Центральный понтинный миелинолиз
| Центральный понтинный миелинолиз | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром осмотической демиелинизации, центральная демиелинизация моста |
 | |
| Аксиальное насыщенное жиром Т2-взвешенное изображение, показывающее гипернапряженность в мосту с сохранением периферических волокон, пациент был алкоголиком, госпитализирован с сывороточным Na 101, обработанным гипертоническим солевым раствором, у него остался квадрипарез, дизартрия и измененный психический статус. | |
| Специальность | Неврология |
| Причины | Алкоголизм , неправильное питание |
Центральный понтинный миелинолиз — это неврологическое заболевание, сопровождающееся тяжелым повреждением оболочки нервных клеток моста миелиновой (область ствола мозга ). Он преимущественно ятрогенный (вызванный лечением) и характеризуется острым параличом, дисфагией (затруднением глотания), дизартрией (трудностью речи) и другими неврологическими симптомами.
Центральный понтинный миелинолиз был впервые описан как заболевание в 1959 году. Оригинальная статья [ 1 ] описаны четыре случая со смертельным исходом и данные вскрытия. Заболевание описывалось как болезнь алкоголиков и недостаточного питания . [ 2 ] «Центральный мост» указывал на место поражения, а «миелинолиз» использовался, чтобы подчеркнуть поражение миелина. Авторы намеренно избегали термина «демиелинизация» для описания этого состояния, чтобы дифференцировать его от рассеянного склероза и других нейровоспалительных заболеваний. [ 3 ]
Со времени этого первоначального описания демиелинизация в других областях центральной нервной системы, связанная с осмотическим стрессом, была описана за пределами моста (экстрапонтинный). [ 4 ] Синдром осмотической демиелинизации — это термин, используемый как для центрального понтинного миелинолиза, так и для экстрапонтинного миелинолиза. [ 5 ]
Центральный понтинный миелинолиз и синдром осмотической демиелинизации чаще всего возникают как осложнение лечения пациентов с глубокой гипонатриемией (низким содержанием натрия ), которая может быть результатом различного спектра состояний, основанных на разных механизмах. Это происходит вследствие быстрого повышения сыворотки тонуса после лечения у лиц с хронической тяжелой гипонатриемией, у которых произошла внутриклеточная адаптация к преобладающему гипотонусу. [ 6 ] [ 7 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Симптомы зависят от пораженных участков мозга. До начала заболевания у пациентов могут наблюдаться неврологические признаки и симптомы гипонатриемической энцефалопатии, такие как тошнота и рвота, спутанность сознания, головная боль и судороги. Эти симптомы могут исчезнуть при нормализации концентрации натрия в сыворотке. Через три-пять дней наступает вторая фаза неврологических проявлений, коррелирующая с началом миелинолиза. Наблюдаемые непосредственные предшественники могут включать судороги, нарушение сознания, изменения походки, а также снижение или прекращение дыхательной функции. [ 8 ] [ 9 ]
Классической клинической картиной является прогрессирующее развитие спастического квадрипареза , псевдобульбарного паралича и эмоциональной лабильности ( псевдобульбарный аффект ) с другими более вариабельными неврологическими проявлениями, связанными с поражением ствола мозга. Они возникают в результате быстрого миелинолиза кортикобульбарных и кортикоспинальных трактов ствола мозга. [ 10 ]
Примерно у десяти процентов людей с центральным понтинным миелинолизом также обнаруживается экстрапонтинный миелинолиз. симптомы болезни Паркинсона . В этих случаях могут возникнуть [ 2 ]
Причины
[ редактировать ]
Наиболее распространенной причиной является слишком быстрая коррекция низкого уровня натрия в крови ( гипонатриемия ). [ 11 ] Помимо быстрой коррекции гипонатриемии, имеются сообщения о центральном понтинном миелинолизе в сочетании с гипокалиемией, нервной анорексией в начале кормления, у пациентов, находящихся на диализе, и у пострадавших от ожогов. Имеется сообщение о центральном понтинном миелинолизе, возникшем на фоне синдрома возобновления питания при отсутствии гипонатриемии. [ 3 ]
Также известно, что это случается у пациентов, страдающих абстинентным синдромом хронического алкоголизма . [ 2 ] В этих случаях возникновение может быть совершенно не связано с гипонатриемией или быстрой коррекцией гипонатриемии. Это может повлиять на пациентов, которые принимают некоторые рецептурные лекарства, которые способны преодолевать гематоэнцефалический барьер и вызывать аномальное восприятие жажды - в этом случае центральный понтинный миелинолиз вызван полидипсией, приводящей к низкому уровню натрия в крови (гипонатриемии). [ нужна ссылка ]
У больных шизофренией с психогенной полидипсией неадекватное восприятие жажды приводит к чрезмерному потреблению воды, резко разбавляющей сывороточный натрий. [ 12 ] Чрезмерная жажда в сочетании с психотическими симптомами приводит к повреждению головного мозга, такому как центральный понтинный миелинолиз. [ 13 ] может быть результатом гиперосмолярности , вызванной избыточным потреблением жидкости ( первичная полидипсия ), хотя это трудно определить, поскольку такие пациенты часто помещаются в специальные учреждения и имеют длительный анамнез психических заболеваний. [ 14 ]
Это наблюдалось после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток . [ 15 ]
Центральный понтинный миелинолиз может также возникать у пациентов, склонных к гипонатриемии, вследствие:
- Тяжелые заболевания печени (например, цирроз )
- Пересадка печени [ 16 ] [ 17 ] [ 18 ]
- Алкоголизм
- Гипокалиемия
- Люди с уровнем натрия в сыворотке <105 мэкв/л
- Тяжелые ожоги [ 19 ] [ 20 ]
- Недоедание
- Нервная анорексия [ 21 ] [ 22 ] [ 23 ]
- Тяжелые электролитные нарушения.
