Митохондриальная рибосома

Митохондриальная рибосома , или миторибосома , представляет собой белковый комплекс , который активен в митохондриях и функционирует как рибопротеин для трансляции митохондриальных мРНК, закодированных в мтДНК . Миторибосома прикрепляется к внутренней мембране митохондрий . ^{[ 1 ]} Миторибосомы, как и цитоплазматические рибосомы , состоят из двух субъединиц — большой (mt-LSU) и малой (mt-SSU). ^{[ 2 ]} Миторибосомы состоят из нескольких специфических белков и меньшего количества рРНК. ^{[ 2 ]} В то время как митохондриальные рРНК кодируются в митохондриальном геноме , белки, составляющие миторибосомы, кодируются в ядре и собираются цитоплазматическими рибосомами перед имплантацией в митохондрии. ^{[ 3 ]}

Функция

Митохондрии содержат около 1000 белков у дрожжей и 1500 белков у человека . Однако только 8 и 13 белков кодируются в митохондриальной ДНК дрожжей и человека соответственно. Большинство митохондриальных белков синтезируются посредством цитоплазматических рибосом. ^{[ 4 ]} Белки, являющиеся ключевыми компонентами цепи переноса электронов, транслируются в митохондриях. ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

Структура

Миторибосомы млекопитающих имеют маленькие 28S и большие 39S субъединицы, вместе образующие 55S миторибосому. ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]} Миторибосомы растений имеют маленькие 33S и большие 50S субъединицы, которые вместе образуют 78S миторибосому. ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}

Миторибосомы животных имеют только две рРНК: 12S (SSU) и 16S (LSU), количество которых значительно минимизировано по сравнению с их более крупными гомологами. ^{[ 7 ]} Большинство эукариот используют 5S миторибосомальную РНК , животные, грибы , альвеоляты и эвгленозойи . исключения составляют ^{[ 9 ]} Было разработано множество методов, чтобы заполнить пробел, оставленный недостающим 5S, с использованием животными мт-тРНК (Val у позвоночных). ^{[ 7 ]}^{[ 10 ]}

Сравнение с другими рибосомами

Подобно тому, как сами митохондрии произошли от бактерий, митохондриальные рибосомы произошли от бактериальных рибосом. ^{[ 1 ]} Однако по мере эволюции митохондрий миторибосома значительно отличалась от своих бактериальных собратьев, что привело к различиям в конфигурации и функциях. ^{[ 1 ]} По конфигурации миторибосома включает дополнительные белки как в большие, так и в малые субъединицы. ^{[ 1 ]} Функционально миторибосомы гораздо более ограничены в количестве белков, которые они транслируют, производя лишь несколько белков, используемых в основном в митохондриальной мембране. ^{[ 1 ]} Ниже представлена таблица, показывающая некоторые свойства различных рибосом:

Свойства миторибосом
	Бактерии ^{[ 1 ]}^{[ 11 ]}	Цитозольный (эукариот) ^{[ 11 ]}^{[ 1 ]}	Митохондрии млекопитающих ^{[ 1 ]}^{[ 11 ]}	Дрожжевые митохондрии ^{[ 1 ]}^{[ 11 ]}	Растительные митохондрии ^{[ 12 ]}
Коэффициент седиментации (LSU/SSU)	70С (50С/30С)	80С (60С/40С)	55С (39С/28С)	74С (54С/37С)	~80С
Количество белков (LSU/SSU)	54 (33/21)	79-80 (46-47/33)	80 (50/30)	84 (46/38)	68-80
Количество рРНК (LSU/SSU)	3 (2/1)	4 (3/1)	3 (2/1)	2 (1/1)	3 (2/1)

