Опухоль Клацкина
 | Эта статья нуждается в более надежных медицинских ссылках для проверки или слишком сильно полагается на первоисточники . ( август 2020 г. ) |  |
| Опухоль Клацкина | |
|---|---|
| Другие имена | Прикорневая холангиокарцинома |
 | |
| Опухоль Клацкина во время ЭРХПГ . Провода были введены в левую и правую желчные системы. Обе части были введены через трубку с контрастом, но в области слияния двух систем контраст не виден. | |
| Специальность | онкология |
Опухоль Клацкина (или внутригрудная холангиокарцинома ) — холангиокарцинома ( рак желчного дерева ), возникающая в месте слияния правого и левого печеночных желчных протоков . Заболевание было названо в честь Джеральда Клацкина, который в 1965 году описал 15 случаев и обнаружил некоторые характеристики этого типа холангиокарциномы. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]
Причина
[ редактировать ]Причина холангиокарциномы не установлена. Однако ряд патологических состояний, приводящих к острому или хроническому повреждению эпителия желчевыводящих путей, могут предрасполагать к злокачественным изменениям. Первичный склерозирующий холангит , идиопатическое воспалительное заболевание желчевыводящих путей, связан с развитием холангиокарциномы у 40% пациентов. [ 4 ] [ 5 ] Врожденная билиарная кистозная болезнь, такая как кисты холедоха или болезнь Кароли . [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] также было связано со злокачественной трансформацией в 25% случаев. Эти состояния, по-видимому, связаны с аномальным соединением панкреато-желчных протоков и, возможно, связаны с рефлюксом секрета поджелудочной железы в желчные протоки. Хроническая паразитарная инфекция желчевыводящих путей, часто встречающаяся в Юго-Восточной Азии из-за Clonorchis sinensis и Opisthorchis viverrini , также была идентифицирована как фактор риска. [ 9 ] Хотя считается, что камни в желчном пузыре и холецистэктомия не связаны с увеличением заболеваемости холангиокарциномой, гепатолитиаз и холедохолитиаз могут предрасполагать к злокачественным изменениям. Кроме того, промышленное воздействие асбеста и нитрозаминов , а также использование радиологического контрастного вещества торотраст ( диоксид тория ) считаются факторами риска развития холангиокарциномы. [ нужна ссылка ]
Диагностика
[ редактировать ]Уровни опухолевых маркеров углеводного антигена 19-9 (СА 19-9), карциноэмбрионального антигена (СЕА) и СА 125 аномально высоки в кровотоке пациентов с внутрипеченочной холангиокарциномой и опухолью Клацкина. В частности, уровень CA 19–9 в сыворотке может быть очень высоким. [ 10 ] Ультрасонография (и использование допплеровских режимов) позволяют точно диагностировать большое количество поражений и поражение ворот печени. [ 11 ] но он менее чувствителен, чем КТ или МРТ при обнаружении очаговых поражений. [ 12 ] [ 13 ] При УЗИ всегда выявляют расширение желчных протоков, реже саму опухоль. [ 14 ] Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) является хорошей неинвазивной альтернативой этим другим процедурам. Этот метод демонстрирует паренхиму печени и позволяет точно обнаружить узловой рак и инфильтрирующие поражения. [ 15 ]
Уход
[ редактировать ]
Из-за своего расположения эти опухоли имеют тенденцию проявлять симптоматику на поздних стадиях своего развития и поэтому на момент выявления обычно не поддаются резекции. Полная резекция опухоли, особенно на ранних стадиях заболевания, дает надежду на долгосрочное выживание. Однако пациентов, являющихся кандидатами на резектабельность, немного, и, более того, у многих из этих пациентов произойдет рецидив, несмотря на очевидное удаление опухоли. Вид операции и объем резекции зависят от локализации опухоли и степени ее распространения. [ 16 ] В некоторых случаях механическая желтуха может проявиться рано и вынудить пациента обратиться за помощью. Чаще всего резекция печени не является приемлемым вариантом, поскольку многие пациенты пожилого возраста, имеют множественные сопутствующие патологии и, следовательно, подвергаются высокому риску. [ 17 ] В последнее время возобновился интерес к трансплантации печени от умерших доноров наряду с дополнительной терапией. [ 18 ] Прогноз остается плохим. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Ежегодно в США диагностируется около 15 000 новых случаев рака печени и желчевыводящих путей, причем примерно 10% из этих случаев составляют опухоли Клацкина. Холангиокарцинома составляет примерно 2% всех диагнозов рака, с общей заболеваемостью 1,2/100 000 человек. Две трети случаев встречаются у пациентов старше 65 лет, при этом почти десятикратное увеличение наблюдается у пациентов старше 80 лет. Заболеваемость одинакова как у мужчин, так и у женщин. [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Чемберлен Р.С., Блюмгарт Л.Х. (2000). «Хилар холангиокарцинома: обзор и комментарии». Анналы хирургической онкологии . 7 (1): 55–66. дои : 10.1007/s10434-000-0055-4 . ПМИД 10674450 . S2CID 19569428 .
