Нейросенсорная потеря слуха

Нейросенсорная потеря слуха
Нейросенсорная потеря слуха
	Поперечный разрез улитки.
Специальность	Оториноларингология

Нейросенсорная тугоухость ( СНСТ ) — это тип тугоухости , первопричина которой лежит во внутреннем ухе , органе чувств ( улитке и связанных с ним структурах) или преддверно-улитковом нерве ( черепном нерве VIII ). На СНХС приходится около 90% зарегистрированных случаев потери слуха. ^{[ нужна ссылка ]} SNHL обычно является постоянным и может быть легкой, умеренной, тяжелой, глубокой или тотальной. В зависимости от формы аудиограммы могут использоваться различные другие дескрипторы , такие как высокочастотный, низкочастотный, U-образный, зубчатый, остроконечный или плоский.

Сенсорная потеря слуха часто возникает вследствие повреждения или недостаточности волосковых клеток улитки . ^{[ оспаривается – обсуждаем ]} Волосковые клетки могут быть аномальными при рождении или повреждены в течение жизни человека. Существуют как внешние причины поражения, включая инфекции и ототоксические препараты, так и внутренние причины, включая генетические мутации . Распространенной причиной или усугубляющим фактором СНСП является длительное воздействие шума окружающей среды или вызванная шумом потеря слуха . Воздействие одного очень громкого шума, такого как выстрел или взрыв бомбы, может вызвать потерю слуха, вызванную шумом. Использование наушников на высокой громкости в течение длительного времени или регулярное пребывание в шумных местах, например, на шумном рабочем месте, на спортивных мероприятиях, концертах и использовании шумных машин, также может быть риском потери слуха, вызванной шумом.

Нейральная , или «ретрокохлеарная», потеря слуха возникает из-за повреждения улиткового нерва (CVIII). Это повреждение может повлиять на возникновение нервного импульса в улитковом нерве или на передачу нервного импульса по нерву в ствол мозга .

В большинстве случаев СНСП проявляется постепенным ухудшением порога слышимости, происходящим в течение многих лет или десятилетий. В некоторых случаях потери могут в конечном итоге затронуть большие части частотного диапазона . Это может сопровождаться другими симптомами, такими как звон в ушах ( тиннитус ) и головокружение или дурнота ( вертиго ). Наиболее распространенным видом нейросенсорной тугоухости является возрастная ( пресбиакузис ), за которой следует тугоухость, вызванная шумом (NIHL).

Частыми симптомами СНХЛ являются потеря остроты различения голосов на переднем плане на шумном фоне, трудности с пониманием по телефону, некоторые виды звуков кажутся чрезмерно громкими или пронзительными, трудности с пониманием некоторых частей речи ( фрикативных и шипящих ), потеря направленности звука ( особенно при звуках высокой частоты), восприятие того, что люди бормочут во время разговора, и трудности с пониманием речи. Подобные симптомы связаны и с другими видами потери слуха; аудиометрия или другие диагностические тесты необходимы, чтобы отличить нейросенсорную тугоухость.

Выявление нейросенсорной тугоухости обычно производится путем проведения чистотональной аудиометрии (аудиограммы), при которой измеряются пороги костной проводимости. тимпанометрия и речевая аудиометрия Могут быть полезны . Тестирование проводит врач-сурдолог .

Не существует проверенного или рекомендуемого лечения СНХЛ; управление потерей слуха обычно осуществляется с помощью стратегий слуха и слуховых аппаратов. В случаях глубокой или полной глухоты кохлеарный имплантат представляет собой специализированное устройство, которое может восстановить функциональный уровень слуха. SNHL, по крайней мере, частично можно предотвратить, избегая шума окружающей среды, ототоксичных химикатов и лекарств, травм головы, а также леча или прививки от определенных провоцирующих заболеваний и состояний, таких как менингит .

Признаки и симптомы

Поскольку внутреннее ухо не имеет прямого доступа к инструментам, идентификация осуществляется по отчету пациента о симптомах и аудиометрическому тестированию. Из тех, кто обращается к врачу с нейросенсорной тугоухостью, 90% сообщают о снижении слуха, 57% сообщают о чувстве заложенности в ушах и 49% сообщают о звоне в ушах ( тиннитусе ). Около половины сообщают о вестибулярных проблемах (головокружении). ^{[ нужна ссылка ]}

разработала анкету самооценки Для детального изложения симптомов, полезных для скрининга, Американская академия отоларингологии , названную «Опросник нарушений слуха для взрослых» (HHIA). Это опрос из 25 вопросов о субъективных симптомах. ^{[ 1 ]}

Причины

Нейросенсорная тугоухость может быть генетической или приобретенной (т.е. вследствие заболевания, шума, травмы и т. д.). У людей может быть потеря слуха с рождения ( врожденная ) или потеря слуха может возникнуть позже. Многие случаи связаны со старостью (возрастными). ^{[ нужна ссылка ]}

Генетический

Потеря слуха может передаваться по наследству. В возникновении глухоты участвуют более 40 генов. ^{[ 2 ]} Существует 300 синдромов, связанных с потерей слуха, и каждый синдром может иметь причинные гены. ^{[ нужна ссылка ]}

Рецессивные , доминантные , Х-сцепленные или митохондриальные генетические мутации могут влиять на структуру или метаболизм внутреннего уха. Некоторые из них могут быть единичными точечными мутациями , тогда как другие возникают из-за хромосомных аномалий . Некоторые генетические причины вызывают позднюю потерю слуха. Митохондриальные мутации могут вызывать SNHL iem1555A>G, что делает человека чувствительным к ототоксическим эффектам аминогликозидных антибиотиков .

Наиболее распространенной причиной рецессивного генетического врожденного нарушения слуха в развитых странах является DFNB1 , также известный как глухота, вызванная коннексином 26, или глухота, связанная с GJB2 .
К наиболее частым синдромальным формам нарушений слуха относятся (доминантные) синдром Стиклера и синдром Ваарденбурга , а также (рецессивные) синдром Пендреда и синдром Ушера .
Митохондриальные мутации, вызывающие глухоту, встречаются редко: мутации MT-TL1 вызывают MIDD (наследственную глухоту и диабет) и другие состояния, частью картины которых может быть глухота.
Ген TMPRSS3 был идентифицирован благодаря его ассоциации с врожденной и детской аутосомно-рецессивной глухотой. Этот ген экспрессируется в улитках плода и многих других тканях и, как полагают, участвует в развитии и поддержании внутреннего уха или содержимого перилимфы и эндолимфы . Он также был идентифицирован как опухолеассоциированный ген, который сверхэкспрессируется в опухолях яичников .
Болезнь Шарко-Мари-Тута ^{[ 3 ]} наследственное неврологическое заболевание с отсроченным началом, которое может поражать уши, а также другие органы. Потеря слуха при этом состоянии часто является ANSD (расстройством спектра слуховой нейропатии), нейронной причиной потери слуха.
Синдром Макла-Уэллса , редкое наследственное аутовоспалительное заболевание, может привести к потере слуха.
Аутоиммунное заболевание : хотя, вероятно, и редко, аутоиммунные процессы могут поражать конкретно улитку, без симптомов, затрагивающих другие органы. Гранулематоз с полиангиитом , аутоиммунным заболеванием, может спровоцировать потерю слуха.

Врожденный

Инфекции: ^{[ нужна ссылка ]}
- Синдром врожденной краснухи (СВК) возникает в результате трансплацентарной передачи вируса краснухи во время беременности. СВК контролируется с помощью всеобщей вакцинации ( вакцина MMR или MMRV ).
- Цитомегаловирусная (ЦМВ) инфекция является наиболее распространенной причиной прогрессирующей нейросенсорной тугоухости у детей. Это распространенная вирусная инфекция, которая передается при контакте с инфицированными жидкостями организма, такими как слюна или моча, и легко передается в детских садах и, следовательно, от малышей будущим матерям. ЦМВ-инфекция во время беременности может повлиять на развивающийся плод и привести к трудностям в обучении, а также к потере слуха.
- Токсоплазмоз , паразитарное заболевание, поражающее 23% населения США, может вызвать нейросенсорную глухоту у плода внутриутробно.
Гипопластические слуховые нервы или аномалии улитки. Аномальное развитие внутреннего уха может наблюдаться при некоторых генетических синдромах, таких как синдром LAMM (лабиринтная аплазия, микротия и микродонтия), синдром Пендреда , бранхио-оторенный синдром , синдром CHARGE.
Дефицит GATA2 — группа нескольких заболеваний, вызванных общим дефектом, а именно семейными или спорадическими инактивирующими мутациями в одном из двух родительских GATA2 генов . Эти аутосомно-доминантные мутации вызывают снижение, то есть гаплонедостаточность , клеточных уровней продукта гена, GATA2 . GATA2 Белок является транскрипционным фактором, имеющим решающее значение для эмбрионального развития , поддержания и функционирования кроветворных , лимфатических и других тканеобразующих стволовых клеток . В результате этих мутаций клеточные уровни GATA2 недостаточны, и у людей со временем развиваются гематологические, иммунологические, лимфатические и/или другие нарушения. Предполагается, что аномалии в лимфатической системе, вызванные дефицитом GATA2, ответственны за нарушение формирования перилимфатического пространства внутреннего уха вокруг полукружных каналов , что, в свою очередь, лежит в основе развития нейросенсорной тугоухости. ^{[ 4 ]}^{[ 5 ]}

Пресбиакузис

Прогрессирующая возрастная потеря остроты или чувствительности слуха может начаться уже в 18 лет, в первую очередь затрагивая высокие частоты, причем чаще у мужчин, чем у женщин. ^{[ 6 ]} Такие потери могут стать очевидными только в более позднем возрасте. Пресбиакузис на сегодняшний день является доминирующей причиной нейросенсорной тугоухости в промышленно развитых странах. Исследование, проведенное в Судане, где население не подвергается воздействию громкого шума, обнаружило значительно меньше случаев потери слуха по сравнению со случаями того же возраста в промышленно развитой стране. ^{[ 7 ]} Аналогичные результаты были получены в ходе исследования, проведенного среди населения острова Пасхи, которое показало худший слух у тех, кто проводил время в промышленно развитых странах, по сравнению с теми, кто никогда не покидал остров. ^{[ 8 ]} Исследователи утверждают, что таким выводам могли способствовать и другие факторы, помимо различий в воздействии шума, такие как генетический состав. ^{[ 9 ]} Потеря слуха, которая ухудшается с возрастом, но вызвана факторами, отличными от нормального старения, такими как потеря слуха, вызванная шумом, не является пресбиакузисом, хотя дифференциация индивидуальных эффектов множественных причин потери слуха может быть затруднена. К 65 годам каждый третий человек страдает значительной потерей слуха; к 75 годам — каждый второй. Возрастную потерю слуха невозможно предотвратить и обратить вспять.

