✖


Jump to content

Гранулематоз Вегенера

(Перенаправлено из гранулематоза Wegener )
Не путать с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом .
Гранулематоз Вегенера
Другие имена Гранулематоз Вегенера (WG) (ранее)
Микрофотография показывает особенности, характерные для гранулематоза с полиангиитом- васкулит и гранулем с многоцветными гигантскими клетками. H & E Пятна .
Специальность Иммунология , ревматология  Edit this on Wikidata
Причины Аутоиммунное заболевание

Гранулематоз с полиангиитом ( GPA ), ранее известным как гранулематоз Вегенера ( WG ), [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ] [ 5 ] После немецкого врача Фридриха Вегенера является редким долгосрочным системным расстройством, которое включает в себя образование гранулемы и воспаление кровеносных сосудов (васкулит). Это аутоиммунное заболевание и форма васкулита, которая влияет на сосуды малого и среднего размера во многих органах, но чаще всего влияет на верхние дыхательные тракты, легкие и почки. [ 6 ] Признаки и симптомы GPA сильно разнообразны и отражают, какие органы снабжены пораженными кровеносными сосудами. Типичные признаки и симптомы включают носовые кровотечения , душистый нос и хрустящий носовые выделения и воспаление увеального слоя глаза . [ 3 ] Повреждение сердца , легкие и почки могут быть смертельными.

Причина GPA неизвестна. Генетика играет роль в GPA, хотя риск наследования, по -видимому, является низким. [ 7 ]

Лечение среднего балла зависит от тяжести заболевания. [ 8 ] Тяжелое заболевание обычно лечится комбинацией иммуносупрессивных препаратов, таких как ритуксимаб или циклофосфамид и высокие дозы кортикостероиды , чтобы контролировать симптомы заболевания и азатиоприна , метотрексата или ритуксимаба, чтобы сохранить заболевание под контролем. [ 1 ] [ 7 ] [ 8 ] Плазменный обмен также используется в тяжелых случаях с повреждением легких, почек или кишечника. [ 9 ]

Количество новых случаев GPA каждый год оценивается в 2,1–14,4 новых случая на миллион человек в Европе. [ 3 ] GPA встречается редко в японском и афроамериканском населении, но чаще встречается у людей северного европейского происхождения. [ 7 ] По оценкам, средний балл затрагивает 3 случая на 100 000 человек в Соединенных Штатах и ​​в равной степени затрагивает мужчин и женщин. [ 10 ] GPA нечасто сообщалось у несовершеннолетних. [ 11 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]
Типичное повреждение седлового носа из -за гранулематоза с полиангиитом.

Первоначальные признаки сильно варьируются, и диагноз может быть серьезно отложен из -за неспецифической природы симптомов . В целом, раздражение и воспаление носа являются первым знаком у большинства людей. [ 12 ] [ 13 ] Вовлечение верхних дыхательных путей , таких как нос и пазухи , наблюдается почти у всех людей с GPA. [ 14 ] Типичные признаки и симптомы вовлечения в носу или пазуха включают в себя корку вокруг носа, душу, кровотечения носа , насморк и деформацию седла-носа из-за отверстия в перегородке носа . [ 7 ] [ 14 ] Воспаление внешних слоев глаз ( склерит и эписклерит [ 15 ] [ 16 ] ) и конъюнктивит являются наиболее распространенными признаками GPA в глазах; Вовлечение глаз является обычным явлением и встречается чуть более половины людей с болезнью. [ 6 ]

Причины

[ редактировать ]

Причина GPA неизвестна, хотя микробы, такие как бактерии и вирусы , а также генетика, были вовлечены в его патогенез . [ 13 ] [ 18 ]

Патофизиология

[ редактировать ]

