Летальная срединная гранулема
Летальная срединная гранулема | |
---|---|
Другие имена | Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома назального типа |
Специальность | Онкология и гематология |
Причины | Вирус Эпштейна-Барра |
Летальная срединная гранулема ( LMG ) — это исторический термин, обозначающий состояние, при котором некротические и высокодеструктивные поражения прогрессивно развиваются в середине лица, главным образом в носу и небе . Во многих случаях наблюдались изъязвления или перфорации неба.
LMG считался проявлением трех [ 1 ] или четыре [ 2 ] различные заболевания: хорошо изученный гранулематоз с полиангиитом , нечетко определенные заболевания полиморфного ретикулеза или злокачественного ретикулеза средней линии и не полностью определенная форма неходжкинской лимфомы . Последующие исследования показали, что клетки, инфильтрирующие ткани средней линии в случаях летальной гранулемы средней линии, которая не была четко диагностирована как гранулематоз с полиангиитом, были: а) инфицированы вирусом Эпштейна-Барра [ 2 ] и б) состоял из злокачественных лимфоцитов , обычно NK-клеток или, реже, цитотоксических Т-клеток . [ 3 ] Таким образом, заболевание теперь рассматривается как злокачественное новообразование NK/T-клеток и группируется с другими лимфопролиферативными заболеваниями, связанными с вирусом Эпштейна-Барр. [ 4 ] и классифицируется Всемирной организацией здравоохранения (обновление 2017 г.) как проявление четко определенного заболевания — экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы назального типа (ENKTCL-NT).
ENKTCL-NT — редкий тип лимфомы , которая обычно поражает полость носа, ротовую полость и/или глотку. [ 5 ] но реже могут поражаться глаза, гортань , легкие, желудочно-кишечный тракт , кожа и различные другие ткани. [ 6 ] Пациенты с высоко локализованным поражением средней линии лица соответствуют историческому определению летальной гранулемы средней линии. В этих случаях, в отличие от других случаев ENKTCL-NT с более распространенным заболеванием, часто наблюдается отсутствие или относительно небольшое прогрессирование заболевания в течение длительных периодов времени. [ 7 ] Поскольку случаи ЛМГ были проявлениями гранулематоза с полиангиитом, сосудистым воспалительным, но не злокачественным заболеванием, термин «летальная срединная гранулема» считается запутанным и устаревшим. [ 8 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Аозаса К., Осава М., Тадзима К., Сасаки Р., Маэда Х., Мацунага Т., Фридман I (июль 1989 г.). «Общенациональное исследование летальных гранулем средней линии в Японии: частота гранулематоза Вегенера, полиморфного ретикулеза, злокачественной лимфомы и других связанных состояний». Международный журнал рака . 44 (1): 63–6. дои : 10.1002/ijc.2910440112 . ПМИД 2744899 . S2CID 11005815 .
- ^ Перейти обратно: а б Хартиг Г., Монтоне К., Васик М., Чалиан А., Хайден Р. (апрель 1996 г.). «Носовая Т-клеточная лимфома и синдром летальной срединной гранулемы». Отоларингология – хирургия головы и шеи . 114 (4): 653–6. дои : 10.1016/s0194-5998(96)70264-4 . ПМИД 8643282 .
- ^ Матутес Э (май 2018 г.). «Обновленная информация ВОЗ о зрелых Т-клетках и опухолях естественных киллеров (NK) за 2017 год» . Международный журнал лабораторной гематологии . 40 Приложение 1: 97–103. дои : 10.1111/ijlh.12817 . ПМИД 29741263 .
- ^ Резк С.А., Чжао X, Вайс Л.М. (июнь 2018 г.). «Лимфоидная пролиферация, связанная с вирусом Эпштейна-Барр, обновленная информация за 2018 год». Патология человека . 79 : 18–41. дои : 10.1016/j.humpath.2018.05.020 . ПМИД 29885408 . S2CID 47010934 .
- ^ Ямагути М., Огучи М., Сузуки Р. (сентябрь 2018 г.). «Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома: обновления в биологии и стратегиях лечения». Лучшие практики и исследования. Клиническая гематология . 31 (3): 315–321. дои : 10.1016/j.beha.2018.07.002 . ПМИД 30213402 . S2CID 52272644 .
- ^ Пак С., Ко Ю.Х. (январь 2014 г.). «Лимфопролиферативные расстройства Т/естественных клеток-киллеров, связанные с вирусом Эпштейна-Барра». Журнал дерматологии . 41 (1): 29–39. дои : 10.1111/1346-8138.12322 . ПМИД 24438142 . S2CID 42534926 .
- ^ Ху Б, Оки Ю (2018). «Новые варианты иммунотерапии экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы» . Границы онкологии . 8 : 139. doi : 10.3389/fonc.2018.00139 . ПМК 5937056 . ПМИД 29761078 .
- ^ Кит Джин Ли (2003). Основная отоларингология: хирургия головы и шеи . МакГроу-Хилл Профессионал. п. 1052. ИСБН 978-0-07-137322-7 .