Компонент амилоида P сыворотки

АСУ ТП
Доступные структуры
ПДБ	Поиск ортологов: PDBe RCSB
показывать Список идентификационных кодов PDB
	4AYU, 1GYK, 1LGN, 1SAC, 2A3W, 2A3X, 2A3Y, 2W08, 3D5O, 3KQR, 4AVS, 4AVT, 4AVV
Идентификаторы
Псевдонимы	APCS , HEL-S-92n, PTX2, SAP, компонент P-амилоида, сыворотка
Внешние идентификаторы	ОМИМ : 104770 ; МГИ : 98229 ; Гомологен : 123932 ; GeneCards : АСУ ТП ; ОМА : АСУ ТП - ортологи
показывать Местоположение гена ( человек )
Chr.	Chromosome 1 (human)
End	159,588,865 bp
показывать Местоположение гена ( Мышь )
Chr.	Chromosome 1 (mouse)
End	172,722,608 bp
показывать экспрессии РНК Характер
	Top expressed in
	right lobe of liver; ; gallbladder; ; islet of Langerhans; ; pancreatic ductal cell; ; body of pancreas; ; skin of thigh; ; human kidney; ; cervix; ; ectocervix; ; Descending thoracic aorta;
	Top expressed in
	left lobe of liver; ; sexually immature organism; ; right kidney; ; epithelium of small intestine; ; human fetus; ; migratory enteric neural crest cell; ; ureter; ; atrioventricular junction; ; thoracic diaphragm; ; abdominal wall;
	More reference expression data
	More reference expression data
показывать Генная онтология
Molecular function	calcium ion binding; unfolded protein binding; metal ion binding; virion binding; complement component C1q complex binding; carbohydrate binding; identical protein binding; low-density lipoprotein particle binding;
Cellular component	blood microparticle; extracellular matrix; extracellular exosome; nucleus; extracellular space; extracellular region; collagen-containing extracellular matrix;
Biological process	negative regulation of monocyte differentiation; negative regulation of acute inflammatory response; negative regulation of viral entry into host cell; chaperone-mediated protein complex assembly; negative regulation of viral process; negative regulation of glycoprotein metabolic process; protein folding; acute-phase response; negative regulation of exo-alpha-sialidase activity; negative regulation of wound healing; innate immune response; complement activation, classical pathway;
	Sources:Amigo / QuickGO
скрывать Ортологи
	325
	20219
	ENSG00000132703
	ENSMUSG00000026542
	P02743
	P12246
	НМ_001639
	НМ_011318
	НП_001630
	НП_035448
	Викиданные
Просмотр/редактирование человека	Просмотр/редактирование мыши

Сывороточный амилоидный компонент P (SAP) представляет собой идентичную сывороточную форму амилоидного P-компонента (AP), пентамерного белка массой 25 кДа, впервые идентифицированного как пентагональный компонент патологических отложений in vivo, называемый « амилоидом ». ^{[ 5 ]} APCS – это человеческий ген . ^{[ 6 ]}

При амилоидозе

SAP составляет 14% сухой массы амилоидных отложений. ^{[ 7 ]} и считается важным фактором патогенеза родственной группы заболеваний, называемых амилоидозами . ^{[ 8 ]} Эти состояния характеризуются упорядоченной агрегацией нормальных глобулярных белков и пептидов в нерастворимые волокна, которые нарушают архитектуру ткани и связаны с гибелью клеток. Считается, что SAP декорирует и стабилизирует агрегаты, предотвращая протеолитическое расщепление и, следовательно, ингибируя удаление фибрилл посредством обычных механизмов очистки белков . ^{[ 9 ]} Эта ассоциация используется в рутинном клиническом диагностическом методе сцинтиграфии SAP , при котором пациентам вводят меченный радиоактивным изотопом белок для обнаружения областей отложения амилоида. ^{[ 10 ]} Ассоциация SAP-амилоида также была идентифицирована как возможная лекарственная мишень для антиамилоидной терапии благодаря недавней разработке и первой стадии клинических испытаний соединения под названием CPHPC (R-1-[6-[R-2-карбоксипирролидин). -1-ил]-6-оксогексаноил]пирролидин-2-карбоновая кислота), небольшая молекула, способная удалять АП из отложений за счет снижения уровня циркулирующего SAP. ^{[ 11 ]}

