Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз

Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз
Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз
Другие имена	Семья
Специальность	Дерматология

Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз ( AIGA ) характеризуется генерализованным отсутствием потоотделения без других вегетативных и неврологических дисфункций. ^{[ 1 ]} Другие симптомы включают промывку лица , головные боли , дезориентацию , усталость , гипертермию , слабость и пальпитация .

Диагноз приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза поступает путем исключения других причин ангидроза и клинических критериев. Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз классифицируется на 3 подгруппы: идиопатическая чистая сумоторная недостаточность (IPSF), неудача пота желез (SGF) и сумоторная невропатия , причем каждая подгруппа представляет собой различный патогенез . ^{[ 2 ]}^{[ 3 ]}^{[ 4 ]}

Лечение включает терапию кортикостероидами . Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз считается редким, но точная распространенность неизвестна. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и обычно проявляются в течение второго и четвертого десятилетия жизни.

Признаки и симптомы

При воздействии тепловых стимулов, таких как высокие температуры, высокая влажность или физическая активность, пациенты с AIGA не могут вспотеться. Как правило, ангидроз и гипогидроз распределяются симметрично по всему стволу. Это необычно для ладоней, подошвы или подмышков , хотя это также может повлиять на лицо и конечности. ^{[ 5 ]}

Эти пациенты не могут потеть, что имеет решающее значение для контроля температуры тела . В результате тепло накапливается во время физической активности или в горячих условиях. Такие люди могут проявлять различные симптомы, в том числе промывка лица , головные боли , дезориентацию , лейкости , гипертермию , слабость и сердцебиение . Некоторые пациенты могут получить тепловой удар . Кроме того, холинергической крапивниц обычно видны покалывание и сыпь . Эти симптомы часто имеют хронический курс, в то время как они иногда разрешаются спонтанно. ^{[ 6 ]}

Причины

Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз, по -видимому, имеет различные этиологии. Теоретически, дисфункция или дегенерация холинергических симпатических нервных волокон, участвующих в потоотделении (судомоторная невропатия ), дисфункция рецепторов ацетилхолиновых и/или холинергических сигналов ( идиопатическая чистая судодопорная недостаточность могут подпадать под эту категорию) и первичные неудачи пота с раскрывающимися мородоторными неудача из аппарата пота можно принять во внимание. ^{[ 5 ]}

Диагноз

Врожденные состояния, такие как болезнь Фабри , гипогидротическая/ ангидротическая эктодермальная дисплазия и врожденная нечувствительность к боли с ангидрозом, должна быть исключена для диагностики приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза. Также необходимо исключить вторичные расстройства потоотделения, связанные с неврологическими состояниями , метаболическими заболеваниями , синдромом Шегрена и нарушениями потоотделения, вызванных наркотиками. ^{[ 5 ]}

Диагностические критерии для приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза заключаются в следующем: ^{[ 6 ]}

Несмотря на широкое распределение идиопатического ангидроза или поражений гипогидроза в не сегментарной схеме позвоночника, никаких дополнительных неврологических или вегетативных симптомов не отмечено. ^{[ 6 ]}
По меньшей мере 25% тела влияют ангидротические или гипогидротические области. Они характеризуются как области, которые не становятся черными, когда подвергаются испытанию терморегуляторного пота (который основан на незначительном методе, использующем реакцию йода -чарха) и другие методы, или области, которые термографически выявляют гипертермию . ^{[ 6 ]}

Когда критерии A и B соблюдаются, диагноз приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза. ^{[ 6 ]}

Количественный тест на рефлексы аксонов и микромеорография используются при диагностике приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза. Тем не менее, эти изысканные методы в основном используются для исследовательских целей и обычно не доступны. ^{[ 7 ]} Анализ биопсии кожи может играть решающую роль в выявлении приобретенных идиопатических обобщенных подгрупп ангидроз. ^{[ 1 ]}

