Центральный милинолиз Понтин
| Центральный милинолиз Понтин | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром осмотической демиелинина |
 | |
| Осевое жирное насыщенное Т2-взвешенное изображение, показывающее гиперинтенсивность у посонов со стороны периферических волокон, пациент был алкоголь, допущенным с сывороткой 101, обработанным гипертоническим физиологическим раствором, он остался с квадрипарезом, дизартрией и измененным психическим статусом и измененным психическим статусом и измененным психическим статусом и измененным психическим статусом и измененным психическим статусом и измененным психическим статусом и измененным психическим статусом и измененным психическим статусом и | |
| Специальность | Неврология |
| Причины | Алкоголизм , недоедание |
Центральный миелинолиз понтитина является неврологическим состоянием, включающим тяжелое повреждение миелиновой оболочки нервных клеток в поне (область ствола мозга ). Он преимущественно ятрогенный (индуцированный лечением) и характеризуется острым параличом, дисфагией (трудности с глотанием), дисартрией (трудности с выступлением) и другими неврологическими симптомами.
Центральный милинолиз центрального понтина был впервые описан как расстройство в 1959 году. Оригинальная статья [ 1 ] описал четыре случая с фатальными результатами и результаты вскрытия. Болезнь была описана как болезнь алкоголиков и недоедания . [ 2 ] «Центральный понтин» указывал на место поражения и «миелинолиз», чтобы подчеркнуть, что миелин был затронут. Авторы намеренно избежали термина «демиелинизация», чтобы описать состояние, чтобы отличить это состояние от рассеянного склероза и других нейровоспалительных нарушений. [ 3 ]
С момента этого первоначального описания демиелинизация в других областях центральной нервной системы, связанной с осмотическим стрессом, была описана вне поннов (экстрапонтин). [ 4 ] Синдром осмотической демиелинизации - это термин, используемый как для центрального миелинолиза, так и для экстрапонтинного миелинолиза. [ 5 ]
Центральный милинолиз понтина и синдром осмотической демиелинизации чаще всего присутствуют как осложнение лечения пациентов с глубокой гипонатриемией (низкий натрий ), что может быть результатом различного спектра состояний, основанного на различных механизмах. Это происходит в результате быстрого роста сыворотки тоничности после лечения у людей с хронической, тяжелой гипонатриемией, которые сделали внутриклеточные адаптации к преобладающей гипотоничности. [ 6 ] [ 7 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Симптомы зависят от областей мозга. До начала у пациентов могут быть неврологические признаки и симптомы гипонатраемической энцефалопатии, такие как тошнота и рвота, путаница, головная боль и припадки. Эти симптомы могут решаться с нормализацией концентрации натрия в сыворотке. Через три -пять дней вторая фаза неврологических проявлений происходит коррелирует с началом миелинолиза. Наблюдаемые непосредственные предшественники могут включать в себя судороги, нарушенное сознание, изменения походки и уменьшение или прекращение дыхательной функции. [ 8 ] [ 9 ]
Классическим клиническим представлением является прогрессирующее развитие спастического квадрипареза , псевдобульбарного паралича и эмоциональной лабилизации ( псевдобульбарный аффект ), с другими более изменчивыми неврологическими признаками, связанными с повреждением ствола мозга. Это является результатом быстрого миелинолиза кортикобульбарных и кортикоспинальных трактов в стволе мозга. [ 10 ]
Примерно в десяти процентах людей с центральным миелинолизом центрального понтина также обнаружен экстрапонтин миелинолиз. симптомы болезни Паркинсона . В этих случаях могут быть получены [ 2 ]
Причины
[ редактировать ]
Наиболее распространенной причиной является чрезмерная коррекция низких уровней натрия в крови ( гипонатриемия ). [ 11 ] Помимо быстрой коррекции гипонатраемии, есть случаи, которые сообщаются о центральном милинолизе центра пони в связи с гипокалаемией, нервной анорексии, когда начинается кормление, пациенты, перенесшие диализ и сжигают жертв. Существует случай, когда в контексте синдрома переработки, в отсутствии гилинолиз, происходит в контексте синдрома переработки , при отсутствии гипонатриемии. [ 3 ]