Шум

Большинство людей, живущих в современном обществе, имеют некоторую степень прогрессирующей нейросенсорной (то есть постоянной) тугоухости, вызванной шумом (NIHL), возникающей в результате перегрузки и повреждения сенсорного или нервного аппарата слуха во внутреннем ухе. ^{[ нужна ссылка ]} NIHL обычно представляет собой выпадение или вырез с центром на частоте 4000 Гц. Как интенсивность (SPL), так и продолжительность воздействия, а также повторяющееся воздействие небезопасных уровней шума способствуют повреждению улитки, которое приводит к потере слуха. Чем громче шум, тем короче безопасное время воздействия. NIHL может быть постоянным или временным, называемым сдвигом порога. Небезопасный уровень шума может составлять всего 70 дБ (примерно в два раза громче обычного разговора) при длительном (24 часа) или непрерывном воздействии. 125 дБ (громкий рок-концерт ~120 дБ) — уровень боли; звуки выше этого уровня вызывают мгновенное и необратимое повреждение ушей. ^{[ нужна ссылка ]}

Шум и старение являются основными причинами пресбиакузиса , или возрастной потери слуха, наиболее распространенного вида потери слуха в индустриальном обществе. ^{[ 10 ]}^{[ нужна ссылка ]} Опасность воздействия экологического и профессионального шума широко признана. Многочисленные национальные и международные организации установили стандарты безопасного уровня воздействия шума в промышленности, окружающей среде, военной сфере, на транспорте, в сельском хозяйстве, горнодобывающей промышленности и других областях. ^{[ Примечание 1 ]} Интенсивность звука или уровень звукового давления (SPL) измеряется в децибелах (дБ). Для справки:


уровень дБ	Пример
45 дБ	Уровень окружающего шума в доме
60 дБ	Тихий офис
60–65 дБ	Обычный разговор
70 дБ	Городской уличный шум в 25 мин. ^{[ нужны разъяснения ]} или средний звук телевизора
80 дБ	Шумный офис
95–104 дБ	Танцпол ночного клуба
120 дБ	Рядом гром или громкий рок-концерт
150–160 дБ	Выстрел из ручного пистолета

Увеличение на 6 дБ представляет собой удвоение уровня звукового давления или энергии звуковой волны и, следовательно, ее склонности вызывать повреждение ушей. Поскольку человеческие уши слышат логарифмически, а не линейно, требуется увеличение громкости на 10 дБ, чтобы звук воспринимался вдвое громче. Повреждение ушей из-за шума пропорционально интенсивности звука, а не воспринимаемой громкости, поэтому ошибочно полагаться на субъективное восприятие громкости как на показатель риска для слуха, т. е. можно существенно недооценивать опасность.

Хотя стандарты умеренно различаются по уровням интенсивности и продолжительности воздействия, которые считаются безопасными, можно вывести некоторые рекомендации. ^{[ Примечание 2 ]}

Безопасная величина воздействия снижается в 2 раза при каждом повышении уровня звукового давления (3 дБ для стандарта NIOSH или 5 дБ для стандарта OSHA ). Например, безопасное ежедневное воздействие при уровне 85 дБ (90 дБ для OSHA) составляет 8 часов, тогда как безопасное воздействие при 94 дБ(А) (уровень ночного клуба) составляет всего 1 час. Шумовая травма также может вызвать обратимую потерю слуха, называемую временным сдвигом порога. Обычно это происходит у людей, которые подверглись обстрелу или взрывам петард и после этого слышат звон в ушах ( тиннитус ).

Окружающий шум окружающей среды : население, живущее вблизи аэропортов, железнодорожных станций и вокзалов, автомагистралей и промышленных зон, подвергается воздействию шума, обычно составляющего от 65 до 75 дБА. Если образ жизни предполагает постоянные условия пребывания на открытом воздухе или под открытым окном, это воздействие со временем может привести к ухудшению слуха. Департамент жилищного строительства и городского развития США устанавливает стандарты шумового воздействия в зонах жилой и коммерческой застройки. Стандарты шума HUD можно найти в 24 CFR, часть 51, подраздел B. Шум окружающей среды выше 65 дБ определяет зону, подверженную шумовому воздействию.
Персональная аудиоэлектроника . Персональное аудиооборудование, такое как iPod (iPods часто достигает 115 децибел и выше), может производить достаточно мощный звук, чтобы вызвать значительный NIHL. ^{[ 11 ]}
Акустическая травма. Воздействие одного чрезвычайно громкого шума (например, взрыва) также может вызвать временную или постоянную потерю слуха. Типичным источником акустической травмы является слишком громкий музыкальный концерт.
Шум на рабочем месте: стандарты OSHA 1910.95 «Общее профессиональное шумовое воздействие в промышленности» и 1926.52 «Профессиональное шумовое воздействие в строительной отрасли» определяют уровень 90 дБ(А) для 8-часового воздействия как уровень, необходимый для защиты работников от потери слуха.

Болезнь или расстройство

Воспалительный
- Гнойный лабиринтит или внутренний отит (воспаление внутреннего уха)
Сахарный диабет Недавнее исследование показало, что потеря слуха в два раза чаще встречается у людей с диабетом, чем у тех, у кого нет этого заболевания. Кроме того, из 86 миллионов взрослых в США, страдающих предиабетом, уровень потери слуха на 30 процентов выше, чем у людей с нормальным уровнем глюкозы в крови. Не установлено, как диабет связан с потерей слуха. Вполне возможно, что высокий уровень глюкозы в крови, связанный с диабетом, вызывает повреждение мелких кровеносных сосудов внутреннего уха, подобно тому, как диабет может повреждать глаза и почки. Подобные исследования показали возможную связь между этой потерей слуха и невропатией (повреждением нервов).
Опухоль
- Опухоль мостомозжечкового угла (соединение моста и мозжечка ) . Мостомозжечковый угол является местом выхода как лицевого нерва (CN7), так и преддверно-улиткового нерва (CN8). У пациентов с этими опухолями часто наблюдаются признаки и симптомы, соответствующие сдавлению обоих нервов.
  - Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) – доброкачественное новообразование из шванновских клеток, поражающее вестибулокохлеарный нерв.
  - Менингиома – доброкачественная опухоль мягкой мозговой оболочки и паутинной оболочки.
Болезнь Меньера – вызывает нейросенсорную тугоухость в низкочастотном диапазоне (от 125 Гц до 1000 Гц). Болезнь Меньера характеризуется внезапными приступами головокружения, продолжающимися от нескольких минут до нескольких часов, которым предшествуют шум в ушах , заложенность слуха и нестабильная потеря слуха. Это относительно редкое заболевание, и его диагноз часто переоценивается.
Бактериальный менингит, например пневмококковый, менингококковый, гемофильный, может повредить улитку . Потеря слуха является одним из наиболее частых последствий бактериального менингита. Подсчитано, что 30% случаев бактериального менингита приводят к легкой или глубокой потере слуха. Наибольшему риску подвержены дети: семьдесят процентов всех бактериальных менингитов возникают у маленьких детей в возрасте до пяти лет.
Популярный
- У пациентов со СПИДом и ARC часто наблюдаются аномалии слуховой системы.
- Свинка (эпидемический паротит) может привести к глубокой сенсоневральной тугоухости (90 дБ и более), односторонней (одно ухо) или двусторонней (оба уха).
- Корь может привести к повреждению слухового нерва , но чаще приводит к смешанной (нейросенсорной и кондуктивной) потере слуха и может быть двусторонней.
- Синдром Рамсея-Ханта II типа (опоясывающий герпес)
Бактериальный
- Сифилис обычно передается от беременных женщин плоду, и около трети инфицированных детей со временем становятся глухими.

Ототоксичные и нейротоксичные препараты и химические вещества

Некоторые лекарства, отпускаемые без рецепта, а также лекарства, отпускаемые по рецепту, и некоторые промышленные химикаты ототоксичны. Воздействие этих веществ может привести к временной или постоянной потере слуха.

Некоторые лекарства вызывают необратимое повреждение уха, и по этой причине их применение ограничено. Наиболее важной группой являются аминогликозиды (основной представитель гентамицин ). Редкая митохондриальная мутация m.1555A>G может повысить восприимчивость человека к ототоксическому эффекту аминогликозидов. длительное злоупотребление гидрокодоном Известно, что (викодином) вызывает быстро прогрессирующую нейросенсорную тугоухость, обычно без вестибулярных симптомов. Метотрексат , химиотерапевтический агент, также известен как причина потери слуха. В большинстве случаев потеря слуха не восстанавливается после прекращения приема препарата. Парадоксально, но метотрексат также используется для лечения воспалительной тугоухости, вызванной аутоиммунными заболеваниями. ^{[ нужна ссылка ]}

Различные другие лекарства могут обратимо ухудшить слух. Сюда входят петлевые диуретики , силденафил (Виагра), высокие или продолжительные дозы НПВП ( аспирин , ибупрофен , напроксен и различные рецептурные препараты: целекоксиб и др.), хинин и макролидные антибиотики ( эритромицин и др.). Цитотоксические агенты, такие как карбоплатина, используемые для лечения злокачественных новообразований, могут вызывать дозозависимую СНХЛ, равно как и такие лекарства, как десферриоксамин, используемые при гематологических заболеваниях, таких как талассемия; пациентам, которым назначены эти препараты, необходимо контролировать слух. ^{[ нужна ссылка ]}

Длительное или повторяющееся воздействие ототоксичных химических веществ в окружающей среде или на работе также может привести к нейросенсорной тугоухости. Некоторые из этих химикатов:

бутилнитрит - химическое вещество, используемое в рекреационных целях, известное как « попперс ».
сероуглерод – растворитель, используемый в качестве строительного материала во многих органических реакциях.
стирол , промышленный химический предшественник полистирола , пластик
угарный газ — ядовитый газ, образующийся в результате неполного сгорания
тяжелые металлы: олово , свинец , марганец , ртуть.
гексан , промышленный растворитель и один из важных компонентов бензина.
этилбензол — промышленный растворитель, используемый при производстве стирола.
толуол и ксилол , высокотоксичные нефтехимические растворители. Толуол – компонент высокооктанового бензина; ксилол используется в производстве полиэфирных волокон и смол.
трихлорэтилен , промышленный обезжиривающий растворитель.
Фосфорорганические пестициды

Травма головы

Может быть повреждено либо само ухо, либо центральные слуховые пути, которые обрабатывают информацию, передаваемую ушами. Люди, получившие травму головы, подвержены потере слуха или шуму в ушах, как временному, так и постоянному. Контактные виды спорта, такие как футбол (НФЛ США), хоккей и крикет, часто приводят к травмам головы (сотрясениям мозга). В одном опросе вышедших на пенсию игроков НФЛ, каждый из которых сообщил об одном или нескольких сотрясениях мозга за свою игровую карьеру, у 25% была потеря слуха, а у 50% - шум в ушах. ^{[ нужна ссылка ]}

Перинатальные состояния

Они гораздо чаще встречаются у недоношенных детей, особенно у детей с массой тела менее 1500 г при рождении. Преждевременные роды могут быть связаны с проблемами, которые приводят к нейросенсорной тугоухости, таким как аноксия или гипоксия (низкий уровень кислорода), желтуха, внутричерепные кровоизлияния, менингит. фетальный алкогольный синдром Сообщается, что вызывает потерю слуха у 64% младенцев, рожденных от матерей- алкоголичек , из-за ототоксического воздействия на развивающийся плод, а также недостаточного питания во время беременности из-за чрезмерного потребления алкоголя .

