется. [ 11 ] [ 12 ] Альтернативно, УЗИ почек каждые три или четыре года было предложено при ангиомиолипомоподобных образованиях размером менее 2 см. [ 13 ] При размере от 2 до 4 см рекомендуется ежегодное УЗИ. [ 13 ] Те, которые превышают 4 см, обычно удаляются хирургическим путем, но если это не так, рекомендуется проводить УЗИ через шесть месяцев, а затем ежегодно, если они стабильны. [ 13 ]
Прогноз
[ редактировать ]Небольшие ангиомиолипомы и те, у которых нет расширенных кровеносных сосудов ( аневризмы ), вызывают мало проблем, но известно, что ангиомиолипомы растут так быстро, как 4 см в год. Ангиомиолипомы размером более 5 см и содержащие аневризму представляют значительный риск разрыва, что требует неотложной медицинской помощи, поскольку потенциально опасно для жизни. Одно популяционное исследование показало, что совокупный риск кровотечения составляет 10% у мужчин и 20% у женщин. [ 3 ]
Вторая проблема возникает, когда почечные ангиомиолипомы захватывают настолько большую часть почки, что ее функция нарушается, что приводит к хроническому заболеванию почек. Это может быть достаточно серьезно, чтобы потребовать диализа . Популяционный опрос пациентов с TSC и нормальным интеллектом показал, что 1% находились на диализе. [ 3 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]
Ангиомиолипомы являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью почки и встречаются либо у больных туберозным склерозом, либо спорадически. Около 80–90% случаев носят спорадический характер и чаще всего встречаются у женщин среднего возраста. [ 6 ]
показало, что у пациентов с ТСХ Продольное исследование у 80% пациентов к 10-летнему возрасту возникает та или иная форма поражения почек. Из них 75% составляют ангиомиолипомы и 17% — кисты. Ангиомиолипомы увеличились в размерах примерно у 60% этих детей. Аутопсийное исследование и клиническое обследование TSC выявили распространенность TSC у пациентов 67 и 85% соответственно. Оба пола страдают одинаково. [ 3 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Нортруп Х., Крюгер Д.А. (октябрь 2013 г.). «Обновление диагностических критериев комплекса туберозного склероза: рекомендации Международной согласительной конференции по комплексу туберозного склероза 2012 года» . Детская неврология . 49 (4): 243–254. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2013.08.001 . ПМК 4080684 . ПМИД 24053982 .
- ^ Вираккоди Ю., Амини Б. «Почечная ангиомиолипома» . Радиопедия . Проверено 2 августа 2019 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м Бисслер Дж.Дж., Хенске Е.П. Почечные проявления комплекса туберозного склероза. В: Квятковский DJ, Wiittlemore DJ, Thiele EA, редакторы. Комплекс туберозного склероза: гены, клинические особенности и терапия. Wiley-VCH Verlag GmbH; 2010. с. 321–325. ISBN 3-527-32201-9 .
- ^ Jump up to: а б Д. Ф. Маклин, Р. Султана, Р. Радван, Л. Макнайт и Дж. Хастгир. Является ли наблюдение за небольшими ангиомиолипомами почек необходимой мерой предосторожности? Клиническая радиология, том 69, № 8, стр. 822–826, 2014 г.
- ^ Джинзаки М., Сильверман С.Г., Акита Х., Нагасима Ю., Миками С., Оя М. (июнь 2014 г.). «Почечная ангиомиолипома: радиологическая классификация и последние достижения в диагностике и лечении» . Абдоминальная визуализация . 39 (3): 588–604. дои : 10.1007/s00261-014-0083-3 . ПМК 4040184 . ПМИД 24504542 .
- ^ Jump up to: а б с Шин Нью-Йорк, Ким М.Дж., Чунг Дж.Дж., Чунг Й.Е., Чхве Дж.И., Пак Й.Н. (май – июнь 2010 г.). «Особенности дифференциальной визуализации жиросодержащих опухолей в брюшной полости и забрюшинном пространстве: рентгено-патологическая корреляция» . Корейский журнал радиологии . 11 (3): 333–345. дои : 10.3348/kjr.2010.11.3.333 . ПМЦ 2864861 . ПМИД 20461188 .
- ^ Рейнхард Р., ван дер Зон-Конейн М., Смитуис Р. «Почки — твердые массы» . Помощник радиолога . Проверено 27 октября 2017 г.
- ^ Jump up to: а б Бауш К., Веттерауэр С., Дитхельм Дж., Эббинг Дж., Болл Д.Т., Дилл П., Рентш К.А., Зайферт Х.Х. (январь 2021 г.). «Повышение осведомленности о заболевании комплексом туберозного склероза у пациентов с радиологическим диагнозом ангиомиолипомы почки: обсервационное исследование» . БМК Нефрология . 22 (1): 47. дои : 10.1186/s12882-021-02253-w . ПМЦ 7849137 . ПМИД 33517888 .
- ^ Jump up to: а б Лоффрой Р., Рао П., Квак Б.К., Ота С., Де Лин М., Лиапи Э., Гешвинд Дж.Ф. (май – июнь 2010 г.). «Транскатетерная артериальная эмболизация у больных с заболеваниями почек: обзор технических аспектов и клинических показаний» . Корейский журнал радиологии . 11 (3): 257–268. дои : 10.3348/kjr.2010.11.3.257 . ПМЦ 2864852 . ПМИД 20461179 .
- ^ Плумидис А, Катафигиотис И, Тану М, Бодозоглу Н, Атанасиу Л, Плумидис А (2013). «Спонтанное забрюшинное кровоизлияние (синдром Вундерлиха) из-за большой ангиомиолипомы верхнего полюса почки: играет ли роботизированная лапароскопическая частичная нефрэктомия роль в первичном лечении?» . Отчеты о случаях заболевания в урологии . 2013 : 498694. doi : 10.1155/2013/498694 . ПМЦ 3784227 . ПМИД 24106637 .
- ^ Доши А.М., Айула А., Розенкранц А.Б. (август 2017 г.). «Оправдывают ли случайные гиперэхогенные поражения почек размером до 1 см дальнейшую визуализацию? Результаты 161 поражения». АЖР. Американский журнал рентгенологии . 209 (2): 346–350. дои : 10.2214/AJR.16.17490 . ПМИД 28609114 .
- ^ Маклин Д.Ф., Султана Р., Радван Р., Макнайт Л., Хастгир Дж. (август 2014 г.). «Является ли наблюдение за небольшими ангиомиолипомами почек необходимой мерой предосторожности?». Клиническая радиология . 69 (8): 822–826. дои : 10.1016/j.crad.2014.03.016 . ПМИД 24837696 .
- ^ Jump up to: а б с Торрес В.Е., Пей Ю. «UpToDate» . До настоящего времени . Последнее обновление этой темы: 30 декабря 2017 г.