ФБЛН1

ФБЛН1
Идентификаторы
Псевдонимы	FBLN1 , FBLN, FIBL1, фибулин 1
Внешние идентификаторы	Опустить : 135820 ; МГИ : 95487 ; Гомологен : 21295 ; GeneCards : FBLN1 ; OMA : FBLN1 — ортологи
showМестоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 22 (human)
End	45,601,135 bp
showМестоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 15 (mouse)
End	85,170,736 bp
show экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	canal of the cervix; ; gallbladder; ; vena cava; ; pericardium; ; gastric mucosa; ; ectocervix; ; vagina; ; left uterine tube; ; right auricle; ; tendon of biceps brachii;
	Top expressed in
	aortic valve; ; otic vesicle; ; ascending aorta; ; otic placode; ; ciliary body; ; external carotid artery; ; saccule; ; mandibular prominence; ; internal carotid artery; ; maxillary prominence;
	More reference expression data
	; ; ; ;
	More reference expression data
showГенная онтология
Molecular function	fibronectin binding; calcium ion binding; extracellular matrix structural constituent; fibrinogen binding; integrin binding; protein C-terminus binding; protein binding; identical protein binding; peptidase activator activity; protein-containing complex binding;
Cellular component	elastic fiber; extracellular matrix; fibrinogen complex; basement membrane; extracellular exosome; extracellular space; extracellular region; collagen-containing extracellular matrix;
Biological process	negative regulation of protein phosphorylation; negative regulation of cell adhesion; negative regulation of stem cell proliferation; positive regulation of fibroblast proliferation; positive regulation of substrate-dependent cell migration, cell attachment to substrate; negative regulation of cell motility; negative regulation of transformation of host cell by virus; positive regulation of peptidase activity; positive regulation of gene expression; negative regulation of ERK1 and ERK2 cascade; integrin-mediated signaling pathway; blood coagulation, fibrin clot formation; negative regulation of substrate adhesion-dependent cell spreading; viral process; embryo implantation; extracellular matrix organization;
	Sources:Amigo / QuickGO
hideОртологи
	2192
	14114
	ENSG00000077942
	ENSMUSG00000006369
	P23142
	Q08879
	НМ_006487 ; НМ_001996 ; НМ_006485 ; НМ_006486
	НМ_010180 ; НМ_001347088
	НП_001987 ; НП_006476 ; НП_006477 ; НП_006478
	НП_001334017 ; НП_034310
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

FBLN1 — это ген, кодирующий фибулин-1 , внеклеточный матрикс и белок плазмы. ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}^{[ 7 ]}

Функция

Фибулин-1 представляет собой секретируемый гликопротеин , который обнаруживается в ассоциации со внеклеточного матрикса, структурами включая волокна, содержащие фибронектин , волокна, содержащие эластин , и базальные мембраны . Фибулин-1 связывается с рядом компонентов внеклеточного матрикса, включая фибронектин , ^{[ 7 ]} -1 и протеогликан версикан . нидоген ^{[ 7 ]}^{[ 8 ]} Фибулин-1 также является белком крови, способным связываться с фибриногеном . ^{[ 9 ]}

Структура

Фибулин-1 имеет модульную доменную структуру и включает серию из девяти модулей, подобных эпидермальному фактору роста, за которыми следует модуль типа фибулина , модуль, обнаруженный у всех членов семейства генов фибулина. ^{[ 6 ]}

Ген человеческого фибулина-1, FBLN1, кодирует четыре варианта сплайсинга, обозначенные как фибулин-1A, B, C и D, которые различаются карбокси-концевыми областями. У мышей, курицы и нематоды C. elegans продуцируются только два варианта фибулина-1: фибулин-1C и фибулин-1D. ^{[ 5 ]}

Взаимодействия

Было показано, что FBLN1 взаимодействует с:

НОЯБРЬ/CCN3 , ^{[ 10 ]}
белок-предшественник амилоида , ^{[ 11 ]}
энтактин , ^{[ 12 ]}^{[ 13 ]}^{[ 14 ]}
фибриноген , ^{[ 9 ]} и
фибронектин . ^{[ 15 ]}