Дефицит йода / Гипотиреоз

Дефицит йода и эндемический гипотиреоз связаны с потерей слуха. ^{[ 12 ]} Если беременная мать получает недостаточное потребление йода во время беременности, это влияет на развитие внутреннего уха плода, что приводит к нейросенсорной глухоте. Это происходит в некоторых регионах мира, таких как Гималаи, где в почве и, следовательно, в рационе питания наблюдается дефицит йода. В этих районах высока заболеваемость эндемическим зобом. Эту причину глухоты можно предотвратить добавлением йода в соль.

Мозговой инсульт

Мозговой инсульт в области, влияющей на слуховую функцию, например, при инфаркте заднего кровообращения, связан с глухотой.

Патофизиология

Сенсорная тугоухость вызвана аномальной структурой или функцией клеток органа кортиева улитки волосковых . ^{[ оспаривается – обсуждаем ]} Нейронные нарушения слуха возникают в результате повреждения восьмого черепно-мозгового нерва ( преддверно-улиткового нерва ) или слуховых путей ствола мозга . Если поражаются более высокие уровни слухового тракта, это называется центральной глухотой . Центральная глухота может проявляться как нейросенсорная глухота, но ее следует отличать от анамнеза и аудиологического тестирования.

Улитковые мертвые зоны при сенсорной тугоухости

Нарушение слуха может быть связано с повреждением волосковых клеток улитки. Иногда может наблюдаться полная потеря функции внутренних волосковых клеток (ВВК) в определенном участке улитки; это называется «мертвая область». Область может быть определена как диапазон характеристических частот (CF) IHC и/или нейронов, непосредственно прилегающих к мертвой области.

Волосковые клетки улитки

Наружные волосковые клетки (OHC) участвуют в структуре кортиева органа , который расположен между базилярной мембраной и текториальной мембраной внутри улитки (см. рисунок 3). Кортиев туннель, проходящий через кортиев орган, разделяет НВК и внутренние волосковые клетки (ВВК). OHC связаны с ретикулярными ламинарными клетками и клетками Дейтерса. В каждом человеческом ухе около двенадцати тысяч OHC, расположенных в пять рядов. Каждый OHC имеет небольшие пучки «волосков» или ресничек на верхней поверхности, известные как стереоцилии , и они также расположены в ряды, расположенные по высоте. На каждой OHC имеется около 140 стереоцилий. ^{[ 13 ]}

Фундаментальная роль OHC и IHC заключается в том, что они функционируют как сенсорные рецепторы . Основная функция ВВК — передача звуковой информации через афферентные нейроны . Они делают это путем преобразования механических движений или сигналов в нейронную активность. При стимуляции стереоцилии на IHC перемещаются, заставляя поток электрического тока проходить через волосковые клетки. Этот электрический ток создает потенциалы действия внутри связанных афферентных нейронов.

OHC отличаются тем, что они фактически участвуют в активном механизме улитки. Они делают это, получая механические сигналы или вибрации вдоль базилярной мембраны и преобразуя их в электрохимические сигналы. Стереоцилии, обнаруженные на OHC, контактируют с текториальной мембраной. Поэтому при движении базилярной мембраны за счет вибраций стереоцилии изгибаются. Направление, в котором они изгибаются, определяет частоту срабатывания слуховых нейронов, связанных с OHC. ^{[ 14 ]}

Изгиб стереоцилий к базальному тельцу НГК вызывает возбуждение волосковой клетки. Таким образом, происходит увеличение частоты срабатывания слуховых нейронов, связанных с волосковой клеткой. С другой стороны, отклонение стереоцилий от базального тела OHC вызывает торможение волосковой клетки. Таким образом, происходит снижение частоты срабатывания слуховых нейронов, связанных с волосковой клеткой. OHC уникальны тем, что способны сокращаться и расширяться (электроподвижность). Следовательно, в ответ на электрическую стимуляцию, обеспечиваемую эфферентным нервом, они могут изменять длину, форму и жесткость. Эти изменения влияют на реакцию базилярной мембраны на звук. ^{[ 13 ]}^{[ 14 ]} Таким образом, очевидно, что НГК играют важную роль в активных процессах улитки. ^{[ 13 ]} Основная функция активного механизма — тонкая настройка базилярной мембраны и придание ей высокой чувствительности к тихим звукам. Активный механизм зависит от хорошего физиологического состояния улитки. Однако улитка очень подвержена повреждениям. ^{[ 14 ]}

Повреждение волосковых клеток

SNHL чаще всего вызывается повреждением OHC и IHC. ^{[ оспаривается – обсуждаем ]} Есть два способа, которыми они могут быть повреждены. Во-первых, может погибнуть вся волосковая клетка. Во-вторых, стереоцилии могут деформироваться или разрушиться. Повреждение улитки может произойти несколькими способами, например, в результате вирусной инфекции, воздействия ототоксичных химических веществ и интенсивного шума. Повреждение OHC приводит либо к менее эффективному активному механизму, либо к тому, что он может вообще не функционировать. OHC способствуют обеспечению высокой чувствительности к тихим звукам в определенном диапазоне частот (примерно 2–4 кГц). Таким образом, повреждение НГК приводит к снижению чувствительности базилярной мембраны к слабым звукам. Поэтому необходимо усиление этих звуков, чтобы базилярная мембрана могла эффективно реагировать. IHC менее подвержены повреждениям по сравнению с OHC. Однако если они повредятся, это приведет к общей потере чувствительности. ^{[ 14 ]}

Кривые нейронной настройки

Частотная избирательность

вдоль Бегущая волна базилярной мембраны достигает максимума в разных местах ее, в зависимости от того, является ли звук низкой или высокой частотой. Из-за массы и жесткости базилярной мембраны пик низкочастотных волн приходится на верхушку, а высокочастотные звуки достигаются в базальном конце улитки. ^{[ 13 ]} Следовательно, каждая позиция базилярной мембраны точно настроена на определенную частоту. Эти специально настроенные частоты называются характеристическими частотами (CF). ^{[ 14 ]}

Если звук, поступающий в ухо, отклоняется от характеристической частоты, то сила ответа базилярной мембраны будет постепенно уменьшаться. Точная настройка базилярной мембраны осуществляется за счет двух отдельных механизмов. Первый механизм представляет собой линейный пассивный механизм, который зависит от механической структуры базилярной мембраны и окружающих ее структур. Второй механизм представляет собой нелинейный активный механизм, который зависит, прежде всего, от функционирования НГК, а также от общего физиологического состояния самой улитки. Основание и вершина базилярной мембраны различаются по жесткости и ширине, из-за чего базилярная мембрана по-разному реагирует на различные частоты по своей длине. Основание базилярной мембраны узкое и жесткое, поэтому оно лучше всего реагирует на звуки высокой частоты. Вершина базилярной мембраны шире и гораздо менее жесткая по сравнению с основанием, благодаря чему она лучше реагирует на низкие частоты. ^{[ 14 ]}

Эту избирательность к определенным частотам можно проиллюстрировать кривыми настройки нейронов. Они демонстрируют частоты, на которые реагирует волокно, показывая пороговые уровни (дБ SPL) волокон слухового нерва как функцию различных частот. Это демонстрирует, что волокна слухового нерва реагируют лучше всего и, следовательно, имеют лучшие пороги на характерной частоте волокна и частотах, непосредственно окружающих его. Говорят, что базилярная мембрана «точно настроена» из-за острой V-образной кривой, «кончик» которой сосредоточен на характерной частоте слуховых волокон. Эта форма показывает, на какое количество частот реагирует волокно. Если бы он имел более широкую V-образную форму, он бы реагировал на большее количество частот (см. рисунок 4). ^{[ 13 ]}

IHC против потери слуха OHC

Рисунок 5: Кривая настройки нейронов для потерь OHC. Адаптировано из. ^{[ 14 ]}

Нормальная кривая настройки нейронов характеризуется широко настроенным низкочастотным «хвостом» и точно настроенным «кончиком» средних частот. Однако при частичном или полном повреждении OHC, но при неповрежденных IHC, результирующая кривая настройки будет показывать снижение чувствительности на тихие звуки. Т.е. там, где кривая настройки нейронов обычно наиболее чувствительна (на «конце») (см. рисунок 5). ^{[ 14 ]}

Если повреждены как OHC, так и IHC, результирующая кривая настройки нейронов покажет отсутствие чувствительности на «конце». Однако из-за повреждения IHC вся кривая настройки поднимается, что приводит к потере чувствительности на всех частотах (см. рисунок 6). Достаточно повредить только первый ряд OHC, чтобы произошло устранение точно настроенной «наконечности». Это подтверждает идею о том, что частота повреждений OHC и, следовательно, потеря чувствительности к тихим звукам происходит чаще, чем потеря IHC. ^{[ 14 ]}

Когда IHC или часть базилярной мембраны повреждаются или разрушаются, так что они больше не функционируют как преобразователи, результатом является «мертвая область». Мертвые области можно определить с точки зрения характеристических частот IHC, связанных с конкретным местом на базилярной мембране, где возникает мертвая область. Предполагая, что не произошло сдвига характерных частот, относящихся к определенным участкам базилярной мембраны, вследствие повреждения НГК. Это часто происходит при повреждении IHC. Мертвые зоны также можно определить по анатомическому месту нефункционирующей ВГК (например, «апикальная мертвая зона») или по характерным частотам ВГК, прилегающих к мертвой зоне. ^{[ 15 ]}

Аудиометрия мертвой зоны

Чистотональная аудиометрия (ЧТА)

Мертвые зоны влияют на аудиометрические результаты, но, возможно, не так, как ожидалось. Например, можно ожидать, что пороговые значения не будут получены на частотах внутри мертвой зоны, а будут получены на частотах, прилегающих к мертвой зоне. Следовательно, если предположить, что вокруг мертвой зоны существует нормальный слух, аудиограмма будет иметь резко крутой наклон между частотой, на которой достигается порог, и частотой, на которой порог не может быть получен из-за мертвой зоны. ^{[ 15 ]}

Однако, похоже, это не так. Мертвые области невозможно четко обнаружить с помощью аудиограмм ОТА . Это может быть связано с тем, что нейроны, иннервирующие мертвую область, не могут реагировать на вибрацию на своей характерной частоте. Если вибрация базилярной мембраны достаточно велика, нейроны, настроенные на разные характеристические частоты, например те, которые находятся рядом с мертвой областью, будут стимулироваться из-за распространения возбуждения. Таким образом, будет получен ответ пациента на тестовой частоте. Это называется «прослушиванием вне места» и также известно как «прослушивание вне частоты». Это приведет к обнаружению ложного порога. Таким образом, создается впечатление, что у человека слух лучше, чем на самом деле, в результате чего мертвая зона упускается из виду. Поэтому, используя только ПТА, невозможно определить размер мертвой зоны (см. рисунки 7 и 8). ^{[ 15 ]}