Также было известно, что у пациентов, страдающих отмены симптомов хронического алкоголизма, у пациентов . [ 2 ] В этих случаях возникновение может быть полностью не связано с гипонатриемией или быстрой коррекцией гипонатриемии. Это может повлиять на пациентов, которые принимают некоторые рецептурные лекарства, которые способны преодолеть гематоэнцефалический барьер и вызвать ненормальный прием жажды - в этом сценарии центральный милинолиз понтины вызван полидипсией, приводящим к низким уровням натрия в крови (гипонатриемия). [ Цитация необходима ]
У пациентов с шизофренией с психогенной полидипсией неадекватный прием жажды приводит к чрезмерному потреблению воды, сильно разбавляя сывороточный натрий. [ 12 ] С этой чрезмерной жаждой в сочетании с психотическими симптомами, повреждение головного мозга, такого как центральный милинолиз понтина [ 13 ] может быть результатом гиперосмолярности , вызванной избыточным потреблением жидкостей ( первичная полидипсия ), хотя это трудно определить, поскольку такие пациенты часто институционализируются и имеют долгую историю психических заболеваний. [ 14 ]
Это наблюдалось после трансплантации гематопоэтических стволовых клеток . [ 15 ]
Центральный милинолиз центрального понтина также может возникнуть у пациентов, подверженных гипонатриемии, затронутой:
- Тяжелые заболевания печени (например, цирроз )
- Пересадка печени [ 16 ] [ 17 ] [ 18 ]
- Алкоголизм
- Гипокалиемия
- Люди с сывороточным натрием <105 мэкв/л
- Сильные ожоги [ 19 ] [ 20 ]
- Недоедание
- Анорексия Нервная [ 21 ] [ 22 ] [ 23 ]
- Сильные расстройства электролита
- ВИЧ/СПИД
- Гиперлемез беременна [ 24 ] [ 25 ]
- Гипонатриемия из -за брюшного диализа
- Вернике Энцефалопатия [ 26 ]
Патофизиология
[ редактировать ]В настоящее время принятая теория гласит, что клетки мозга корректируют свои осмолярности , изменяя уровни определенных осмолитов, таких как инозитол , бетаин и глутамин в ответ на различную осмоляльность сыворотки. В контексте хронического низкого плазменного натрия (гипонатриемия) мозг компенсирует снижением уровней этих осмолитов в клетках, чтобы они могли оставаться относительно изотоническими с окружающей средой и не поглощать слишком много жидкости. Обратное относится к гипернатриемии, при которой клетки увеличивают их внутриклеточные осмолиты, чтобы не потерять слишком много жидкости во внеклеточное пространство. [ 27 ]
При коррекции гипонатриемии с внутривенными жидкостями внеклеточная тоничность увеличивается, после чего следует увеличение внутриклеточной тонизды. Когда коррекция слишком быстрая, не допускается времени, чтобы клетки мозга приспосабливались к новой тонитности, а именно путем увеличения внутриклеточных осмоль, упомянутых ранее. Если уровни натрия в сыворотке поднимаются слишком быстро, повышенная внеклеточная тоничность будет продолжать вытащить воду из клеток мозга. Это может привести к клеточной дисфункции и центральному милинолизу понтина. [ 28 ] [ 29 ]
Диагноз
[ редактировать ]Его можно диагностировать клинически в соответствующем контексте, но может быть трудно подтвердить рентгенологическую проверку, используя традиционные методы визуализации. Изменения в МРТ более заметны, чем на КТ, но часто занимают несколько дней или недель после развития острых симптомов. Визуализация по МРТ обычно демонстрирует области гиперинтенсивности на T2-взвешенных изображениях. [ 30 ]
Уход
[ редактировать ]Чтобы свести к минимуму риск этого состояния, развивающегося по его наиболее распространенной причине, чрезвычайно быстрому обращению гипонатриемии, гипонатриемия следует корректировать со скоростью, не превышающей 10 ммоль/л/2 ч или 0,5 мкв/л/ч; или 18 мэкв/л/48 часов; Таким образом, избегая демиелинизации. [ 29 ] Не было проведено больших клинических испытаний для изучения эффективности терапевтического повторного снижения сывороточного натрия или других вмешательств, которые иногда пропагандируются, такие как стероиды или обмен плазмой. [ 29 ] Пациенты -алкоголики должны получать витаминные добавки и официальную оценку своего состояния питания. [ 31 ] [ 32 ]
