✖


Jump to content

Краниосиностоз

(Перенаправлено из краниостеноза )
Краниосиностоз
Другие имена Краниостеноз [ 1 ]
Ребенок с преждевременным закрытием (краниосиностоз) из ламбдоидного шва . Обратите внимание на отек на правой части головы
Специальность Медицинская генетика
Осложнения Повышенное внутричерепное давление
Обычное начало В молодом возрасте

Краниосиностоз - это состояние, при котором один или несколько фиброзных швов в черепе молодого младенца преждевременно сливаются, превращаясь в кость (окостенение), [ 2 ] тем самым изменяя модель роста черепа. [ 3 ] Поскольку череп не может расширить перпендикулярный к сливочному шову, он компенсирует, что больше расти в направлении, параллельном закрытым швам. [ 3 ] Иногда результирующий паттерн роста обеспечивает необходимое пространство для растущего мозга, но приводит к ненормальной форме головы и ненормальным особенностям лица. [ 3 ] В тех случаях, когда компенсация не обеспечивает достаточного пространства для растущего мозга, краниосиностоз приводит к повышению внутричерепного давления, ведущего, возможно, к нарушениям зрения, нарушениям сна, трудностям в питании или нарушению психического развития в сочетании со значительным снижением IQ . [ 4 ]

Краниосиностоз происходит у одного в 2000 году рождений. Краниосиностоз является частью синдрома у 15-40% пораженных пациентов, но обычно это происходит в виде изолированного состояния. [ 5 ] [ 6 ] Термин из Cranio , череп ; + syn , вместе; + ost , относящийся к кости; + osis , обозначение состояния. Краниосиностоз является противоположностью метопизма .

Признаки и симптомы

[ редактировать ]
Виды краниосиностоза

Дети, рожденные с краниосиностозом, имеют отчетливый фенотип , то есть внешний вид - подлежащие обеспечению признаки, вызванные экспрессией генов состояния. Особенности конкретного фенотипа краниосиностоза определяются, с помощью которого шов закрыт. [ 7 ] Слияние этого шва вызывает определенное изменение в форме черепа; деформация черепа. [ 7 ]

Закон Вирчоу диктует, что, когда происходит преждевременное закрытие шва, рост черепа обычно ограничивается перпендикулярно слитым швом и усиливается в плоскости, параллельной ему, пытаясь обеспечить пространство для быстрорастущего мозга. [ 8 ] Используя этот закон, часто может быть предсказана модель деформации черепа при краниосиностозе. [ 8 ]

Скафоцефалия

[ редактировать ]

Иллюстративным примером этого явления является скафосефалия , которая переводится с греческого языка как «лодочная голова»; Название условия наводит на мысль о форме пораженного черепа. Синонимичным термином является «Долихоцефалия» (префикс «Долихо-» означает удлиненный). [ 9 ]

Преждевременное закрытие шва ограничивает рост в перпендикулярной плоскости, поэтому голова не будет расти вбок и останется узкой. [ 10 ] [ 11 ] Это лучше всего видно в виде, стоящем над ребенком, глядя вниз на макушке. [ 12 ] Компенсаторный рост происходит вперед на корональном шве и назад на лямбдоидном шове, дающий соответственно выдающийся лоб, называемый фронтальным боссом и выдающуюся заднюю часть головы, называемая Coning. [ 10 ] [ 11 ] Это самая распространенная форма краниосиностоза. [ 13 ]

Тригоноцефалия

[ редактировать ]

Тригоноцефалия является результатом преждевременного закрытия метопического шва. [ 10 ] [ 11 ] Согласно закону Вирчоу, это слияние приведет к узкому лбу, что еще больше подчеркивается путем хромата шва. [ 10 ] [ 11 ] Компенсаторный рост происходит на обоих корональных швах, тем самым подталкивая лоб вперед. [ 10 ] [ 11 ] Полученная форма кажется треугольной сверху. [ 12 ] Как и многие медицинские термины, «Тригоноцефалия» получена из греческого и указывает, что рассматриваемая голова имеет треугольную форму. Лицевой особенностью метопического синостоза является гипотелоризм ; На фронтальном виде видно, что ширина между глазами меньше, чем обычно. [ 11 ]

Плагиохалия

[ редактировать ]
Глава плагиоцефалического ребенка, просматриваемого сверху

Греческое слово πλάγιος Plágios означает «искажение». Plagiocephaly может быть подклассифицирована как передняя плагиоцефалия или задняя плагиоцефалия. [ Цитация необходима ]

Передняя плагиоцефалия

[ редактировать ]

Передняя плагиоцефалия является клиническим описанием одностороннего коронального синостоза. [ 10 ] [ 11 ] Дети, рожденные с односторонним корональным синостозом, развиваются из -за компенсаторных механизмов, адаптационной головы; Плагиоцефалия. [ 10 ] [ 11 ]

Сагиттальный швар «делит» корональный швар на двух половинках; Одностороннее значение, что правая сторона или левая сторона к сагиттальному шову слиты. Этот факт немедленно поднимает важный момент. В отличие от закрытия сагиттального или метопического шва, вправо и влево не одинаковы при одностороннем корональном синостозе. [ 10 ] [ 11 ] Эта асимметрия показывает в деформации черепа, а также в деформации лица и осложнениях. [ 10 ] [ 11 ]

На этот раз деформация черепа может быть только частично предсказана с использованием закона Вирхоу. Рост арестован в плоскости, перпендикулярно плавленому шову, а лоб сплющивается , но только на ипсилатеральной стороне головы. [ 10 ] [ 11 ] Ипсилатеральный указывает на ту же сторону головы, что и там, где шов закрыт. Компенсаторный рост происходит в параллельной плоскости, а также в перпендикулярной плоскости. [ 10 ] [ 11 ] Увеличение роста в метопике и сагиттальном шве объясняет параллельную плоскость и приведет к выпячиванию на височной ямке . [ 10 ] [ 11 ] Компенсаторный рост в перпендикулярной плоскости происходит на стороне головы с патентным корональным швом, контралатеральной стороной. [ 10 ] [ 11 ] Половина лба выпирает вперед.

Оценка черепа с вида верхнего вида показывает асимметрию фронтальных костей, повышенную ширину черепа и передовое смещение уха на ипсилатеральной стороне головы. [ 12 ] Оценка черепа с фронтального вида будет показывать асимметричные особенности лица, в том числе смещение точки подбородка челюсти и отклонение кончика носа. [ 10 ] [ 11 ] Точка подбородка расположена больше для контралатеральной стороны головы, из -за ипсилатерального переднего смещения височно -нижнечелюстного сустава вместе с ухом. [ 10 ] [ 11 ] Кончик носа также будет указывать на контралатеральную сторону. [ 10 ] [ 11 ] Осложнения, основанные на деформации черепа, включают нарушение челюсти, на целых 90%; тонкая форма Strabismus , вызванная асимметричным размещением орбит ; [ 11 ] и рефракционная ошибка, особенно астигматизм, из -за асимметричного развития орбит. [ 14 ]

Задняя плагиоцефалия

[ редактировать ]

Односторонний ямбдоидный синостоз также называется задним плагиоцефалией, что указывает на то, что это дает, как односторонний корональный синостоз, «голова». Разница в том, что на этот раз деформация в основном показывает в затылке . [ Цитация необходима ]

По закону Вирчоу ограничение роста будет происходить на ипсилатеральной стороне головы; Компенсаторный рост будет происходить на контралатеральной стороне головы. Этот паттерн роста оказывает эффект на основание черепа, что даже не так, когда ребенок оценивается с точки зрения, стоящей за ребенком, а также на шейном отделе позвоночника, которая показывает кривизну. [ 15 ] Кроме того, с точки зрения, стоящей за ребенком, можно увидеть выпуклость мастоида. [ 15 ] Обычно видны минимальные асимметрии на лбу. [ 11 ]