Следовательно, насколько сильно на аудиометрический порог влияет тон, частота которого находится в мертвой зоне? Это зависит от местоположения мертвой области. Пороговые значения в мертвых зонах низких частот более неточны, чем пороговые значения в мертвых зонах более высоких частот. Это объясняется тем, что возбуждение, вызванное вибрацией базилярной мембраны, распространяется вверх от апикальных областей базилярной мембраны в большей степени, чем возбуждение распространяется вниз от более высокочастотных базальных областей улитки. Такая закономерность распространения возбуждения аналогична феномену «распространения маскировки вверх». Если тон достаточно громкий, чтобы вызвать достаточное возбуждение в нормально функционирующей области улитки и находится выше порога этой области. Тон будет обнаружен из-за прослушивания вне частоты, что приводит к вводящему в заблуждение порогу. ^{[ 15 ]}

Чтобы решить проблему, связанную с тем, что PTA создает неточные пороговые значения в мертвых областях, можно использовать маскирование стимулируемой области за пределами мертвой области. Это означает, что порог реагирующей области достаточно повышен, чтобы она не могла обнаружить распространение возбуждения от тона. Этот метод привел к предположению, что мертвая зона низких частот может быть связана с потерями в 40–50 дБ. ^{[ 16 ]}^{[ 17 ]} Однако, поскольку одной из целей PTA является определение наличия мертвой зоны, может быть сложно определить, какие частоты маскировать без использования других тестов. ^{[ 15 ]}

На основании исследований было высказано предположение, что мертвая зона на низких частотах может привести к относительно ровным потерям или к очень плавным потерям в сторону более высоких частот. Поскольку мертвая зона будет менее заметной из-за распространения возбуждения вверх. Принимая во внимание, что могут быть более очевидные крутые потери на высоких частотах для высокочастотной мертвой зоны. Хотя вполне вероятно, что наклон представляет собой менее выраженное распространение возбуждения вниз, а не точные пороги для тех частот с нефункционирующими волосковыми клетками. Мертвые зоны средних частот с небольшим диапазоном, по-видимому, оказывают меньшее влияние на способность пациента слышать в повседневной жизни и могут привести к снижению порогов ЧТА. ^{[ 15 ]} Хотя понятно, что ПТА — не лучший тест для выявления мертвой области. ^{[ 18 ]}

Кривые психоакустической настройки (PTC) и тесты выравнивания порогового шума (TEN)

Рисунок 9: Кривая психоакустической настройки.

Хотя некоторые споры относительно надежности таких тестов продолжаются, ^{[ 19 ]} это было предложено ^{[ ласковые слова ]}что результаты кривых психоакустической настройки (PTC) и шума выравнивания порога (TEN) могут быть полезны для обнаружения мертвых зон, а не PTA. PTC похожи на кривые настройки нейронов. Они иллюстрируют уровень тона маскера (дБ SPL) на пороге как функцию отклонения от центральной частоты (Гц). ^{[ 13 ]} Они измеряются путем представления фиксированного чистого тона низкой интенсивности, а также узкополосного маскера с изменяющейся центральной частотой. Уровень маскера варьируется, так что уровень маскера, необходимый только для маскировки тестового сигнала, определяется для маскера на каждой центральной частоте. На кончике PTC уровень маскера, необходимый для маскировки тестового сигнала, является самым низким. Для людей с нормальным слухом это когда центральная частота маскера наиболее близка к частоте тестового сигнала (см. рисунок 9). ^{[ 18 ]}

В случае мертвых зон, когда тестовый сигнал лежит в границах мертвой зоны, кончик ПТК будет смещен к краю мертвой зоны, в область, которая еще функционирует и обнаруживает распространение возбуждения от сигнал. В случае низкочастотной мертвой зоны кончик смещается вверх, указывая на низкочастотную мертвую зону, начинающуюся с кончика кривой. Для высокочастотной мертвой зоны наконечник смещается вниз от частоты сигнала к рабочей зоне ниже мертвой зоны. ^{[ 18 ]} Однако традиционный метод получения ПТК непрактичен для клинического использования. ^{[ ласковые слова ]} что ДЕСЯТКИ недостаточно точны. ^{[ 18 ]}^{[ 19 ]} Был разработан быстрый метод поиска PTC, который может обеспечить решение. Однако необходимы дополнительные исследования для проверки этого метода, прежде чем он сможет быть принят клинически.

Перцептивные последствия мертвой области

Конфигурации аудиограммы не являются хорошим индикатором того, как мертвая область повлияет на человека функционально, главным образом из-за индивидуальных различий. ^{[ 14 ]} Например, наклонная аудиограмма часто имеет мертвую зону из-за распространения возбуждения. Однако на человека вполне может повлиять иначе, чем на человека с соответствующей наклонной аудиограммой, вызванной частичным повреждением волосковых клеток, а не мертвой областью. Они будут воспринимать звуки по-разному, однако аудиограмма показывает, что степень потери у них одинаковая. Хасс и Мур исследовали, как пациенты с нарушением слуха воспринимают чистые звуки, и обнаружили, что они воспринимают звуки как шумные и искаженные, в большей степени (в среднем), чем люди без нарушений слуха. Однако они также обнаружили, что восприятие тонов как шума не было напрямую связано с частотами внутри мертвых областей и, следовательно, не было индикатором мертвых областей. Таким образом, это говорит о том, что аудиограммы и плохое представление мертвых областей на них являются неточными показателями восприятия пациентом качества чистого тона. ^{[ 20 ]}

Исследования Клюка и Мура показали, что мертвые области также могут влиять на восприятие пациентом частот за пределами мертвых областей. Улучшилась способность различать тоны, которые очень незначительно различаются по частоте, в областях сразу за мертвыми областями по сравнению с тонами, расположенными дальше. Объяснением этому может быть то, что произошло перекартирование коры. При этом нейроны, которые обычно стимулировались бы мертвой областью, были переназначены для реагирования на функционирующие области рядом с ней. Это приводит к чрезмерному представлению этих областей, что приводит к повышенной перцептивной чувствительности к небольшим различиям частот тонов. ^{[ 21 ]}

Патология вестибулокохлеарного нерва

врожденная деформация внутреннего слухового прохода,
опухолевые и псевдонеопластические поражения, с особым акцентом на шванному восьмого черепного нерва (невринома слухового нерва),
неопухолевая патология внутреннего слухового прохода/мозжечкового угла, включая сосудистые петли,

Диагностика

История болезни

Перед обследованием история болезни дает представление о контексте потери слуха.

серьезная проблема
информация о беременности и родах
история болезни
история развития
семейная история

Отоскопия

Непосредственный осмотр наружного канала и барабанной перепонки (барабанной перепонки) с помощью отоскопа , медицинского устройства, вставленного в слуховой проход, которое использует свет для проверки состояния наружного уха и барабанной перепонки, и среднее ухо через полупрозрачную перепонку.

Дифференциальное тестирование

Дифференциальное тестирование наиболее полезно при односторонней потере слуха и позволяет отличить кондуктивную потерю слуха от нейросенсорной. Они проводятся с помощью низкочастотного камертона, обычно 512 Гц, и измерения контраста передачи звука по воздуху и кости.

Проба Вебера , при которой камертон прикасается к средней линии лба, локализуется в нормальном ухе . у людей с односторонней сенсоневральной тугоухостью
Тест Ринне , который проверяет воздушную проводимость по сравнению с костной проводимостью, является положительным, поскольку как костная, так и воздушная проводимость снижаются в равной степени.
менее распространены Бинга и Швабаха. варианты теста Ринне
тест абсолютной костной проводимости (ABC).

Таблица 1 . Таблица, сравнивающая нейросенсорную и кондуктивную тугоухость

Критерии	Нейросенсорная потеря слуха	Кондуктивная потеря слуха
Анатомический сайт	Внутреннее ухо , VIII черепной нерв или центральные центры обработки.	Среднее ухо (цепь слуховых косточек), барабанная перепонка или наружное ухо.
тест Вебера	Звук локализуется в нормальном ухе при односторонней СНСП.	Звук локализуется в пораженном ухе (ухо с нарушением проводимости) в односторонних случаях.
Запустить тест	Позитивный Ринне; воздушная проводимость > костная проводимость (как воздушная, так и костная проводимость снижены одинаково, но разница между ними не изменяется).	Отрицательный Ринне; Костная проводимость > воздушная проводимость (кость/воздушный зазор)

Для различения различных типов потери слуха необходимы другие, более сложные тесты слуховой функции. Пороги костной проводимости позволяют отличить нейросенсорную тугоухость от кондуктивной тугоухости. Другие тесты, такие как отоакустическая эмиссия, акустические стременные рефлексы, речевая аудиометрия и аудиометрия вызванных реакций, необходимы для выявления нарушений слуха, связанных с сенсорной, нервной и слуховой обработкой.

Тимпанометрия

Тимпанограмма – это результат исследования с помощью тимпанометра. Он проверяет функцию среднего уха и подвижность барабанной перепонки. Это может помочь идентифицировать кондуктивную тугоухость, вызванную заболеванием среднего уха или барабанной перепонки, от других видов тугоухости, включая SNHL.

Аудиометрия

Аудиограмма – это результат проверки слуха. Наиболее распространенным типом проверки слуха является чистотональная аудиометрия (ЧТА). Он отображает пороги слуховой чувствительности при выборе стандартных частот от 250 до 8000 Гц. Существует также высокочастотная аудиометрия чистого тона, при которой проверяются частоты от 8000 до 20 000 Гц. ОТА можно использовать для дифференциации кондуктивной тугоухости, нейросенсорной тугоухости и смешанной тугоухости. Потеря слуха может быть описана по ее степени (т.е. легкая, умеренная, тяжелая или глубокая) или по ее форме (т.е. высокочастотная или наклонная, низкочастотная или восходящая, зазубренная, U-образная или «кусок печенья», остроконечная или плоская).

Существуют также другие виды аудиометрии, предназначенные для проверки остроты слуха, а не чувствительности (речевая аудиометрия), или для проверки передача по слуховым нервным путям (аудиометрия вызванного ответа).

Магнитно-резонансная томография

МРТ-сканирование можно использовать для выявления грубых структурных причин потери слуха. Они используются при врожденной потере слуха, когда изменения формы внутреннего уха или слухового нерва могут помочь в диагностике причины потери слуха. Они также полезны в случаях подозрения на опухоль или для определения степени повреждения слуха, вызванного бактериальной инфекцией или аутоиммунным заболеванием. Сканирование не имеет значения при возрастной глухоте.

Профилактика

Пресбиакузис является основной причиной СНХЛ, он прогрессирует и не поддается профилактике, и в настоящее время у нас нет ни соматической, ни генной терапии для борьбы с наследственной СНХС. Но другие причины приобретенной СНХЛ в значительной степени предотвратимы, особенно причины типа нозокузиса. Это предполагает отказ от шума окружающей среды и травмирующего шума, такого как рок-концерты и ночные клубы с громкой музыкой. Альтернативой является использование мер по снижению шума, таких как беруши , а также изучение уровней шума, которому человек подвергается. В настоящее время существует несколько для точного измерения уровня звука приложений . Сокращение времени воздействия также может помочь снизить риск, связанный с громким воздействием.

Уход

Методы лечения делятся на три категории: фармакологические, хирургические и управленческие. Поскольку СНХЛ представляет собой физиологическую деградацию и считается постоянной, на данный момент не существует утвержденных или рекомендуемых методов лечения.