Как только осмотическая демиелинизация началась, нет никакого лекарства или конкретного лечения. Уход в основном поддерживает. Алкоголики обычно получают витамины, чтобы исправить другие недостатки. Более благоприятными факторами, способствующими хорошим результатам в центральном милинолизе понтина без гипонатриемии, были: одновременное лечение всех нарушений электролитов, раннее участие отделения интенсивной терапии при появлении респираторных осложнений, раннее введение кормления, включая добавки тиама с тщательным мониторингом электролитных изменений и изменений вход. [ 3 ]
Исследования привели к улучшению результатов. [ 33 ] Исследования на животных предполагают, что инозитол снижает тяжесть синдрома осмотической демиелинизации, если это дано перед попыткой исправить хроническую гипонатриемию . [ 34 ] Для этой цели требуется дальнейшее исследование, прежде чем использовать nositol у людей. [ 35 ]
Прогноз
[ редактировать ]Хотя традиционно прогноз считается плохим, возможно, хорошее функциональное выздоровление. У всех пациентов, подверженных риску развития синдрома переработки, должны быть внимательно следить за их электролитами, включая натрий, калий, магний, глюкозу и фосфат. [ 3 ] Последние данные показывают, что прогноз критически больных пациентов может быть даже лучше, чем обычно рассматривается, [ 36 ] Несмотря на тяжелые первоначальные клинические проявления и тенденцию интенсивистов недооценивать возможную благоприятную эволюцию. [ 37 ] В то время как некоторые пациенты умирают, большинство выживают и из выживших, примерно одна треть выздоравливает; Одна треть отключены, но способны жить независимо; Одна треть сильно отключены. [ 38 ] Постоянная инвалидность варьируется от незначительных треморов и атаксии до признаков тяжелого повреждения головного мозга, таких как спастический квадрипарезис и синдром заблокированного в . [ 39 ] Некоторые улучшения можно увидеть в течение первых нескольких месяцев после стабилизированного состояния. [ Цитация необходима ]
Степень восстановления зависит от степени исходного повреждения аксонов. [ 28 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Адамс Р.Д., Виктор М., Манколл Эль (1959). «Центральный милинолиз понтина: до сих пор неписанное заболевание, возникающее у пациентов с алкоголическими и недоедающими» . AMA Arch Neurol Psychiatry . 81 (2): 154–72. doi : 10.1001/archneurpsyc.1959.02340140020004 . PMID 13616772 .
{{cite journal}}: Cs1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка ) - ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). «Центральный понтин и экстрапонтин миелинолиз после снятия алкоголя» . Алкоголь и алкоголизм . 43 (6): 647–649. doi : 10.1093/alcalc/agn050 . PMID 18678596 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый Bose P, Kunnacherry A, Maliakal P (сентябрь 2011 г.). «Центральный милинолиз понтины без гипонатриемии» . Журнал Королевского колледжа врачей Эдинбурга . 41 (3): 211–214. doi : 10.4997/jrcpe.2011.305 . PMID 21949915 .
- ^ Гохт А., Колмант Х.Дж. (1987). «Центральный понтин и экстрапонтин миелинолиз: отчет о 58 случаях». Клиническая невропатология . 6 (6): 262–270. PMID 3322623 .
- ^ Lampl C, Yazdi K (2002). «Центральный милинолиз понтины» . Европейская неврология . 47 (1): 3–10. doi : 10.1159/000047939 . PMID 11803185 . S2CID 46885398 . Архивировано из оригинала 2012-03-06.
- ^ Бабар С.М. (октябрь 2013 г.). «Сиад, связанный с ципрофлоксацином». Анналы фармакотерапии . 47 (10): 1359–1363. doi : 10.1177/1060028013502457 . PMID 24259701 . S2CID 36759747 .
- ^ Yoon B, Shim YS, Chung SW (2008). «Центральный понтин и экстрапонтин миелинолиз после снятия алкоголя» . Алкоголь и алкоголизм . 43 (6): 647–649. doi : 10.1093/alcalc/agn050 . PMID 18678596 .
- ^ Мусана А.К., Йельский университет (август 2005 г.). «Центральный милинолиз: серия случаев и обзор». WMJ . 104 (6): 56–60. PMID 16218318 .
- ^ Odier C, Nguyen DK, Panisset M (июль 2010 г.). «Центральный понтитин и экстрапонтин миелинолиз: от эпилептического и других проявлений до когнитивного прогноза». Журнал неврологии . 257 (7): 1176–1180. doi : 10.1007/s00415-010-5486-7 . PMID 20148334 . S2CID 25301314 .
- ^ Карп Би, Лорено Р (ноябрь 1993 г.). «Понтин и экстрапонтин миелинолиз: неврологическое расстройство после быстрой коррекции гипонатриемии» . Лекарство . 72 (6): 359–373. doi : 10.1097/00005792-199311000-00001 . PMID 8231786 . S2CID 24829955 .