Классические микроскопические особенности GPA включают воспаление кровеносных сосудов, связанных с плохо образованными гранулемами , некрозом и множеством гигантских клеток . [ 19 ] Бактериальная колонизация со Staphylococcus aureus была предполагается как инициационный фактор аутоиммунитета, наблюдаемый у людей с GPA. [ 8 ] Несколько генов, участвующих в иммунной системе, включая гены антигена PTPN22 , CTLA4 и антигена лейкоцитов человека , могут влиять на риск развития GPA. [ 7 ]

В настоящее время широко широко предполагается, что анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) ответственны за воспаление в GPA. [ 12 ] Типичными ANCA в GPA являются те, которые реагируют с протеиназой 3 , ферментом, распространенным в нейтрофильных гранулоцитах . [ 7 ] Исследования in vitro показали, что ANCA могут активировать нейтрофилы , увеличивать их приверженность к эндотелии и вызывать их дегрануляцию , которая может повредить эндотелиальные клетки . Теоретически, это явление может нанести обширный ущерб стенке сосуда, в частности артериол . [ 12 ]

Диагноз

[ редактировать ]
Иммунофлуоресцентная картина, продуцируемая связыванием ANCA с фиксированными этанолом нейтрофилами, от человека с GPA

Гранулематоз с полиангиитом обычно подозревается только тогда, когда у человека были необъяснимые симптомы в течение длительного периода времени. Определение анти-нейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) может помочь в диагнозе, но позитивность не является убедительной, и отрицательные ANCA недостаточно для отклонения диагноза. Более 90% людей, которые имеют положительный результат GPA на ANCA. [ 19 ] Цитоплазматические ANCA, которые реагируют с ферментной протеиназой 3 (CUNCA) в нейтрофилах (тип лейкоцитов ), связаны с GPA. [ 12 ] Участие ушей, носа и горла чаще встречается при гранулематозе с полиангиитом, чем в подобном микроскопическом полиангиите. [ 7 ]

Если у человека есть признаки вовлечения почек или кожного васкулита , биопсия получается из почк. В редких случаях торакоскопическая требуется биопсия легких. При гистопатологическом исследовании биопсия будет показывать лейкоцитокластический васкулит с некротическими изменениями и гранулематозным воспалением (комки обычно расположенных белых кровяных клеток) при микроскопии . Эти гранулемы являются основной причиной названия гранулематоза с полиангитом, хотя это не является важной особенностью. Тем не менее, некротические гранулемы являются отличительной чертой этой болезни. Тем не менее, многие биопсии могут быть неспецифическими, а 50% предоставляют слишком мало информации для диагностики GPA. [ 12 ]

Классификация

[ редактировать ]

Гранулематоз с полиангиитом является частью более широкой группы сосудистых синдромов, называемых системными васкулитидами или некротизирующими васкулопатиями, все из которых демонстрируют аутоиммунное атаку с помощью аномального типа циркулирующих антител, видами (антииньютитрофильными цитоплазматическими антителами) называемых кровообразными . Помимо GPA, эта категория включает эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA) и микроскопическим полиангиитом . [ 1 ] Хотя средний балл влияет на суда малого и среднего размера,, [ 20 ] Он официально классифицируется как один из небольших сосудов сосудов в системе Чапел -Хилл. [ 2 ]

Критерии

[ редактировать ]

В 1990 году Американский колледж ревматологии принял критерии классификации для GPA. Эти критерии не были предназначены не для диагностики, а для включения в рандомизированные контролируемые исследования . Два или более положительных критериев имеют чувствительность 88,2%, а специфичность - 92,0% описывающей среды GPA. [ 14 ] [ 21 ]

Левая апикальная область понижена в случае гранулематоза с полиангиитом.
  • Носовое или пероральное воспаление:
    • болезненные или безболезненные язвы полости рта или
    • Гулентный или кровавый носовой выброс
  • Легкие: ненормальный рентген грудной клетки с:
    • узелки,
    • проникновение или
    • полости
  • Почки: мочевой осадок с:
  • Биопсия: гранулематозное воспаление
    • Фотография, показывающая склерокерист, связанный с GPA
      внутри артериальной стены или
    • в периваскулярной области

Согласно Консенсусной конференции Capel Hill (CHCC) о номенклатуре системного васкулита (1992), установив диагноз требований GPA: [ 22 ]

  • гранулематозное воспаление , связанное с дыхательными путями, и
  • Васкулит из малых и средних сосудов.