- ВИЧ/СПИД
- гиперемезис беременных [ 24 ] [ 25 ]
- Гипонатриемия вследствие перитонеального диализа
- Энцефалопатия Вернике [ 26 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Принятая в настоящее время теория утверждает, что клетки головного мозга регулируют свою осмолярность , изменяя уровни определенных осмолитов, таких как инозитол , бетаин и глютамин , в ответ на изменение осмоляльности сыворотки. В контексте хронического низкого уровня натрия в плазме (гипонатриемия) мозг компенсирует это за счет снижения уровня этих осмолитов внутри клеток, чтобы они могли оставаться относительно изотоническими по отношению к окружающей среде и не поглощать слишком много жидкости. Обратное верно при гипернатриемии, при которой клетки увеличивают количество внутриклеточных осмолитов, чтобы не терять слишком много жидкости во внеклеточное пространство. [ 27 ]
При коррекции гипонатриемии внутривенным введением жидкости повышается внеклеточный тонус, за которым следует повышение внутриклеточного тонуса. Когда коррекция слишком быстрая, клеткам мозга не хватает времени, чтобы приспособиться к новому тонусу, а именно за счет увеличения внутриклеточных осмолей, упомянутых ранее. Если уровень натрия в сыворотке повысится слишком быстро, повышенный внеклеточный тонус будет продолжать вытеснять воду из клеток мозга. Это может привести к клеточной дисфункции и центральному понтинному миелинолизу. [ 28 ] [ 29 ]
Диагностика
[ редактировать ]Его можно диагностировать клинически в соответствующем контексте, но его может быть трудно подтвердить рентгенологически с использованием традиционных методов визуализации. Изменения более заметны на МРТ, чем на КТ, но для их развития часто требуются дни или недели после появления острых симптомов. МРТ обычно демонстрирует области гиперинтенсивности на Т2-взвешенных изображениях. [ 30 ]
Уход
[ редактировать ]Чтобы свести к минимуму риск развития этого состояния по причине его наиболее распространенной причины — слишком быстрого купирования гипонатриемии, гипонатриемию следует корректировать со скоростью, не превышающей 10 ммоль/л/24 ч или 0,5 мэкв/л/ч; или 18 мэкв/л/48 часов; таким образом избегая демиелинизации. [ 29 ] Никаких крупных клинических исследований для изучения эффективности терапевтического снижения уровня натрия в сыворотке крови или других вмешательств, которые иногда рекомендуются, таких как стероиды или плазмаферез, не проводилось. [ 29 ] Пациенты-алкоголики должны получать витаминные добавки и пройти официальную оценку своего статуса питания. [ 31 ] [ 32 ]
Если началась осмотическая демиелинизация, лечения или специального лечения не существует. Уход в основном носит поддерживающий характер. Алкоголикам обычно дают витамины, чтобы восполнить другие недостатки. Благоприятными факторами, способствующими хорошему результату при центральном понтинном миелинолизе без гипонатриемии, были: одновременное лечение всех электролитных нарушений, раннее привлечение в отделение интенсивной терапии при появлении респираторных осложнений, раннее начало кормления, включающего добавки тиамина, с тщательным контролем электролитных изменений и вход. [ 3 ]
Исследования привели к улучшению результатов. [ 33 ] Исследования на животных показывают, что инозитол снижает тяжесть синдрома осмотической демиелинизации, если его вводить до попытки коррекции хронической гипонатриемии . [ 34 ] Прежде чем использовать инозитол у людей с этой целью, необходимы дальнейшие исследования. [ 35 ]
Прогноз