Болезни

Поскольку миторибосома отвечает за производство белков, необходимых для цепи переноса электронов , сбои в работе миторибосомы могут привести к метаболическим заболеваниям. ^{[ 13 ]} ^{[ 3 ]} У людей заболевание особенно проявляется в энергозависимых органах, таких как сердце , мозг и мышцы . ^{[ 3 ]} Заболевание возникает либо из-за мутаций в митохондриальной рРНК, либо в генах, кодирующих миторибосомальные белки. ^{[ 3 ]} В случае мутации миторибосомального белка наследственность заболевания следует менделевскому наследованию , поскольку эти белки кодируются в ядре. ^{[ 13 ]} С другой стороны, поскольку митохондриальная рРНК кодируется в митохондриях, мутации в рРНК наследуются по материнской линии. ^{[ 13 ]} Примеры заболеваний у людей, вызванных этими мутациями, включают синдром Ли , глухоту, неврологические расстройства и различные кардиомиопатии . ^{[ 13 ]} У растений мутация миторибосомальных белков может привести к задержке роста и нарушению роста листьев. ^{[ 14 ]}

Гены

Номенклатура митохондриальных рибосомальных белков обычно соответствует номенклатуре бактерий, с дополнительными номерами, используемыми для митохондриально-специфичных белков. (Подробнее о номенклатуре см. Рибосомальный белок § Таблица рибосомальных белков .)

MRPS1 , MRPS2 , MRPS3 , MRPS4 , MRPS5 , MRPS6 , MRPS7 , MRPS8 , MRPS9 , MRPS10 , MRPS11 , MRPS12 , MRPS13 , MRPS14 , MRPS15 , MRPS16 , MRPS17 , MRPS18 , MRPS19 , MRPS20 , MRPS21 , MRPS22 , MRPS23 , MRPS24 , MRPS25 , MRPS26 , MRPS27 , MRPS28 , MRPS29 , MRPS30 , MRPS31 , MRPS32 , MRPS33 , MRPS34 , MRPS35
МРПЛ1 , МРПЛ2 , МРПЛ3 , МРПЛ4 , МРПЛ5 , МРПЛ6 , МРПЛ7 , МРПЛ8 , МРПЛ9 , МРПЛ10 , МРПЛ11 , МРПЛ12 , МРПЛ13 , МРПЛ14 , МРПЛ15 , МРПЛ16 , МРПЛ19 , МРПЛ21 , МРПЛ22 , МРПЛ20 , МРПЛ23 , МРПЛ24 , МРПЛ17 МРПЛ25 , , , МРПЛ18 MRPL26 , MRPL27 , MRPL28 , MRPL29 , MRPL30 , MRPL31 , MRPL32 , MRPL33 , MRPL34 , MRPL35 , MRPL36 , MRPL37 , MRPL38 , MRPL39 , MRPL40 , MRPL41 , MRPL42
рРНК: MT-RNR1 , MT-RNR2 , MT-TV (митохондриальные)