Несколько исследователей сравнили критерии ACR и Chapel Hill. [ 23 ]

В 2022 году Американский колледж ревматологии и Европейский альянс ассоциаций по ревматологии обновил критерии классификации для GPA. [ 24 ]

Уход

[ редактировать ]

Обработка среднего балла зависит от его тяжести и вызвало ли оно повреждение органов. [ 8 ]

Тяжелая болезнь

[ редактировать ]

Стандартное лечение тяжелого GPA заключается в индукции ремиссии с иммунодепрессантами, такими как ритуксимаб или циклофосфамид в комбинации с высокими дозами кортикостероидов . [ 8 ] [ 25 ] Плазмаферез иногда рекомендуется для очень тяжелых проявлений GPA, таких как диффузное альвеолярное кровоизлияние и быстро прогрессирующий гломерулонефрит (как видно при синдроме легорочных почелов ). [ 5 ] [ 9 ] Использование плазмафереза ​​у тех, у кого GPA и острой почечной недостаточности (почечный васкулит) может снизить прогрессирование до заболевания почек на конечной стадии через три месяца. [ 9 ]

Пероральный и внутривенной циклофосфамид эффективны для индукции ремиссии GPA. Пероральный циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/день был стандартным лечением в течение многих лет; Этот режим привел к полной ремиссии у более чем 75% людей с GPA, но связан со значительной токсичностью, включая бесплодие , воспаление и кровотечение от мочевого пузыря и рак мочевого пузыря . [ 8 ] Напротив, введение импульсных доз внутривенного циклофосфамида в равной степени эффективно для индукции ремиссии, приводит к более низкой кумулятивной дозе и снижает частоту аномально низкого количества белых клеток на одну треть. [ 8 ] Однако импульсный внутривенное циклофосфамид может быть связан с более высоким риском рецидива GPA по сравнению с пероральным циклофосфамидом. [ 8 ] Из -за высокой частоты аномально низкого количества лейкоцитов, наблюдаемых при лечении циклофосфамидом, пневмония Pneumocystis jirovecii является распространенным осложнением, и рекомендуется профилактика против этого патогена. [ 8 ]

Ритуксимаб может быть заменен циклофосфамидом на индукцию ремиссии, поскольку он аналогично эффективен и имеет сопоставимый профиль побочного эффекта. [ 25 ] [ 26 ] Доза кортикостероидов, как правило, конусна (снижается) очень медленно в течение нескольких месяцев, чтобы снизить риск другой вспышки среднего балла. После того, как человек с средним баллом успешно претерпел индукцию и вступил в ремиссию, цель лечения затем переходит к поддержанию ремиссии и предотвращению последующих вспышек GPA. менее токсичные иммуносупрессирующие препараты, такие как ритуксимаб , метотрексат , азатиоприн , лефлуномид или микофенолат . Используются [ 27 ] Ингибиторы TNF , такие как этанерцепт , кажутся неэффективными и не рекомендуются для обычного использования. [ 8 ]

Ограниченная болезнь

[ редактировать ]

При обобщенном заболевании, не подвергающих опасности, может быть достигнута ремиссия с помощью комбинации метотрексата и кортикостероидов, где доза стероидов снижается после достижения ремиссии, и метотрексат используется в качестве поддерживающей терапии. Меры лечения для локализованного среднего балла носа и пазух включают носовое орошение, носовые кортикостероиды и антибиотики, если возникает инфекция. [ 14 ] Если происходит перфорация носовой перегородки (или деформация седла носа), то рекомендуется хирургическое восстановление. [ 14 ]