См. также

Синполидактилия

Ссылки

^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000077942 – Ensembl , май 2017 г.
^ Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000006369 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Jump up to: ^а ^б «Ген Энтреза: фибулин 1 FBLN1» .
^ Jump up to: ^а ^б Аргрейвс В.С., Тран Х., Берджесс В.Х., Дикерсон К. (декабрь 1990 г.). «Фибулин представляет собой внеклеточный матрикс и гликопротеин плазмы с повторяющейся доменной структурой» . Журнал клеточной биологии . 111 (6, часть 2): 3155–64. дои : 10.1083/jcb.111.6.3155 . ПМК 2116371 . ПМИД 2269669 .
^ Jump up to: ^а ^б ^с Бальбона К., Тран Х., Година С., Ингхэм К.К., Стрикленд Д.К., Аргрейвс В.С. (октябрь 1992 г.). «Фибулин связывается сам с собой и с карбоксильно-концевой гепарин-связывающей областью фибронектина» . Журнал биологической химии . 267 (28): 20120–5. дои : 10.1016/S0021-9258(19)88674-X . ПМИД 1400330 .
^ Тимпл Р., Сасаки Т., Костка Г., Чу М.Л. (июнь 2003 г.). «Фибулины: универсальное семейство белков внеклеточного матрикса». Nature Reviews Молекулярно-клеточная биология . 4 (6): 479–89. дои : 10.1038/nrm1130 . ПМИД 12778127 . S2CID 8442153 .
^ Jump up to: ^а ^б Аргрейвс В.С., Танака А., Смит Э.П., Твал В.О., Аргрейвс К.М., Фан Д., Хауденшильд CC (ноябрь 2009 г.). «Фибулин-1 и фибриноген при атеросклеротических поражениях человека». Гистохимия и клеточная биология . 132 (5): 559–65. дои : 10.1007/ s00418-009-0628-7 ПМИД 19693531 . S2CID 13501440 .
^ Пербаль Б., Мартинери С., Сейнсон Р., Вернер М., Хе Б., Ройзман Б. (февраль 1999 г.). «С-концевой домен регуляторного белка NOVH достаточен для обеспечения взаимодействия с фибулином 1C: ключ к разгадке роли NOVH в передаче сигналов клеточной адгезии» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 96 (3): 869–74. Бибкод : 1999PNAS...96..869P . дои : 10.1073/pnas.96.3.869 . ПМЦ 15317 . ПМИД 9927660 .
^ Осава И., Такамура С., Косака С. (март 2001 г.). «Фибулин-1 связывает аминоконцевую головку белка-предшественника бета-амилоида и модулирует его физиологическую функцию». Журнал нейрохимии . 76 (5): 1411–20. дои : 10.1046/j.1471-4159.2001.00144.x . ПМИД 11238726 . S2CID 83321033 .
^ Адам С., Геринг В., Видеманн Х., Чу М.Л., Тимпл Р., Костка Г. (сентябрь 1997 г.). «Связывание фибулина-1 с нидогеном зависит от его С-концевого глобулярного домена и определенного набора кальций-связывающих модулей, подобных эпидермальному фактору роста (EG)». Журнал молекулярной биологии . 272 (2): 226–36. дои : 10.1006/jmbi.1997.1244 . ПМИД 9299350 .
^ Тран Х., ВанДусен В.Дж., Аргрейвс В.С. (сентябрь 1997 г.). «Сайты самоассоциации и связывания фибронектина фибулина-1 сопоставляются с кальций-связывающими доменами, подобными эпидермальному фактору роста» . Журнал биологической химии . 272 (36): 22600–6. дои : 10.1074/jbc.272.36.22600 . ПМИД 9278415 .
^ Пан Т.К., Клюге М., Чжан Р.З., Майер У., Тимпл Р., Чу М.Л. (август 1993 г.). «Последовательность внеклеточного мышиного белка BM-90/фибулина и его кальций-зависимое связывание с другими лигандами базальной мембраны» . Европейский журнал биохимии . 215 (3): 733–40. дои : 10.1111/j.1432-1033.1993.tb18086.x . ПМИД 8354280 .
^ Дини Дж.Т., Торнхейм К., Корчак Х.М., Прентки М., Корки Б.Е. (октябрь 1992 г.). «Эфиры ацил-КоА модулируют внутриклеточную обработку Ca2+ пермеабилизированными клональными бета-клетками поджелудочной железы» . Журнал биологической химии . 267 (28): 19840–5. дои : 10.1016/S0021-9258(19)88631-3 . ПМИД 1400300 .