Уход

Ранние фазы приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза показаны для терапии кортикостероидами . Говорят, что кортикостероиды оказывают негативное влияние на пациентов, которые задержали начальное лечение или у которых ухудшение ткани пота . ^{[ 6 ]} Кроме того, антигистамины , циклоспорин и габапентин использовались для лечения приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза. ^{[ 8 ]}

Эпидемиология

Поскольку в настоящее время нет опубликованных эпидемиологических данных о приобретенном идиопатическом обобщенном ангидрозе, его распространенность и заболеваемость неясны. Учитывая, что по состоянию на 2016 год было зарегистрировано только около 100 случаев, приобретение идиопатического генерализованного ангидроза считается чрезвычайно редко. ^{[ 6 ]}

Наиболее известные случаи приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза были задокументированы в Японии . Следовательно, неясно, изменяется ли его распространенность в соответствии с области и расы. С мужчинами, составляющими более 80% документированных случаев, приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз заметно более распространен в этой популяции. Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз может нанести удар в любом возрасте, от младенчества до восьмого десятилетия жизни, хотя средний возраст начала падает между вторым и четвертым десятилетиями жизни. ^{[ 6 ]}

Смотрите также

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^{беременный} Чен, YC; WU, CS; Чен, GS; Хор, GT; Чен, г; Хуан, П. (2008). «Идентификация подгрупп приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза». Невролог . 14 (5): 318–320. doi : 10.1097/nrl.0b013e318173e818 . PMID 18784603 .
^ Наказато, у.; Тамура, Н.; Окума, А.; Йошимару, К.; Shimazu, K. (2004). «Идиопатическая чистая сумоторная недостаточность: ангидроз из -за дефицита холинергической передачи». Неврология . 63 (8): 1476–1480. doi : 10.1212/01.wnl.0000142036.54112.57 . PMID 15505168 .
^ Донадио, В.; Монтанья, П.; Nolano, M.; Cortelli, P.; Misciali, C.; Pearangeli, G.; Provitera, v.; Casano, A.; Baruzzi, A.; Лигуори Р. (2005). «Генерализованный ангидроз: различные сайты поражения, демонстрируемые микромерографией и биопсией кожи» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 76 (4): 588–591. doi : 10.1136/jnnp.2004.039263 . PMC 1739609 . PMID 15774454 .
^ Miyazoe, S.; Matsuo, H.; Ohnishi, A.; Таджима, Ф.; Fujishita, S.; Ichinose, K.; Shibuya, N. (1998). «Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз с изолированной сумоторной невропатией». Анналы неврологии . 44 (3): 378–381. doi : 10.1002/ana.410440314 . PMID 9749605 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в Сато, Такахиро (2016). «Клинический анализ и лечение приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза». Текущие проблемы в дерматологии . Тол. 51. S. Karger Ag. С. 75–79. doi : 10.1159/000446781 . ISBN 978-3-318-05904-5 Полем PMID 27584965 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час Мунецугу, Такичи; Fujimoto, Tomoko; Осима, Ючиро; Сано, Кенджи; Решения, Хироюки; Сато, Такахиро; Iwase, Сатоши; Асахина, Масато; Наказато, Йошико; Йокозеки, Хиро (2017). «Пересмотренное руководство по диагностике и лечению приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза в Японии» Журнал дерматологии 44 (4): 394–4 Doi : 10.1111/ 1346-8138.1 ISSN 0385-2 27774633PMID
^ Hilz, MJ; Дюш, М. (2006). «Количественные исследования вегетативной функции» . Мышцы и нерв . 33 (1): 6–20. doi : 10.1002/mus.20365 . PMID 15965941 .
^ Гангадхаран, Гету; Критон, Себастьян; Surendran, Divya (2015). «Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз» . Индийский журнал дерматологии . 60 (4). MEDKNK: 422. DOI : 10.4103/0019-5154.160533 . ISSN 0019-5154 . PMC 4533576 . PMID 26288446 .