триметоприм/сульфаметоксазол, Был предложен чтобы помочь предотвратить рецидив, хотя в 2015 году в 2015 году не подтвердил меньшее количество рецидивов с лечением триметоприма/сульфаметоксазола. [ 8 ] [ 9 ]

Прогноз

[ редактировать ]

До современного лечения 2-летняя выживаемость составляла менее 10% и средняя выживаемость пять месяцев. [ 13 ] [ 28 ] Смерть обычно возникала в результате уремии или дыхательной недостаточности . [ 13 ] Пересмотренная пятифакторная оценка связана с 5-летней смертностью от GPA и основана на следующих критериях: возраст более 65 лет, сердечные симптомы, привлечение желудочно-кишечных траекторов, хроническое заболевание почек и отсутствие ушей, носа и симптомов горла. Полем [ 7 ]

С кортикостероидами и циклофосфамидом 5-летняя выживаемость составляет более 80%. [ 13 ] Долгосрочные осложнения распространены (86%), в основном хроническая почечная недостаточность , потеря слуха и глухота . [ 12 ] Риск рецидива повышается у людей с GPA, которые положительно проверяют антитела против PR3 ANCA и выше, чем риск рецидива микроскопического полиангиита. [ 7 ]

Сегодня лекарственная токсичность управляется более тщательно, и возможны долгосрочные ремиссии. Некоторые пострадавшие люди могут вести относительно нормальную жизнь и оставаться в ремиссии в течение 20 с лишним лет после лечения. [ 29 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Заболеваемость составляет 10–20 случаев на миллион в год. [ 30 ] [ 31 ] Это чрезвычайно редко в Японии и в афроамериканцах . [ 31 ]

История

[ редактировать ]

Шотландский отоларинголог Питер Макбрайд (1854–1946) впервые описал это состояние в 1897 году в статье BMJ , озаглавленной «Фотографии случая быстрого разрушения носа и лица». [ 32 ] Хайнц Карл Эрнст Клингер (род. 1907) добавил информацию об анатомической патологии . Ранним названием для этой болезни был патерический гранулематоз . [ 33 ] Заболевание по -прежнему иногда путается со смертельной гранулемами средней линии и лимфоматоидным гранулематозом , как злокачественными лимфомами . [ 34 ]

Полная клиническая картина была впервые представлена ​​Фридрихом Вегеном (1907–1990), немецким патологом , в двух сообщениях в 1936 и 1939 годах, что привело к одноименному имени гранулематоза Вегенера или гранулематоза Вегенера ( : / ɛ v ɡ ɡ n мужа Английский . / ) [ 10 ] В 2011 году Американский колледж ревматологии (ACR), Американское общество нефрологии (ASN) и Европейская лига против ревматизма (Eular) решили изменить название на гранулематоз с полиангитом, учитывая связь Веггенере с нацистской партией . [ 35 ]

