Jump to content

Паракокцидиоидомикоз

Паракокцидиоидомикоз
Другие имена южноамериканский бластомикоз, [1] Бразильский бластомикоз, [2] болезнь Лутца-Сплендора-де Алмейда, [3]
паракокцидиоидов Гистопатология
Специальность Инфекционное заболевание
Симптомы Лихорадка , сепсис, потеря веса , большие железы , большая печень и селезенка , [4] язвы во рту , поражения кожи. [5]
Типы Слизисто-кожная, лимфатическая, мультиорганная [1]
Причины Paracoccidioides brasiliensis [4]
Метод диагностики Взятие проб крови , мокроты или кожи [4]
Дифференциальный диагноз Туберкулез , лейкемия , лимфома [4]
Уход Противогрибковые препараты [6]
Медикамент Итраконазол , амфотерицин В , [6] триметоприм/сульфаметоксазол [7]
Летальные исходы 200 смертей в год в Бразилии [1]

Паракокцидиоидомикоз (ПКМ) , также известный как южноамериканский бластомикоз , представляет собой грибковую инфекцию , которая может протекать по типу ротовой и кожной инфекции, по лимфангитному типу, по поражению многих органов (особенно легких) или по смешанному типу. [1] [6] Если есть язвы во рту или поражения кожи, болезнь, скорее всего, будет широко распространенной. [1] Симптомы могут отсутствовать или проявляться лихорадкой , сепсисом, потерей веса , увеличением желез или увеличением печени и селезенки . [4] [7]

Возбудителем являются грибы рода Paracoccidioides , включая Paracoccidioides brasiliensis и Paracoccidioides lutzii . [8] приобретается при вдыхании спор грибов. [6]

Диагноз ставится путем взятия проб крови , мокроты или кожи . [4] Заболевание может проявляться сходно с туберкулезом , лейкемией и лимфомой. [4] Лечение проводится противогрибковыми препаратами ; итраконазол . [1] [7] При тяжелом течении заболевания лечение проводится амфотерицином В с последующим применением итраконазола или триметоприма/сульфаметоксазола . в качестве альтернативы [1] [7]

Эндемик . Центральной и Южной Америки [9] и считается разновидностью забытой тропической болезни . [8] В Бразилии эта болезнь вызывает около 200 смертей в год. [1]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]
Поражения паракокцидиоидомикоза на лице бразильского ребенка

Бессимптомная инфекция легких встречается часто: менее чем у 5% инфицированных людей развивается клиническое заболевание. [10]

Он может протекать по типу ротовой и кожной, лимфангитной форме, по типу поражения многих органов (особенно легких) или по смешанному типу. [1] [6] Если есть язвы во рту или поражения кожи, болезнь, скорее всего, будет широко распространенной. [1] Симптомы могут отсутствовать или проявляться лихорадкой , сепсисом, потерей веса , увеличением желез или увеличением печени и селезенки . [4] [7]

Известны две формы: во-первых, острая или подострая форма, поражающая преимущественно детей и молодых людей; [11] и хроническая форма, поражающая преимущественно взрослых мужчин. [12] В большинстве случаев заражение происходит в возрасте до 20 лет, хотя симптомы могут проявиться много лет спустя. [13]

Ювенильная (острая/подострая) форма

[ редактировать ]

Ювенильная острая форма характеризуется такими симптомами, как лихорадка, потеря веса и плохое самочувствие, а также увеличение лимфатических узлов и увеличение печени и селезенки . [14] [15] [16] Эта форма чаще всего носит диссеминированный характер, симптомы проявляются в зависимости от пораженных органов. [14] кожи и слизистых оболочек . Часто наблюдаются поражения [17] в тяжелых случаях может возникнуть поражение костей. [14] Это острое и тяжелое проявление может напоминать туберкулез , лимфому или лейкемию . [17]

Взрослая (хроническая) форма

[ редактировать ]