Брахицефалия

[ редактировать ]

Брахицефалия , или «короткая голова», является результатом закрытия обоих корональных швов. [ 11 ] В соответствии с законом Вирчоу это приведет к тому, что голова ребенка с ограничением роста в прямом направлении и в обратном направлении: утопленные фронтальные кости и сплющенные затылки. [ 11 ] Компенсаторный рост будет происходить вбок из -за сагиттального шва и вверх, из -за ламбдоидных швов. [ 11 ]

Туррицефалия

[ редактировать ]

Туррицефалия , также известная как оксицефалия, акроцефалия и синдром высокой головного синдрома, является типом головного расстройства . Это термин , который иногда используется для описания преждевременного закрытия коронального шва и любого другого шва, как лямбдоидный швар . [ Цитация необходима ]

Пансиностоз

[ редактировать ]

Слово пансиностоз также является греческим, и может быть переведено как «вся одна кость», что указывает на то, что все швы закрыты. [ 16 ] В общей практике этот термин используется для описания детей с тремя или более черепными швами закрытыми. [ 16 ]

Пансиностоз может присутствовать несколькими способами. Внешний вид может быть таким же, как и с первичной микроцефалией : заметно маленькая голова, но с нормальными пропорциями. [ 17 ] Наиболее тяжелой формой пансиностоза является Kleeblattschädel (череп Cloverleaf), которая представляет собой выпуклые кости граниального хранилища . [ 17 ] [ 18 ]

Kleeblattschädel является особенностью нескольких условий, а также можно увидеть в несиндромных проявлениях. Истинный пансиностоз также может быть несиндромным [ 19 ] но также наблюдается в двух условиях: связанный с ERF краниосиностоз и синдром Робинов-Сорауфа (в настоящее время считается формой синдрома Saethre-Chotzen). [ 20 ]

Другие формы

[ редактировать ]
См. Также: Список состояний с краниосиностозом

Осложнения

[ редактировать ]

Не все аномалии черепа, наблюдаемые у детей с краниосиностозом, являются исключительно следствием преждевременного слияния черепного шва. Это особенно верно в случаях с синдромическим краниосиностозом. Результаты включают повышение внутричерепного давления; Обструктивное апноэ во сне (OSA); Аномалии в основе черепа и нейроповеденческие нарушения. [ 11 ]

Повышенное внутричерепное давление

[ редактировать ]

Когда ICP повышается, могут возникнуть следующие симптомы: рвота, нарушение зрения, выпуклость передней фонтанели, измененный психический статус, папилдема и головная боль. [ 29 ]

Основной риск длительного повышенного внутричерепного давления может включать когнитивные нарушения и нарушение зрения посредством длительной папилдемои [ 17 ] и последующая оптическая атрофия . [ 30 ] Это основные причины, по которым фондоскопия должна проводиться во время физического обследования детей с краниосиностозом. [ 17 ]

Причины повышения внутричерепного давления лучше всего понимаются с использованием доктрины Монро-Келли. [ 31 ] Доктрина Монро-Келли уменьшает хранилище черепа до коробки с жесткими стенами. [ 31 ] Эта коробка содержит три элемента: мозг, внутричерепная кровь и спинномозговая жидкость. [ 31 ] Сумма объемов этих трех элементов постоянна. [ 31 ] Увеличение одного должно вызвать снижение одного или обоих из оставшихся двух, что предотвращает повышение внутричерепного давления. [ 31 ]

Компенсаторный механизм включает в себя движение спинномозговой жидкости из хранилища черепа к спинному мозгу. [ 31 ] Объем крови в черепно-хранилище автоматически регулируется мозгом и, следовательно, не будет легко уменьшаться. [ 31 ]

Внутричерепное давление будет расти в результате продолжающегося роста мозга в жестком черепе. [ 17 ] Похоже, что у детей с краниосиностозом ожидаемое снижение внутричерепной крови, вероятно, не происходит, поскольку это должно в соответствии с гипотезой Монро-Келли. [ 32 ] Это показано, когда мозг расширяется в фиксированном черепе, что дает более быстрое повышение внутричерепного давления, чем можно было бы ожидать. [ 32 ]

Обструктивное апноэ во сне

[ редактировать ]

Короткие остановки дыхания во время сна являются основой ОАС. Другими симптомами могут быть затруднением дыхания, храпа, дневной сонливости и пота. [ 5 ] Основным возбудителем OSA является [гипоплазия среднего звена], которая также представляет риск для глаз, которые можно увидеть, выбегая из глаз. Другие факторы, такие как микрогнатизм и аденоидная гипертрофия , вероятно, будут способствовать выбору OSA. [ 5 ] Наиболее распространенные синдромические формы краниосиностоза; IE Apert, Crouzon и Pfeiffer, имеют повышенный риск развития OSA. У детей есть почти 50% вероятность развития этого состояния. [ 5 ]

Теория относительно участия OSA в качестве причинного агента для повышенного внутричерепного давления предполагает связь с автоматической регуляцией кровотока в мозге. [ 33 ] Некоторые клетки в мозге конкретно реагируют на увеличение CO 2 в крови. [ 4 ] [ 34 ] Ответ включает в себя вазодилатацию кровеносных сосудов черепа, увеличивая объем одного из элементов в доктрине Монро-Келли. [ 4 ] [ 34 ] Увеличение концентрации CO 2 в крови является следствием нарушения дыхания, особенно когда ребенок с OSA спит. [ 4 ] [ 34 ] Хорошо задокументировано, что самые высокие всплески во внутричерепном давлении часто встречаются во время сна. [ 4 ] [ 34 ]

Аномалии в базе черепа

[ редактировать ]

Нарушение венозного оттока часто вызвано гипопластическим яремным отверстием . [ 33 ] Это вызывает увеличение внутричерепного объема крови, тем самым вызывая увеличение внутричерепного давления. [ 33 ]

Это может быть дополнительно осложнено возможным развитием Арнольда-Чиари , которая может частично препятствовать потоку мозговой спинной жидкости от нейрокрания к спинному мозгу. [ 6 ] Раздвижение Chiari может быть бессимптомной или присутствовать с атаксией , спастичностью или аномалиями при дыхании, глотания или сна. [ 6 ]

Из -за нарушения венозного оттока, который может быть дополнительно осложнен с развитием Арнольда -Чиари, часто присутствует клинический образ гидроцефалии . Гидроцефалия наблюдается у 6,5-8% пациентов с синдромом Аперта, 25,6% у пациентов с синдромом Крузона и 27,8% пациентов с синдромом Пфайфера. [ 35 ] Вентрикуломегалия - это обычный результат у детей с синдромом Аперта. [ 36 ]

Нейроповедочное нарушение

[ редактировать ]

Нарушение нейроповедений включает в себя проблемы с вниманием и планированием, скоростью обработки, визуальными пространственными навыками, языком, чтением и правописанием. [ 10 ] Снижение IQ также может быть частью проблем. [ 10 ]

Было высказано предположение, что эти проблемы вызваны первичным пороком мозга, а не являются следствием ограничения роста черепа и повышенного внутричерепного давления. Некоторые доказательства этого утверждения были предоставлены исследованиями с использованием компьютерного томографического ( КТ ) сканирования и магнитно -резонансной томографии ( МРТ ) для выявления различий между структурами мозга здоровых детей и тех, кто пострадал от краниосиностоза. [ 10 ] Было обнаружено, что корректирующая хирургическая хирургия уплотнения изменяет морфологию мозга по сравнению с ситуацией до хирургического вмешательства. [ 10 ] Однако структура все еще была ненормальной по сравнению с детьми без краниосиностоза. [ 10 ]

Причины

[ редактировать ]