Дальнейшее чтение

Бальбона К., Тран Х., Година С., Ингхэм К.К., Стрикленд Д.К., Аргрейвс В.С. (октябрь 1992 г.). «Фибулин связывается сам с собой и с карбоксильно-концевой гепарин-связывающей областью фибронектина» . Журнал биологической химии . 267 (28): 20120–5. дои : 10.1016/S0021-9258(19)88674-X . ПМИД 1400330 .
Аргрейвс В.С., Тран Х., Берджесс В.Х., Дикерсон К. (декабрь 1990 г.). «Фибулин представляет собой внеклеточный матрикс и гликопротеин плазмы с повторяющейся доменной структурой» . Журнал клеточной биологии . 111 (6, часть 2): 3155–64. дои : 10.1083/jcb.111.6.3155 . ПМК 2116371 . ПМИД 2269669 .
Аргрейвс В.С., Дикерсон К., Берджесс В.Х., Руослахти Э. (август 1989 г.). «Фибулин, новый белок, который взаимодействует с цитоплазматическим доменом бета-субъединицы рецептора фибронектина». Клетка . 58 (4): 623–9. дои : 10.1016/0092-8674(89)90097-4 . ПМИД 2527614 . S2CID 24834825 .
Сасаки Т., Геринг В., Пан Т.К., Чу М.Л., Тимпл Р. (декабрь 1995 г.). «Связывание мышиного и человеческого фибулина-2 с лигандами внеклеточного матрикса». Журнал молекулярной биологии . 254 (5): 892–9. дои : 10.1006/jmbi.1995.0664 . ПМИД 7500359 .
Роарк Э.Ф., Кин Д.Р., Хауденшильд CC, Година С., Литтл CD, Аргрейвс WS (апрель 1995 г.). «Ассоциация фибулина-1 человека с эластическими волокнами: иммуногистологическое, ультраструктурное исследование и исследование РНК» . Журнал гистохимии и цитохимии . 43 (4): 401–11. дои : 10.1177/43.4.7534784 . ПМИД 7534784 .
Тран Х., Танака А., Литвинович С.В., Медведь Л.В., Хауденшильд К.С., Аргрейвс В.С. (август 1995 г.). «Взаимодействие фибулина-1 с фибриногеном. Потенциальная роль в гемостазе и тромбозе» . Журнал биологической химии . 270 (33): 19458–64. дои : 10.1074/jbc.270.33.19458 . ПМИД 7642629 .
Маттей М.Г., Пан Т.К., Чжан Р.З., Тимпл Р., Чу М.Л. (июль 1994 г.). «Ген фибулина-1 (FBLN1) расположен на 22-й хромосоме человека и 15-й хромосоме мыши». Геномика . 22 (2): 437–8. дои : 10.1006/geno.1994.1406 . ПМИД 7806231 .
Коренберг-младший, Чен С.Н., Тран Х., Аргрейвс В.С. (1995). «Локализация человеческого гена фибулина-1 (FBLN1) в полосе хромосомы 22q13.3». Цитогенетика и клеточная генетика . 68 (3–4): 192–3. дои : 10.1159/000133911 . ПМИД 7842734 .
Браун Дж.К., Видеманн Х., Тимпл Р. (январь 1994 г.). «Свойства связывания с белками и клеточной адгезии двух изоформ ламинина (AmB1eB2e, AmB1sB2e) из плаценты человека». Журнал клеточной науки . 107 (1): 329–38. дои : 10.1242/jcs.107.1.329 . ПМИД 8175920 .
Пан Т.К., Клюге М., Чжан Р.З., Майер У., Тимпл Р., Чу М.Л. (август 1993 г.). «Последовательность внеклеточного мышиного белка BM-90/фибулина и его кальций-зависимое связывание с другими лигандами базальной мембраны» . Европейский журнал биохимии . 215 (3): 733–40. дои : 10.1111/j.1432-1033.1993.tb18086.x . ПМИД 8354280 .
Клинтон ГМ, Ружо К., Деранкур Дж., Роджер П., Дефренн А., Година С., Аргрейвс В.С., Рошфор Х. (январь 1996 г.). «Эстрогены увеличивают экспрессию фибулина-1, белка внеклеточного матрикса, секретируемого клетками рака яичников человека» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 93 (1): 316–20. Бибкод : 1996PNAS...93..316C . дои : 10.1073/pnas.93.1.316 . ПМК 40229 . ПМИД 8552629 .
