Моноклональная гаммопатия
| Моноклональная гаммопатия | |
|---|---|
| Другие имена | парапротеинемия |
 | |
| Электрофорез в сыворотке белка показывает гамма -шип или пик | |
| Специальность | Онкология  |
Моноклональная гаммопатия , также известная как парапротеинемия , представляет собой наличие чрезмерного количества белка миеломы или моноклонального гамма -глобулина в крови . Обычно это связано с основным иммунопролиферативным расстройством или гематологическими новообразованиями , особенно множественной миеломой . Иногда это считается эквивалентным дискразии плазматических клеток . Наиболее распространенной формой заболевания является моноклональная гаммопатия неопределенной значимости .
Причины
[ редактировать ]Причины парапротеинемии включают следующее: [ Цитация необходима ]
- Лейкемии и лимфомы различных типов, но обычно B-клеточные неходжкинские лимфомы с плазматическим клеточным компонентом.
- Идиопатическая (без заметная причина): некоторые из них будут раскрыты как лейкемии или лимфомы на протяжении многих лет.
Диагноз
[ редактировать ]Они характеризуются присутствием любого аномального белка, который участвует в иммунной системе, который чаще всего представляет собой иммуноглобулины и связаны с клональной пролиферацией лимфоцитов. [ 1 ]
Когда в крови присутствует парапротеинемия, в электрофорезе сывороточного белка будет узкая полоса или всплеск, потому что будет превышение продукции одного белка. [ 2 ]
Есть два больших класса белков крови: альбумин и глобулин . Они, как правило, равны по пропорции, но альбумин намного меньше, чем глобулин, и слегка негативно заряжен, что приводит к накоплению в конце электрофоретического геля. Глобулины разделяются на три области на электрофоретическом геле, которые представляют собой α -полосу, β -полосу и γ -полосу.
- Α -полоса может быть разделена на два компонента: α1 и α2. Область α1 состоит в основном из α1- антитрипсина и α1-кислотного гликопротеина . Область α2 в основном представляет собой гаптоглобин , α2- макроглобулин , α2- антиплазмин и церулоплазмин .
- Β-полоса состоит из трансферрина , липопротеинов низкой плотности и системы комплемента . белков [ 3 ]
- Γ -полоса - это то, где появляются иммуноглобулины, поэтому они также известны как гаммаглобулины. [ 4 ] Большинство парапротеинов появляются в этой группе. [ 3 ]
Типы
[ редактировать ]Парапротеинемии могут быть классифицированы в соответствии с типом моноклонального белка, обнаруженного в крови: [ Цитация необходима ]
- Только легкие цепочки (или белок Бенса Джонса ). Это может быть связано с множественной миеломой или Al -амилоидозом .
- Только тяжелые цепочки (также известные как « болезнь тяжелой цепи »);
- Целые иммуноглобулины . Если иммуноглобулины имеют тенденцию осаждать в кровеносных сосудах с холодом, это явление принимает имя криоглобулинемии .
Три типа парапротеинов могут происходить в одиночку или в комбинации у данного человека. Обратите внимание, что в то время как большинство тяжелых цепей или целых иммуноглобулинов остаются в кровеносных сосудах, легкие цепи часто убегают и выделяются почками в мочу, где они берут белок Бенс Джонс. [ Цитация необходима ]
Также возможно для парапротеинов (обычно целых иммуноглобулинов) образуют полимеры путем агрегирования друг с другом; Это принимает имя макроглобулинемии и может привести к дальнейшим осложнениям. Например, некоторые макроглобулины имеют тенденцию осаждать в кровеносном сосуде с простудой, явление, известное как криоглобулинемия . Другие могут сделать кровь слишком вязкой, чтобы протекать плавно (обычно с макроглобулинами IgM Pentamer), явлением, известным как макроглобулинемия Waldenström . [ Цитация необходима ]
Наиболее распространенным типом парапротеинемии является моноклональная гаммопатия неопределенной значимости (MGU). Другая форма, моноклональная гаммопатия почечной значимости (MGRS) приводит к повреждению почек и хроническому заболеванию почек из -за влияния моноклональных иммуноглобулинов. [ 5 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Сеть здравоохранения. Иммунопролиферативные расстройства- дерево темы. http://www.use.hcn.com.au/subject.%60immunoproliferative%20disorders%60/home.html Archived 2007-09-28 на машине Wayback . Доступ к марту 2007 года.
- ^ Ma Es, Lee ET (2007). «Случай Paraproteinemia IgM, при которой значения без сыворотки света находились в пределах эталонных интервалов» . Клин Химический 53 (2): 362–3. doi : 10.1373/clinchem.2006.080317 . PMID 17259251 .
- ^ Jump up to: а беременный Martínez-Gómez MA, Carril-Avilés MM, Sagrado S, Villanueva-Camañas RM, Medina-Hernández MJ (2007). «Характеристика взаимодействия антигистамино-человеческих белков с помощью капиллярного электрофореза». J Chromatogra a . 1147 (2): 261–9. doi : 10.1016/j.chroma.2007.02.054 . PMID 17339039 .
- ^ Аббас, А.К. и Лихтман, ах -клеточная и молекулярная иммунология. Пятое издание. Elsevier Saunders. Филадельфия. 2005
- ^ Леунг, Нельсон; Бриду, Фрэнк; Наср, Самих Х. (19 мая 2021 г.). «Моноклональная гаммопатия почечной значимости». Новая Англия Журнал медицины . 384 (20): 1931–1941. doi : 10.1056/nejmra1810907 . PMID 34010532 . S2CID 234791002 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Paraproteinaemia in Patent.info.