Легочно-почечный синдром
Легочно-почечный синдром (ПРС) — редкий медицинский синдром, при котором возникает дыхательная недостаточность с кровотечением в легких и почечная недостаточность ( гломерулонефрит ). [ 1 ] ПРС связан с высоким уровнем заболеваемости и смертности. [ 1 ] Этот термин впервые был использован Гудпасчером в 1919 году для описания сочетания дыхательной и почечной недостаточности. [ 1 ]
Причины
[ редактировать ]Легочно-почечные синдромы чаще всего вызваны основным аутоиммунным заболеванием. ПРС чаще всего возникает из-за ANCA -ассоциированных васкулитов (например, гранулематоза с полиангиитом ) или из-за заболеваний антибазальных мембран (например, синдрома Гудпасчера ). Гранулематоз с полиангиитом обычно проявляется поражением носоглотки, тогда как при Гудпасчере этого не наблюдается. Микроскопический полиангиит является наиболее частой причиной легочно-почечного синдрома. [ нужна ссылка ]
Другие причины включают системную красную волчанку , эозинофильный гранулематоз с полиангиитом , микроскопический полиангиит , дерматомиозит , полимиозит , смешанное заболевание соединительной ткани , постстрептококковый гломерулонефрит , ревматоидный артрит и системный склероз . [ 1 ] Менее распространенные причины также включают IgA-васкулит и криоглобулинемический васкулит .
Другие этиологии включают токсическое повреждение, такое как отравление паракватом , заражение хантавирусом , лептоспирозом или легионеллой , или сосудистое поражение, как это наблюдается при нефротическом синдроме , когда тромбоз почечной вены эмболизирует легкие.
Диагностика
[ редактировать ]Дифференциальный диагноз
[ редактировать ]Кардиогенный шок может имитировать легочно-почечный синдром и приводить к кашлю с кровью из-за отека легких и почечной недостаточности из- за недостаточного кровотока . [ 1 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение в основном проводится кортикостероидами и иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид , метотрексат и азатиоприн . плазмаферез . В некоторых случаях может быть использован [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и Вест, Южная Каролина; Арулкумаран, Н.; Индийский, ПВ; Пьюзи, компакт-диск (май 2013 г.). «Легочно-почечный синдром: опасное для жизни, но излечимое состояние». Последипломный медицинский журнал (обзор). 89 (1051): 274–83. doi : 10.1136/postgradmedj-2012-131416 . ПМИД 23349383 . S2CID 22646727 .