Дальнейшее чтение

Кагеяма, Рейко; Honda, Tetsuya; Токура, Йошики (2021-08-04). «Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз (AIGA) и его осложнения: последствия для AIGA как аутоиммунного заболевания» . Международный журнал молекулярных наук . 22 (16). MDPI AG: 8389. DOI : 10.3390/IJMS22168389 . ISSN 1422-0067 . PMC 8395056 . PMID 34445091 .
Тай, Лян Киат; Чонг, Вэй-Шенг (2014). «Приобретенный идиопатический ангидроз: диагноз часто пропускал». Журнал Американской академии дерматологии . 71 (3). Elsevier BV: 499–506. doi : 10.1016/j.jaad.2014.03.041 . ISSN 0190-9622 . PMID 24856478 .

Внешние ссылки

[IoAIGA-1] Jump up to: ^а ^{беременный} Чен, YC; WU, CS; Чен, GS; Хор, GT; Чен, г; Хуан, П. (2008). «Идентификация подгрупп приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза». Невролог . 14 (5): 318–320. doi : 10.1097/nrl.0b013e318173e818 . PMID 18784603 .

[IPSF-2] Наказато, у.; Тамура, Н.; Окума, А.; Йошимару, К.; Shimazu, K. (2004). «Идиопатическая чистая сумоторная недостаточность: ангидроз из -за дефицита холинергической передачи». Неврология . 63 (8): 1476–1480. doi : 10.1212/01.wnl.0000142036.54112.57 . PMID 15505168 .

[GA-3] Донадио, В.; Монтанья, П.; Nolano, M.; Cortelli, P.; Misciali, C.; Pearangeli, G.; Provitera, v.; Casano, A.; Baruzzi, A.; Лигуори Р. (2005). «Генерализованный ангидроз: различные сайты поражения, демонстрируемые микромерографией и биопсией кожи» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 76 (4): 588–591. doi : 10.1136/jnnp.2004.039263 . PMC 1739609 . PMID 15774454 .

[AIGAISN-4] Miyazoe, S.; Matsuo, H.; Ohnishi, A.; Таджима, Ф.; Fujishita, S.; Ichinose, K.; Shibuya, N. (1998). «Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз с изолированной сумоторной невропатией». Анналы неврологии . 44 (3): 378–381. doi : 10.1002/ana.410440314 . PMID 9749605 .

[Problems_in_Derm-5] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в Сато, Такахиро (2016). «Клинический анализ и лечение приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза». Текущие проблемы в дерматологии . Тол. 51. S. Karger Ag. С. 75–79. doi : 10.1159/000446781 . ISBN 978-3-318-05904-5 Полем PMID 27584965 .

[Revised_guideline-6] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час Мунецугу, Такичи; Fujimoto, Tomoko; Осима, Ючиро; Сано, Кенджи; Решения, Хироюки; Сато, Такахиро; Iwase, Сатоши; Асахина, Масато; Наказато, Йошико; Йокозеки, Хиро (2017). «Пересмотренное руководство по диагностике и лечению приобретенного идиопатического генерализованного ангидроза в Японии» Журнал дерматологии 44 (4): 394–4 Doi : 10.1111/ 1346-8138.1 ISSN 0385-2 27774633PMID

[QSAF-7] Hilz, MJ; Дюш, М. (2006). «Количественные исследования вегетативной функции» . Мышцы и нерв . 33 (1): 6–20. doi : 10.1002/mus.20365 . PMID 15965941 .

[Gangadharan_Criton_Surendran_2015_p._422-8] Гангадхаран, Гету; Критон, Себастьян; Surendran, Divya (2015). «Приобретенный идиопатический генерализованный ангидроз» . Индийский журнал дерматологии . 60 (4). MEDKNK: 422. DOI : 10.4103/0019-5154.160533 . ISSN 0019-5154 . PMC 4533576 . PMID 26288446 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

Классификация	Дюймовый ICD - 11 : EE01.0 ICD - 10 : L74.8
Внешние ресурсы	Лучани : Q16975956