Достижения в области молекулярной биологии и генетики , а также использование животных моделей имели большое значение для расширения наших знаний о слиянии шва. [ 3 ] Исследования на животных моделях привели к мысли о том, что Dura Mater играет важную роль в определении закрытия или проходимости шва. [ 3 ] В отличие от Dura Mater, кажется, что Periosteum не является необходимым для вызывания закрытия или проходимости. [ 3 ]

Паттерн экспрессии генов во время слияния черепа шва

Вместо того, чтобы описывать аномалии в структуре и форме, исследования в настоящее время фокусируются на декодировании молекулярных взаимодействий, которые их лежат в основе. [ 3 ] Основываясь на данных количественной ПЦР в реальном времени на образцах шва-соединений во время развития, слияние черепного шва у млекопитающих представляет собой плотно организованную экспрессию генов в определенном временном порядке, что приводит к усилению эндохондрала. [ 37 ] Несмотря на достигнутый прогресс, многие вещи до сих пор не понимаются о биологии шва, и точные причинные пути еще предстоит полностью понять. [ 38 ]

Было идентифицировано множественные потенциальные причины преждевременного закрытия шва, таких как несколько генетических мутаций, которые связаны с синдромическим краниосиностозом. [ 3 ] Причина несиндромального краниосиностоза, однако, до сих пор очень неизвестна. [ 10 ] Скорее всего, роль играют биомеханические факторы, а также экологические, гормональные и генетические факторы. [ 10 ]

Новые идеи дали топливо для дебатов, может ли быть внутренний фактор, вызывающий преждевременное слияние швов. Структуры мозга детей с краниосиностозом были оценены с использованием магнитно -резонансной визуализации. [ 10 ] Различия были замечены по сравнению со структурами мозга нормальных детей. [ 10 ] Теперь вопрос заключается в том, вызваны ли эти различия краниосиностозом или причиной краниосиностоза. [ Цитация необходима ]

Биомеханические факторы

[ редактировать ]

Биомеханические факторы включают ограничение головы плода во время беременности. [ 39 ] Это было найдено Jacob et al. Это ограничение внутри матки связано со снижением экспрессии индийского белка хеджхог и ноггин . Эти последние два являются важными факторами, влияющими на развитие кости. [ 39 ]

Факторы окружающей среды

[ редактировать ]

Факторы окружающей среды относятся, например, на курение матери и материнское воздействие препаратов, содержащих амин. Несколько исследовательских групп обнаружили, что эти факторы окружающей среды ответственны за увеличение риска краниосиностоза, вероятно, за счет влияния на гены рецепторов фактора роста фибробластов. [ 40 ] [ 41 ] [ 42 ] [ 43 ] [ 44 ]

С другой стороны, недавняя оценка вальпроевой кислоты (антиэпилептикам), которая участвовала в качестве причинного агента, не показала никакой связи с краниосиностозом. [ 45 ]

Определенные лекарства (например, препараты, содержащие амин) могут увеличить риск краниосиностоза при принятии во время беременности, это так называемые тератогенные факторы. [ 41 ] [ 44 ]

Гормональные факторы

[ редактировать ]

Гипертиреоид, индуцированный краниосиностоз, является гормоном, опосредованным преждевременным закрытием. [ 46 ] Считается, что кость созревает быстрее из -за высокого уровня гормона щитовидной железы . [ 46 ]

Генетические факторы

[ редактировать ]

У 6-11% детей, родившихся с корональным синостозом, чаще всего затрагивая двусторонние случаи, чем односторонние, сообщалось о других членах семьи, которые также родились с тем же заболеванием. [ 47 ] Это открытие активно наводят на мысль о генетической причине, которая, возможно, была обнаружена в рецепторе 3 -го фактора роста фибробластов (FGFR3) и генах Twist. [ 47 ]

Фактор роста фибробластов и рецепторы фактора роста фибробластов регулируют рост костей плода и экспрессируются в черепных швах во время беременности. [ 6 ] Считается, что поворот генов транскрипции фактора снижает функцию FGFR, таким образом, также косвенно регулируя рост костей плода. [ 6 ] Следовательно, связь между мутациями в этих генах и краниосиностозом. Moloney et al. наблюдал мутацию FGFR3 в 31% случаев с несиндромальным корональным синостозом, что показывает, что аномалии FGFR играют важную роль в несиндромном краниосиностозе. [ 48 ]

С точки зрения синдрома краниосиностоза не только функция FGFR3 и Twist Genes, но и FGFR1 и, в частности, FGFR2 , о которых сообщалось в 90% синдромов -краниосиностозов, таких как Apert, Crouzon, Peiffer и Jackson -Weiss. [ 49 ] [ 50 ] [ 51 ] Мутации можно разделить на мутации, которые приводят к увеличению функции (в генах FGFR) и мутациям, которые приводят к потере функции (в генах Twist). [ 50 ] [ 51 ] Таким образом, краниосиностоз, вероятно, является результатом нарушения в тонком балансе, который регулирует умножение и созревание костных клеток -предшественников в черепных швах. [ 3 ]

Семейная скорость, которая отличается для несиндроматических и синдромов, дает важную подсказку. [ 52 ] [ 53 ] В несиндроматических случаях положительный семейный история обнаружена в 2% случаев с сагиттальным закрытием шва [ 52 ] [ 53 ] и в 6% до 11% случаев с корональным закрытием шва.

Черепные швы

[ редактировать ]
Фонтанеллы и швы, как видно сверху и слева от черепа ребенка.

Мезенхима , над менингами подвергается внутримембранутному окостенению образуя нейрокраниум . [ 3 ] Нейрокраний состоит из нескольких костей, которые объединены и в то же время разделены волокнистыми швами. [ 3 ] Это позволяет перемещаться отдельных костей по отношению друг к другу; Младенческий череп все еще податлен. [ 3 ] Волокнистые швы специально позволяют деформации черепа во время рождения [ 3 ] и поглощать механические силы в детстве [ 6 ] Они также допускают необходимое расширение во время роста мозга. [ 3 ]

В первые годы жизни швы служат наиболее важными центрами роста в черепе. [ 3 ] Рост мозга и проходимость швов зависят друг от друга. [ 54 ] Рост мозга отталкивает две стороны патентных швов друг от друга, что обеспечивает рост нейрокрания. [ 54 ] Это означает, что нейрокраний может расти только в том случае, если швы остаются открытыми. [ 54 ] Нейрокраний не будет расти, когда сил, вызванных ростом мозга, нет. [ 12 ] Это произойдет, например, когда внутричерепное давление падает; Швы больше не испытывают растяжения, заставляя их слиться. [ 17 ]

Диагноз

[ редактировать ]

Оценка ребенка, подозреваемого, имеющего краниосиностоз, преимущественно проводится в черепно -лицевой центре. Три основных элемента анализа включают историю болезни, физическое обследование и рентгенографический анализ. [ 55 ]

История болезни должна в любом случае включать вопросы о факторах риска во время беременности, семейной скорости и наличии симптомов повышенного внутричерепного давления (ICP). [ Цитация необходима ]

Повышенный ICP

[ редактировать ]
  • Симптомы повышенного внутричерепного давления, таких как головная боль и рвота, должны быть подвергнуты сомнению после. [ 32 ] [ 33 ] Повышение ICP может присутствовать у 4-20% детей, где затрагивается только один шов. [ 32 ] [ 33 ] Частота ICP у детей с более чем одним вовлеченным швом может достигать 62%. [ 56 ] Однако, даже если дети затронуты, симптомы не всегда присутствуют. [ Цитация необходима ]

Физическое обследование

[ редактировать ]

Фондоскопия всегда должна выполняться у детей с краниосиностозом. [ 57 ] Он используется для поиска Papilledema , который иногда является единственным симптомом повышенного внутричерепного давления, показанного у этих детей. [ 57 ]

Другие части физического обследования включают измерение окружности головы, оценку деформации черепа и поиск деформаций, влияющих на другие части тела. [ 17 ] Окружность головы и кривая роста головы обеспечивают важные подсказки для создания дифференциации между краниосиностозом, первичной микроцефалией и гидроцефалией . [ 17 ] Эта дифференциация оказывает важное влияние на дальнейшее лечение ребенка. [ 17 ]

В недавней статье Cunningham et al. [ 12 ] описано несколько шагов, на которых педиатр должен наблюдать за пациентом, чтобы оценить деформацию черепа:

  • Первый смотрит с птичьим глазом на пациента, в то время как пациент предпочтительно сталкивается с родителем, сидя на коленях родителей. Цель состоит в том, чтобы оценить форму лба, длину черепа, ширину черепа, положение ушей и симметрию лобных костей и [затылка].
  • Второй смотрит на пациента сзади, хотя и предпочтительно, ребенок находится в том же положении, как описано выше. Важно посмотреть на основание черепа (чтобы определить, является ли она ровной или нет), положение ушей и на мастоид (чтобы определить возможное присутствие выпуклости).
  • Третья точка зрения - фронтальный вид. Точки, на которые следует посмотреть: положение глаз, симметрия глаз и скручивание кончика носа.