- ^ Фенстер LF (январь – февраль 1979 г.). «Джеральд Клатскин» . Йельский журнал биологии и медицины . 52 (1): 1–3. ПМЦ 2595709 .
- ^ Берхарт Ф (1988). «Клацкин опухоли». Скандинавский журнал хирургии. Дополнение 541 : 63–69. ПМИД 2455407 .
- ^ Куанг Д., Ван Г.П. (2010). «Прикорневая холангиокарцинома: патология и биология опухоли». Границы медицины в Китае . 4 (4): 371–377. дои : 10.1007/s11684-010-0130-6 . ПМИД 21110142 . S2CID 39771434 .
- ^ Боберг К.М., Бергквист А., Митчелл С., Парес А., Розина Ф., Бруме У., Чепмен Р., Фауса О., Эгеланд Т., Рокка Г., Шрумпф Э. (2002). «Холангиокарцинома при первичном склерозирующем холангите: факторы риска и клиническая картина». Скандинавский журнал гастроэнтерологии . 37 (10): 1205–1211. дои : 10.1080/003655202760373434 . ПМИД 12408527 . S2CID 26414844 .
- ^ Фариа Г., де Аретксабала Х., Сьерралта А., Флорес П., Бургос Л. (2001). «[Первичная холангиокарцинома, связанная с болезнью Кароли]» . Revista Médica de Чили (на испанском языке). 129 (12): 1433–1438. дои : 10.4067/S0034-98872001001200009 . ПМИД 12080880 .
- ^ Тоткас С., Хоэнбергер П. (2000). «Холангиоцеллюлярная карцинома, связанная с сегментарной болезнью Кароли». Европейский журнал хирургической онкологии . 26 (5): 520–521. дои : 10.1053/ejso.1999.0936 . ПМИД 11016478 .
- ^ Фалько Э., Нардини А., Селория Г., Брилья Р., Стефани Р., Гаддуччи Г., Беллони Э. (1993). «[Болезнь Кароли, связанная с холангиокарциномой. Случай нашего собственного наблюдения]». Минерва Хирургика (на итальянском языке). 48 (17): 961–964. ПМИД 8290138 .
- ^ Таннапфель А., Виттекинд С (2004). «[Рак желчного пузыря и желчных протоков. Биология и патология]». Терапевт (Берлин) (на немецком языке). 45 (1): 33–41. дои : 10.1007/s00108-003-1110-6 . ПМИД 14735242 . S2CID 24009368 .
- ^ Цинь XL, Ван ЗР, Ши Дж.С., Лу М, Ван Л, Хэ QR (2004). «Полезность сыворотки CA19-9 в диагностике холангиокарциномы: по сравнению с СЕА» . Всемирный журнал гастроэнтерологии . 10 (3): 427–432. дои : 10.3748/wjg.v10.i3.427 . ПМЦ 4724921 . ПМИД 14760772 .
- ^ Челепи Х., Раллс П.В. (2004). «УЗИ очаговых образований печени». УЗИ ежеквартально . 20 (4): 155–169. дои : 10.1097/00013644-200412000-00002 . ПМИД 15602218 . S2CID 27389417 .
- ^ Харви Си Джей, Альбрехт Т. (2001). «УЗИ очаговых поражений печени». Европейская радиология . 11 (9): 1578–1593. дои : 10.1007/s003300101002 . ПМИД 11511877 . S2CID 20513478 .
- ^ Хусейн С.М., Семелка Р.С. (2005). «Визуализация печени: сравнение методов». Радиол. Клин. Северный Ам . 43 (5): 929–47, ix. дои : 10.1016/j.rcl.2005.05.006 . ПМИД 16098348 .
- ^ Акаловский М (2004). «Холангиокарцинома: факторы риска, диагностика и лечение». Румынский журнал внутренней медицины . 42 (1): 41–58. ПМИД 15529594 .
- ^ Блей Т.А., Паче Г., Зауэрессиг У., Фридрихович А., Лангер М., Шефер О. (2007). «Современная 3D МР-холангиопанкреатография для выявления опухолей» . В Виво . 21 (5): 885–889. ПМИД 18019429 . Проверено 10 февраля 2018 г.
- ^ Клэри Б., Джарниган В., Питт Х., Горс Дж., Бусуттил Р., Паппас Т. (2004). «Хиларная холангиокарцинома». Журнал желудочно-кишечной хирургии . 8 (3): 298–302. дои : 10.1016/j.gassur.2003.12.004 . ПМИД 15019927 . S2CID 20232543 .
- ^ Ярнагин В.Р., Шуп М. (2004). «Хирургическое лечение холангиокарциномы». Семинары по заболеваниям печени . 24 (2): 189–199. дои : 10.1055/s-2004-828895 . ПМИД 15192791 . S2CID 260317140 .
- ^ Хаймбах Дж.К., Хэддок М.Г., Альбертс С.Р., Нюберг С.Л., Ишитани М.Б., Розен CB, Горс Г.Дж. (2004). «Трансплантация при внутригрудной холангиокарциноме». Трансплантация печени . 10 (Приложение 2): S65–568. дои : 10.1002/lt.20266 . ПМИД 15382214 . S2CID 11886730 .