[ редактировать ]Хотя традиционно прогноз считается плохим, хорошее функциональное восстановление возможно. У всех пациентов с риском развития синдрома возобновления питания следует тщательно контролировать уровень электролитов, включая натрий, калий, магний, глюкозу и фосфат. [ 3 ] Последние данные показывают, что прогноз для пациентов в критическом состоянии может быть даже лучше, чем обычно считается. [ 36 ] несмотря на тяжелые первоначальные клинические проявления и склонность реаниматологов недооценивать возможное благоприятное развитие. [ 37 ] Хотя некоторые пациенты умирают, большинство выживают, а из выживших примерно треть выздоравливает; одна треть являются инвалидами, но могут жить самостоятельно; одна треть являются тяжелыми инвалидами. [ 38 ] Постоянная инвалидность варьируется от незначительного тремора и атаксии до признаков тяжелого повреждения головного мозга, таких как спастический квадрипарез и синдром запертости . [ 39 ] Некоторые улучшения можно увидеть в течение первых нескольких месяцев после стабилизации состояния. [ нужна ссылка ]
Степень восстановления зависит от степени исходного аксонального повреждения. [ 28 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Адамс Р.Д., Виктор М., Манколл Э.Л. (1959). «Центральный понтинный миелинолиз: до сих пор неописанное заболевание, возникающее у пациентов, страдающих алкоголизмом и истощением» . AMA Arch Neurol Психиатрия . 81 (2): 154–72. doi : 10.1001/archneurpsyc.1959.02340140020004 . ПМИД 13616772 .
{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Jump up to: а б с Юн Б., Шим Ю.С., Чунг С.В. (2008). «Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз после отмены алкоголя» . Алкоголь и алкоголизм . 43 (6): 647–649. дои : 10.1093/alcalc/agn050 . ПМИД 18678596 .
- ^ Jump up to: а б с д Бозе П., Кунначерри А., Малиакал П. (сентябрь 2011 г.). «Центральный понтинный миелинолиз без гипонатриемии» . Журнал Королевского колледжа врачей Эдинбурга . 41 (3): 211–214. дои : 10.4997/JRCPE.2011.305 . ПМИД 21949915 .
- ^ Гохт А., Колмант Х.Дж. (1987). «Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз: отчет о 58 случаях». Клиническая невропатология . 6 (6): 262–270. ПМИД 3322623 .
- ^ Лампл С., Язди К. (2002). «Центральный понтинный миелинолиз» . Европейская неврология . 47 (1): 3–10. дои : 10.1159/000047939 . ПМИД 11803185 . S2CID 46885398 . Архивировано из оригинала 06 марта 2012 г.
- ^ Бабар С.М. (октябрь 2013 г.). «SIADH, связанный с ципрофлоксацином». Анналы фармакотерапии . 47 (10): 1359–1363. дои : 10.1177/1060028013502457 . ПМИД 24259701 . S2CID 36759747 .
- ^ Юн Б., Шим Ю.С., Чунг С.В. (2008). «Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз после отмены алкоголя» . Алкоголь и алкоголизм . 43 (6): 647–649. дои : 10.1093/alcalc/agn050 . ПМИД 18678596 .
- ^ Мусана А.К., Йельский университет Ш. (август 2005 г.). «Центральный понтинный миелинолиз: серия случаев и обзор». ВМЖ . 104 (6): 56–60. ПМИД 16218318 .
- ^ Одье С., Нгуен Д.К., Паниссет М. (июль 2010 г.). «Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз: от эпилептических и других проявлений к когнитивному прогнозу». Журнал неврологии . 257 (7): 1176–1180. дои : 10.1007/s00415-010-5486-7 . ПМИД 20148334 . S2CID 25301314 .
- ^ Карп Б.И., Лаурено Р. (ноябрь 1993 г.). «Мостовой и экстрапонтинный миелинолиз: неврологическое расстройство после быстрой коррекции гипонатриемии» . Лекарство . 72 (6): 359–373. дои : 10.1097/00005792-199311000-00001 . ПМИД 8231786 . S2CID 24829955 .
- ^ Бернсен Х.Дж., Прик М.Дж. (сентябрь 1999 г.). «Улучшение центрального понтинного миелинолиза, продемонстрированное повторной магнитно-резонансной томографией у пациента без признаков гипонатриемии». Acta Neurologica Belgica . 99 (3): 189–193. ПМИД 10544728 .