Структура

SAP является членом семейства пентраксинов , характеризующимся кальций-зависимым связыванием лигандов и характерной уплощенной β-желеобразной структурой, сходной со структурой лектинов бобовых. ^{[ 12 ]} Название «пентраксин» происходит от греческих слов «пять» (пента) и «ягоды» (рагос), что связано с радиальной симметрией пяти мономеров, образующих кольцо примерно 95 в поперечнике и 35 в глубину. Человеческий SAP имеет 51% гомологии последовательности с C-реактивным белком (CRP), классическим белком плазмы острой фазы ответа, и является более отдаленным по сравнению с «длинными» пентраксинами, такими как PTX3 (молекула, модулированная цитокинами) и некоторыми нейрональными пентраксинами. . И SAP, и CRP эволюционно консервативны у всех позвоночных, а также обнаружены у отдаленных беспозвоночных, таких как мечехвост (Limulus polyphemus). ^{[ 13 ]}

Ссылки

^ Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000132703 – Ensembl , май 2017 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: Ensembl, выпуск 89: ENSMUSG00000026542 – Ensembl , май 2017 г.
^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
^ Кэткарт ES; Сирахама Т; Коэн А.С. (1967). «Выделение и идентификация плазменного компонента амилоида». Биохим. Биофиз. Акта . 147 (2): 392–393. дои : 10.1016/0005-2795(67)90420-5 .
^ «Ген Энтрез: компонент амилоида P APCS, сыворотка» .
^ Скиннер М; Пепис МБ; Коэн А.С.; Хеллер Л.М.; Лиан Дж.Б. (1980). ФРЕЙТАС, Антонио Фалькао де; Гленнер, Джордж Г.; КОСТА, Педро Пиньо э. (ред.). Амилоид и амилоидоз: материалы Третьего международного симпозиума по амилоидозу, Повуа-де-Варзим, Португалия, 23–28 сентября 1979 г. Амстердам: Выдержка Medica. стр. 384–391. ISBN 0-444-90124-8 .
^ Ботто М., Хокинс П.Н., Бикерстафф М.К., Герберт Дж., Бигрейв А.Е., Макбрайд А., Хатчинсон В.Л., Теннент Г.А., Уолпорт М.Дж., Пепис М.Б. (август 1997 г.). «Отложение амилоида задерживается у мышей при целенаправленной делеции гена P-компонента амилоида в сыворотке». Природная медицина . 3 (8): 855–9. дои : 10.1038/9544 . ПМИД 9256275 . S2CID 19553541 .
^ Теннент Г.А., Ловат Л.Б., Пепис М.Б. (май 1995 г.). «Компонент амилоида P в сыворотке предотвращает протеолиз амилоидных фибрилл при болезни Альцгеймера и системном амилоидозе» (PDF) . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 92 (10): 4299–303. дои : 10.1073/pnas.92.10.4299 . ПМК 41931 . ПМИД 7753801 .
^ Хокинс ПН, Пепис МБ (июль 1995 г.). «Визуализация амилоидоза с помощью радиоактивно меченного SAP». Европейский журнал ядерной медицины . 22 (7): 595–9. дои : 10.1007/BF01254559 . ПМИД 7498219 . S2CID 8549928 .
^ Пепис М.Б., Герберт Дж., Хатчинсон В.Л., Теннент Г.А., Лахманн Х.Дж., Галлимор Дж.Р., Ловат Л.Б., Бартфай Т., Аланин А., Хертель С., Хоффманн Т., Якоб-Ретне Р., Норкросс Р.Д., Кемп Дж.А., Ямамура К., Сузуки М., [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Перекрестная ссылка] Тейлор Г.В., Мюррей С., Томпсон Д., Первис А., Колсто С., Вуд С.П. Хокинс ПН (май 2002 г.). «Целевое фармакологическое истощение компонента амилоида P в сыворотке крови для лечения амилоидоза человека». Природа 417 (6886): 254–9. дои : 10.1038/417254a . ПМИД 12015594 . S2CID 733818 .
^ Эмсли Дж., Уайт Х.Э., О'Хара Б.П., Олива Дж., Шринивасан Н., Тикл И.Дж., Бланделл Т.Л., Пепис М.Б., Вуд С.П. (январь 1994 г.). «Структура пентамерного компонента амилоида P сыворотки крови человека». Природа . 367 (6461): 338–45. дои : 10.1038/367338a0 . ПМИД 8114934 . S2CID 4284282 .
^ Пепис М.Б., Бут Д.Р., Хатчинсон В.Л., Галлимор Дж.Р., Коллинз П.М., Хоэнестер Э. (1997). «Амилоидный компонент P. Критический обзор». Амилоид . 4 (4): 274–295. дои : 10.3109/13506129709003838 .