- ^ Бернсен Х.Дж., Укол М.Дж. (сентябрь 1999 г.). «Улучшение центрального миелинолиза центрального понтина, как продемонстрировано повторной магнитно -резонансной томографией у пациента без признаков гипонатриемии». Acta Neurologica Belgica . 99 (3): 189–193. PMID 10544728 .
- ^ Дональд Х. «Психогенная полидипсия (чрезмерное поведение в поисках жидкости)» (PDF) . Американское психологическое общество дивизии. Архивировано (PDF) из оригинала 2015-04-07.
- ^ Lim L, Krystal A (июнь 2007 г.). «Психотическое расстройство у пациента с центральным и экстрапонтинным миелинолизом» . Психиатрия и клинические нейронауки . 61 (3): 320–322. doi : 10.1111/j.1440-1819.2007.01648.x . PMID 17472602 .
- ^ Джилл М., МакКоли М. (2015-01-21). «Психогенная полидипсия: результат или причина ухудшения психотических симптомов? Случай сообщать о последствиях интоксикации водного интоксикации» . Отчеты о случаях в психиатрии . 2015 : 846459. DOI : 10.1155/2015/846459 . PMC 4320790 . PMID 25688318 .
- ^ Лим К.Х., Ким С., Ли Ю.С., Ким К.Х., Ким Дж., Ри Дж. И др. (Апрель 2008 г.). «Центральный милинолиз понтина у пациента с острым лимфобластным лейкозом после трансплантации гематопоэтических стволовых клеток: отчет о случае» . Журнал корейской медицинской науки . 23 (2): 324–327. doi : 10.3346/jkms.2008.23.2.324 . PMC 2526450 . PMID 18437020 . Архивировано из оригинала на 2009-02-27.
- ^ Сингх Н., Ю В.Л., Гайоуски Т (март 1994 г.). «Повреждения центральной нервной системы у реципиентов печени для взрослых: клинический обзор с последствиями для лечения» . Лекарство . 73 (2): 110–118. doi : 10.1097/00005792-199403000-00004 . PMID 8152365 . S2CID 37808180 .
- ^ Black T, Hattori H, Oword M, Kiuuchi T, Utmoto S, появился T, мера K (апрель 2002 г.). Субблинский центральный перевод. Мозг и развитие 24 (3): 179–1 doi : s 10.1016 / PMID 11934516 . S2CID 22140717 .
- ^ Martinez AJ, Estol C, Faris AA (май 1988). «Неврологические осложнения трансплантации печени». Неврологические клиники . 6 (2): 327–348. doi : 10.1016/s0733-8619 (18) 30873-9 . PMID 3047544 .
- ^ McKee AC, Winkelman MD, Banker BQ (август 1988 г.). «Центральный милинолиз понтина у сильно сгоревших пациентов: связь с гиперосмоляностью сыворотки». Неврология . 38 (8): 1211–1217. doi : 10.1212/wnl.38.8.1211 . PMID 3399069 . S2CID 42068902 .
- ^ Winkelman MD, Galloway PG (сентябрь 1992 г.). «Осложнения центральной нервной системы термических ожогов. Посмертное исследование 139 пациентов» . Лекарство . 71 (5): 271–283. doi : 10.1097/00005792-199209000-00002 . PMID 1522803 . S2CID 12872586 .
- ^ Sugimoto T, Murata T, Omori M, Wada Y (март 2003 г.). «Центральный милинолиз понтия, связанный с гипокалаемией при нервной анорексии» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 74 (3): 353–355. doi : 10.1136/jnnp.74.3.353 . PMC 1738317 . PMID 12588925 .
- ^ Кесвани СК (апрель 2004 г.). «Центральный милинолиз понтия, связанный с гипокалаемией при нервной анорексии» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 75 (4): 663, автор ответ 663. PMC 1739009 . PMID 15026526 .
- ^ Леруа С., Податка А., Хуссон Б., Де Турнемир Р., Тардие М (июнь 2012 г.). «Центропонтин миелинолиз, связанный с синдромом переработки у подростка, страдающего от нервной анорексии». Нейропедиатрия . 43 (3): 152–154. doi : 10.1055/s-0032-1307458 . PMID 22473289 . S2CID 22751051 .
- ^ Bergin PS, Harvey P (август 1992 г.). «Энцефалопатия Вернике и центральный милинолиз понтина, связанные с гиперемезией Gravidarum» . BMJ . 305 (6852): 517–518. doi : 10.1136/bmj.305.6852.517 . PMC 1882865 . PMID 1393001 .