Последствия видных деформаций широко обсуждаются под «фенотипом».

Синдромальный краниосиностоз представляет собой деформацию черепа, а также деформации, влияющие на другие части тела. [ 54 ] Клиническое обследование в любом случае должно включать оценку шеи, позвоночника, цифр и ног. [ 54 ]

Медицинская визуализация

[ редактировать ]

Рентгенографический анализ путем выполнения компьютерного осевого томографического сканирования является золотым стандартом для диагностики краниосиностоза. [ 58 ] [ 59 ]

Простая рентгенография черепа может быть достаточной для диагностики одного краниосиностоза шва и поэтому должна быть выполнена, [ 58 ] [ 59 ] Но диагностическая ценность перевешивается ценностью компьютерной томографии . [ 60 ] Мало того, что швы могут быть идентифицированы более точно, тем самым объективно демонстрируя слитый швар, но и оценка мозга для структурных аномалий и исключение других причин асимметричного роста возможна в одно и то же время. [ 60 ] В дополнение к этому, CT-Scanning может визуализировать степень деформации черепа, что позволяет хирургу начать планирование хирургической реконструкции. [ 61 ]

Классификация

[ редактировать ]

Есть несколько способов классификации краниосиностоза.

  • Например, можно рассмотреть количество закрытых швов. Если только один из четырех швов является преждевременно закрытым (однократный краниосиностоз швов), краниосиностоз называется «простым» (или «изолированным»). В то время как, когда два или более шва больше не открыты, краниосиностоз является «сложным». [ 6 ]
  • Вторая схема классификации дает клиническое описание полученной формы черепа. Это будет дополнительно обсуждаться под фенотипом.
  • Третья классификация включает в себя наличие или отсутствие идентифицированного черепно -лицевого синдрома. Краниосиностоз, где нет экстракраниальных деформаций, называется несиндромальным или «изолированным» краниосиностозом. [ 6 ] Когда присутствуют экстракраниальные деформации, например, с участием конечностей, сердца, центральной нервной системы или дыхательных путей, [ 12 ] Вы можете говорить о синдромальной форме краниосиностоза. Более 180 идентифицированных синдромов показывают деформации из -за краниосиностоза. [ 6 ] Следующие синдромы связаны с рецепторами фактора роста фибробластов :
Название синдрома Другие признаки и симптомы (наряду с краниосиностозом; не все могут присутствовать) Омим ссылка Ген
Синдром Крузона Широкие, выпуклы 123500 FGFR2 , FGFR3
Синдром Аперта слитые пальцы или ног • Плоское среднее лицо 101200 FGFR2
Крузонодермоскелетный синдром Широкие, выпуклые глаза • Кребчатый нос • Плоское лицо • Темная, бархатная кожа • аномалии позвоночника • Доброзненные рост в челюсти 134934 FGFR3
Синдром Джексона -Вейсса Увеличенные, согнутые большие пальцы ног • Плоская средняя часть 123150 FGFR1 , FGFR2
Синдром Мюенке Корональный синостоз • Скелетные аномалии рук или ног • Потеря слуха 602849 FGFR3
Синдром Пфайффера Широкие, короткие пальцы или большие пальцы ног • Песчины или слитые пальцы или пальцы ног 101600 FGFR1 , FGFR2

Кроме того, были идентифицированы следующие синдромы:

Название синдрома Другие признаки и симптомы (наряду с краниосиностозом; не все могут присутствовать) Омим ссылка Ген
Синдром Лоис -Диетц Широкие глаза • Разделение Uvula или расщелина неба • Артериальная извилистость • Дилатация корня аорты • Аневризма 609192 610168 613795 608967 610380 TGFBR1 , TGFBR2 , SMAD3
Синдром Саэтра -Чотцен Асимметрия лица • Низкая фронтальная линия роста волос • Опубликованные веки • Печатные пальцы или пальцы ног • широкие большие пальцы ног 101400 Твист1
Синдром Шпринцена - Гольдберг Выпуклые глаза • Плоское лицо • Грыжа • Длинные, тонкие пальцы • Инвалидность развития • Интеллектуальная инвалидность 182212 FBN1

Дифференциальный диагноз

[ редактировать ]

Деформационная плагиоцефалия

[ редактировать ]

Основное различие между плагиоцефалией, основанным на краниосиностозе и деформационной плагиоцефалии, заключается в том, что в последнем нет слияния шва. [ 12 ] Плотно -килограмма неонатального черепа позволяет черепу изменять форму из -за внешних сил. [ 12 ]

С помощью тестов должен выполнить педиатр, как объяснено выше, разница довольно легко сделать. [ 12 ] В деформационной плагиоцефалии череп не показывает выпуклость мастоида, и у этих пациентов основа и положение черепа и положение ушей равны, в отличие от плагиоцефалии из -за краниосиностоза. [ 12 ] Смещение одного уха на фронт характерно для деформационной плагиоцефалии. [ 12 ]

Первичная микроцефалия

[ редактировать ]

Первичная микроцефалия показывает клинический образ краниосиностоза, но из -за другой причины. Основной недостаточностью является отсутствие роста мозга, что делает швы бесполезные уравновешивания. [ 17 ] Как следствие, швы закрываются, представляя пансиностоз, подобный образу. [ 17 ] Дифференциация между этими двумя условиями может быть сделана с помощью сканирования компьютерной томографии (КТ). Субарахноидальные пространства обычно увеличиваются с первичной микроцефалией, тогда как они снижаются или отсутствуют при истинном пансиностозе. [ 17 ]

Уход

[ редактировать ]

Основная цель хирургического вмешательства состоит в том, чтобы позволить нормальному развитию черепно -хранилища. [ 54 ] Это может быть достигнуто путем удаления преждевременно слитого шва и коррекции связанных деформаций черепа. [ 54 ] Если синостоз останется некорректированным, деформация будет постепенно ухудшаться не только угроза эстетическому аспекту, но и функциональный аспект. [ 54 ] Это особенно распространено с асимметричными состояниями, такими как односторонний корональный синостоз, с нарушением функции глаз и челюсти. [ 54 ] Кроме того, среди всех синостозов были замечены признаки нарушения нейродийного развития, хотя это также может быть вызвано первичным недостаточно развитием мозга и, таким образом, не может быть предотвращено хирургическим вмешательством. [ 62 ]

Существует несколько основных элементов, связанных с хирургическим вмешательством, которые направлены на нормализацию хранилища черепа :

