Митохондриальная рибосома

Митохондриальная рибосома , или mitoribosome , представляет собой белковой комплекс , который активен в митохондриях и функционирует как рибопротеин для перевода митохондриальных мРНК, кодируемых в мтДНК . Миторосома прикреплена к внутренней митохондриальной мембране . ^{[ 1 ]} Миторибосомы, такие как цитоплазматические рибосомы , состоят из двух субъединиц-больших (MT-LSU) и маленьких (MT-SSU). ^{[ 2 ]} Mitoribosomes состоят из нескольких специфических белков и меньшего количества RRNAS. ^{[ 2 ]} В то время как митохондриальные РРНК кодируются в митохондриальном геноме , белки, которые составляют миторибосомы, кодируются в ядре и собираются цитоплазматическими рибосомами, прежде чем имплантируются в митохондрии. ^{[ 3 ]}

Функция

Митохондрии содержат около 1000 белков у дрожжей и 1500 белков у людей . Однако только 8 и 13 белков кодируются в митохондриальной ДНК у дрожжей и людей соответственно. Большинство митохондриальных белков синтезируются с помощью цитоплазматических рибосомов. ^{[ 4 ]} Белки, которые являются ключевыми компонентами в цепочке транспорта электронов, переводятся в митохондриях. ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

Структура

Mitoribosomes млекопитающих имеют небольшие 28 -е и большие 39 -х субъединиц, вместе образуя 55 -е готорубосому. ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]} Заводные mitoribosomes имеют небольшие 33 -е и крупные субъединицы 50 -х годов, вместе образуя Mitoribosome 78S. ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]}

Животные mitoribosomes имеют только две RRNAS, 12S (SSU) и 16S (LSU), оба с высокой степенью минимизирования по сравнению с их более крупными гомологами. ^{[ 7 ]} Большинство эукариотов используют 5S -миторибосомальную РНК , животные, грибы , альвеолаты и эвглозоанцы являются исключениями. ^{[ 9 ]} Различные методы развивались для заполнения зазора, оставленного отсутствующими 5 с, с животными кооптировали MT-тРНК (VAL у позвоночных). ^{[ 7 ]}^{[ 10 ]}

Сравнение с другими рибосомами

Как и сами митохондрии, происходящие от бактерий, митохондриальные рибосомы выходят из бактериальных рибосомов. ^{[ 1 ]} Однако по мере развития митохондрий миторосома значительно расходилась от своих бактериальных двоюродных братьев, что привело к различиям в конфигурации и функции. ^{[ 1 ]} В конфигурации mitoribosome включает в себя дополнительные белки как в больших, так и в небольших субъединицах. ^{[ 1 ]} В функции mitoribosomes гораздо более ограничены в белках, которые они транслируют, продуцируя только несколько белков, используемых в основном в митохондриальной мембране. ^{[ 1 ]} Ниже приведена таблица, показывающая некоторые свойства различных рибосом:

Свойства mitoribosomes
	Бактерии ^{[ 1 ]}^{[ 11 ]}	Цитозольный (эукариот) ^{[ 11 ]}^{[ 1 ]}	Митохондрия млекопитающих ^{[ 1 ]}^{[ 11 ]}	Дрожжи митохондрии ^{[ 1 ]}^{[ 11 ]}	Растение митохондрий ^{[ 12 ]}
Коэффициент седиментации (LSU/SSU)	70S (50S/30S)	80S (60S/40S)	55 с (39 с/28 с)	74 с (54 с/37 с)	~ 80 -е годы
Количество белков (LSU/SSU)	54 (33/21)	79-80 (46-47/33)	80 (50/30)	84 (46/38)	68-80
Количество RRNAs (LSU/SSU)	3 (2/1)	4 (3/1)	3 (2/1)	2 (1/1)	3 (2/1)