- ^ Sutamnartpong P, Muengtaweepongsa S, Kulkantrakorn K (январь 2013 г.). «Энцефалопатия Вернике и центральный милинолиз понтитина в гиперемезе Gravidarum» . Журнал нейронаук в сельской практике . 4 (1): 39–41. doi : 10.4103/0976-3147.105608 . PMC 3579041 . PMID 23546346 .
- ^ Kishimoto Y, Ikeda K, Murata K, Kawabe K, Hirayama T, Iwasaki Y (2012). «Быстрое развитие центрального миелинолиза центрального понтина после выздоровления после энцефалопатии Вернике: безалкогольный случай без гипонатриемии» . Внутренняя медицина . 51 (12): 1599–1603. doi : 10.2169/internamedicine.51.7498 . PMID 22728498 .
- ^ Ганкам Кенгне, Фабрис; DeCaux, Guy (2017-09-01). «Гипонатриемия и мозг» . International Reports . 3 (1): 24–35. doi : 10.1016/j.ekir.2017.08.015 . ISSN 2468-0249 . PMC 5762960 . PMID 29340311 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный Медана IM, Esiri MM (март 2003 г.). «Организация аксонов: ключевой предиктор результата при заболеваниях CNS человека» . Мозг . 126 (Pt 3): 515–530. doi : 10.1093/brain/awg061 . PMID 12566274 .
- ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Spasovski G, Vanholder R, Allolio B, Annane D, Ball S, Bichet D, et al. (Март 2014 г.). «Руководство по клинической практике по диагностике и лечению гипонатриемии» . Европейский журнал эндокринологии . 170 (3): G1-47. doi : 10.1530/eje-13-1020 . PMID 24569125 .
- ^ Zimny A, Neska-Matuszewska M, Bladowska J, Sąsiadek MJ (2015). «Внутричраниальные поражения с низкой интенсивностью сигнала на T2 -взвешенных MR -изображениях - обзор патологий» . Польский журнал радиологии . 80 : 40–50. doi : 10.12659/pjr.892146 . PMC 4307690 . PMID 25628772 .
- ^ Kleinschmidt-Demasters BK, Norenberg MD (март 1981 г.). «Быстрая коррекция гипонатриемии вызывает демиелинизация: связь с центральным миелинолизом центрального понтина». Наука . 211 (4486): 1068–1070. Bibcode : 1981sci ... 211.1068K . doi : 10.1126/science.7466381 . PMID 7466381 .
- ^ Laureno R (1980). «Экспериментальный понтин и экстрапонтин миелинолиз». Сделки Американской неврологической ассоциации . 105 : 354–358. PMID 7348981 .
- ^ Браун WD (декабрь 2000 г.). «Расстройства осмотического демиелинизации: центральный понтитин и экстрапонтин миелинолиз». Современное мнение о неврологии . 13 (6): 691–697. doi : 10.1097/00019052-200012000-00014 . PMID 11148672 . S2CID 36063964 .
- ^ Silver SM, Schroeder BM, Sterns RH, Rojiani AM (январь 2006 г.). «Введение миоинозитола улучшает выживаемость и уменьшает милинолиз после быстрой коррекции хронической гипонатриемии у крыс» . Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 65 (1): 37–44. doi : 10.1097/01.jnen.0000195938.02292.39 . PMID 16410747 .
- ^ «Инозитол: обзор, использование, побочные эффекты, меры предосторожности, взаимодействия, дозирование и обзоры» . www.webmd.com . Получено 2021-10-14 .
- ^ Louis G, Megarbane B, Lavoué S, Lassalle V, Argaud L, Poussel JF, et al. (Март 2012 г.). «Долгосрочные результаты пациентов, госпитализированных в отделениях интенсивной терапии с центральным или экстрапонтиновым миелинолизом*». Медицина интенсивной терапии . 40 (3): 970–972. doi : 10.1097/ccm.0b013e318236f152 . PMID 22036854 . S2CID 205542487 .
- ^ Молодой ГБ (март 2012 г.). «Центральный милинолиз понтины: урок смирения*». Медицина интенсивной терапии . 40 (3): 1026–1027. doi : 10.1097/ccm.0b013e31823b8e0b . PMID 22343870 .
- ^ Эбботт Р., Силбер Е., Фелбер Дж., Экпо Е (октябрь 2005 г.). «Синдром осмотической демиелинизации» . BMJ . 331 (7520): 829–830. doi : 10.1136/bmj.331.7520.829 . PMC 1246086 . PMID 16210283 .
- ^ Luzzio C (17 ноября 2015 г.). «Центральный милинолиз понтины» . Medscape . Получено 14 марта 2017 года .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- Medpix изображения осмотического миелинолиза