болезнь Сезари
| болезнь Сезари | |
|---|---|
| Другие имена | Болезнь Сезари, синдром Сезари(ов) |
 | |
| Ярко-красная сыпь при синдроме Сезари. | |
| Произношение | |
| Специальность | Онкология , дерматология |
Болезнь Сезари , или синдром Сезари . [ 1 ] Это тип кожной Т-клеточной лимфомы , впервые описанный Альбертом Сезари . [ 2 ] Пораженные Т-клетки , известные как клетки Сезари или клетки Люцнера , содержат патологическое количество мукополисахаридов . Болезнь Сезари иногда считают поздней стадией грибовидного микоза с лимфаденопатией . [ 3 ] [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]
Болезнь Сезари и грибовидный микоз представляют собой кожные Т-клеточные лимфомы с первичным проявлением на коже . [ 5 ] Источником заболевания являются периферические CD4+ Т-лимфоциты, [ 3 ] хотя наблюдались более редкие случаи CD8+/CD4-. [ 3 ] Эпидермотропизм (лимфоциты, находящиеся в эпидермисе) [ 6 ] неопластическим . CD4+ -лимфоцитами с образованием микроабсцессов Потрие является отличительным признаком заболевания Хотя это заболевание может поражать людей всех возрастов, обычно его диагностируют у взрослых старше 60 лет. [ 7 ] [ 3 ] Доминирующими признаками и симптомами заболевания являются:
- Генерализованная эритродермия – покраснение кожи. [ 3 ]
- Лимфаденопатия – опухшие, увеличенные лимфатические узлы. [ 3 ]
- Атипичные Т-клетки - злокачественные лимфоциты, известные как «клетки Сезари», встречающиеся в периферической крови с типичными церебриформными ядрами (извитые ядра в форме мозга). [ 8 ] [ 3 ]
- Гепатоспленомегалия – увеличение печени и селезенки. [ 9 ]
- Ладонно-подошвенная кератодермия – утолщение ладоней и подошв ног. [ 10 ] [ 11 ]
Диагностика
[ редактировать ]
У больных болезнью Сезари часто наблюдаются поражения кожи, которые не заживают обычными лекарствами. [ 12 ] Анализ крови обычно выявляет любые изменения уровня лимфоцитов в крови, что часто связано с кожной Т-клеточной лимфомой . [ 12 ] Наконец, можно провести биопсию поражения кожи, чтобы исключить другие причины. [ 12 ]
Иммуногистохимические особенности очень схожи с таковыми при грибовидном микозе, за исключением следующих отличий: [ 13 ]
- Более монотонные клеточные инфильтраты (крупные, сгруппированные атипичные фагетоидные клетки ) при синдроме Сезари.
- Иногда отсутствует эпидермотропизм
- Повышенное поражение лимфатических узлов с инфильтратами синдрома Сезари.
Уход
[ редактировать ]Лечение обычно включает комбинацию фотодинамической терапии , лучевой терапии , химиотерапии и биологической терапии . [ 14 ]
Лечение часто используется в сочетании с фототерапией и химиотерапией, хотя чистая химиотерапия сегодня используется редко. [ 3 ] Ни один из типов лечения не выявил явных преимуществ по сравнению с другими, лечение всех случаев остается проблематичным. [ 15 ]
Лучевая терапия
[ редактировать ]Может использоваться ряд типов лучевой терапии, включая тотальную электронную терапию кожи . [ 16 ] Хотя эта терапия обычно не приводит к системным токсическим эффектам, она может вызывать побочные эффекты, затрагивающие кожу. [ 16 ] Это доступно только в некоторых учреждениях. [ 16 ]
Химиотерапия
[ редактировать ]Ромидепсин , вориностат и некоторые другие препараты второй линии лечения кожной Т-клеточной лимфомы . [ 17 ] Могамулизумаб одобрен в Японии [ 18 ] и США. [ 19 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Среди западного населения на 1 000 000 человек приходится около 3 случаев синдрома Сезари. [ 3 ] Болезнь Сезари чаще встречается у мужчин в соотношении 2:1. [ 3 ] средний возраст постановки диагноза составляет от 55 до 60 лет. [ 3 ] [ 9 ]
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Справочник, Дом генетики. «Синдром Сезари» . Домашний справочник по генетике .
- ^ Камера Сезари в Who Named It?
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к Кунео, А; Кастольди, Г.Л. (2005). «Грибовидный микоз/синдром Сезари» . Атлас Генет Цитогенет Онкол Гематол . 9 (3): 242–243 . Проверено 15 февраля 2008 г.