Болезни

Поскольку mitoribosome отвечает за производство белков, необходимых для цепи транспорта электронов , неисправности в mitoribosome могут привести к метаболическим заболеваниям. ^{[ 13 ]} ^{[ 3 ]} У людей болезнь особенно проявляется в энергетических органах, таких как сердце , мозг и мышца . ^{[ 3 ]} Заболевание происходит из мутаций в митохондриальной рРНК или генах, кодирующих миторибосомные белки. ^{[ 3 ]} В случае мутации mitoribosomal белков наследственность заболевания следует наследованию менделев , поскольку эти белки кодируются в ядре. ^{[ 13 ]} С другой стороны, поскольку митохондриальная рРНК кодируется в митохондриях, мутации в рРНК унаследованы материнскими. ^{[ 13 ]} Примеры заболеваний у людей, вызванных этими мутациями, включают синдром Ли , глухоту, неврологические расстройства и различные кардиомиопатии . ^{[ 13 ]} У растений мутация в mitoribosomble -белках может привести к задержке размер и искаженного роста листьев. ^{[ 14 ]}

Гены

Номенклатура митохондриального рибосомного белка, как правило, следует за тем, как у бактерий, с дополнительными числами, используемыми для специфичных для митохондрионов белков. (Для получения дополнительной информации о номенклатуре см. В таблице рибосомного белка § Таблица рибосомных белков .)

MRPS1 , MRPS2 , MRPS3 , MRPS4 , MRPS5 , MRPS6 , MRPS7 , MRPS8 , MRPS9 , MRPS10 , MRPS11 , MRPS12 , MRPS13 , MRPS14 , MRPS15 , MRPS16 , MRPS17 , MRPS18 , MRPS19 , MRPS20 , MRPS21 , MRPS22 , MRPS23 , MRPS24 , MRPS25 , MRPS26 , MRPS27 , MRPS28 , MRPS29 , MRPS30 , MRPS31 , MRPS32 , MRPS33 , MRPS34 , MRPS35
MRPL1 , MRPL2 , MRPL3 , MRPL4 , MRPL5 , MRPL6 , MRPL7 , MRPL8 , MRPL9 , MRPL10 , MRPL11 , MRPL12 , MRPL13 , MRPL14 , MRPL15 , MRPL16 , MRPL17 , MRPL18 , MRPL19 , MRPL20 , MRPL21 , MRPL22 , MRPL23 , MRPL24 , MRPL25 , MRPL26 , MRPL27 , MRPL28 , MRPL29 , MRPL30 , MRPL31 , MRPL32 , MRPL33 , MRPL34 , MRPL35 , MRPL36 , MRPL37 , MRPL38 , MRPL39 , MRPL40 , MRPL41 , MRPL42
RRNA: MT-RNR1 , MT-RNR2 , MT-TV (Митохондрия)