- ^ Дональд Х. «Психогенная полидипсия (чрезмерное стремление к жидкости)» (PDF) . Подразделения Американского психологического общества. Архивировано (PDF) из оригинала 7 апреля 2015 г.
- ^ Лим Л., Кристал А. (июнь 2007 г.). «Психотическое расстройство у больного центральным и экстрапонтинным миелинолизом» . Психиатрия и клинические нейронауки . 61 (3): 320–322. дои : 10.1111/j.1440-1819.2007.01648.x . ПМИД 17472602 .
- ^ Гилл М., МакКоли М. (21 января 2015 г.). «Психогенная полидипсия: результат или причина ухудшения психотической симптоматики? Случай последствий водной интоксикации» . Отчеты о случаях в психиатрии . 2015 : 846459. doi : 10.1155/2015/846459 . ПМК 4320790 . ПМИД 25688318 .
- ^ Лим К.Х., Ким С., Ли Ю.С., Ким К.Х., Ким Дж., Ри Дж. и др. (апрель 2008 г.). «Центральный понтинный миелинолиз у больного острым лимфобластным лейкозом после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: клинический случай» . Журнал корейской медицинской науки . 23 (2): 324–327. дои : 10.3346/jkms.2008.23.2.324 . ПМК 2526450 . ПМИД 18437020 . Архивировано из оригинала 27 февраля 2009 г.
- ^ Сингх Н., Ю В.Л., Гаевски Т. (март 1994 г.). «Поражения центральной нервной системы у взрослых реципиентов трансплантата печени: клинический обзор с последствиями для лечения» . Лекарство . 73 (2): 110–118. дои : 10.1097/00005792-199403000-00004 . ПМИД 8152365 . S2CID 37808180 .
- ^ Като Т., Хаттори Х., Нагато М., Киучи Т., Уэмото С., Накахата Т., Танака К. (апрель 2002 г.). «Субклинический центральный понтинный миелинолиз после трансплантации печени». Мозг и развитие . 24 (3): 179–182. дои : 10.1016/S0387-7604(02)00013-X . ПМИД 11934516 . S2CID 22140717 .
- ^ Мартинес А.Дж., Эстол С., Фарис А.А. (май 1988 г.). «Неврологические осложнения трансплантации печени». Неврологические клиники . 6 (2): 327–348. дои : 10.1016/S0733-8619(18)30873-9 . ПМИД 3047544 .
- ^ Макки AC, Винкельман, доктор медицинских наук, банкир BQ (август 1988 г.). «Центральный понтинный миелинолиз у пациентов с тяжелыми ожогами: связь с гиперосмоляльностью сыворотки». Неврология . 38 (8): 1211–1217. дои : 10.1212/wnl.38.8.1211 . ПМИД 3399069 . S2CID 42068902 .
- ^ Винкельман, доктор медицинских наук, Галлоуэй, П.Г. (сентябрь 1992 г.). «Осложнения со стороны центральной нервной системы при термических ожогах. Посмертное исследование 139 больных» . Лекарство . 71 (5): 271–283. дои : 10.1097/00005792-199209000-00002 . ПМИД 1522803 . S2CID 12872586 .
- ^ Сугимото Т., Мурата Т., Омори М., Вада Ю. (март 2003 г.). «Центральный понтинный миелинолиз, связанный с гипокалиемией при нервной анорексии» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 74 (3): 353–355. дои : 10.1136/jnnp.74.3.353 . ПМЦ 1738317 . ПМИД 12588925 .
- ^ Кесвани СК (апрель 2004 г.). «Центральный понтинный миелинолиз, связанный с гипокалиемией при нервной анорексии» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 75 (4):663, ответ автора 663. PMC 1739009 . ПМИД 15026526 .
- ^ Лерой С., Гут А., Хассон Б., де Турнемир Р., Тардье М. (июнь 2012 г.). «Центропонтинный миелинолиз, связанный с синдромом возобновления питания у подростка, страдающего нервной анорексией». Нейропедиатрия . 43 (3): 152–154. дои : 10.1055/s-0032-1307458 . ПМИД 22473289 . S2CID 22751051 .
- ^ Бергин П.С., Харви П. (август 1992 г.). «Энцефалопатия Вернике и центральный понтинный миелинолиз, связанные с гиперемезисом беременных» . БМЖ . 305 (6852): 517–518. дои : 10.1136/bmj.305.6852.517 . ПМЦ 1882865 . ПМИД 1393001 .
- ^ Сутамнартпонг П., Муенгтавипонса С., Кулкантракорн К. (январь 2013 г.). «Энцефалопатия Вернике и центральный понтинный миелинолиз при гиперемезисе беременных» . Журнал нейронаук в сельской практике . 4 (1): 39–41. дои : 10.4103/0976-3147.105608 . ПМК 3579041 . ПМИД 23546346 .