  • Хирургия по поводу краниосиностоза часто связана со значительным периоперационным кровоизлиянием, поэтому для минимизации кровопотери часто используются множественные стратегии. [ 63 ] Один из таких методов включает в себя инъекцию вазоконстриктивных агентов (то есть адреналин ) за семь -десять минут до разреза кожи головы. [ 54 ] Кроме того, инициация хирургии должна быть отложена до тех пор, пока физические продукты . в операционной комнате не появятся [ 54 ]
  • Другим общим соглашением является избегание использования титановых пластин при фиксации черепа. [ 64 ] [ 65 ] Одно потенциальное осложнение после этой процедуры включает постепенное движение титановых пластин к мозгу, вызванное резорбцией внутреннего кости слоя черепа с осаждением новой кости на самом внешнем слое, тем самым интегрируя титановые пластины. [ 64 ] [ 65 ] В некоторых случаях было обнаружено, что тарелки вступают в прямой контакт с мозгом. [ 64 ] [ 65 ] Вместо этого используются абсорбируемые пластины. [ 64 ] [ 65 ]

Время хирургии

[ редактировать ]

Профилактика пост-хирургических осложнений, в том числе упомянутых выше, играет важную роль в дискуссиях о сроках потенциальной операции. Общий консенсус состоит в том, чтобы выполнить операцию в позднем младенчестве, то есть от шести до двенадцати месяцев. [ 54 ] В течение этого времени эффективность хирургии будет повышена по нескольким причинам:

  • Кость все еще более податлена и может быть реконструирована относительно «просто» от переломов зеленого тарифа кости. [ 54 ] Примерно в один год кость стала более минерализованной и хрупкой и должна быть прикреплена к окружающей кости с швами или впитываемой пластиной. [ 54 ]
  • Решающее значение уплотнения черепа чаще всего означает удаление костей, чтобы обеспечить регулировку формы. [ 54 ] Замена черепных костей может оставить «пробелы», которые легко повторно профилируются в возрасте до одного года, но после этого потребуется кость. [ 54 ]

Большинство хирургов не будут вмешиваться до после шести месяцев из -за повышенного риска, который ставит кровопотеря до этого возраста. [ 54 ] Как правило, предпочтительнее ждать до трех месяцев, когда риски для анестезии также будут снижены. [ 54 ]

Хирургия не выполняется в раннем детстве в каждой стране; В некоторых странах хирургическое вмешательство может иметь место в позднем подростковом возрасте. [ Цитация необходима ]

Важно, чтобы семьи искали педиатрического черепно -лицевого врача, который имеет опыт работы с краниосиностозом для правильного диагноза, хирургического ухода и последующего наблюдения.

Конкретные швы

[ редактировать ]

Сагиттальный краниосиностоз/скафосефалия

[ редактировать ]

Есть две хирургические процедуры, которые обычно используются для лечения сагиттального синостоза. [ 54 ] Вопрос о том, какая процедура превосходит, все еще широко обсуждается среди хирургов, лечащих это состояние, [ 54 ] Однако в целом согласовано с тем, что цефальный индекс следует использовать для оценки эффективности предпочтительного хирургического вмешательства. [ 54 ]

  • Во -первых, будет обсуждаться расширенная краниэктомия полоса, которая является еще одной разработанной формой традиционной краниэктомии . [ 54 ] Традиционная процедура включала только удаление закрытого шва, с целью того, что компенсаторные деформации черепа будут автоматически скорректированы с помощью быстрого роста мозга в течение первого года жизни. [ 54 ]
    Это не совсем приводило к истинной нормализации хранилища черепа, что привело к развитию многочисленных модификаций. [ 66 ] [ 67 ] Одним из них является расширенная краниэктомия. Эта процедура может быть выполнена с помощью эндоскопа , становясь более популярной из -за результата быстрого выздоровления ребенка и снижения потребности в переливании крови . [ 66 ] [ 67 ] Пациент впоследствии помещается в изготовленный на заказ шлем, чтобы исправить деформации покоя черепа. [ 66 ] [ 67 ]
  • В другой широко используемой хирургической процедуре, общей ремоделировании ущерба из черепно -хранилища, компенсаторные деформации корректируются во время операции с удалением слитого шва. [ 68 ] Большинство костей, которые в совокупности формируют хранилище черепа - то есть фронтал, теменные и затылочные кости - удаляются и изменяются для нормализации контуров. [ 68 ] Затем кости заменяются и фиксируются, чтобы сформировать уплотненное хранилище с нормализованной формой. [ 68 ]

Ретроспективный анализ дал указание на то, что использование общего ремоделирования ущерба из черепно -хранилища дает детям лучший головкий индекс, чем расширенная краниэктомия. [ 69 ]

Подход, который в настоящее время оценивается, включает в себя использование пружин. Это вмешательство, вероятно, наиболее эффективно при использовании в возрасте от трех до шести месяцев.

Метопический синостоз/тригоноцефалия

[ редактировать ]

Основные элементы метиопического закрытия шва включают низкий объем передней черепной ямки , метопический хребет и гипотелоризм . [ 70 ] Все эти проблемы решаются во время хирургического вмешательства. [ 70 ]

Объем увеличивается путем размещения фронтальных костей и супраорбитального обода дальше вперед. [ 54 ] Это делается путем удаления костей, после чего они изменяются с разрывом зеленого тарифа . [ 54 ] Замена костей дает возможность для коррекции гипотелоризма одновременно. [ 54 ] Костный трансплантат расположен между двумя половинками супраорбитальных стержней, тем самым увеличивая ширину между орбитами . [ 54 ] Метопический гребень может затем быть исправлен с помощью (простого) утопления. [ 11 ]

Односторонний корональный синостоз/передняя плагиоцефалия

[ редактировать ]

Лечение одностороннего коронального синостоза обычно выполняется в двух частях: прямое продвижение надгласно бара и коррекцию орбитальной асимметрии. [ 54 ]

Супраорбитальный батончик - это обод чуть выше гнезда; Как обсуждалось при фенотипе, супраорбитал и фронтальная кость, как правило, утоплены на ипсилатеральной стороне головы. [ 54 ] Цель лечения состоит в том, чтобы поместить этот стержень вместе с фронтальной костью в плоскости на три миллиметра дальше вперед, чем вертикальная плоскость роговицы . [ 54 ] Двумерное сагиттальное изображение используется для до операции определения степени движения, которая может варьироваться от семи до пятнадцати миллиметров в зависимости от серьезности деформации. [ 54 ]

Орбитальная асимметрия существует обычно с более узкой и более высокой орбитой на ипсилатеральной стороне головы. [ 54 ] Контралатеральная . орбита, однако, шире, чем обычно [ 54 ] Симметрия восстанавливается путем извлечения небольшого кусочка кости из супраорбитального стержня с контралатеральной стороны, тем самым уменьшая ширину. [ 54 ] Этот фрагмент кости затем вводится в супраорбитальный батончик на ипсилатеральной стороне, тем самым увеличивая ширину. [ 54 ] Высота орбиты изменяется только на ипсилатеральной стороне, извлекая кусок кости. [ 54 ] Любая коррекция кончика носа, которая указывает на контралатеральную сторону, не будет выполнена в детстве. [ 11 ]

Односторонний лямбдоидный синостоз/задний плагиоцефалия

[ редактировать ]

Исключение сплющенной затылочной кости с высвобождением плавленого шва имеет тенденцию исправлять деформацию черепно -хранилища. [ 11 ]

Двусторонний корональный синостоз/брахицефалия

[ редактировать ]

Лечение двустороннего коронального синостоза показывает высокую степень перекрытия с лечением одностороннего коронального синостоза; В обоих хирургических вмешательствах является форвардное развитие супраорбитального обода вместе с лобными костями является важной частью процедуры. [ 11 ] [ 54 ] Опять же, плоскость на три миллиметра дальше вперед, чем вертикальная плоскость [роговицы], является подходящим положением для размещения кости. [ 11 ] [ 54 ] Повышенная высота черепа рассматривается в той же процедуре. [ 11 ] Части уплощенного затылки извлекаются и дают более округлую форму путем разрушения их зеленого тарифа. [ 11 ]

Пансиностоз/Череп Cloverleaf

[ редактировать ]