Были достигнуты значительные успехи в идентификации генов глухоты человека и выяснении их клеточных механизмов, а также их физиологических функций у мышей. ^{[ 22 ]}^{[ 23 ]} Тем не менее, варианты фармакологического лечения очень ограничены и клинически не доказаны. ^{[ 24 ]} Применяемые фармацевтические методы лечения являются скорее паллиативными, чем лечебными, и направлены на основную причину, если таковая может быть идентифицирована, чтобы предотвратить прогрессирующее повреждение.

Глубокую или полную потерю слуха можно лечить с помощью кохлеарных имплантатов , которые напрямую стимулируют окончания улиткового нерва . Кохлеарный имплантат — это хирургическая имплантация электронного медицинского устройства с батарейным питанием во внутреннее ухо. В отличие от слуховых аппаратов , которые делают звуки громче, кохлеарные импланты выполняют работу поврежденных частей внутреннего уха (улитки), передавая звуковые сигналы в мозг. Они состоят как из внутренних имплантированных электродов и магнитов, так и из внешних компонентов. ^{[ 25 ]} Качество звука отличается от естественного слуха, но может позволить получателю лучше распознавать речь и звуки окружающей среды. Из-за риска и затрат такая операция предназначена только для случаев тяжелого и инвалидизирующего нарушения слуха.

Лечение нейросенсорной тугоухости включает использование стратегий поддержки существующего слуха, таких как чтение по губам, улучшенное общение и т. д., а также усиление с помощью слуховых аппаратов . Слуховые аппараты специально настраиваются с учетом индивидуальной потери слуха, чтобы обеспечить максимальную пользу.

Исследовать

Фармацевтика

- антиоксиданты Витамины . Исследователи из Мичиганского университета сообщают, что сочетание высоких доз витаминов А, С и Е и магния, принимаемое за час до воздействия шума и продолжающееся один раз в день в течение пяти дней, было очень эффективным при предотвращение необратимой потери слуха у животных, вызванной шумом. ^{[ 26 ]}
Танакан – торговая марка международного рецептурного препарата, экстракта гинкго билоба. Его классифицируют как сосудорасширяющее средство. Среди его исследовательских применений — лечение нейросенсорной глухоты и шума в ушах, предположительно сосудистого происхождения.
Коэнзим Q10 – вещество, похожее на витамин, обладающее антиоксидантными свойствами. Он вырабатывается в организме, но с возрастом его уровень падает. ^{[ Примечание 3 ]}
Эбселен , синтетическая молекула лекарственного средства, имитирующая глутатионпероксидазу (GPx), критически важный фермент во внутреннем ухе, который защищает его от повреждений, вызванных громкими звуками или шумом. ^{[ 27 ]}

Стволовые клетки и генная терапия

Регенерация волосковых клеток с использованием стволовых клеток и генной терапии еще не станет клинически осуществимой через годы или десятилетия. ^{[ 28 ]} Однако в настоящее время исследования по этому вопросу продолжаются, и первое испытание, одобренное FDA, начнется в феврале 2012 года. ^{[ 29 ]}

Внезапная нейросенсорная потеря слуха

Внезапная нейросенсорная потеря слуха (ВНСС или ВСПС), широко известная как внезапная глухота, возникает как необъяснимая быстрая потеря слуха — обычно на одно ухо — либо сразу, либо в течение нескольких дней. Девять из десяти человек с SSHL теряют слух только на одно ухо. Это следует рассматривать как неотложную медицинскую помощь. Задержка диагностики и лечения может сделать лечение менее эффективным или неэффективным.

По оценкам экспертов, SSHL поражает одного человека из 100 каждый год, обычно это взрослые в возрасте от 40 до 50 лет. Фактическое количество новых случаев SSHL каждый год может быть намного выше, поскольку это заболевание часто остается недиагностированным.

Презентация

Многие люди замечают, что у них есть SSHL, когда просыпаются утром. Другие впервые замечают это, когда пытаются использовать глухое ухо, например, когда пользуются телефоном. Третьи замечают громкий тревожный хлопок непосредственно перед тем, как у них пропадает слух. У людей с внезапной глухотой часто кружится голова, появляется звон в ушах (тиннитус) или и то, и другое.

Диагностика

SSHL диагностируется с помощью чистотональной аудиометрии. Если тест показывает потерю слуха не менее 30 дБ на трех соседних частотах, диагностируется потеря слуха как SSHL. Например, потеря слуха на 30 дБ сделает разговорную речь более похожей на шепот.

Причины

Только от 10 до 15 процентов случаев с диагнозом SSHL имеют поддающуюся определению причину. Большинство случаев классифицируются как идиопатические , также называемые внезапной идиопатической потерей слуха (SIHL), и идиопатической внезапной сенсоневральной тугоухостью (ISSHL или ISSNHL). ^{[ 30 ]}^{[ 31 ]} Большинство данных указывают на тот или иной тип воспаления внутреннего уха как на наиболее распространенную причину ВСПС.

Считается, что инфекция является наиболее распространенной причиной ВСПС, составляя примерно 13% случаев. Вирусы, которые связаны с ВСПС, включают цитомегаловирус, краснуху, корь, эпидемический паротит, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус простого герпеса (ВПГ), вирус ветряной оспы (VZV) и вирус Западного Нила. ^{[ 32 ]} Пациенты с COVID-19 также могут подвергаться повышенному риску развития ВСПС. ^{[ 33 ]}
Сосудистая ишемия внутреннего уха или черепно-мозгового нерва VIII (CN8)
Перилимфатическая фистула , как правило, возникает вследствие разрыва круглого или овального окна и вытекания перилимфы . Пациент обычно также испытывает головокружение или дисбаланс . Обычно в анамнезе присутствует травма, а изменения слуха или головокружение возникают при изменении внутричерепного давления, например, при напряжении; подъем, продувка и т. д.
Аутоиммунный – может быть вызван аутоиммунным заболеванием, таким как системная красная волчанка , гранулематоз с полиангиитом.

Уход

Потеря слуха полностью восстанавливается примерно у 35–39% пациентов с ВСПС, обычно в течение одной-двух недель от начала заболевания. ^{[ 34 ]} Восемьдесят пять процентов тех, кто проходит лечение у отоларинголога (иногда его называют ЛОР-хирургом), частично восстанавливают слух.

витамины и антиоксиданты
сосудорасширяющие средства
бетагистин (Бетасерк), против головокружения препарат
гипербарический кислород ^{[ 35 ]}
реологические агенты, снижающие вязкость крови (такие как гидроксиэтилкрахмал , декстран и пентоксифиллин ) ^{[ 36 ]}
противовоспалительные средства, в первую очередь пероральные кортикостероиды (такие как преднизолон и дексаметазон ) ^{[ 37 ]}
Интратимпанальное введение. В настоящее время исследуются составы гелей для обеспечения более последовательной доставки лекарственного средства во внутреннее ухо. ^{[ 38 ]} Местную доставку лекарства можно осуществить путем интратимпанального введения — минимально инвазивной процедуры, при которой барабанную перепонку анестезируют и лекарство вводят в среднее ухо. Из среднего уха лекарство может диффундировать через мембрану круглого окна во внутреннее ухо. ^{[ 38 ]} Интратимпанальное введение стероидов может быть эффективным при внезапной нейросенсорной тугоухости у некоторых пациентов, однако высококачественных клинических данных получено не было. ^{[ 39 ]} Интратимпанальное введение антиапоптотического пептида (ингибитора JNK) в настоящее время оценивается на поздней стадии клинической разработки. ^{[ 40 ]}

Эпидемиология

Общая потеря слуха затрагивает около 10% населения мира. ^{[ 41 ]} Ожидается, что только в Соединенных Штатах 13,5 миллионов американцев страдают нейросенсорной тугоухостью. Примерно 50% людей с нейросенсорной тугоухостью имеют врожденную связь. Остальные 50% обусловлены инфекциями матери или плода, послеродовыми инфекциями, вирусными инфекциями, вызванными краснухой или цитомегаловирусом , ототоксичными препаратами, ^{[ 42 ]} воздействие громких звуков, тяжелые травмы головы и преждевременные роды. ^{[ 43 ]}

Из генетически связанных случаев нейросенсорной тугоухости 75% являются аутосомно-рецессивными , 15-20% аутосомно-доминантными и 1-3% сцепленными с полом. Хотя конкретный ген и белок до сих пор неизвестны, мутации в гене коннексина 26 рядом с локусом DFNB1 хромосомы 13 ^{[ 44 ]} Считается, что они являются причиной большей части аутосомно-рецессивной, генетически обусловленной нейросенсорной тугоухости. ^{[ 43 ]}

Не менее 8,5 из 1000 детей в возрасте до 18 лет страдают нейросенсорной тугоухостью. Общая потеря слуха пропорционально зависит от возраста. По меньшей мере 314 из 1000 человек старше 65 лет страдают потерей слуха. За последнее десятилетие было изучено несколько факторов риска нейросенсорной тугоухости. Остеопороз, стапедэктомия , пневмококковые вакцинации, пользователи мобильных телефонов и гипербилирубинемия при рождении относятся к числу некоторых известных факторов риска.

См. также

Кондуктивная тугоухость , потеря слуха, вызванная преимущественно заболеваниями среднего уха.
Кортикальная глухота , еще один вид нервной глухоты.
Потеря слуха
Внутреннее ухо — самая внутренняя часть уха, содержащая нейросенсорный аппарат слуха.
Отосклероз , иногда сопутствующее или предшествующее кондуктивной тугоухости среднего уха.
Звон в ушах , звон в ушах, частый спутник СНХЛ.

Примечания

^ Несколько известных из них: Американский национальный институт стандартов (ANSI), Международная организация по стандартизации (ISO), Немецкий институт норм (DIN), Шведский институт стандартов (SSI), Канадская ассоциация стандартов (CSA), Британский институт стандартов (BSI). , Austrian Standards International (ÖNORM), а в США – Агентства по охране окружающей среды (EPA), Управления по охране труда (OSHA), многочисленных государственных агентств, а также Министерства обороны (DOD) и других.
^ Различные стандарты количественно определяют воздействие на нос с помощью набора определенных мер, обычно в отношении контрольного времени воздействия, равного 8 часам, типичному рабочему дню. Меры включают в себя весовую шкалу (обычно A) с временем выборки, пороговое значение в дБ, критерий уровня звукового давления в дБ со временем воздействия, обычно в часах, и скорость обмена в дБ. Взвешенный уровень звукового давления обозначается дБ(X), где X — это весовая шкала, обычно A, но иногда C. (A) относится к A-взвешиванию SPL, которое представляет собой поправку к измеренному уровню звукового давления для компенсации частотной характеристики человеческого звука. ухо, которое менее чувствительно к низким частотам. Критериальным уровнем является средний уровень звукового давления, допустимый за время воздействия. Пороговый уровень звукового давления — это уровень, выше которого звук будет интегрирован в среднее значение. Время выборки (быстрое, медленное или импульсное) — это скорость выборки; медленное время выборки составляет 1 секунду; быстрое время выборки составляет 1/8 секунды, а время выборки импульса составляет 35 миллисекунд. Эффект более медленного времени выборки означает, что звуки очень короткой продолжительности не могут быть полностью семплированы (или даже вообще не семплированы в редких случаях), поэтому воздействие шума может быть недооценено. Курс обмена – это величина, на которую может увеличиться разрешенный уровень звука, если время воздействия сократится вдвое.
^ Коэнзим Q10 (CoQ10) поддерживает функцию митохондрий и обладает значительными антиоксидантными свойствами (Quinzii 2010). Исследования на животных показали, что добавление CoQ10 снижает потерю слуха, вызванную шумом, и гибель волосковых клеток (Hirose 2008; Fetoni 2009, 2012). Исследования на людях также дали многообещающие результаты: было обнаружено, что ежедневный прием 160–600 мг CoQ10 снижает потерю слуха у людей с внезапной нейросенсорной тугоухостью и пресбиакузисом (Ahn 2010; Salami 2010; Guastini 2011). Кроме того, небольшое предварительное исследование показало, что прием добавок CoQ10 облегчает шум в ушах у тех, у кого уровень CoQ10 в крови изначально был низким (Khan 2007). Другое небольшое исследование показало, что CoQ10 может замедлить прогрессирование потери слуха, связанной с митохондриальной генетической мутацией (Angeli 2005).

