Мегалобластическая анемия
 | Эта статья требует более надежных медицинских ссылок для проверки или слишком сильно полагается на первичные источники . ( сентябрь 2018 г. ) |  |
| Мегалобластическая анемия | |
|---|---|
| Другие имена | Мегалобластическая анемия |
 | |
| Мазок периферической крови, показывающий гиперсегментированные нейтрофилы, характерные для мегалобластической анемии. | |
| Специальность | Гематология |
Мегалобластическая анемия - это тип макроцитарной анемии . Анемия , который может привести к недостатке - это дефект эритроцитов кислорода. [ 1 ] Мегалобластическая анемия является результатом ингибирования синтеза ДНК во время продукции эритроцитов. [ 2 ] Когда синтез ДНК нарушается, клеточный цикл не может прогрессировать от стадии роста G2 до стадии митоза (M). Это приводит к продолжению роста клеток без деления, который представляет собой макроцитоз. Мегалобластическая анемия имеет довольно медленное начало, особенно по сравнению с анемией. Дефект в синтезе ДНК эритроцитов чаще всего связан с гиповитаминозом , в частности, дефицитом витамина B12 или дефицитом фолата . Потеря микроэлементов также может быть причиной.
Мегалобластическая анемия, не связанная с гиповитаминозом, может быть вызвана антиметаболитами , которые напрямую отравляют продукцию ДНК, например, некоторые химиотерапевтические или антимикробные агенты (например, азатиоприн или триметоприм ).
Патологическое состояние мегалобластоза характеризуется многими большими незрелыми и дисфункциональными эритроцитами ( мегалобласты ) в костном мозге [ 3 ] а также гиперсегментированными нейтрофилами (определяемыми как присутствие нейтрофилов с шестью или более долями или присутствие более 3% нейтрофилов, по меньшей мере, с пятью долями). [ 4 ] Эти гиперсменные нейтрофилы могут быть обнаружены в периферической крови (с использованием диагностического мазода образца крови).
Причины
[ редактировать ]- Дефицит витамина B12 :
- Ахлоргидриа -индуцированная малейкая организация
- Недостаточное потребление
- Дефицитный внутренний фактор , молекула, продуцируемая клетками в желудке, которая необходима для абсорбции B12 ( перниционная анемия или гастрэктомия )
- Целиакия
- Биологическая конкуренция за витамин В12 с помощью дивертикулеза , свища , кишечного анастомоза или инфекции морским паразитом дифиллоботриум лат -лат (ленточная червем рыбы)
- Селективное витамин B12 Малсорбция (врожденная- несовершеннолетняя мегалобластическая анемия 1 -и вызванная наркотиками)
- Хронический панкреатит
- Резекция и обход подвздошной кишки
- Анестезия оксида азота (обычно требует повторных экземпляров).
- Дефицит фолата :
- Алкоголизм
- Недостаточное потребление
- Повышенные потребности: беременность , младенец , быстрая клеточная пролиферация и цирроз
- МАЛАБСПОРТИВНАЯ ( врожденная и индуцированная наркотиками)
- кишечника и кишечника Резекция
- (косвенное) дефицит тиамина и факторы (например, ферменты), ответственные за аномальный метаболизм фолата .
- Комбинированный дефицит: витамин B12 и фолат.
- Унаследованные расстройства синтеза пиримидина: оротическая ациурия
- Унаследованные ДНК расстройства синтеза
- Токсины и наркотики:
- Антагонисты фолиевой кислоты ( метотрексат )
- пуринового Антагонисты синтеза синтеза ( 6-меркаптопурин , азатиоприн )
- Пиримидиновые антагонисты ( цитарабин )
- Phable
- Оксид азота
- Эритролекемия
- Врожденные генетические мутации гена синтазы метиониновой
- Синдом ди Гульилмо
- Врожденная дисеритропоэтическая анемия
- дефицит меди , возникающий в результате избытка цинка от необычно высокого устного потребления кремов, содержащих цинк, является причинами. Было обнаружено, что [ 5 ] [ 6 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Существует дефект в синтезе ДНК в быстро делящихся клетках, и, в меньшей степени, синтез РНК и белка также нарушается. Следовательно, несбалансированная пролиферация клеток и нарушение клеточного деления возникают в результате ареста ядерного созревания, поэтому клетки демонстрируют ядерную цитоплазматическую асинхронность.
В костном мозге большинство мегалобластов разрушаются до входа в периферическую кровь ( интрамедуллярный гемолиз ). Некоторые могут избежать костного мозга ( макроцитов ) в периферическую кровь, но они разрушены ретикуло -эндотелиальной системой (экстрамедуллярный гемолиз).
Диагноз
[ редактировать ]Золотой стандарт для диагностики дефицита витамина B 12 представляет собой низкий уровень крови витамина B 12 . Низкий уровень витамина В 12 крови является обнаружением, которое обычно может и должно лечиться инъекциями, добавками или рекомендациями по питанию или образу жизни, но это не диагноз. Гиповитаминоз B 12 может быть результатом ряда механизмов, включая перечисленные выше. Для определения причины, дальнейшая история пациентов, тестирование и эмпирическая терапия могут быть клинически указаны.
Измерение метилмалоновой кислоты (метилмалонат) может обеспечить косвенное метод для частично дифференцирования витамина B 12 и дефицита фолата. Уровень метилмалоновой кислоты не повышен при дефиците фолиевой кислоты. Прямое измерение кобаламина в крови остается золотым стандартом, поскольку тест на повышенную метилмалоновую кислоту недостаточно специфична. Витамин В 12 является одной из необходимой протезной группы для фермента метилмалонил-кофермент мутазы . Дефицит витамина B 12 является лишь одним из условий, которые могут привести к дисфункции этого фермента и накопления его субстрата, метилмалоновой кислоты, повышенный уровень которого может быть обнаружен в моче и крови.