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Гребер Б.Дж., Бан Н. (июнь 2016 г.). «Структура и функции митохондриальной рибосомы» . Ежегодный обзор биохимии . 85 (1): 103–132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . ПМИД 27023846 .
^ Jump up to: ^а ^б Амунц А., Браун А., Тутс Дж., Шерес Ш.Х., Рамакришнан В. (апрель 2015 г.). «Рибосома. Строение митохондриальной рибосомы человека» . Наука . 348 (6230): 95–98. дои : 10.1126/science.aaa1193 . ПМК 4501431 . ПМИД 25838379 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Сильвестр Дж. Э., Фишель-Годсиан Н., Муги Э.Б., О'Брайен Т.В. (март 2003 г.). «Митохондриальные рибосомальные белки: гены-кандидаты для митохондриальных заболеваний» . Генетика в медицине . 6 (2): 73–80. дои : 10.1097/01.GIM.0000117333.21213.17 . ПМИД 15017329 . S2CID 22169585 .
^ Венц Л.С., Опалиньски Л., Видеманн Н., Беккер Т. (май 2015 г.). «Сотрудничество белковых машин в сортировке митохондриальных белков» . Биохимия и биофизика Acta (BBA) - Исследования молекулярных клеток . 1853 (5): 1119–1129. дои : 10.1016/j.bbamcr.2015.01.012 . ПМИД 25633533 .
^ Джонстон И.Г., Williams BP (февраль 2016 г.). «Эволюционный вывод об эукариотах определяет специфическое давление, благоприятствующее сохранению митохондриальных генов» . Клеточные системы . 2 (2): 101–111. дои : 10.1016/j.cels.2016.01.013 . ПМИД 27135164 .
^ Хамерс Л. (2016). «Почему электростанции наших клеток имеют собственную ДНК?». Наука . doi : 10.1126/science.aaf4083 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Гребер Б.Дж., Биери П., Лейбундгут М., Лейтнер А., Эберсольд Р., Берингер Д., Бан Н. (апрель 2015 г.). «Рибосома. Полная структура 55S митохондриальной рибосомы млекопитающих». Наука . 348 (6232): 303–308. дои : 10.1126/science.aaa3872 . hdl : 20.500.11850/100390 . ПМИД 25837512 . S2CID 206634178 .
^ Jump up to: ^а ^б Спремулли ЛЛ (01 января 2016 г.). «Белковый биосинтетический аппарат митохондрий». В Брэдшоу Р.А., Шталь П.Д. (ред.). Энциклопедия клеточной биологии . Уолтем: Академическая пресса. стр. 545–554. дои : 10.1016/b978-0-12-394447-4.10066-5 . ISBN 978-0-12-394796-3 .
^ Валах М., Бургер Дж., Грей М.В., Ланг Б.Ф. (декабрь 2014 г.). «Широко распространенное распространение 5S рРНК, кодируемых геномом органелл, включая перестановочные молекулы» . Исследования нуклеиновых кислот . 42 (22): 13764–13777. дои : 10.1093/nar/gku1266 . ПМК 4267664 . ПМИД 25429974 .
^ Браун А., Амунц А., Бай XC, Сугимото Ю., Эдвардс ПК., Муршудов Г. и др. (ноябрь 2014 г.). «Строение большой рибосомальной субъединицы митохондрий человека» . Наука . 346 (6210): 718–722. Бибкод : 2014Sci...346..718B . дои : 10.1126/science.1258026 . ПМК 4246062 . ПМИД 25278503 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Де Силва Д., Ту Ю.Т., Амунц А., Фонтанези Ф., Барриентос А. (18 июля 2015 г.). «Сборка митохондриальных рибосом в здоровье и болезни» . Клеточный цикл . 14 (14): 2226–2250. дои : 10.1080/15384101.2015.1053672 . ПМК 4615001 . ПМИД 26030272 .
^ Роблес П., Кесада В. (декабрь 2017 г.). «Новая роль митохондриальных рибосомальных белков в развитии растений» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . ПМК 5751198 . ПМИД 29207474 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с ^д Де Силва Д., Ту Ю.Т., Амунц А., Фонтанези Ф., Барриентос А. (18 июля 2015 г.). «Сборка митохондриальных рибосом в здоровье и болезни» . Клеточный цикл . 14 (14): 2226–2250. дои : 10.1080/15384101.2015.1053672 . ПМК 4615001 . ПМИД 26030272 .
^ Роблес П., Кесада В. (декабрь 2017 г.). «Новая роль митохондриальных рибосомальных белков в развитии растений» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . ПМК 5751198 . ПМИД 29207474 .

Дальнейшее чтение

Гребер Б.Дж., Бан Н. (июнь 2016 г.). «Структура и функции митохондриальной рибосомы» . Ежегодный обзор биохимии . 85 : 103–132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . ПМИД 27023846 .

Эта по молекулярной или клеточной биологии статья незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее .

[:02-1] Jump up to: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я Гребер Б.Дж., Бан Н. (июнь 2016 г.). «Структура и функции митохондриальной рибосомы» . Ежегодный обзор биохимии . 85 (1): 103–132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . ПМИД 27023846 .

[AmuntsBrown2015-2] Jump up to: ^а ^б Амунц А., Браун А., Тутс Дж., Шерес Ш.Х., Рамакришнан В. (апрель 2015 г.). «Рибосома. Строение митохондриальной рибосомы человека» . Наука . 348 (6230): 95–98. дои : 10.1126/science.aaa1193 . ПМК 4501431 . ПМИД 25838379 .