Хроническая форма проявляется через несколько месяцев или лет после возникновения первичной инфекции и чаще всего проявляется сухим кашлем и одышкой. [10] Другие симптомы включают повышенное слюноотделение , трудности с глотанием и трудности с голосовым управлением . [14] Могут присутствовать поражения слизистой оболочки верхних дыхательных путей, а также повышенное выделение слизи и кашель с кровью . [18] Часто встречаются как легочные, так и внелегочные поражения. [14]

До 70% случаев имеют место поражение слизистых оболочек, при этом поражения часто обнаруживаются в ротовой полости, ротоглотке , гортани и небе. Классические поражения представляют собой поверхностные болезненные зернистые язвы с небольшими кровоточащими пятнами. [15]

Паракокцидиоидомикоз вызывают два вида грибов, которые в зависимости от температуры могут существовать в виде плесени или дрожжей : P. brasiliensis и P. lutzii . [19] В защищенных почвенных средах, вблизи источников воды, нарушенных естественным путем или деятельностью человека, P. brasiliensis эпидемиологически наблюдался (хотя и не изолирован). [20] Известным переносчиком животных является броненосец . [13] В естественной среде грибы встречаются в виде нитевидных структур и образуют инфекционные споры, известные как конидии . [13]

Передача инфекции от человека к человеку никогда не была доказана. [21]

Механизм

[ редактировать ]

Первичное заражение, хотя и плохо изученное из-за отсутствия данных, считается, что происходит при вдыхании конидий через дыхательные пути после вдыхания грибковых конидий, продуцируемых мицелиальной формой P. brasiliensis . [14] [21] Это происходит преимущественно в детстве и молодом возрасте, после занятий сельскохозяйственной деятельностью. [13] Заражение может произойти при прямом попадании на кожу, хотя это случается редко. [15]

После попадания в альвеолы ​​происходит быстрое размножение микроорганизма в легочной ткани, иногда распространяющееся через венозную и лимфатическую системы. [14] Примерно у 2% людей клинические проявления развиваются после первоначальной бессимптомной инфекции. [15]

Тип иммунного ответа определяет клиническое проявление инфекции: у детей и ВИЧ чаще всего развивается острое/подострое диссеминированное заболевание. лиц с коинфекцией [14] У большинства инфицированных развивается иммунный ответ, опосредованный Т-клетками 1 типа (T h 1), что приводит к фиброзирующему альвеолиту и образованию компактных гранулем, которые контролируют репликацию грибков, а также к латентной или бессимптомной инфекции. [13] [14] В этом случае считается, что он остается в спящем состоянии в остаточных поражениях легких и средостения . лимфатических узлах [21] Недостаточный ответ клеток Th1 приводит к тяжелым формам заболевания. У этих людей гранулемы не формируются, и у пораженного человека развиваются реакции Th 2 и Th 9 , что приводит к активации B-лимфоцитов , высокому уровню циркулирующих антител, эозинофилии и гипергаммаглобулинемии . [13]

Вовлечение легких впоследствии происходит после фазы покоя, проявляясь симптомами со стороны верхних дыхательных путей и инфильтратами легких при визуализации. [15] Самая распространенная, хроническая форма, почти наверняка является реактивацией заболевания. [15] и может перерасти в прогрессирующее рубцевание легких (легочный фиброз) . [22]

Он может вызвать заболевание у людей с нормальной иммунной функцией, хотя иммуносупрессия увеличивает агрессивность грибка. Он редко вызывает заболевание у женщин фертильного возраста, вероятно, из-за защитного эффекта эстрадиола . [23]

Диагностика

[ редактировать ]

Более чем в 90% случаев диагноз можно поставить при прямом гистологическом исследовании тканей, таких как мокрота, жидкость бронхиального лаважа, экссудат и биопсия . Гистопатологическое исследование с окраской метенамин-серебро (GMS) Гомори или окраской гематоксилином и эозином ( H&E ) выявило крупные дрожжевые клетки с полупрозрачными клеточными стенками и множеством почек. [14]