Ссылки

^ Ньюман К.В., Вайнштейн Б.Е., Джейкобсон Г.П., Хуг Г.А. (октябрь 1991 г.). «Тест-ретестовая надежность инвентаря слабослышащих взрослых». Ухо и слух . 12 (5): 355–7. дои : 10.1097/00003446-199110000-00009 . ПМИД 1783240 .
^ Мацунага Т. (декабрь 2009 г.). «Значение генетического тестирования в отологическом подходе при нейросенсорной тугоухости» . Медицинский журнал Кейо . 58 (4): 216–22. дои : 10.2302/kjm.58.216 . ПМИД 20037285 .
^ Пападакис С.Э., Хаджиоанну Дж.К., Кирмизакис Д.Э., Бизакис Дж.Г. (май 2003 г.). «Двусторонняя внезапная нейросенсорная потеря слуха, вызванная болезнью Шарко-Мари-Тута». Журнал ларингологии и отологии . 117 (5): 399–401. дои : 10.1258/002221503321626465 . ПМИД 12803792 .
^ Криспино Дж. Д., Хорвиц М. С. (апрель 2017 г.). «Мутации фактора GATA при гематологических заболеваниях» . Кровь . 129 (15): 2103–2110. дои : 10.1182/blood-2016-09-687889 . ПМК 5391620 . ПМИД 28179280 .
^ Хирабаяши С., Влодарски М.В., Козыра Э., Нимейер К.М. (август 2017 г.). «Гетерогенность миелоидных новообразований, связанных с GATA2» . Международный журнал гематологии . 106 (2): 175–182. дои : 10.1007/s12185-017-2285-2 . ПМИД 28643018 .
^ Миллс Дж. Х., Гоинг Дж. А. (апрель 1982 г.). «Обзор факторов окружающей среды, влияющих на слух» . Перспективы гигиены окружающей среды . 44 : 119–27. дои : 10.1289/ehp.8244119 . ПМК 1568958 . ПМИД 7044773 .
^ Розен, С.; Бергман, М.; Плестер, Д.; Эль-Мофти, А.; Сатти, Миннесота (сентябрь 1962 г.). «Пресбиакусисное исследование относительно бесшумного населения Судана». Анналы отологии, ринологии и ларингологии . 71 (3): 727–743. дои : 10.1177/000348946207100313 . ISSN 0003-4894 . ПМИД 13974856 . S2CID 30150198 .
^ Гойкуля, М.В.; Гойкулеа, Х.Г.; Фарфан, ЧР; Родригес, LG; Мартинес, GC; Видал, Р. (декабрь 1986 г.). «Влияние жизни в промышленно развитых обществах на слух жителей острова Пасхи». Ларингоскоп . 96 (12): 1391–1396. дои : 10.1288/00005537-198612000-00015 . ISSN 0023-852X . ПМИД 3784745 . S2CID 23022009 .
^ Салавати, Лиза (2012). Ле Прелль, Коллин Г.; Хендерсон, Дональд; Фэй, Ричард Р.; Поппер, Артур Н. (ред.). Потеря слуха, вызванная шумом . Справочник Спрингера по слуховым исследованиям. Том. 40. С. 45–49. дои : 10.1007/978-1-4419-9523-0 . ISBN 978-1-4419-9522-3 . S2CID 6752992 . {{cite book}}: |journal= игнорируется ( помогите )
^ Гейтс Г.А., Миллс Дж.Х. (сентябрь 2005 г.). «Пресбиакузис». Ланцет . 366 (9491): 1111–20. дои : 10.1016/S0140-6736(05)67423-5 . ПМИД 16182900 . Пресбиакузис (или пресбиакузис) — это общий термин, который относится к потере слуха у пожилых людей и, как таковой, отражает последствия повреждений слуховой системы в течение всей жизни. Среди них главными факторами являются старение и шумовое повреждение, а также генетическая предрасположенность, отологические расстройства и воздействие ототоксических агентов.
^ «Уровни вывода звука iPod и других MP3-плееров: существует ли потенциальный риск для слуха?» . Архивировано из оригинала 30 октября 2007 года . Проверено 20 ноября 2007 г.
^ Кочупиллай Н., Пандав К.С., Годболе М.М., Мехта М., Ахуджа М.М. (1986). «Йододефицит и неонатальный гипотиреоз» . Бюллетень Всемирной организации здравоохранения . 64 (4): 547–51. ПМК 2490891 . ПМИД 3490923 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Гельфанд С.А. Слух: введение в психологическую и физиологическую акустику. 4-е изд. Нью-Йорк: Марсель Деккер; 2004.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Мур BCJ. Кохлеарная потеря слуха. Лондон: Издательство Whurr; 1998.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Мур, Британская Колумбия (апрель 2004 г.). «Мертвые области улитки: концептуальные основы, диагностика и клиническое применение». Ухо и слух . 25 (2): 98–116. дои : 10.1097/01.aud.0000120359.49711.d7 . ПМИД 15064655 . S2CID 12200368 .
^ Теркильдсен К (1980). «Нарушение слуха и аудиограммы». Скан Аудиол . 10 : 27–31. Цитируется в: Мур, Британская Колумбия (март 2001 г.). «Мертвые области улитки: диагноз, последствия для восприятия и значение для установки слухового аппарата» . Тенденции в усилении . 5 (1): 1–34. дои : 10.1177/108471380100500102 . ПМК 4168936 . ПМИД 25425895 .
^ Торнтон А.Р., Аббас П.Дж., Аббас П.Дж. (февраль 1980 г.). «Низкочастотная потеря слуха: восприятие фильтрованной речи, кривые психофизической настройки и маскировка». Журнал Акустического общества Америки . 67 (2): 638–43. Бибкод : 1980ASAJ...67..638T . дои : 10.1121/1.383888 . ПМИД 7358904 . Цитируется в: Мур, Британская Колумбия (март 2001 г.). «Мертвые области улитки: диагноз, последствия для восприятия и значение для установки слухового аппарата» . Тенденции в усилении . 5 (1): 1–34. дои : 10.1177/108471380100500102 . ПМК 4168936 . ПМИД 25425895 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Сек А., Алькантара Дж., Мур BC, Клюк К., Вичер А. (июль 2005 г.). «Разработка быстрого метода определения кривых психофизической настройки». Международный журнал аудиологии . 44 (7): 408–20. дои : 10.1080/14992020500060800 . ПМИД 16136791 . S2CID 144611882 .
^ Перейти обратно: ^а ^б Саммерс В., Молис М.Р., Мюш Х., Уолден Б.Е., Сурр Р.К., Корд М.Т. (апрель 2003 г.). «Идентификация мертвых областей в улитке: кривые психофизической настройки и обнаружение тона в шуме, выравнивающем порог». Ухо и слух . 24 (2): 133–42. дои : 10.1097/01.AUD.0000058148.27540.D9 . ПМИД 12677110 . S2CID 35548604 .
^ Хасс М., Мур, Британская Колумбия (октябрь 2005 г.). «Мертвые области и шумность чистых тонов». Международный журнал аудиологии . 44 (10): 599–611. дои : 10.1080/02640410500243962 . ПМИД 16315451 . S2CID 46489920 .
^ Клюк К., Мур, Британская Колумбия (декабрь 2006 г.). «Мертвые области в улитке и усиление частотной дискриминации: эффекты наклона аудиограммы, односторонняя и двусторонняя потеря и использование слухового аппарата». Исследование слуха . 222 (1–2): 1–15. дои : 10.1016/j.heares.2006.06.020 . ПМИД 17071031 . S2CID 31883892 .
^ Сафиддин С., Эль-Амрауи А., Пети С. (2012). «Синапс ленты слуховых волосковых клеток: от сборки к функционированию». Ежегодный обзор неврологии . 35 : 509–28. doi : 10.1146/annurev-neuro-061010-113705 . ПМИД 22715884 .
^ Вихманн С., Мозер Т. (июль 2015 г.). «Взаимосвязь структуры и функций ленточных синапсов внутренних волосковых клеток» . Исследования клеток и тканей . 361 (1): 95–114. дои : 10.1007/s00441-014-2102-7 . ПМЦ 4487357 . ПМИД 25874597 .
^ Накагава Т. (2014). «Стратегии разработки новых методов лечения нейросенсорной тугоухости» . Границы в фармакологии . 5 : 206. дои : 10.3389/fphar.2014.00206 . ПМК 4165348 . ПМИД 25278894 .
^ «Нейросенсорная потеря слуха» . Центр здоровья . Проверено 8 июня 2013 г.
^ «Питательные вещества предотвращают потерю слуха, вызванную шумом» . 08.05.2013. Архивировано из оригинала 8 мая 2013 года . Проверено 25 февраля 2016 г.
^ «Sound Pharmaceuticals представляет положительные данные второго этапа клинических испытаний SPI-1005 для... – СИЭТЛ, 18 февраля 2014 г. /PRNewswire/» . Prnewswire.com . Проверено 25 февраля 2016 г.
^ Паркер М.А. (декабрь 2011 г.). «Биотехнология в лечении нейросенсорной тугоухости: основы и будущее регенерации волосковых клеток» . Журнал исследований речи, языка и слуха . 54 (6): 1709–31. дои : 10.1044/1092-4388(2011/10-0149) . ПМК 3163053 . ПМИД 21386039 .
^ «Идет исследование использования стволовых клеток для лечения нейросенсорной тугоухости» . Здоровый слух. 2 февраля 2012 года . Проверено 8 июня 2013 г.
^ «Внезапная глухота | Глаз и ухо Массачусетса» . Masseyeandear.org . Проверено 25 февраля 2016 г.
^ «Н91.2» . МКБ-10 Версия: 2010 г. apps.who.int. 2010.
^ Сон HJ, Чхве EJ, Чон Ю, Чхве YJ (апрель 2023 г.). «Эффект лечения опоясывающего герпеса и внезапной нейросенсорной потери слуха с использованием данных национального медицинского страхования Южной Кореи» . Медицина . 59 (4): 808. doi : 10.3390/medicina59040808 . ПМЦ 10143438 . ПМИД 37109766 .
^ Мэн X, Ван Дж, Сунь Дж, Чжу К (апрель 2022 г.). «COVID-19 и внезапная нейросенсорная потеря слуха: систематический обзор» . Границы в неврологии . 13 : 883749. doi : 10.3389/fneur.2022.883749 . ПМК 9096262 . ПМИД 35572936 .
^ Байюми, AB; ван дер Вин, Эль; де Ру, Ж.А. (1 августа 2018 г.). «Оценка показателей спонтанного выздоровления у пациентов с идиопатической внезапной сенсоневральной тугоухостью». JAMA Отоларингология – хирургия головы и шеи . 144 (8): 655–656. дои : 10.1001/jamaoto.2018.1072 . ПМИД 29931029 . S2CID 49330911 .
^ Беннетт М.Х., Кертес Т., Перлет М., Юнг П., Лем Дж.П. (октябрь 2012 г.). «Гипербарический кислород при идиопатической внезапной нейросенсорной тугоухости и шуме в ушах». Кокрановская база данных систематических обзоров . 10 : CD004739. дои : 10.1002/14651858.CD004739.pub4 . ПМИД 23076907 .
^ Ли, Йике (15 июня 2017 г.). «Вмешательства в управление вязкостью крови при идиопатической внезапной сенсоневральной тугоухости: метаанализ» . Журнал медицинских исследований и обзоров . 4 (2): 50–61. дои : 10.4103/jhrr.jhrr_125_16 . S2CID 79662388 .
^ Люнг М.А., Флаэрти А., Чжан Дж.А., Хара Дж., Барбер В., Берджесс Л. (июнь 2016 г.). «Внезапная нейросенсорная потеря слуха: новости первичной медицинской помощи» . Гавайский журнал медицины и общественного здравоохранения . 75 (6): 172–4. ПМЦ 4928516 . ПМИД 27413627 .
^ Перейти обратно: ^а ^б МакКолл А.А., Свон Э.Э., Боренштейн Дж.Т., Сьюэлл В.Ф., Куджава С.Г., Маккенна М.Дж. (апрель 2010 г.). «Доставка лекарственных средств для лечения заболеваний внутреннего уха: современное состояние знаний» . Ухо и слух . 31 (2): 156–65. дои : 10.1097/AUD.0b013e3181c351f2 . ПМК 2836414 . ПМИД 19952751 .
^ Крейн Р.А., Камилон М., Нгуен С., Мейер Т.А. (январь 2015 г.). «Стероиды для лечения внезапной нейросенсорной тугоухости: метаанализ рандомизированных контролируемых исследований». Ларингоскоп . 125 (1): 209–17. дои : 10.1002/lary.24834 . ПМИД 25045896 . S2CID 24312659 .
^ Сакфуэль М., Лисовска Г., Домка В., Кабачинска А., Моравски К., Бодлай Р., Климак П., Кострика Р., Мейер Т. (сентябрь 2014 г.). «Эффективность и безопасность AM-111 при лечении острой нейросенсорной тугоухости: двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование II фазы» . Отология и невротология . 35 (8): 1317–26. дои : 10.1097/mao.0000000000000466 . ПМИД 24979398 . S2CID 6445497 .
^ Оиси, Наоки; Шахт, Йохен (2011). «Новые методы лечения потери слуха, вызванной шумом» . Мнение экспертов о новых лекарствах . 16 (2): 235–245. дои : 10.1517/14728214.2011.552427 . ISSN 1472-8214 . ПМК 3102156 . ПМИД 21247358 .
^ «Генетическая нейросенсорная потеря слуха: предпосылки, патофизиология, эпидемиология» . 09.11.2019. {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )
^ Перейти обратно: ^а ^б Антонио, Стефани (12 июня 2018 г.). «Клиническая картина генетической сенсоневральной тугоухости» . Медскейп .
^ «Добро пожаловать на домашнюю страницу наследственной потери слуха | Домашнюю страницу наследственной потери слуха» . hereditaryhearingloss.org . Проверено 3 декабря 2019 г.