Миосге Н., Гётц В., Сасаки Т., Чу М.Л., Тимпл Р., Херкен Р. (февраль 1996 г.). «Белки внеклеточного матрикса фибулин-1 и фибулин-2 у раннего эмбриона человека». Гистохимический журнал . 28 (2): 109–16. дои : 10.1007/BF02331415 . ПМИД 8737292 . S2CID 25996538 .
Година С., Диас-Рикар М., Аргрейвс В.С. (октябрь 1996 г.). «Фибулин-1 опосредует адгезию тромбоцитов через фибриногеновый мостик» . Кровь . 88 (7): 2569–77. doi : 10.1182/blood.V88.7.2569.bloodjournal8872569 . ПМИД 8839849 .
Тран Х., Маттей М., Година С., Аргрейвс В.С. (март 1997 г.). «Человеческий фибулин-1D: молекулярное клонирование, экспрессия и сходство с белком S1-5, новым членом семейства генов фибулина». Матричная биология . 15 (7): 479–93. дои : 10.1016/S0945-053X(97)90021-4 . ПМИД 9106159 .
Тран Х., ВанДусен В.Дж., Аргрейвс В.С. (сентябрь 1997 г.). «Сайты самоассоциации и связывания фибронектина фибулина-1 сопоставляются с кальций-связывающими доменами, подобными эпидермальному фактору роста» . Журнал биологической химии . 272 (36): 22600–6. дои : 10.1074/jbc.272.36.22600 . ПМИД 9278415 .
Адам С., Геринг В., Видеманн Х., Чу М.Л., Тимпл Р., Костка Г. (сентябрь 1997 г.). «Связывание фибулина-1 с нидогеном зависит от его С-концевого глобулярного домена и определенного набора кальций-связывающих модулей, подобных эпидермальному фактору роста (EG)». Журнал молекулярной биологии . 272 (2): 226–36. дои : 10.1006/jmbi.1997.1244 . ПМИД 9299350 .
Цин Дж., Махер В.М., Тран Х., Аргрейвс В.С., Данстан Р.В., Маккормик Дж.Дж. (октябрь 1997 г.). «Подавление независимого от прикрепления роста и инвазии матригеля и задержка образования опухоли за счет повышенной экспрессии фибулина-1D в клеточных линиях, полученных из фибросаркомы человека» . Онкоген . 15 (18): 2159–68. дои : 10.1038/sj.onc.1201385 . ПМИД 9393974 .
Хаяшидо Ю., Лукас А., Ружо С., Година С., Аргрейвс В.С., Рошфор Х. (февраль 1998 г.). «Эстрадиол и фибулин-1 ингибируют подвижность клеток рака яичников и молочной железы человека, индуцированную фибронектином» . Международный журнал рака . 75 (4): 654–8. doi : 10.1002/(SICI)1097-0215(19980209)75:4<654::AID-IJC26>3.0.CO;2-7 . ПМИД 9466671 .
Роджер П., Пужоль П., Лукас А., Балде П., Рошфор Х. (ноябрь 1998 г.). «Повышение иммуноокрашивания фибулина-1, эстроген-регулируемого белка в строме эпителиальных опухолей яичников человека» . Американский журнал патологии . 153 (5): 1579–88. дои : 10.1016/S0002-9440(10)65746-X . ПМЦ 1853396 . ПМИД 9811350 .
Пербаль Б., Мартинери С., Сейнсон Р., Вернер М., Хе Б., Ройзман Б. (февраль 1999 г.). «С-концевой домен регуляторного белка NOVH достаточен для обеспечения взаимодействия с фибулином 1C: ключ к разгадке роли NOVH в передаче сигналов клеточной адгезии» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 96 (3): 869–74. Бибкод : 1999PNAS...96..869P . дои : 10.1073/pnas.96.3.869 . ПМЦ 15317 . ПМИД 9927660 .