При ювенильной форме аномалии легких выявляются на компьютерной томографии легких с высоким разрешением, тогда как при хронической форме обычные рентгенограммы могут выявить интерстициальные и альвеолярные инфильтраты в центральных и нижних полях легких. [14]

Культивирование P. brasiliensis занимает от 20 до 30 дней, для чего требуется несколько образцов и питательная среда. Первоначальная культура может происходить при комнатной температуре, однако после того, как отмечен рост, подтверждение происходит путем инкубации при температуре 36-37 градусов для трансформации гриба в дрожжевые клетки. [14]

Обнаружение антител полезно как для срочной диагностики, так и для мониторинга. Гелевая иммунодиффузия обычно используется в эндемичных районах, позволяет диагностировать 95% случаев с высокой специфичностью . [14] Фиксация комплемента позволяет оценить тяжесть случаев путем количественного определения уровня антител и, таким образом, полезна для мониторинга ответа на лечение. Однако он чувствителен только в 85% случаев и дает перекрестную реакцию с H. capsulatum . [14]

Дифференциальный диагноз

[ редактировать ]

Заболевание может проявляться сходно с туберкулезом , лейкемией и лимфомой. [4]

И P. brasiliensis , и P. lutzii чувствительны in vitro к большинству противогрибковых препаратов, в отличие от других системных грибковых инфекций. Легкие и среднетяжелые формы лечат итраконазолом в течение 9–18 месяцев, поскольку было доказано, что он более эффективен, имеет более короткую продолжительность лечения и лучше переносится. [ нужна ссылка ] Было показано, что кислые напитки снижают абсорбцию итраконазола. [13] Ко-тримоксазол является препаратом второго ряда и предпочтителен для пациентов с поражением головного мозга и во время беременности. [13] В тяжелых случаях показано внутривенное лечение амфотерицином В в среднем в течение 2–4 недель. [13] Преднизолон, назначенный одновременно, может уменьшить воспаление во время лечения. [13] Пациентов следует лечить до стабилизации симптомов и увеличения массы тела. Должны быть предоставлены рекомендации по вопросам питания, а также курения и употребления алкоголя. Надпочечниковую недостаточность , если она обнаружена, лечат кортикостероидами. [24] Клинические критерии излечения включают отсутствие или заживление поражений, стабилизацию массы тела, как отрицательные, так и отрицательные тесты на аутоантитела. [13] Недостаточно данных, подтверждающих пользу вышеуказанных препаратов для лечения этого заболевания. [25]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Паракокцидиоидомикоз эндемичен в сельских районах Латинской Америки, от южной Мексики до Аргентины, а также встречается в Бразилии, Колумбии, Венесуэле, Эквадоре и Парагвае. [13] [15] Эпидемической вспышки ни разу не наблюдалось. [13] Здесь самая высокая распространенность среди всех системных микозов (грибковых инфекций) в районе. [12] По оценкам, до 75% людей в эндемичных районах инфицированы бессимптомной формой (до 10 миллионов человек), при этом у 2% развивается клинически значимое заболевание. [12] Заболеваемость и смертность тесно связаны с социально-экономическим положением пациента. [12] при этом большинство взрослых пациентов являются сельскохозяйственными рабочими мужского пола. [26] Другие факторы риска включают курение, употребление алкоголя, коинфекцию ВИЧ или другую иммуносупрессию. [21] 80% зарегистрированных случаев приходится на Бразилию, на юго-востоке, среднем западе и юге, а в 1990-е годы болезнь распространилась на район Амазонки. Большинство оставшихся инфекций приходится на Аргентину, Колумбию и Венесуэлу. [21] Большинство эпидемиологических отчетов посвящено P. brasliensis , при этом эпидемиология P. lutzii по состоянию на 2015 год остается плохо изученной. [21]

Рост случаев заболевания связан с сельским хозяйством и вырубкой лесов в Бразилии, урбанизацией периферийных городских районов с плохой инфраструктурой, а также повышенной влажностью почвы и воздуха. [13] [21] Одно коренное бразильское племя, суруи, после перехода от натурального сельского хозяйства к выращиванию кофе показало более высокий уровень заражения, чем окружающие племена. [21]