[:3-3] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Сильвестр Дж. Э., Фишель-Годсиан Н., Муги Э.Б., О'Брайен Т.В. (март 2003 г.). «Митохондриальные рибосомальные белки: гены-кандидаты для митохондриальных заболеваний» . Генетика в медицине . 6 (2): 73–80. дои : 10.1097/01.GIM.0000117333.21213.17 . ПМИД 15017329 . S2CID 22169585 .

[WenzOpaliński2015-4] Венц Л.С., Опалиньски Л., Видеманн Н., Беккер Т. (май 2015 г.). «Сотрудничество белковых машин в сортировке митохондриальных белков» . Биохимия и биофизика Acta (BBA) - Исследования молекулярных клеток . 1853 (5): 1119–1129. дои : 10.1016/j.bbamcr.2015.01.012 . ПМИД 25633533 .

[JohnstonWilliams2016-5] Джонстон И.Г., Williams BP (февраль 2016 г.). «Эволюционный вывод об эукариотах определяет специфическое давление, благоприятствующее сохранению митохондриальных генов» . Клеточные системы . 2 (2): 101–111. дои : 10.1016/j.cels.2016.01.013 . ПМИД 27135164 .

[Hamers2016-6] Хамерс Л. (2016). «Почему электростанции наших клеток имеют собственную ДНК?». Наука . doi : 10.1126/science.aaf4083 .

[GreberBieri2015-7] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Гребер Б.Дж., Биери П., Лейбундгут М., Лейтнер А., Эберсольд Р., Берингер Д., Бан Н. (апрель 2015 г.). «Рибосома. Полная структура 55S митохондриальной рибосомы млекопитающих». Наука . 348 (6232): 303–308. дои : 10.1126/science.aaa3872 . hdl : 20.500.11850/100390 . ПМИД 25837512 . S2CID 206634178 .

[:0-8] Jump up to: ^а ^б Спремулли ЛЛ (01 января 2016 г.). «Белковый биосинтетический аппарат митохондрий». В Брэдшоу Р.А., Шталь П.Д. (ред.). Энциклопедия клеточной биологии . Уолтем: Академическая пресса. стр. 545–554. дои : 10.1016/b978-0-12-394447-4.10066-5 . ISBN 978-0-12-394796-3 .

[Valach_2014-9] Валах М., Бургер Дж., Грей М.В., Ланг Б.Ф. (декабрь 2014 г.). «Широко распространенное распространение 5S рРНК, кодируемых геномом органелл, включая перестановочные молекулы» . Исследования нуклеиновых кислот . 42 (22): 13764–13777. дои : 10.1093/nar/gku1266 . ПМК 4267664 . ПМИД 25429974 .

[10] Браун А., Амунц А., Бай XC, Сугимото Ю., Эдвардс ПК., Муршудов Г. и др. (ноябрь 2014 г.). «Строение большой рибосомальной субъединицы митохондрий человека» . Наука . 346 (6210): 718–722. Бибкод : 2014Sci...346..718B . дои : 10.1126/science.1258026 . ПМК 4246062 . ПМИД 25278503 .

[:1-11] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Де Силва Д., Ту Ю.Т., Амунц А., Фонтанези Ф., Барриентос А. (18 июля 2015 г.). «Сборка митохондриальных рибосом в здоровье и болезни» . Клеточный цикл . 14 (14): 2226–2250. дои : 10.1080/15384101.2015.1053672 . ПМК 4615001 . ПМИД 26030272 .

[12] Роблес П., Кесада В. (декабрь 2017 г.). «Новая роль митохондриальных рибосомальных белков в развитии растений» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . ПМК 5751198 . ПМИД 29207474 .

[:12-13] Jump up to: ^а ^б ^с ^д Де Силва Д., Ту Ю.Т., Амунц А., Фонтанези Ф., Барриентос А. (18 июля 2015 г.). «Сборка митохондриальных рибосом в здоровье и болезни» . Клеточный цикл . 14 (14): 2226–2250. дои : 10.1080/15384101.2015.1053672 . ПМК 4615001 . ПМИД 26030272 .

[:2-14] Роблес П., Кесада В. (декабрь 2017 г.). «Новая роль митохондриальных рибосомальных белков в развитии растений» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . ПМК 5751198 . ПМИД 29207474 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]