Смотрите также

[ редактировать ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а беременный в Певец, о; McCune, WJ (май 2017). «Обновление на поддерживающей терапии для гранулематоза с полиангиитом и микроскопическим полиангиитом». Текущее мнение в ревматологии (обзор). 29 (3): 248–53. doi : 10.1097/bor.0000000000000382 . PMID   28306595 . S2CID   35805200 .
  2. ^ Jump up to: а беременный Lopalco, g; Риганте, D; Венерито, V; Emmi, g; Anelli, Mg; Лападула, G; Яноне, F; Cantarini, L (июнь 2016 г.). «Управление васкулитидами небольших сосудов». Текущие отчеты по ревматологии (обзор). 18 (6): 36. DOI : 10.1007/S11926-016-0580-1 . PMID   27118389 . S2CID   21560794 .
  3. ^ Jump up to: а беременный в Йейтс, м; Уоттс, R (февраль 2017 г.). «Ассоциированный ANCA васкулит» . Клиническая медицина (обзор). 17 (1): 60–64. doi : 10.7861/clinmedicine.17-1-60 . PMC   6297586 . PMID   28148583 .
  4. ^ Lally, L; Spiera, R (2015). «Современный ландшафт антинейтрофильного цитоплазматического васкулита, ассоциированного с антителом: классификация, диагностика и лечение». Клиники ревматической болезни Северной Америки (обзор). 41 (1): 1–19. doi : 10.1016/j.rdc.2014.09.003 . PMID   25399936 .
  5. ^ Jump up to: а беременный Келлер, SF; Милославский, Эм (февраль 2016 г.). «Кортикостероиды при антинейтрофильном цитоплазматическом антителах, ассоциированном с васкулитом». Клиники ревматической болезни Северной Америки . 42 (1): 91–101. doi : 10.1016/j.rdc.2015.08.010 . PMID   26611553 .
  6. ^ Jump up to: а беременный Papaliodis, GN (ноябрь 2017 г.). «Офтальмологические проявления системного васкулита». Текущее мнение о офтальмологии (обзор). 28 (6): 613–16. doi : 10.1097/ICU.0000000000000422 . PMID   28817388 . S2CID   36254262 .
  7. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Просо, а; Pederzoli-ribeil, m; Guillevin, L; Witko-Sarsat, V; Фатон, L (август 2013 г.). «Основанные антинейтрофильные цитоплазматические антитело-ассоциированные сосуды: пора ли разделить группу?». Анналы ревматических заболеваний (обзор). 72 (8): 1273–9. doi : 10.1136/annrheumdis-2013-203255 . PMID   23606701 . S2CID   206849855 .
  8. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k Lally, L; Spiera, R (2015). «Современные методы лечения от ANCA-ассоциированного васкулита» . Ежегодный обзор медицины (обзор). 66 : 227–40. doi : 10.1146/annurev-med-011514-023051 . PMID   25341007 .
  9. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Уолтерс, Джайлс Д.; Уиллис, Нарель С.; Купер, Тесс Э.; Крейг, Джонатан С. (2020-01-13). «Вмешательства по почечному васкулиту у взрослых» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 1 (1): CD003232. doi : 10.1002/14651858.cd003232.pub4 . ISSN   1469-493X . PMC   6956643 . PMID   31927782 .
  10. ^ Jump up to: а беременный Pakalniskis, Mg; Берг, ad; Поликлини, бак; Джентри, LR; Сато, y; Моритани, т; Smoker, WR (декабрь 2015 г.). «Многочисленные лица гранулематоза с полиангиитом: обзор проявлений визуализации головы и шеи». AJR. Американский журнал рентгенологии (обзор). 205 (6): W619–29. doi : 10.2214/ajr.14.13864 . PMID   26587951 .
  11. ^ Treitman, P; Herskowitz, JL; Басс, HN (август 1991). «Синдром Чуррга-Страсса у 12-летнего мальчика с диагнозом трансбронхиальной биопсии». Клиническая педиатрия (отчет о случаях). 30 (8): 502–505. doi : 10.1177/000992289103000809 . PMID   1914353 .