38. Газави Х., Каргошаи А.А., Джамшиди-Кохсари М., «Исследование уровня витамина D у пациентов с внезапной сенсорно-нейронной потерей слуха и ее влияние на лечение», Американский журнал отоларингологии, медицины головы и шеи и хирургии, ноябрь 2019 г. https://doi.org/10.1016/j.amjoto.2019.102327

Внешние ссылки

Сеть о потерях слуха

[11] Несколько известных из них: Американский национальный институт стандартов (ANSI), Международная организация по стандартизации (ISO), Немецкий институт норм (DIN), Шведский институт стандартов (SSI), Канадская ассоциация стандартов (CSA), Британский институт стандартов (BSI). , Austrian Standards International (ÖNORM), а в США – Агентства по охране окружающей среды (EPA), Управления по охране труда (OSHA), многочисленных государственных агентств, а также Министерства обороны (DOD) и других.

[12] Различные стандарты количественно определяют воздействие на нос с помощью набора определенных мер, обычно в отношении контрольного времени воздействия, равного 8 часам, типичному рабочему дню. Меры включают в себя весовую шкалу (обычно A) с временем выборки, пороговое значение в дБ, критерий уровня звукового давления в дБ со временем воздействия, обычно в часах, и скорость обмена в дБ. Взвешенный уровень звукового давления обозначается дБ(X), где X — это весовая шкала, обычно A, но иногда C. (A) относится к A-взвешиванию SPL, которое представляет собой поправку к измеренному уровню звукового давления для компенсации частотной характеристики человеческого звука. ухо, которое менее чувствительно к низким частотам. Критериальным уровнем является средний уровень звукового давления, допустимый за время воздействия. Пороговый уровень звукового давления — это уровень, выше которого звук будет интегрирован в среднее значение. Время выборки (быстрое, медленное или импульсное) — это скорость выборки; медленное время выборки составляет 1 секунду; быстрое время выборки составляет 1/8 секунды, а время выборки импульса составляет 35 миллисекунд. Эффект более медленного времени выборки означает, что звуки очень короткой продолжительности не могут быть полностью семплированы (или даже вообще не семплированы в редких случаях), поэтому воздействие шума может быть недооценено. Курс обмена – это величина, на которую может увеличиться разрешенный уровень звука, если время воздействия сократится вдвое.

[29] Коэнзим Q10 (CoQ10) поддерживает функцию митохондрий и обладает значительными антиоксидантными свойствами (Quinzii 2010). Исследования на животных показали, что добавление CoQ10 снижает потерю слуха, вызванную шумом, и гибель волосковых клеток (Hirose 2008; Fetoni 2009, 2012). Исследования на людях также дали многообещающие результаты: было обнаружено, что ежедневный прием 160–600 мг CoQ10 снижает потерю слуха у людей с внезапной нейросенсорной тугоухостью и пресбиакузисом (Ahn 2010; Salami 2010; Guastini 2011). Кроме того, небольшое предварительное исследование показало, что прием добавок CoQ10 облегчает шум в ушах у тех, у кого уровень CoQ10 в крови изначально был низким (Khan 2007). Другое небольшое исследование показало, что CoQ10 может замедлить прогрессирование потери слуха, связанной с митохондриальной генетической мутацией (Angeli 2005).

[1] Ньюман К.В., Вайнштейн Б.Е., Джейкобсон Г.П., Хуг Г.А. (октябрь 1991 г.). «Тест-ретестовая надежность инвентаря слабослышащих взрослых». Ухо и слух . 12 (5): 355–7. дои : 10.1097/00003446-199110000-00009 . ПМИД 1783240 .

[2] Мацунага Т. (декабрь 2009 г.). «Значение генетического тестирования в отологическом подходе при нейросенсорной тугоухости» . Медицинский журнал Кейо . 58 (4): 216–22. дои : 10.2302/kjm.58.216 . ПМИД 20037285 .

[Papadakis_2003-3] Пападакис С.Э., Хаджиоанну Дж.К., Кирмизакис Д.Э., Бизакис Дж.Г. (май 2003 г.). «Двусторонняя внезапная нейросенсорная потеря слуха, вызванная болезнью Шарко-Мари-Тута». Журнал ларингологии и отологии . 117 (5): 399–401. дои : 10.1258/002221503321626465 . ПМИД 12803792 .

[pmid28179280-4] Криспино Дж. Д., Хорвиц М. С. (апрель 2017 г.). «Мутации фактора GATA при гематологических заболеваниях» . Кровь . 129 (15): 2103–2110. дои : 10.1182/blood-2016-09-687889 . ПМК 5391620 . ПМИД 28179280 .

[pmid28643018-5] Хирабаяши С., Влодарски М.В., Козыра Э., Нимейер К.М. (август 2017 г.). «Гетерогенность миелоидных новообразований, связанных с GATA2» . Международный журнал гематологии . 106 (2): 175–182. дои : 10.1007/s12185-017-2285-2 . ПМИД 28643018 .

[6] Миллс Дж. Х., Гоинг Дж. А. (апрель 1982 г.). «Обзор факторов окружающей среды, влияющих на слух» . Перспективы гигиены окружающей среды . 44 : 119–27. дои : 10.1289/ehp.8244119 . ПМК 1568958 . ПМИД 7044773 .

[7] Розен, С.; Бергман, М.; Плестер, Д.; Эль-Мофти, А.; Сатти, Миннесота (сентябрь 1962 г.). «Пресбиакусисное исследование относительно бесшумного населения Судана». Анналы отологии, ринологии и ларингологии . 71 (3): 727–743. дои : 10.1177/000348946207100313 . ISSN 0003-4894 . ПМИД 13974856 . S2CID 30150198 .

[8] Гойкуля, М.В.; Гойкулеа, Х.Г.; Фарфан, ЧР; Родригес, LG; Мартинес, GC; Видал, Р. (декабрь 1986 г.). «Влияние жизни в промышленно развитых обществах на слух жителей острова Пасхи». Ларингоскоп . 96 (12): 1391–1396. дои : 10.1288/00005537-198612000-00015 . ISSN 0023-852X . ПМИД 3784745 . S2CID 23022009 .

[9] Салавати, Лиза (2012). Ле Прелль, Коллин Г.; Хендерсон, Дональд; Фэй, Ричард Р.; Поппер, Артур Н. (ред.). Потеря слуха, вызванная шумом . Справочник Спрингера по слуховым исследованиям. Том. 40. С. 45–49. дои : 10.1007/978-1-4419-9523-0 . ISBN 978-1-4419-9522-3 . S2CID 6752992 . {{cite book}}: |journal= игнорируется ( помогите )

[10] Гейтс Г.А., Миллс Дж.Х. (сентябрь 2005 г.). «Пресбиакузис». Ланцет . 366 (9491): 1111–20. дои : 10.1016/S0140-6736(05)67423-5 . ПМИД 16182900 . Пресбиакузис (или пресбиакузис) — это общий термин, который относится к потере слуха у пожилых людей и, как таковой, отражает последствия повреждений слуховой системы в течение всей жизни. Среди них главными факторами являются старение и шумовое повреждение, а также генетическая предрасположенность, отологические расстройства и воздействие ототоксических агентов.

[def1-13] «Уровни вывода звука iPod и других MP3-плееров: существует ли потенциальный риск для слуха?» . Архивировано из оригинала 30 октября 2007 года . Проверено 20 ноября 2007 г.