Лечение пансиностоза включает в себя расширение хранилища переднего черепа , а также хранилище заднего черепа. [ 17 ] Хотя это может быть выполнено в одной процедуре, это обычно выполняется в два этапа. [ 17 ]

Осложнения

[ редактировать ]

Наиболее распространенные осложнения некорректированного краниосиностоза включают повышенное внутричерепное давление, асимметрию лица и злоупотребление. Асимметрия орбит часто приводит к Strabismus. [ 71 ]

Эпидемиология

[ редактировать ]

Предполагается, что краниосиностоз поражает от 1 до 1800 до 3000 живорождений по всему миру. [ 3 ] Три из каждых четырех случаев затрагивают мужчин. Сагиттальный синостоз является наиболее распространенным фенотипом , составляющим от 40% до 55% несиндромных случаев, [ 3 ] в то время как корональный синостоз составляет от 20% до 25% случаев. [ 3 ] Метопический синостоз является фактором в 5% до 15% случаев, а ямбдоидный синостоз наблюдается в 0% до 5% несиндромных случаев. [ 3 ]

В пяти до 15% случаев участвует более одного шва; Это называется «сложным краниосиностозом» и обычно является частью синдрома. [ 3 ]

Ссылки

[ редактировать ]
  1. ^ Khanna PC, Thapa MM, Iyer RS, Prasad SS (январь 2011). «Изображенное эссе: многочисленные лица краниосиностоза» . Индийский журнал радиологии и визуализации . 21 (1): 49–56. doi : 10.4103/0971-3026.76055 . PMC   3056371 . PMID   21431034 .
  2. ^ Сильва С., Жанти П. (1999-06-07). «Череп Cloverleaf или Kleeblattschadel» . Thefetus.net . Макромедия. Архивировано из оригинала 2007-01-07 . Получено 2007-02-03 .
  3. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не а п Q. ведущий с Т Слейтер Б.Дж., Лентон К.А., Кван М.Д., Гупта Д.М., Ван Д.К., Лонгейкер MT (апрель 2008 г.). «Черновые швы: краткий обзор». Пластическая и реконструктивная хирургия . 121 (4): 170e - 8e. doi : 10.1097/01.prs.0000304441.99483.97 . PMID   18349596 . S2CID   34344899 .
  4. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и Gault DT, Renier D, Marchac D, Jones BM (сентябрь 1992 г.). «Внутричраниальное давление и внутричерепный объем у детей с краниосиностозом». Пластическая и реконструктивная хирургия . 90 (3): 377–81. doi : 10.1097/00006534-199209000-00003 . PMID   1513883 .
  5. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый Bannink N, Nout E, Wolvius EB, Hoeve HL, Joosten KF, Mathijssen IM (февраль 2010 г.). «Обструктивное апноэ во сне у детей с синдромическим краниосиностозом: долгосрочный респираторный результат продвижения среднего числа». Международный журнал пероральной и челюстной хирургии . 39 (2): 115–21. doi : 10.1016/j.ijom.2009.11.021 . PMID   20056390 .
  6. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Kimonis V, Goldman TL, Panchal J, Boyadjiev In (сентябрь 2007 г.). «Генетика краниосиностоза» . Семинары по педиатрической неврологии 14 (3): 150–61. doi : 10.1016/j . PMID   17980312 .
  7. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Kabbani H, Raghuveer TS (июнь 2004 г.). «Краниосиностоз» . Американский семейный врач . 69 (12): 2863–70. PMID   15222651 .
  8. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Делашау Дж. Б., Персинг Дж.А., Броддус В.К., Джейн Дж. (Февраль 1989). «Рост из черепного хранилища при краниосиностозе». Журнал нейрохирургии . 70 (2): 159–65. doi : 10.3171/jns.1989.70.2.0159 . PMID   2913214 .
  9. ^ Agrawal D, Steinbok P, Cochrane DD (март 2005 г.). «Скафоцефалия или долихоцефалия?». Журнал нейрохирургии . 102 (2 Suppl): 253–4, автор ответ 254. doi : 10.3171/jns.2005.102.2.0253 . PMID   16156241 .
  10. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не а п Q. ведущий с Т в v В х и Капп-Симон К.А., Спельц М.Л., Каннингем М.Л., Патель П.К., Томита Т (март 2007 г.). «Нейро промежуточная разработка детей с однократным швов краниосиностозом: обзор». Нервная система ребенка . 23 (3): 269–81. doi : 10.1007/s00381-006-0251-z . PMID   17186250 . S2CID   29722887 .
  11. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не а п Q. ведущий с Т в v В х и С аа Аб и объявление Убедительный JA (апрель 2008 г.). «MOC-PS (SM) CME Статья: Соображения управления в лечении краниосиностоза». Пластическая и реконструктивная хирургия . 121 (4 Suppl): 1–11. doi : 10.1097/01.prs.0000305929.40363.bf . PMID   18379381 .
  12. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k Cunningham ML, Heike CL (декабрь 2007 г.). «Оценка младенца с аномальной формой черепа». Текущее мнение в педиатрии . 19 (6): 645–51. doi : 10.1097/mop.0b013e3282f1581a . PMID   18025930 . S2CID   26966396 .
  13. ^ «Сагиттальный краниосиностоз» . www.stlouischildrens.org . Получено 2022-04-16 .
  14. ^ Леви, Ричард Лоуренс; Роджерс, Гэри Ф.; Малликен, Джон Б.; Proctor, Mark R.; Даги, Линда Р. (2007). «Астигматизм при одностороннем корональном синостозе: частота и латеральность». J Aapos . 11 (4): 367–372. doi : 10.1016/j.jaapos.2007.02.017 . PMID   17588790 .
  15. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Huang MH, Gruss JS, Clarren SK, Mouradian WE, Cunningham ML, Roberts TS, Loeser JD, Cornell CJ (октябрь 1996 г.). «Дифференциальный диагноз задней плагиоцефалии: истинный ламбдоидный синостоз в сравнении с позиционным литьем». Пластическая и реконструктивная хирургия . 98 (5): 765–74, обсуждение 775–6. doi : 10.1097/00006534-199610000-00002 . PMID   8823012 .
  16. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Chumas PD, Cinalli G, Arnaud E, Marchac D, Renier D (февраль 1997 г.). «Классификация ранее неклассифицированных случаев краниосиностоза». Журнал нейрохирургии . 86 (2): 177–81. doi : 10.3171/jns.1997.86.2.0177 . PMID   9010415 .
  17. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не Blount JP, Louis RG, Tubbs RS, Grant JH (октябрь 2007 г.). «Пансиностоз: обзор». Нервная система ребенка . 23 (10): 1103–9. doi : 10.1007/s00381-007-0362-1 . PMID   17486351 . S2CID   43068552 .
  18. ^ Munarriz, Pablo; Паскуал, Беатрис; Кастано-Леон, Ана; Гарсиа-рекуроро, Игнасио; Редондо, Марта; Мартинес де Арагон, Ана; Романтика, Ана (29 октября 2020 г.). «Синдром Аперта: черепные процедуры и пороки развития мозга у ряда пациентов» . Хирургическая неврология International . 11 : 361. DOI : 10.25259/sni_413_2020 . PMC   7655990 . PMID   33194294 .
  19. ^ «Нес -синдромический пансиностоз (концепция ID: CN322810) - Medgen - NCBI» . www.ncbi.nlm.nih.gov . Получено 2023-09-08 .
  20. ^ «Пансиностоз (концепция ID: C4021827)» . www.ncbi.nlm.nih.gov . Получено 2023-09-08 .
  21. ^ «Вход - #218600 - Синдром Баллер -Жерольд; BGS - Omim» . www.omim.org . Получено 2023-01-28 .
  22. ^ «Вход - #123790 - Синдром Beare -Stevenson Cutis Gyrata; BSTVS - Omim» . www.omim.org . Получено 2023-01-28 .