Сообщения о росте экотуризма также поступали в неэндемичных районах, в США, Европе и Японии. [15] Все зарегистрированные случаи были вернувшимися путешественниками из эндемичных регионов. [21]

Болезнь Лутца-Сплендора-де Алмейда [3] назван в честь врача Адольфо Лутца , [27] Альфонсо Сплендор (1871–1953), итало-бразильский паразитолог. [28] и Флориано Пауло де Алмейда (1898–1977), бразильский патологоанатом, специализирующийся на патологической микологии (изучение инфекционных грибов), [29] [30] который впервые охарактеризовал это заболевание в Бразилии в начале 20 века.

См. также

[ редактировать ]
  1. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж Джеймс, Уильям Д.; Элстон, Дирк; Угощение, Джеймс Р.; Розенбах, Миша А.; Нейгауз, Исаак (2019). «13. Болезни, вызванные грибами и дрожжами» . Кожные заболевания Эндрюса: клиническая дерматология (13-е изд.). Эльзевир. стр. 313–314. ISBN  978-0-323-54753-6 .
  2. ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007), Дерматология: набор из 2 томов , Сент-Луис: Мосби, ISBN  978-1-4160-2999-1
  3. ^ Jump up to: а б Болезнь Лутца-Сплендора-де Алмейды в журнале «Кто это назвал?»
  4. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я «МКБ-11 — МКБ-11 по статистике смертности и заболеваемости» . icd.who.int . Проверено 26 июня 2021 г.
  5. ^ Джонстон, Рональд Б. (2017). «25. Микозы и водорослевые инфекции». Основы патологии кожи Уидона (2-е изд.). Эльзевир. п. 451. ИСБН  978-0-7020-6830-0 .
  6. ^ Jump up to: а б с д и Барлоу, Гэвин; Ирвинг, Ирвинг; Мосс, Питер Дж. (2020). «20. Инфекционные болезни» . В «Перо», Адам; Рэндалл, Дэвид; Уотерхаус, Мона (ред.). Клиническая медицина Кумара и Кларка (10-е изд.). Эльзевир. п. 561. ИСБН  978-0-7020-7870-5 .
  7. ^ Jump up to: а б с д и Проя, Лори (2020). «28. Диморфные микозы» . В Спеце, Андрей; Эскота, Жером В.; Крислер, Кортни; Дэвис, Бетани (ред.). Комплексный обзор инфекционных заболеваний . Эльзевир. стр. 419–420. ISBN  978-0-323-56866-1 .
  8. ^ Jump up to: а б Кейруш-Теллес, Флавио; Фахал, Ахмед Хасан; Фальчи, Диего Р.; Касерес, Диего Х; Чиллер, Том; Паскуалотто, Алессандро С (ноябрь 2017 г.). «Запущенные эндемические микозы». Ланцет инфекционных заболеваний . 17 (11): е367–е377. дои : 10.1016/S1473-3099(17)30306-7 . ПМИД   28774696 . (требуется подписка)
  9. ^ Маркес, Сильвио Аленкар (октябрь 2013 г.). «Паракокцидиоидомикоз: современные эпидемиологические, клинические, диагностические и методы лечения» . Анаис Бразилейрос де Дерматологии . 88 (5): 700–711. дои : 10.1590/abd1806-4841.20132463 . ISSN   0365-0596 . ПМЦ   3798345 . ПМИД   24173174 .
  10. ^ Jump up to: а б Кейруш-Теллес, Флавио; Эскуиссато, Данте (декабрь 2011 г.). «Легочный паракокцидиоидомикоз». Семинары по респираторной медицине и медицине интенсивной терапии . 32 (6): 764–774. дои : 10.1055/s-0031-1295724 . ISSN   1069-3424 . ПМИД   22167404 . S2CID   260319905 .