Из -за отсутствия доступного радиоактивного витамина B 12 тест Шиллинга в настоящее время является в значительной степени историческим артефактом. [ Цитация необходима ] Тест Шиллинга проводился в прошлом, чтобы помочь определить природу дефицита витамина B 12 . Преимущество теста Шиллинга заключалось в том, что он часто включал витамин B 12 с внутренним фактором.
Кровавые результаты
[ редактировать ]Кровавая пленка может указывать на дефицит витаминов:
- Снижение количества эритроцитов (эритроцитов) и гемоглобина уровня [ 7 ]
- Увеличение среднего корпускулярного объема (MCV,> 100 FL ) и средний корпускулярный гемоглобин (MCH)
- Нормальная средняя концентрация гемоглобина (MCHC, 32–36 г/дл)
- Снижение количества ретикулоцитов из -за разрушения хрупкого и аномального мегалобластического предшественника эритроида.
- Количество тромбоцитов может быть уменьшено. [ 8 ]
- Гранулоциты нейтрофилов могут показывать многосегментированные ядра («Сенильный нейтрофил»). Считается, что это связано с снижением производства и компенсаторным длительным сроком службы для циркулирующих нейтрофилов, которые увеличивают количество ядерных сегментов с возрастом. [ Цитация необходима ]
- Анизоцитоз (повышенная вариация размера эритроцитов) и упекилоцитоз (аномально форма эритроцитов).
- макроциты (больше, чем нормальные эритроциты). Присутствуют
- Присутствуют овалоциты (овальные эритроциты).
- Тела Хауэлла-Далья (хромосомный остаток) также присутствуют.
Химики крови также покажут:
- Уровень молочной кислоты дегидрогеназы (LDH). Изозим представляет собой LDH-2, который типичен для сыворотки и гематопоэтических клеток.
- Увеличение гомоцистеина и метилмалоновой кислоты витамина В 12 при дефиците
- Увеличение гомоцистеина при дефиците фолата
Нормальные уровни как метилмалоновой кислоты, так и общего гомоцистеина исключают клинически значимый дефицит кобаламина с виртуальной уверенностью. [ 9 ]
Костный мозг (обычно не проверяется у пациента, подозреваемого в мегалобластической анемии) показывает мегалобластическую гиперплазию . [ 10 ]
Смотрите также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Анемия. Информация о пациентах с крови» . Великобритании Национальная служба здравоохранения . Получено 2021-05-09 . [ Постоянная мертвая ссылка ]
- ^ «Мегалобластическая анемия: обзор - гематология эмедицина» . Получено 2009-02-07 .
- ^ «Мегалобластическая (пагубная) анемия - детская больница Люсиль Паккард» . Архивировано из оригинала 2008-03-23 . Получено 2008-03-12 .
- ^ Бэйн, Барбара Дж.; Бейтс, Имельда; Лаффан, Майк А. (2016-08-11). DACIE и LEWIS Практическая гематология электронная книга . Elsevier Health Sciences. ISBN 9780702069253 .
- ^ Нации, SP; Бойер, PJ; Любовь, LA; Барритт, MF; Буц, JA; Вулф, Ги; Hynan, LS; Рейш, Дж.; Триведи, младший (2008-08-26). «Крем зубного протеза: необычный источник избыточного цинка, что приводит к гипокупемии и неврологическому заболеванию». Неврология . 71 (9): 639–643. doi : 10.1212/01.wnl.0000312375.79881.94 . ISSN 1526-632X . PMID 18525032 . S2CID 19614652 .
- ^ Испания, Ребекка I.; Leist, Thomas P.; Де Соуза, Эдуардо А. (февраль 2009 г.). «Когда конкурируют металлы: случай миелонеропатии и анемии с дефицитом меди и анемии». Природа Клиническая практика. Неврология . 5 (2): 106–111. doi : 10.1038/ncpneuro1008 . ISSN 1745-8358 . PMID 19194390 . S2CID 27892441 .
- ^ «Мегалобластическая анемия» . MedlinePlus . 2012. Архивировано с оригинала 30 ноября 2012 года . Получено 21 июня 2015 года .
Мегалобластическая анемия-это расстройство крови, при котором существует анемия с большим, чем нормальным эритроцитами. Анемия - это состояние, при котором организм не имеет достаточно здоровых эритроцитов. Эритроциты обеспечивают кислород для тканей тела.
- ^ «Мегалобластическая анемия» . Библиотека медицинской концепции лектурио . Получено 10 августа 2021 года .
- ^ Savage DG, Lindenbaum J, Stabler SP, Allen RH (1994). «Чувствительность сывороточной метилмалоновой кислоты и общих определений гомоцистеина для диагностики дефицита кобаламина и фолата». Являюсь. J. Med . 96 (3): 239–46. doi : 10.1016/0002-9343 (94) 90149-X . PMID 8154512 .
- ^ Хоффбранд, А. Виктор (2012). «Глава 105. Мегалобластическая анемия» . В Лонго, DL; Fauci, как ; Каспер, DL; Hauser SL, SL; и др. (ред.). Принципы внутренней медицины Харрисона (18 -е изд.). Нью-Йорк: МакГроу-Хилл . Получено 23 октября 2015 года .