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я Greber BJ, Ban N (июнь 2016 г.). «Структура и функция митохондриальной рибосомы» . Ежегодный обзор биохимии . 85 (1): 103–132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . PMID 27023846 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Amunts A, Brown A, Toots J, Scheres SH, Ramakrishnan V (апрель 2015). «Рибосома. Структура митохондриальной рибосомы человека» . Наука . 348 (6230): 95–98. doi : 10.1126/science.aaa1193 . PMC 4501431 . PMID 25838379 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} Сильвестр JE, Fischel-Godsian N, Mougey EB, O'Brien TW (март 2003 г.). «Митохондриальные рибосомные белки: гены -кандидаты при митохондриальной болезни» . Генетика в медицине . 6 (2): 73–80. doi : 10.1097/01.gim.0000117333.21213.17 . PMID 15017329 . S2CID 22169585 .
^ Wenz LS, Opaliskiski L, Wedemann N, Becker T (май 2015). «Сотрудничество белковых механизмов в соркоре митохндриального белка » Biochimica et Biophysica Acta (BB) - исследования молекулярных клеток 1853 (5): 1119–1 Doi : 10.1016/ j.bmcr.2015.01.0 25633533PMID
^ Johnston IG, Williams BP (февраль 2016 г.). «Эволюционный вывод между эукариотами идентифицирует конкретное давление, способствующее сохранению митохондриального гена» . Клеточные системы . 2 (2): 101–111. doi : 10.1016/j.cels.2016.01.013 . PMID 27135164 .
^ Хамерс Л (2016). «Почему электростанции нашей клетки имеют свою собственную ДНК?». Наука . doi : 10.1126/science.aaf4083 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} Гребер Б.Дж., Биери П., Лейбундгут М., Лейтнер А., Эйберсолд Р., Боерингер Д., Бан Н (апрель 2015). «Рибосома. Полная структура митохондриальной рибосомы млекопитающих 55S». Наука . 348 (6232): 303–308. doi : 10.1126/science.aaa3872 . HDL : 20.500.11850/100390 . PMID 25837512 . S2CID 206634178 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} Spremulli LL (2016-01-01). «Протеиновый биосинтетический механизм митохондрий». В Брэдшоу Ра, Шталь П.Д. (ред.). Энциклопедия клеточной биологии . Уолтем: академическая пресса. С. 545–554. doi : 10.1016/b978-0-12-3944447-4.10066-5 . ISBN 978-0-12-394796-3 .
^ Valach M, Burger G, Grey MW, Lang BF (декабрь 2014 г.). «Широко распространенное появление генома органеллы 5S RRNAs, включая пересмотренные молекулы» . Исследование нуклеиновых кислот . 42 (22): 13764–13777. doi : 10.1093/nar/gku1266 . PMC 4267664 . PMID 25429974 .
^ Brown A, Amunts A, Bai XC, Sugimoto Y, Edwards PC, Murshudov G, et al. (Ноябрь 2014). «Структура большой рибосомной субъединицы из митохондрий человека» . Наука . 346 (6210): 718–722. Bibcode : 2014sci ... 346..718b . doi : 10.1126/science.1258026 . PMC 4246062 . PMID 25278503 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (2015-07-18). «Сборка митохондриальной рибосомы со здоровьем и заболеванием» . Клеточный цикл . 14 (14): 2226–2250. doi : 10.1080/15384101.2015.1053672 . PMC 4615001 . PMID 26030272 .
^ Robles P, Quesada V (декабрь 2017 г.). «Новые роли митохондриальных рибосомных белков в развитии растений» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . PMC 5751198 . PMID 29207474 .
^ Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (2015-07-18). «Сборка митохондриальной рибосомы со здоровьем и заболеванием» . Клеточный цикл . 14 (14): 2226–2250. doi : 10.1080/15384101.2015.1053672 . PMC 4615001 . PMID 26030272 .
^ Robles P, Quesada V (декабрь 2017 г.). «Новые роли митохондриальных рибосомных белков в развитии растений» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . PMC 5751198 . PMID 29207474 .

Дальнейшее чтение

Greber BJ, Ban N (июнь 2016 г.). «Структура и функция митохондриальной рибосомы» . Ежегодный обзор биохимии . 85 : 103–132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . PMID 27023846 .

[:02-1] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} ^и ^фон ^глин ^час ^я Greber BJ, Ban N (июнь 2016 г.). «Структура и функция митохондриальной рибосомы» . Ежегодный обзор биохимии . 85 (1): 103–132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . PMID 27023846 .

[AmuntsBrown2015-2] Jump up to: ^а ^{беременный} Amunts A, Brown A, Toots J, Scheres SH, Ramakrishnan V (апрель 2015). «Рибосома. Структура митохондриальной рибосомы человека» . Наука . 348 (6230): 95–98. doi : 10.1126/science.aaa1193 . PMC 4501431 . PMID 25838379 .