  12. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон SEO P, Stone JH (июль 2004 г.). «Антитрофильные цитоплазматические антитело, ассоциированные ссулитидами». Американский журнал медицины . 117 (1): 39–50. doi : 10.1016/j.amjmed.2004.02.030 . PMID   15210387 .
  13. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Берден А., Героглу А., Джейн Д., Лукмани Р., Расмуссен Н., Бруйн Дж.А., Бажема I (январь 2012 г.). «Диагностика и лечение ANCA -связанного васкулита». BMJ . 344 : E26. doi : 10.1136/bmj.e26 . PMID   22250224 . S2CID   206894936 .
  14. ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и Куан, ЕС; Suh, JD (февраль 2017 г.). «Системная и одонтогенная этиология при хроническом ринозинусите». Отоларингологические клиники Северной Америки (обзор). 50 (1): 95–111. doi : 10.1016/j.otc.2016.08.008 . PMID   27888918 .
  15. ^ Schonberg S, Stokkermans TJ (7 августа 2023 г.). «Эписклерит» . Statpearls . Остров сокровищ, Флорида: издательство Statpearls. PMID   30521217 . Получено 10 января 2024 года .
  16. ^ Kharel Sitaula R, Maskey HM, Chaudhary S, Jha S (2022). «Склерит как предвестник гранулематоза с полиангиитом» . Анналы медицины и хирургии . 84 ​ doi : 10.1016/j.amsu.2022.104908 . PMC   9758322 . PMID   36536738 . Искусство. № 104908.
  17. ^ Marzano, Av; Балис, y; Tavecchio, S; Desimine, c; Коломбо, а; Берти и (апрель 2015 г.). «Гранулематозный васкулит». Итальянская газета дерматологии и венереологии (обзор). 150 (2): 193–202. PMID   25791629 .
  18. ^ Трейси, кл; Пападопулос, PJ; Пока, мистер; Коннолли, ч; Голдберг, E; О'Брайан, RJ; Шарма, GD; Talavera, F; Тод, DS; Валентини, RP; Уиндл, ML; Вольф, Re (10 февраля 2014 г.). Diamond, HS (ed.). "Гранулематоз Вегенера" ​​. Medscape ссылка . Webmd . Получено 16 марта 2014 года .
  19. ^ Jump up to: а беременный Чен, Дж. Х; Deshpande, V (июнь 2017 г.). "Связанная с IgG4 болезнь и печень". Гастроэнтерологические клиники Северной Америки (обзор). 46 (2): 195–216. doi : 10.1016/j.gtc.2017.01.001 . PMID   28506361 .
  20. ^ Гота, CE (май 2013). «Гранулематоз с полиангитом (GPA): васкулит» . Merck Manual Professional . Merck Sharp & Dohme Corp. Получено 16 марта 2014 года .
  21. ^ Leavitt Ry, Fauci AS, Bloch Da, Michel Ba, Hunder GG, Arend WP, ​​Calabrese LH, Fries JF, Lie JT, Lightfoot RW (август 1990). «Американский колледж ревматологии 1990 года для классификации гранулемоза Вегенера». Артрит и ревматизм . 33 (8): 1101–7. doi : 10.1002/art.1780330807 . PMID   2202308 .
  22. ^ Дженнетт Дж.С., Фальк Р.Дж., Андрасси К., Бэкон П.А., Чург Дж., Гросс В.Л., Хаген Е.С., Хоффман Г.С., Хандер Г.Г., Калленберг К.Г. (февраль 1994 г.). «Номенклатура системных васкулитидов. Предложение международной консенсусной конференции». Артрит и ревматизм . 37 (2): 187–92. doi : 10.1002/art.1780370206 . PMID   8129773 .
  23. ^ Брюс в, Белл Ал (апрель 1997 г.). «Сравнение двух номенклатурных систем для первичного системного васкулита» . Британский журнал ревматологии . 36 (4): 453–8. doi : 10.1093/ревматология/36.4.453 . PMID   9159539 .
  24. ^ Робсон, Джоанна С.; Грейсон, Питер С.; Понте, Кристина; Suppiah, Рави; Крейвен, Антея; Судья, Эндрю; Халид, Сара; Хатчингс, Эндрю; Уоттс, Ричард А.; Меркель, Питер А.; Лукмани, Раашид А. (2022-03-01). «2022 Американский колледж ревматологии/Европейский альянс ассоциаций ассоциаций ревматологии критерии гранулематоза с полиангиитом» . Анналы ревматических заболеваний . 81 (3): 315–320. doi : 10.1136/annrheumdis-2021-221795 . HDL : 1983/BA2D3BA8-C9A1-4606-A765-459E1EB54E36 . ISSN   0003-4967 . PMID   35110333 .