[refGRCh38Ensembl-1] Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000132703 – Ensembl , май 2017 г.

[refGRCm38Ensembl-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с GRCm38: Ensembl, выпуск 89: ENSMUSG00000026542 – Ensembl , май 2017 г.

[3] «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[Cathcart_1967-5] Кэткарт ES; Сирахама Т; Коэн А.С. (1967). «Выделение и идентификация плазменного компонента амилоида». Биохим. Биофиз. Акта . 147 (2): 392–393. дои : 10.1016/0005-2795(67)90420-5 .

[entrez-6] «Ген Энтрез: компонент амилоида P APCS, сыворотка» .

[isbn0-444-90124-8-7] Скиннер М; Пепис МБ; Коэн А.С.; Хеллер Л.М.; Лиан Дж.Б. (1980). ФРЕЙТАС, Антонио Фалькао де; Гленнер, Джордж Г.; КОСТА, Педро Пиньо э. (ред.). Амилоид и амилоидоз: материалы Третьего международного симпозиума по амилоидозу, Повуа-де-Варзим, Португалия, 23–28 сентября 1979 г. Амстердам: Выдержка Medica. стр. 384–391. ISBN 0-444-90124-8 .

[pmid9256275-8] Ботто М., Хокинс П.Н., Бикерстафф М.К., Герберт Дж., Бигрейв А.Е., Макбрайд А., Хатчинсон В.Л., Теннент Г.А., Уолпорт М.Дж., Пепис М.Б. (август 1997 г.). «Отложение амилоида задерживается у мышей при целенаправленной делеции гена P-компонента амилоида в сыворотке». Природная медицина . 3 (8): 855–9. дои : 10.1038/9544 . ПМИД 9256275 . S2CID 19553541 .

[pmid7753801-9] Теннент Г.А., Ловат Л.Б., Пепис М.Б. (май 1995 г.). «Компонент амилоида P в сыворотке предотвращает протеолиз амилоидных фибрилл при болезни Альцгеймера и системном амилоидозе» (PDF) . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 92 (10): 4299–303. дои : 10.1073/pnas.92.10.4299 . ПМК 41931 . ПМИД 7753801 .

[pmid7498219-10] Хокинс ПН, Пепис МБ (июль 1995 г.). «Визуализация амилоидоза с помощью радиоактивно меченного SAP». Европейский журнал ядерной медицины . 22 (7): 595–9. дои : 10.1007/BF01254559 . ПМИД 7498219 . S2CID 8549928 .

[pmid12015594-11] Пепис М.Б., Герберт Дж., Хатчинсон В.Л., Теннент Г.А., Лахманн Х.Дж., Галлимор Дж.Р., Ловат Л.Б., Бартфай Т., Аланин А., Хертель С., Хоффманн Т., Якоб-Ретне Р., Норкросс Р.Д., Кемп Дж.А., Ямамура К., Сузуки М., [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Перекрестная ссылка] Тейлор Г.В., Мюррей С., Томпсон Д., Первис А., Колсто С., Вуд С.П. Хокинс ПН (май 2002 г.). «Целевое фармакологическое истощение компонента амилоида P в сыворотке крови для лечения амилоидоза человека». Природа 417 (6886): 254–9. дои : 10.1038/417254a . ПМИД 12015594 . S2CID 733818 .

[pmid8114934-12] Эмсли Дж., Уайт Х.Э., О'Хара Б.П., Олива Дж., Шринивасан Н., Тикл И.Дж., Бланделл Т.Л., Пепис М.Б., Вуд С.П. (январь 1994 г.). «Структура пентамерного компонента амилоида P сыворотки крови человека». Природа . 367 (6461): 338–45. дои : 10.1038/367338a0 . ПМИД 8114934 . S2CID 4284282 .

[Pepys_1997-13] Пепис М.Б., Бут Д.Р., Хатчинсон В.Л., Галлимор Дж.Р., Коллинз П.М., Хоэнестер Э. (1997). «Амилоидный компонент P. Критический обзор». Амилоид . 4 (4): 274–295. дои : 10.3109/13506129709003838 .

[1]

[2]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

v т и Белки острой фазы
Amyloid	SAP SAA
Other positive	Alpha 1-antichymotrypsin Alpha 1-antitrypsin Alpha 2-macroglobulin C-reactive protein Ceruloplasmin C3 Ferritin Fibrin Haptoglobin Haptoglobin-related protein Hemopexin Orosomucoid
Negative	Serum albumin Transferrin