[:3-3] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} Сильвестр JE, Fischel-Godsian N, Mougey EB, O'Brien TW (март 2003 г.). «Митохондриальные рибосомные белки: гены -кандидаты при митохондриальной болезни» . Генетика в медицине . 6 (2): 73–80. doi : 10.1097/01.gim.0000117333.21213.17 . PMID 15017329 . S2CID 22169585 .

[WenzOpaliński2015-4] Wenz LS, Opaliskiski L, Wedemann N, Becker T (май 2015). «Сотрудничество белковых механизмов в соркоре митохндриального белка » Biochimica et Biophysica Acta (BB) - исследования молекулярных клеток 1853 (5): 1119–1 Doi : 10.1016/ j.bmcr.2015.01.0 25633533PMID

[JohnstonWilliams2016-5] Johnston IG, Williams BP (февраль 2016 г.). «Эволюционный вывод между эукариотами идентифицирует конкретное давление, способствующее сохранению митохондриального гена» . Клеточные системы . 2 (2): 101–111. doi : 10.1016/j.cels.2016.01.013 . PMID 27135164 .

[Hamers2016-6] Хамерс Л (2016). «Почему электростанции нашей клетки имеют свою собственную ДНК?». Наука . doi : 10.1126/science.aaf4083 .

[GreberBieri2015-7] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} Гребер Б.Дж., Биери П., Лейбундгут М., Лейтнер А., Эйберсолд Р., Боерингер Д., Бан Н (апрель 2015). «Рибосома. Полная структура митохондриальной рибосомы млекопитающих 55S». Наука . 348 (6232): 303–308. doi : 10.1126/science.aaa3872 . HDL : 20.500.11850/100390 . PMID 25837512 . S2CID 206634178 .

[:0-8] Jump up to: ^а ^{беременный} Spremulli LL (2016-01-01). «Протеиновый биосинтетический механизм митохондрий». В Брэдшоу Ра, Шталь П.Д. (ред.). Энциклопедия клеточной биологии . Уолтем: академическая пресса. С. 545–554. doi : 10.1016/b978-0-12-3944447-4.10066-5 . ISBN 978-0-12-394796-3 .

[Valach_2014-9] Valach M, Burger G, Grey MW, Lang BF (декабрь 2014 г.). «Широко распространенное появление генома органеллы 5S RRNAs, включая пересмотренные молекулы» . Исследование нуклеиновых кислот . 42 (22): 13764–13777. doi : 10.1093/nar/gku1266 . PMC 4267664 . PMID 25429974 .

[10] Brown A, Amunts A, Bai XC, Sugimoto Y, Edwards PC, Murshudov G, et al. (Ноябрь 2014). «Структура большой рибосомной субъединицы из митохондрий человека» . Наука . 346 (6210): 718–722. Bibcode : 2014sci ... 346..718b . doi : 10.1126/science.1258026 . PMC 4246062 . PMID 25278503 .

[:1-11] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (2015-07-18). «Сборка митохондриальной рибосомы со здоровьем и заболеванием» . Клеточный цикл . 14 (14): 2226–2250. doi : 10.1080/15384101.2015.1053672 . PMC 4615001 . PMID 26030272 .

[12] Robles P, Quesada V (декабрь 2017 г.). «Новые роли митохондриальных рибосомных белков в развитии растений» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . PMC 5751198 . PMID 29207474 .

[:12-13] Jump up to: ^а ^{беременный} ^в ^{дюймовый} De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (2015-07-18). «Сборка митохондриальной рибосомы со здоровьем и заболеванием» . Клеточный цикл . 14 (14): 2226–2250. doi : 10.1080/15384101.2015.1053672 . PMC 4615001 . PMID 26030272 .

[:2-14] Robles P, Quesada V (декабрь 2017 г.). «Новые роли митохондриальных рибосомных белков в развитии растений» . Международный журнал молекулярных наук . 18 (12): 2595. doi : 10.3390/ijms18122595 . PMC 5751198 . PMID 29207474 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]