[refGRCh38Ensembl-1] Jump up to: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000077942 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Jump up to: ^а ^б ^с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000006369 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[entrez-5] Jump up to: ^а ^б «Ген Энтреза: фибулин 1 FBLN1» .

[pmid2269669-6] Jump up to: ^а ^б Аргрейвс В.С., Тран Х., Берджесс В.Х., Дикерсон К. (декабрь 1990 г.). «Фибулин представляет собой внеклеточный матрикс и гликопротеин плазмы с повторяющейся доменной структурой» . Журнал клеточной биологии . 111 (6, часть 2): 3155–64. дои : 10.1083/jcb.111.6.3155 . ПМК 2116371 . ПМИД 2269669 .

[pmid1400330-7] Jump up to: ^а ^б ^с Бальбона К., Тран Х., Година С., Ингхэм К.К., Стрикленд Д.К., Аргрейвс В.С. (октябрь 1992 г.). «Фибулин связывается сам с собой и с карбоксильно-концевой гепарин-связывающей областью фибронектина» . Журнал биологической химии . 267 (28): 20120–5. дои : 10.1016/S0021-9258(19)88674-X . ПМИД 1400330 .

[pmid12778127-8] Тимпл Р., Сасаки Т., Костка Г., Чу М.Л. (июнь 2003 г.). «Фибулины: универсальное семейство белков внеклеточного матрикса». Nature Reviews Молекулярно-клеточная биология . 4 (6): 479–89. дои : 10.1038/nrm1130 . ПМИД 12778127 . S2CID 8442153 .

[pmid19693531-9] Jump up to: ^а ^б Аргрейвс В.С., Танака А., Смит Э.П., Твал В.О., Аргрейвс К.М., Фан Д., Хауденшильд CC (ноябрь 2009 г.). «Фибулин-1 и фибриноген при атеросклеротических поражениях человека». Гистохимия и клеточная биология . 132 (5): 559–65. дои : 10.1007/ s00418-009-0628-7 ПМИД 19693531 . S2CID 13501440 .

[pmid9927660-10] Пербаль Б., Мартинери С., Сейнсон Р., Вернер М., Хе Б., Ройзман Б. (февраль 1999 г.). «С-концевой домен регуляторного белка NOVH достаточен для обеспечения взаимодействия с фибулином 1C: ключ к разгадке роли NOVH в передаче сигналов клеточной адгезии» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 96 (3): 869–74. Бибкод : 1999PNAS...96..869P . дои : 10.1073/pnas.96.3.869 . ПМЦ 15317 . ПМИД 9927660 .

[pmid11238726-11] Осава И., Такамура С., Косака С. (март 2001 г.). «Фибулин-1 связывает аминоконцевую головку белка-предшественника бета-амилоида и модулирует его физиологическую функцию». Журнал нейрохимии . 76 (5): 1411–20. дои : 10.1046/j.1471-4159.2001.00144.x . ПМИД 11238726 . S2CID 83321033 .

[pmid9299350-12] Адам С., Геринг В., Видеманн Х., Чу М.Л., Тимпл Р., Костка Г. (сентябрь 1997 г.). «Связывание фибулина-1 с нидогеном зависит от его С-концевого глобулярного домена и определенного набора кальций-связывающих модулей, подобных эпидермальному фактору роста (EG)». Журнал молекулярной биологии . 272 (2): 226–36. дои : 10.1006/jmbi.1997.1244 . ПМИД 9299350 .

[pmid9278415-13] Тран Х., ВанДусен В.Дж., Аргрейвс В.С. (сентябрь 1997 г.). «Сайты самоассоциации и связывания фибронектина фибулина-1 сопоставляются с кальций-связывающими доменами, подобными эпидермальному фактору роста» . Журнал биологической химии . 272 (36): 22600–6. дои : 10.1074/jbc.272.36.22600 . ПМИД 9278415 .

[pmid8354280-14] Пан Т.К., Клюге М., Чжан Р.З., Майер У., Тимпл Р., Чу М.Л. (август 1993 г.). «Последовательность внеклеточного мышиного белка BM-90/фибулина и его кальций-зависимое связывание с другими лигандами базальной мембраны» . Европейский журнал биохимии . 215 (3): 733–40. дои : 10.1111/j.1432-1033.1993.tb18086.x . ПМИД 8354280 .

[pmid1400300-15] Дини Дж.Т., Торнхейм К., Корчак Х.М., Прентки М., Корки Б.Е. (октябрь 1992 г.). «Эфиры ацил-КоА модулируют внутриклеточную обработку Ca2+ пермеабилизированными клональными бета-клетками поджелудочной железы» . Журнал биологической химии . 267 (28): 19840–5. дои : 10.1016/S0021-9258(19)88631-3 . ПМИД 1400300 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]