  11. ^ Браммер, Э; Кастанеда, Э; Рестрепо, А. (апрель 1993 г.). «Паракокцидиоидомикоз: обновленная информация» . Обзоры клинической микробиологии . 6 (2): 89–117. дои : 10.1128/CMR.6.2.89 . ISSN   0893-8512 . ПМК   358272 . ПМИД   8472249 .
  12. ^ Jump up to: а б с д Травассос, Луис Р; Таборда, Карлос П; Коломбо, Арнальдо Л. (апрель 2008 г.). «Исследованы варианты лечения паракокцидиоидомикоза и новые стратегии». Экспертный обзор противоинфекционной терапии . 6 (2): 251–262. дои : 10.1586/14787210.6.2.251 . ISSN   1478-7210 . ПМИД   18380607 . S2CID   41184245 .
  13. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н Шиканай-Ясуда, Мария Апаресида; Мендес, Ринальдо Понсио; Коломбо, Арнальдо Лопес; Кейруш-Теллес, Флавио де; Коно, Адриана Сати Гонсалвес; Паниаго, Анамария М.М; Натан, Эндрю; Валле, Антонио Карлос Францискони; Багальи, Эдуардо (12 июля 2017 г.). «Бразильские рекомендации по клиническому ведению паракокцидиоидомикоза» . Журнал Бразильского общества тропической медицины . 50 (5): 715–740. дои : 10.1590/0037-8682-0230-2017 . hdl : 11449/163455 . ISSN   1678-9849 . ПМИД   28746570 .
  14. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н Рестрепо, Анджела М.; Тобон Ороско, Анжела Мария; Гомес, Беатрис Л.; Бенард, Гил (2015), Хоспенталь, Дуэйн Р.; Ринальди, Майкл Г. (ред.), «Паракокцидиоидомикоз», Диагностика и лечение грибковых инфекций , Инфекционные заболевания, Springer International Publishing, стр. 225–236, doi : 10.1007/978-3-319-13090-3_19 , ISBN  9783319130903 , S2CID   243500706
  15. ^ Jump up to: а б с д и ж г час Маркес, ЮАР (ноябрь – декабрь 2012 г.). «Паракокцидиоидомикоз». Клиники по дерматологии . 30 (6): 610–5. doi : 10.1016/j.clindermatol.2012.01.006 . ПМИД   23068148 .
  16. ^ Ф. Франко, Марчелло; Дель Негро, Гильдо; Лаказ, Карлос да Силва; Рестрепо-Морено, Анжела (1994). Паракокцидиоидомикоз . Бока-Ратон: CRC Press. ISBN  9780849348686 . ОСЛК   28421361 .
  17. ^ Jump up to: а б Феррейра, Марсело Симау (01 декабря 2009 г.). «Паракокцидиоидомикоз». Обзоры детских респираторных заболеваний . 10 (4): 161–165. дои : 10.1016/j.prrv.2009.08.001 . ISSN   1526-0542 . ПМИД   19879504 .
  18. ^ РЕСТРЕПО, АНЖЕЛА; ТОБОН, АНЖЕЛА МАРИЯ (2010), «Paracoccidioides brasiliensis», Принципы и практика инфекционных заболеваний Манделла, Дугласа и Беннета , Elsevier, стр. 3357–3363, doi : 10.1016/b978-0-443-06839-3.00268-x , ISBN  9780443068393
  19. ^ Сальгадо-Салазар, Каталина; Джонс, Леандро Р.; Рестрепо, Анхела; МакИвен, Хуан Г. (10 ноября 2010 г.). «Грибковый патоген человека Paracoccidioides brasiliensis (Onygenales: Ajellomycetaceae) представляет собой комплекс двух видов: филогенетические данные пяти митохондриальных маркеров» . Кладистика . 26 (2010): 613–624. дои : 10.1111/j.1096-0031.2010.00307.x . hdl : 11336/84231 . ISSN   1096-0031 . ПМИД   34879597 . S2CID   84410217 .
  20. ^ Фелипе, Мария СС; Багальи, Эдуардо; Нино-Вега, Густаво; Теодоро, Ракель С.; Тейшейра, Маркус М. (30 октября 2014 г.). «Комплекс видов Paracoccidioides: экология, филогения, половое размножение и вирулентность» . ПЛОС Патогены . 10 (10): e1004397. дои : 10.1371/journal.ppat.1004397 . ISSN   1553-7374 . ПМК   4214758 . ПМИД   25357210 .