- ^ Тангавелу М., Финн В.Г., Елаварти К.К., Ренигк-младший Х.Х., Самуэльсон Э., Петерсон Л., Кузель Т.М., Розен С.Т. (май 1997 г.). «Повторяющиеся структурные хромосомные аномалии в лимфоцитах периферической крови пациентов с грибовидным микозом/синдромом Сезари» . Кровь . 89 (9): 3371–7. дои : 10.1182/blood.V89.9.3371 . ПМИД 9129044 .
- ^ Черрони, Лоренцо; Кевин Гейтер; Хельмут Гай (2005). Иллюстрированный справочник по лимфомам кожи . Молден, Массачусетс: Blackwell Publishing. п. 39. ИСБН 978-1-4051-1376-2 .
- ^ Мутасим, Дия Ф. (2015). «Что такое дерматит с эпидермотропизмом?». Практическая патология кожи . Международное издательство Спрингер. стр. 37–39. дои : 10.1007/978-3-319-14729-1_8 . ISBN 978-3-319-14728-4 .
- ^ «Синдром Сезари» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям . Проверено 17 апреля 2018 г.
- ^ Парк, HS ; Макинтош, Л; Браски-Амирфарзан, М; Синагаре, AB; Краевский, К.М. (январь 2017 г.). «Т-клеточные неходжкинские лимфомы: спектр заболеваний и роль визуализации в лечении распространенных подтипов » Корейский журнал радиологии . 18 (1): 71–8 дои : 10.3348/kjr.2017.18.1.71 . ПМК 5240486 . ПМИД 28096719 .
- ^ Jump up to: а б Лоринц А.И. «Синдром Сезари» . Проверено 15 февраля 2008 г.
- ^ Фрагкос, Константинос К. (2017). «Плантарная кератодермия синдрома Сезари» . Отчеты о клинических случаях . 5 (10): 1726–1727. дои : 10.1002/ccr3.1168 . ISSN 2050-0904 . ПМК 5628207 . ПМИД 29026585 .
- ^ Мартин, Стефани Дж.; Дувик, Мадлен (1 октября 2012 г.). «Распространенность и лечение ладонно-подошвенной кератодермии и опоясывающего дерматита стоп у пациентов с синдромом Сезари». Международный журнал дерматологии . 51 (10): 1195–1198. дои : 10.1111/j.1365-4632.2011.05204.x . ISSN 1365-4632 . ПМИД 22994666 . S2CID 44779503 .
- ^ Jump up to: а б с «Диагноз» . Проверено 15 февраля 2008 г.
- ^ Бейги, Пуя Хан Мохаммад (2017). «Диагностика и лечение». Руководство для клинициста по грибовидному микозу . Том. 35. Международное издательство Спрингер. стр. 13–18. дои : 10.1007/978-3-319-47907-1_4 . ISBN 9783319479064 . ПМК 1806090 . ПМИД 13618707 .
{{cite book}}:|journal=игнорируется ( помогите ) - ^ «Лечение грибовидного микоза (включая синдром Сезари)» . Национальный институт рака . 7 сентября 2017 г. Проверено 1 декабря 2017 г.
- ^ Черрони, Лоренцо; Кевин Гейтер; Хельмут Гай (2005). Иллюстрированный справочник по лимфомам кожи . Молден, Массачусетс: Blackwell Publishing. п. 41. ИСБН 978-1-4051-1376-2 .
- ^ Jump up to: а б с «Лечение грибовидного микоза (включая синдром Сезари)» . Национальный институт рака . 12 июля 2017 года . Проверено 1 декабря 2017 г.
- ^ Джавед, С.И.; Мысковский, PL; Хорвиц, С; Московиц, А; Керфельд, К. (февраль 2014 г.). «Первичная кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз и синдром Сезари): часть II. Прогноз, лечение и будущие направления». Журнал Американской академии дерматологии . 70 (2): 223.e1–17, викторина 240–2. дои : 10.1016/j.jaad.2013.08.033 . ПМИД 24438970 .
- ^ Субраманиам, Джошуа М.; Уайтсайд, Гленн; Маккидж, Кейт; Крокстолл, Джейми К. (18 июня 2012 г.). «Могамулизумаб: первое глобальное одобрение» . Наркотики 72 (9): 1293–1298. дои : 10.2165/11631090-000000000-00000 . ISSN 1179-1950 . ПМИД 22686619 .
- ^ «FDA одобрило могамулизумаб-КПКС для лечения грибовидного микоза или синдрома Сезари» . Управление по контролю за продуктами и лекарствами США . 08.08.2018 . Проверено 4 августа 2020 г.