  25. ^ Jump up to: а беременный Schönermarck, U; Gross, Wl; Де Гроот, К (январь 2014 г.). «Лечение ANCA-ассоциированного васкулита». Природные обзоры. Нефрология (обзор). 10 (1): 25–36. doi : 10.1038/nrneph.2013.225 . PMID   24189648 . S2CID   8483900 .
  26. ^ Стоун, Джон Х.; Меркель, Питер А.; Spiera, Роберт; SEO, Филипп; Лэнгфорд, Кэрол А.; Хоффман, Гэри С.; Kallenberg, Cees GM; Сент -Клер, Э. Уильям; Туркевич, Энтони; Чао, Надя К.; Уэббер, Лиза (2010-07-15). «Ритуксимаб по сравнению с циклофосфамидом для ассоциированного с ANCA васкулитом» . Новая Англия Журнал медицины . 363 (3): 221–232. doi : 10.1056/nejmoa0909905 . ISSN   0028-4793 . PMC   3137658 . PMID   20647199 .
  27. ^ Трейси, кл; Пападопулос, PJ; Пока, мистер; Коннолли, ч; Голдберг, E; О'Брайан, RJ; Шарма, GD; Talavera, F; Тод, DS; Валентини, RP; Уиндл, ML; Вольф, Re (10 февраля 2014 г.). Diamond, HS (ed.). «Гранулематоз с лечением полиангиитом и лечением» . Medscape ссылка . Webmd . Получено 16 марта 2014 года .
  28. ^ Смит Р.М., Джонс Р.Б., Джейн Д.Р. (апрель 2012 г.). «Прогресс в лечении ANCA-ассоциированного васкулита» . Исследование и терапию артрита . 14 (2): 210. doi : 10.1186/ar3797 . PMC   3446448 . PMID   22569190 .
  29. ^ Wegener) . ( » GPA / «Фонд васкулита » полиангитом гранулематоз с
  30. ^ Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (август 2007 г.). «Лечение антинейтрофильного цитоплазматического антитела, связанное сосудов: систематический обзор» . Джама . 298 (6): 655–69. doi : 10.1001/Jama.298.6.655 . PMID   17684188 .
  31. ^ Jump up to: а беременный Cartin-Ceba R, Peikert T, Specks U (декабрь 2012 г.). «Патогенез, ассоциированного с АНК, васкулита». Текущие ревматологические отчеты . 14 (6): 481–93. doi : 10.1007/s11926-012-0286-y . PMID   22927039 . S2CID   12082375 .
  32. ^ Фридманн I (январь 1982). «Макбрайд и синдром средней гранулемы. (Вторая« Лекция Макбрайда », Эдинбург, 1980)». Журнал ларингологии и отологии . 96 (1): 1–23. doi : 10.1017/s0022215100092197 . PMID   7057076 . S2CID   222321164 .
  33. ^ Fienberg R (декабрь 1955 г.). «Пэтергический гранулематоз». Американский журнал медицины . 19 (6): 829–31. doi : 10.1016/0002-9343 (55) 90150-9 . PMID   13275478 .
  34. ^ Mendenhall WM, Olivier KR, Lynch JW, Mendenhall NP (апрель 2006 г.). «Смертельная средняя гранулема-назальная натуральная лимфома/Т-клеточная лимфома». Американский журнал клинической онкологии . 29 (2): 202–6. doi : 10.1097/01.coc.0000198738.61238.eb . PMID   16601443 . S2CID   25978459 .
  35. ^ Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, Hoffman G, Jayne DR, Jennette JC, Kallenberg CG, Luqmani R, Mahr AD, Matteson EL, Merkel PA, Specks U, Watts R (апрель 2011). «Гранулематоз с полиангитом (Wegener): альтернативное название гранулемоза Вегенера». Анналы ревматических заболеваний . 70 (4): 704. DOI : 10.1136/ard.2011.150714 . PMID   21372195 . S2CID   12409848 .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Granulomatosis_with_polyangiitis&oldid=1243746441"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 9472f34579d9dcebbe2d416b9add08b1__1725331200
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/94/b1/9472f34579d9dcebbe2d416b9add08b1.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Granulomatosis with polyangiitis - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)