  23. ^ «Вход - #201000 - Синдром Карпентера 1; CRPT1 - Omim» . www.omim.org . Получено 2023-01-28 .
  24. ^ «Вход - #123150 - Синдром Джексона -Вейсса; JWS - Omim» . www.omim.org . Получено 2023-01-28 .
  25. ^ «Синдром Мунке - о заболевании - Информационный центр генетических и редких заболеваний» . rarediseases.info.nih.gov . Получено 2022-07-10 .
  26. ^ «Типы краниосиностоза» . Хирургия краниосиностоза в Южном Техасе . Архивировано из оригинала 2023-06-03 . Получено 2015-06-28 .
  27. ^ "Что такое краниосиностоз?" Полем Больница Джона Хопкинса и система здоровья Джона Хопкинса .
  28. ^ «Вход - #182212 - Синдром Краниосиностоза Шпринцена -Голдберг; SGS - Omim» . www.omim.org . Получено 2023-01-28 .
  29. ^ Young T, Bannink N, Bredo-Boelholder HH, Velen ML, Bartels MC, Summed LJ, High Tree AJ, Wolvious EC, Detrinator JM, Acsesster JM, Imshare EM, Jourts KF, Mathiasen KF, Mathiasen im (Октябрь 2010). «Долгосрочный функциональный результат в 167 патентах белый синдомический краниосинозоз; определение специфического риска синдрома. Журнал или пластик, реконструктивная и эстетическая хирургия . 63 (10): 1635–41. doi : 10,1016/j . PMID   1913472 .
  30. ^ Ньюман, Стивен А. (1991). «Офтальмологические особенности грансосиностоза». Нейрохирургические клиники Северной Америки . 2 (3): 587–610. doi : 10.1016/s1042-3680 (18) 30721-6 . PMID   1821306 .
  31. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин Мокри Б (июнь 2001 г.). «Гипотеза Монро-Келли: приложения при истощении объема CSF». Неврология . 56 (12): 1746–8. doi : 10.1212/wnl.56.12.1746 . PMID   11425944 . S2CID   1443175 .
  32. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый Tamburrini G, Caldarelli M, Massimi L, Santini P, Di Rocco C (октябрь 2005 г.). «Мониторинг внутричерепного давления у детей с одним швом и сложным краниосиностозом: обзор». Нервная система ребенка . 21 (10): 913–21. doi : 10.1007/s00381-004-1117-x . PMID   15871027 . S2CID   6442539 .
  33. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и Бристоль Р.П., Лекович Г.П., Рекат Х.Л. (декабрь 2004 г.). «Влияние краниосиностоза на мозг относительно внутричерепного давления». Семинары по педиатрической неврологии . 11 (4): 262–7. doi : 10.1016/j.spen.2004.11.001 . PMID   15828710 .
  34. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый Эйде П.К. (2006). «Оценка качества непрерывных записей внутричерепного давления у детей». Педиатрическая нейрохирургия . 42 (1): 28–34. doi : 10.1159/000089506 . PMID   16357498 . S2CID   32754729 .
  35. ^ Коэн М.М., Маклин Р.Е. (2000). Краниосиностоз: диагностика, оценка и лечение (2 -е изд.). Оксфорд: издательство Оксфордского университета. С. 316–353. ISBN  978-0-19-511843-8 .
  36. ^ Collmann H, Sörensen N, Krauss J (октябрь 2005 г.). «Гидроцефалия при краниосиностозе: обзор». Нервная система ребенка . 21 (10): 902–12. doi : 10.1007/s00381-004-1116-y . PMID   15864600 . S2CID   9767488 .
  37. ^ Sahar De, Longaker MT, Quarto N. Sox9, определяющий ген -детерминант, контролирует паттерн и закрытие заднего лобного черепного шва. Дев Биол. 2005 апрель 15; 280 (2): 344-61.
  38. ^ Choi, MD, Юнг Вон (10 мая 2016 г.). «Краниосиностоз у растущих детей: патофизиологические изменения и нейрохирургические проблемы» . Журнал Корейского нейрохирургического общества . 59 (3): 197–203. doi : 10.3340/jkns.2016.59.3.197 . PMC   4877540 . PMID   27226849 .
  39. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Джейкоб С., Ву С., Фриман Т.А., Кояма Е., Киршнер Р.Е. (февраль 2007 г.). «Экспрессия индийского ежига, BMP-4 и Noggin при краниосиностозе, вызванном ограничениями плода». Анналы пластической хирургии . 58 (2): 215–21. doi : 10.1097/01.sap.0000232833.41739.a5 . PMID   17245153 . S2CID   43913649 .
  40. ^ Carmichael SL, MA C, Rasmussen SA, Honein MA, Lammer EJ, Shaw GM (февраль 2008 г.). «Краниосиностоз и материнское курение». Врожденные дефекты исследования. Часть A, клиническая и молекулярная тератология . 82 (2): 78–85. doi : 10.1002/bdra.20426 . PMID   18050313 .
  41. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Gardner JS, Guyard-Boileau B, Alderman BW, Fernbach SK, Greene C, Mangione EJ (февраль 1998 г.). «Материнское воздействие рецепта и нерецептурных фармацевтических препаратов или лекарств от злоупотреблений и риска краниосиностоза» . Международный журнал эпидемиологии . 27 (1): 64–7. doi : 10.1093/ije/27.1.64 . PMID   9563695 .
  42. ^ Honein MA, Rasmussen SA (сентябрь 2000 г.). «Дополнительные доказательства связи между курение матери и краниосиностозом». Тератология . 62 (3): 145–6. doi : 10.1002/1096-9926 (200009) 62: 3 <145 :: AID-Tera1> 3.0.co; 2-7 . PMID   10935977 .
  43. ^ Källén K (сентябрь 1999 г.). «Материнское курение и краниосиностоз». Тератология . 60 (3): 146–50. doi : 10.1002/(SICI) 1096-9926 (199909) 60: 3 <146 :: AID-Tera10> 3.0.co; 2-3 . PMID   10471899 .
  44. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Olshan AF, Faustman EM (декабрь 1989 г.). «Воздействие на нитрозат -препарат во время беременности и неблагоприятный исход беременности». Международный журнал эпидемиологии . 18 (4): 891–9. doi : 10.1093/ije/18.4.891 . PMID   2621027 .
  45. ^ Jentink J, Loane MA, Dolk H, Barisic I, Garne E, Morris JK, De Jong-Van Den Berg Lt (июнь 2010 г.). «Монотерапия вальпроевой кислотой при беременности и основные врожденные пороки развития» . Новая Англия Журнал медицины . 362 (23): 2185–93. doi : 10.1056/nejmoa0907328 . PMID   20558369 .
  46. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Johnsonbaugh RE, Bryan RN, Hierlwimmer R, Georges LP (август 1978 г.). «Преждевременный краниосиностоз: общее осложнение ювенильного тиреотоксикоза». Журнал педиатрии . 93 (2): 188–91. doi : 10.1016/s0022-3476 (78) 80493-4 . PMID   209162 .
  47. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Mulliken JB, Gripp KW, Stolle CA, Steinberger D, Müller U (июнь 2004 г.). «Молекулярный анализ пациентов с синостотической лобной плагиоцефалией (односторонний корональный синостоз)». Пластическая и реконструктивная хирургия . 113 (7): 1899–909. doi : 10.1097/01.prs.0000122202.26792.bf . PMID   15253176 . S2CID   6382480 .
  48. ^ Moloney DM, Wall SA, Ashworth GJ, Oldridge M, Glass IA, Francomano CA, Muenke M, Wilkie AO (апрель 1997 г.). «Распространенность мутации Pro250ARG рецептора фактора роста фибробластов при корональном краниосиностозе». Лансет . 349 (9058): 1059–62. doi : 10.1016/s0140-6736 (96) 09082-4 . PMID   9107244 . S2CID   38612577 .
  49. ^ Passos-Bueno MR, Serti Eacute AE, Jehee FS, Fanganiello R, Yeh E (2008). «Генетика краниосиностоза: гены, синдромы, мутации и корреляции генотипа -фенотипа». Границы пероральной биологии . 12 (1): 107–43. doi : 10.1159/000115035 . ISBN  978-3-8055-8326-8 Полем PMID   18391498 .