[14] Кочупиллай Н., Пандав К.С., Годболе М.М., Мехта М., Ахуджа М.М. (1986). «Йододефицит и неонатальный гипотиреоз» . Бюллетень Всемирной организации здравоохранения . 64 (4): 547–51. ПМК 2490891 . ПМИД 3490923 .

[Gelfand-15] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Гельфанд С.А. Слух: введение в психологическую и физиологическую акустику. 4-е изд. Нью-Йорк: Марсель Деккер; 2004.

[Moore-Whurr-16] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час ^я ^дж ^к Мур BCJ. Кохлеарная потеря слуха. Лондон: Издательство Whurr; 1998.

[pmid15064655-17] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж Мур, Британская Колумбия (апрель 2004 г.). «Мертвые области улитки: концептуальные основы, диагностика и клиническое применение». Ухо и слух . 25 (2): 98–116. дои : 10.1097/01.aud.0000120359.49711.d7 . ПМИД 15064655 . S2CID 12200368 .

[18] Теркильдсен К (1980). «Нарушение слуха и аудиограммы». Скан Аудиол . 10 : 27–31. Цитируется в: Мур, Британская Колумбия (март 2001 г.). «Мертвые области улитки: диагноз, последствия для восприятия и значение для установки слухового аппарата» . Тенденции в усилении . 5 (1): 1–34. дои : 10.1177/108471380100500102 . ПМК 4168936 . ПМИД 25425895 .

[19] Торнтон А.Р., Аббас П.Дж., Аббас П.Дж. (февраль 1980 г.). «Низкочастотная потеря слуха: восприятие фильтрованной речи, кривые психофизической настройки и маскировка». Журнал Акустического общества Америки . 67 (2): 638–43. Бибкод : 1980ASAJ...67..638T . дои : 10.1121/1.383888 . ПМИД 7358904 . Цитируется в: Мур, Британская Колумбия (март 2001 г.). «Мертвые области улитки: диагноз, последствия для восприятия и значение для установки слухового аппарата» . Тенденции в усилении . 5 (1): 1–34. дои : 10.1177/108471380100500102 . ПМК 4168936 . ПМИД 25425895 .

[pmid16136791-20] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Сек А., Алькантара Дж., Мур BC, Клюк К., Вичер А. (июль 2005 г.). «Разработка быстрого метода определения кривых психофизической настройки». Международный журнал аудиологии . 44 (7): 408–20. дои : 10.1080/14992020500060800 . ПМИД 16136791 . S2CID 144611882 .

[pmid12677110-21] Перейти обратно: ^а ^б Саммерс В., Молис М.Р., Мюш Х., Уолден Б.Е., Сурр Р.К., Корд М.Т. (апрель 2003 г.). «Идентификация мертвых областей в улитке: кривые психофизической настройки и обнаружение тона в шуме, выравнивающем порог». Ухо и слух . 24 (2): 133–42. дои : 10.1097/01.AUD.0000058148.27540.D9 . ПМИД 12677110 . S2CID 35548604 .

[22] Хасс М., Мур, Британская Колумбия (октябрь 2005 г.). «Мертвые области и шумность чистых тонов». Международный журнал аудиологии . 44 (10): 599–611. дои : 10.1080/02640410500243962 . ПМИД 16315451 . S2CID 46489920 .

[23] Клюк К., Мур, Британская Колумбия (декабрь 2006 г.). «Мертвые области в улитке и усиление частотной дискриминации: эффекты наклона аудиограммы, односторонняя и двусторонняя потеря и использование слухового аппарата». Исследование слуха . 222 (1–2): 1–15. дои : 10.1016/j.heares.2006.06.020 . ПМИД 17071031 . S2CID 31883892 .

[24] Сафиддин С., Эль-Амрауи А., Пети С. (2012). «Синапс ленты слуховых волосковых клеток: от сборки к функционированию». Ежегодный обзор неврологии . 35 : 509–28. doi : 10.1146/annurev-neuro-061010-113705 . ПМИД 22715884 .

[25] Вихманн С., Мозер Т. (июль 2015 г.). «Взаимосвязь структуры и функций ленточных синапсов внутренних волосковых клеток» . Исследования клеток и тканей . 361 (1): 95–114. дои : 10.1007/s00441-014-2102-7 . ПМЦ 4487357 . ПМИД 25874597 .

[26] Накагава Т. (2014). «Стратегии разработки новых методов лечения нейросенсорной тугоухости» . Границы в фармакологии . 5 : 206. дои : 10.3389/fphar.2014.00206 . ПМК 4165348 . ПМИД 25278894 .

[27] «Нейросенсорная потеря слуха» . Центр здоровья . Проверено 8 июня 2013 г.

[28] «Питательные вещества предотвращают потерю слуха, вызванную шумом» . 08.05.2013. Архивировано из оригинала 8 мая 2013 года . Проверено 25 февраля 2016 г.

[30] «Sound Pharmaceuticals представляет положительные данные второго этапа клинических испытаний SPI-1005 для... – СИЭТЛ, 18 февраля 2014 г. /PRNewswire/» . Prnewswire.com . Проверено 25 февраля 2016 г.

[31] Паркер М.А. (декабрь 2011 г.). «Биотехнология в лечении нейросенсорной тугоухости: основы и будущее регенерации волосковых клеток» . Журнал исследований речи, языка и слуха . 54 (6): 1709–31. дои : 10.1044/1092-4388(2011/10-0149) . ПМК 3163053 . ПМИД 21386039 .

[32] «Идет исследование использования стволовых клеток для лечения нейросенсорной тугоухости» . Здоровый слух. 2 февраля 2012 года . Проверено 8 июня 2013 г.

[33] «Внезапная глухота | Глаз и ухо Массачусетса» . Masseyeandear.org . Проверено 25 февраля 2016 г.

[34] «Н91.2» . МКБ-10 Версия: 2010 г. apps.who.int. 2010.

[pmid37109766-35] Сон HJ, Чхве EJ, Чон Ю, Чхве YJ (апрель 2023 г.). «Эффект лечения опоясывающего герпеса и внезапной нейросенсорной потери слуха с использованием данных национального медицинского страхования Южной Кореи» . Медицина . 59 (4): 808. doi : 10.3390/medicina59040808 . ПМЦ 10143438 . ПМИД 37109766 .

[pmid35572936-36] Мэн X, Ван Дж, Сунь Дж, Чжу К (апрель 2022 г.). «COVID-19 и внезапная нейросенсорная потеря слуха: систематический обзор» . Границы в неврологии . 13 : 883749. doi : 10.3389/fneur.2022.883749 . ПМК 9096262 . ПМИД 35572936 .

[37] Байюми, AB; ван дер Вин, Эль; де Ру, Ж.А. (1 августа 2018 г.). «Оценка показателей спонтанного выздоровления у пациентов с идиопатической внезапной сенсоневральной тугоухостью». JAMA Отоларингология – хирургия головы и шеи . 144 (8): 655–656. дои : 10.1001/jamaoto.2018.1072 . ПМИД 29931029 . S2CID 49330911 .

[38] Беннетт М.Х., Кертес Т., Перлет М., Юнг П., Лем Дж.П. (октябрь 2012 г.). «Гипербарический кислород при идиопатической внезапной нейросенсорной тугоухости и шуме в ушах». Кокрановская база данных систематических обзоров . 10 : CD004739. дои : 10.1002/14651858.CD004739.pub4 . ПМИД 23076907 .

[39] Ли, Йике (15 июня 2017 г.). «Вмешательства в управление вязкостью крови при идиопатической внезапной сенсоневральной тугоухости: метаанализ» . Журнал медицинских исследований и обзоров . 4 (2): 50–61. дои : 10.4103/jhrr.jhrr_125_16 . S2CID 79662388 .

[pmid27413627-40] Люнг М.А., Флаэрти А., Чжан Дж.А., Хара Дж., Барбер В., Берджесс Л. (июнь 2016 г.). «Внезапная нейросенсорная потеря слуха: новости первичной медицинской помощи» . Гавайский журнал медицины и общественного здравоохранения . 75 (6): 172–4. ПМЦ 4928516 . ПМИД 27413627 .

[:0-41] Перейти обратно: ^а ^б МакКолл А.А., Свон Э.Э., Боренштейн Дж.Т., Сьюэлл В.Ф., Куджава С.Г., Маккенна М.Дж. (апрель 2010 г.). «Доставка лекарственных средств для лечения заболеваний внутреннего уха: современное состояние знаний» . Ухо и слух . 31 (2): 156–65. дои : 10.1097/AUD.0b013e3181c351f2 . ПМК 2836414 . ПМИД 19952751 .

[42] Крейн Р.А., Камилон М., Нгуен С., Мейер Т.А. (январь 2015 г.). «Стероиды для лечения внезапной нейросенсорной тугоухости: метаанализ рандомизированных контролируемых исследований». Ларингоскоп . 125 (1): 209–17. дои : 10.1002/lary.24834 . ПМИД 25045896 . S2CID 24312659 .

[43] Сакфуэль М., Лисовска Г., Домка В., Кабачинска А., Моравски К., Бодлай Р., Климак П., Кострика Р., Мейер Т. (сентябрь 2014 г.). «Эффективность и безопасность AM-111 при лечении острой нейросенсорной тугоухости: двойное слепое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование II фазы» . Отология и невротология . 35 (8): 1317–26. дои : 10.1097/mao.0000000000000466 . ПМИД 24979398 . S2CID 6445497 .

[44] Оиси, Наоки; Шахт, Йохен (2011). «Новые методы лечения потери слуха, вызванной шумом» . Мнение экспертов о новых лекарствах . 16 (2): 235–245. дои : 10.1517/14728214.2011.552427 . ISSN 1472-8214 . ПМК 3102156 . ПМИД 21247358 .

[45] «Генетическая нейросенсорная потеря слуха: предпосылки, патофизиология, эпидемиология» . 09.11.2019. {{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется |journal= ( помощь )

[:02-46] Перейти обратно: ^а ^б Антонио, Стефани (12 июня 2018 г.). «Клиническая картина генетической сенсоневральной тугоухости» . Медскейп .

[47] «Добро пожаловать на домашнюю страницу наследственной потери слуха | Домашнюю страницу наследственной потери слуха» . hereditaryhearingloss.org . Проверено 3 декабря 2019 г.

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ Примечание 1 ]

[ Примечание 2 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]

[ 20 ]

[ 21 ]

[ 22 ]

[ 23 ]

[ 24 ]

[ 25 ]

[ 26 ]

[ Примечание 3 ]

[ 27 ]

[ 28 ]

[ 29 ]

[ 30 ]

[ 31 ]

[ 32 ]

[ 33 ]

[ 34 ]

[ 35 ]

[ 36 ]

[ 37 ]

[ 38 ]

[ 39 ]

[ 40 ]

[ 41 ]

[ 42 ]

[ 43 ]

[ 44 ]

Классификация	Д МКБ - 10 : H90.3 – H90.5 МКБ - 9-СМ : 389,1 МеШ : D006319 БолезниБД : 2874
Внешние ресурсы	МедлайнПлюс : 003291