  21. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я Мартинес, Роберто (сентябрь 2015 г.). «Эпидемиология паракокцидиоидомикоза» . Журнал Института тропической медицины Сан-Паулу . 57 (приложение 19): 11–20. дои : 10.1590/S0036-46652015000700004 . ISSN   0036-4665 . ПМЦ   4711199 . ПМИД   26465364 .
  22. ^ Каспер, Деннис Л.; Фаучи, Энтони С.; Хаузер, Стивен Л.; Лонго, Дэн Л.; Ларри Джеймсон, Дж.; Лоскальцо, Джозеф (06 февраля 2018 г.). «Поверхностные микозы и менее распространенные системные микозы». Принципы внутренней медицины Харрисона . Джеймсон, Дж. Ларри, Каспер, Деннис Л., Фаучи, Энтони С., 1940-, Хаузер, Стивен Л., Лонго, Дэн Л. (Дэн Луис), 1949-, Лоскальцо, Джозеф (Двадцатое изд. ). Нью-Йорк. ISBN  9781259644047 . OCLC   990065894 . {{cite book}}: CS1 maint: отсутствует местоположение издателя ( ссылка )
  23. ^ Северо Л.К., Роеш Э.В., Оливейра Э.А., Роча М.М., Лондеро А.Т. (июнь 1998 г.), «Паракокцидиоидомикоз у женщин» , преподобный Ибероам Микол , 15 (2): 88–9, PMID   17655417 .
  24. ^ Шиканай-Ясуда, Мария Апаресида (сентябрь 2015 г.). «Лечение паракокцидиоидомикоза» . Журнал Института тропической медицины Сан-Паулу . 57 (Приложение 19): 31–37. дои : 10.1590/S0036-46652015000700007 . ПМЦ   4711189 . ПМИД   26465367 .
  25. ^ да Мота Менезес, Вальфредо; Соарес, Бернардо ГО; Фонтес, Кор Хесус Фернандес (19 апреля 2006 г.). Кокрейновская группа по инфекционным заболеваниям (ред.). «Препараты для лечения паракокцидиоидомикоза» . Кокрейновская база данных систематических обзоров . 2006 (2): CD004967. дои : 10.1002/14651858.CD004967.pub2 . ПМК   6532700 . ПМИД   16625617 .
  26. ^ Рестрепо, Анджела; Тобон, Анжела М.; Агудело, Карлос А. (2008), «Паракокцидиоидомикоз», Диагностика и лечение микозов человека , Инфекционные заболевания, Humana Press, стр. 331–342, doi : 10.1007/978-1-59745-325-7_18 , ISBN  9781588298225
  27. ^ Лутц А. (1908), «Псевдококцидиоидный микоз, локализованный во рту и наблюдаемый в Бразилии. Вклад в знание американских гипобластомикозов», Imprensa Médica (на португальском языке), 16 , Рио-де-Жанейро: 151–163.
  28. ^ Splendor A (1912), «Зимонематоз с локализацией в полости рта, наблюдаемый в Бразилии», Bulletin de la Société de Pathologie Exotique (на французском языке), 5 , Париж: 313–319.
  29. ^ Де Алмейда Ф.П. (1928), «Кожные поражения бластомикоза у экспериментально зараженных морских свинок», Анналы медицинского факультета Университета Сан-Паулу (на португальском языке), 3 : 59–64.
  30. ^ де Алмейда Ф.П., да Силва Лаказ С (1942), «Брохолегочные микозы», Comp. Мельораментос (на португальском языке), Сан-Паулу: 98 страниц.
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: a007da31b733e1aa14f639a3bf77e32e__1705303380
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/a0/2e/a007da31b733e1aa14f639a3bf77e32e.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Paracoccidioidomycosis - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)