  50. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Лентон К.А., Накамули Р.П., Ван Д.К., Хелмс Дж.А., Лонгакер М.Т. (2005). «Биология черепа шва». Современные темы в биологии развития . 66 : 287–328. doi : 10.1016/s0070-2153 (05) 66009-7 . ISBN  9780121531669 Полем PMID   15797457 .
  51. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Уилки Ао (1997). «Краниосиностоз: гены и механизмы» . Молекулярная генетика человека . 6 (10): 1647–56. doi : 10.1093/hmg/6.10.1647 . PMID   9300656 .
  52. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Hunter AG, Rudd NL (октябрь 1976 г.). «Краниосиностоз. I. Сагиттальный синостоз: его генетика и связанные с ними клинические результаты у 214 пациентов, которым не хватало участия коронального шва». Тератология . 14 (2): 185–93. doi : 10.1002/tera.1420140209 . PMID   982314 .
  53. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Lajeunie and, Le Merrer M, Bonaiti-Pellie C, Marchac D, Renier D (март 1996 г.). «Генетическое исследование Scopocephalic». Американский журнал медицинской генетики . 62 (3): 282–5. Doi : 10.1002/(SICI) 1096-8628 (19960329) 62: 3 <282 :: AID-AJMG15> 3.0.CO ; PMID   8882788 .
  54. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый и фон глин час я Дж k л м не а п Q. ведущий с Т в v В х и С аа Аб и объявление Но из в нравиться это к и ал Panchal J, Uttchin V (май 2003 г.). «Управление краниосиностозом». Пластическая и реконструктивная хирургия . 111 (6): 2032–48, Quiz 2049. DOI : 10.1097/01.prs.0000056839.94034.47 . PMID   12711969 .
  55. ^ «Краниосиностоз | Бостонская детская больница» . www.childrenshospital.org . Получено 2022-07-25 .
  56. ^ Arnaud E, Marchac D (ноябрь 2000 г.). "Управление Craniosynosous" ребенка Нервная система 16 (10–11): 645–58. два 10.1007/s003810000320:  11151714PMID  22876385S2CID
  57. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Bannink N, Joosten KF, Van Veelen ML, Bartels MC, Tasker RC, Van Adrichem LN, Van Der Meulen JJ, Vaandrager JM, De Jong TH, Mathijssen IM (январь 2008 г.). «Papilledema у пациентов с синдромом Apert, Crouzon и Pfeiffer: распространенность, эффективность лечения и факторы риска». Журнал черепно -лицевой хирургии . 19 (1): 121–7. Doi : 10.1097/scs.0b013e31815f4015 . PMID   18216676 . S2CID   41004047 .
  58. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Cerovac S, Neil-Dwyer JG, Rich P, Jones BM, Hayward Rd (август 2002 г.). «Необходимы ли обычные предоперационные КТ для лечения однократного краниосиностоза?». Британский журнал нейрохирургии . 16 (4): 348–54. doi : 10.1080/0268869021000007560 . PMID   12389887 . S2CID   23376632 .
  59. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Гольдштейн С.Дж., Кидд Р.К. (1982). «Ценность компьютерной томографии при оценке краниосиностоза». Компьютеризированная радиология . 6 (6): 331–6. doi : 10.1016/0730-4862 (82) 90003-8 . PMID   7166030 .
  60. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Aviv Ri, Rodger E, Hall CM (февраль 2002 г.). "Краносиностоз" Клиническая радиология 57 (2): 93–1 Doi : 10.1053/ crad.2001.0  11977940PMID
  61. ^ Ghali GE, Sinn DP, Tantipasawasin S (март 2002 г.). «Управление несиндромным краниосиностозом». Атлас пероральных и челюстных клиник хирургии Северной Америки . 10 (1): 1–41. doi : 10.1016/s1061-3315 (01) 00003-8 . PMID   12087862 .
  62. ^ Speltz ML, Kapp-Simon KA, Cunningham M, Marsh J, Dawson G (декабрь 2004 г.). «Краниосиностоз с одной судом: обзор нейроповеденческих исследований и теории» . Журнал педиатрической психологии . 29 (8): 651–68. doi : 10.1093/jpepsy/jsh068 . PMID   15491988 .
  63. ^ White N, Bayliss S, Moore D (январь 2015 г.). «Систематический обзор вмешательств для минимизации периоперационного переливания крови для хирургического вмешательства по криниосиностозу». Журнал черепно -лицевой хирургии . 26 (1): 26–36. doi : 10.1097/scs.0000000000001108 . PMID   25569385 . S2CID   37484366 .
  64. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый Fearon JA, Munro IR, Bruce Da (апрель 1995 г.). «Наблюдения за использованием жесткой фиксации для черепно -лицевых деформаций у младенцев и маленьких детей». Пластическая и реконструктивная хирургия . 95 (4): 634–7, обсуждение 638. doi : 10.1097/00006534-199504000-00002 . PMID   7892306 . S2CID   23805140 .
  65. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в дюймовый Duke BJ, Mouchantat RA, Ketch LL, Winston KR (июль 1996 г.). «Транскраниальная миграция пластин микрофиксации и винты. Отчет о случаях». Педиатрическая нейрохирургия . 25 (1): 31–4, обсуждение 35. doi : 10.1159/000121093 . PMID   9055332 .
  66. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Хименес Д.Ф., Барона К.М. (январь 1998 г.). «Эндоскопическая краниэктомия для ранней хирургической коррекции сагиттального краниосиностоза». Журнал нейрохирургии . 88 (1): 77–81. doi : 10.3171/jns.1998.88.1.0077 . PMID   9420076 .
  67. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Barone CM, Jimenez DF (декабрь 1999 г.). «Эндоскопическая краниэктомия для ранней коррекции краниосиностоза». Пластическая и реконструктивная хирургия . 104 (7): 1965–73, обсуждение 1974–5. doi : 10.1097/00006534-199912000-00003 . PMID   11149758 .
  68. ^ Подпрыгнуть до: а беременный в Франсель ПК (1995). «Эволюция лечения сагиттального синостоза: личная запись». В Goodrich JT, Hall CD (Eds.). Чернофациальные аномалии: рост и развитие с хирургической точки зрения . Нью -Йорк: это. ISBN  978-0-86577-522-0 Полем OCLC   490069409 .
  69. ^ Panchal J, Marsh JL, Park TS, Kaufman B, Pilgram T, Huang SH (май 1999). «Сагиттальный краниосиностоз оценка исхода для двух методов и времен вмешательства». Пластическая и реконструктивная хирургия . 103 (6): 1574–84. doi : 10.1097/00006534-199905000-00004 . PMID   10323690 .
  70. ^ Подпрыгнуть до: а беременный Франсель ПК (1999). «Метопический синостоз». В Zumdahl SS (ред.). Нейрохирургический атлас . Тол. 9. Rolling Meadows IL: Американская ассоциация неврологических хирургов. С. 91–111. ISBN  978-1-879284-67-8 .
  71. ^ Kabbani H, Raghuveer TS (июнь 2004 г.). «Краниосиностоз» . Американский семейный врач . 69 (12): 2863–70. PMID   15222651 .
[ редактировать ]
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Craniosynostosis&oldid=1219015296"
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 128d7140c611d29b453a515a67aa6c20__1713153240
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/12/20/128d7140c611d29b453a515a67aa6c20.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Craniosynostosis - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)