- ^ Кисимото Ю, Икеда К, Мурата К, Кавабе К, Хираяма Т, Ивасаки Ю (2012). «Быстрое развитие центрального понтинного миелинолиза после выздоровления от энцефалопатии Вернике: неалкогольный случай без гипонатриемии» . Внутренняя медицина . 51 (12): 1599–1603. дои : 10.2169/internalmedicine.51.7498 . ПМИД 22728498 .
- ^ Ганкам Кенгне, Фабрис; Деко, Гай (01 сентября 2017 г.). «Гипонатриемия и мозг» . Международные отчеты о почках . 3 (1): 24–35. дои : 10.1016/j.ekir.2017.08.015 . ISSN 2468-0249 . ПМК 5762960 . ПМИД 29340311 .
- ^ Jump up to: а б Медана И.М., Эсири М.М. (март 2003 г.). «Аксональное повреждение: ключевой предиктор исхода заболеваний ЦНС человека» . Мозг . 126 (Часть 3): 515–530. дои : 10.1093/brain/awg061 . ПМИД 12566274 .
- ^ Jump up to: а б с Спасовский Г., Ванхолдер Р., Аллио Б., Аннан Д., Болл С., Бише Д. и др. (март 2014 г.). «Клинические рекомендации по диагностике и лечению гипонатриемии» . Европейский журнал эндокринологии . 170 (3): Г1-47. дои : 10.1530/eje-13-1020 . ПМИД 24569125 .
- ^ Зимний А, Неска-Матушевска М, Бладовска Ю, Сосиадек МЮ (2015). «Внутричерепные поражения с низкой интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных МР-изображениях - обзор патологий» . Польский журнал радиологии . 80 : 40–50. дои : 10.12659/PJR.892146 . ПМК 4307690 . ПМИД 25628772 .
- ^ Кляйншмидт-ДеМастерс Б.К., Норенберг, доктор медицинских наук (март 1981 г.). «Быстрая коррекция гипонатриемии вызывает демиелинизацию: связь с центральным понтинным миелинолизом». Наука . 211 (4486): 1068–1070. Бибкод : 1981Sci...211.1068K . дои : 10.1126/science.7466381 . ПМИД 7466381 .
- ^ Лаурено Р. (1980). «Экспериментальный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз». Труды Американской неврологической ассоциации . 105 : 354–358. ПМИД 7348981 .
- ^ Браун В.Д. (декабрь 2000 г.). «Осмотические нарушения демиелинизации: центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз». Современное мнение в неврологии . 13 (6): 691–697. дои : 10.1097/00019052-200012000-00014 . ПМИД 11148672 . S2CID 36063964 .
- ^ Сильвер С.М., Шредер Б.М., Стернс Р.Х., Роджиани А.М. (январь 2006 г.). «Введение миоинозитола улучшает выживаемость и снижает миелинолиз после быстрой коррекции хронической гипонатриемии у крыс» . Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 65 (1): 37–44. дои : 10.1097/01.jnen.0000195938.02292.39 . ПМИД 16410747 .
- ^ «ИНОЗИТОЛ: обзор, использование, побочные эффекты, меры предосторожности, взаимодействия, дозировка и обзоры» . www.webmd.com . Проверено 14 октября 2021 г.
- ^ Луи Г., Мегарбан Б., Лавуэ С., Лассаль В., Арго Л., Пуссель Ж.Ф. и др. (март 2012 г.). «Отдаленные результаты пациентов, госпитализированных в отделения интенсивной терапии с центральным или экстрапонтинным миелинолизом*». Медицина критических состояний . 40 (3): 970–972. дои : 10.1097/CCM.0b013e318236f152 . ПМИД 22036854 . S2CID 205542487 .
- ^ Молодой ГБ (март 2012 г.). «Центральный понтинный миелинолиз: урок смирения *». Медицина критических состояний . 40 (3): 1026–1027. дои : 10.1097/CCM.0b013e31823b8e0b . ПМИД 22343870 .
- ^ Эбботт Р., Зильбер Э., Фелбер Дж., Экпо Э. (октябрь 2005 г.). «Синдром осмотической демиелинизации» . БМЖ . 331 (7520): 829–830. дои : 10.1136/bmj.331.7520.829 . ПМК 1246086 . ПМИД 16210283 .
- ^ Луццио С (17 ноября 2015 г.). «Центральный понтинный миелинолиз» . Медскейп . Проверено 14 марта 2017 г.
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Изображения MedPix осмотического миелинолиза