Облитерирующий тромбангиит
 | Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( май 2024 г. ) |
| Облитерирующий тромбангиит | |
|---|---|
| Другие имена | болезнь Бюргера, болезнь Бюргера, болезнь Винивартера-Бюргера, пресенильная гангрена [ 1 ] |
 | |
| Полная окклюзия правой и стеноз левой бедренной артерии при облитерирующем тромбангиите. | |
| Специальность | Кардиология , ревматология  |
Облитерирующий тромбангиит , также известный как болезнь Бюргера (англ. / ˈ b ɜːr ɡ ər / ; Немецкий: [ˈbʏʁɡɐ] ) или болезнь Винивартера-Бюргера — рецидивирующее прогрессирующее воспаление и тромбоз (свертывание) мелких и средних артерий и вен рук и ног. Это тесно связано с употреблением табачных изделий, [ 2 ] прежде всего от курения , но также связан с бездымным табаком . [ 3 ] [ 4 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Наблюдаются рецидивирующие острые и хронические и тромбозы артерий и воспаления вен кистей и стоп. Основной симптом — боль в пораженных участках, в покое и при ходьбе ( хромота ). [ 1 ] Нарушение кровообращения повышает чувствительность к холоду. Периферический пульс снижен или отсутствует. На конечностях наблюдаются изменения цвета. Цвет может варьироваться от цианотичного синего до красновато-синего. Кожа становится тонкой и блестящей. Рост волос снижается. Изъязвления и гангрена конечностей являются частыми осложнениями , часто приводящими к необходимости ампутации пораженной конечности. [ 5 ]
Патофизиология
[ редактировать ]Характерны патологоанатомические явления в виде острого воспаления и тромбоза (свертывания) артерий и вен кистей и стоп (чаще нижних конечностей). Механизмы, лежащие в основе болезни Бюргера, до сих пор в значительной степени неизвестны, но курение и употребление табака являются основными факторами, связанными с ней. Было высказано предположение, что табак может вызвать иммунный ответ у восприимчивых людей или выявить дефект свертывания крови, что может спровоцировать воспалительную реакцию стенки сосуда. [ 6 ]
возможная роль риккетсий в этом заболевании. Была предложена [ 7 ]
Диагностика
[ редактировать ]Конкретный диагноз облитерирующего тромбангиита часто затруднен, поскольку он во многом зависит от исключения других состояний. Ниже изложены наиболее часто используемые диагностические критерии, хотя эти критерии имеют тенденцию немного отличаться от автора к автору. Олин (2000) предлагает следующие критерии: [ 8 ]
- Обычно это мужчины в возрасте от 20 до 40 лет, хотя недавно диагностировали и у женщин. [ 9 ]
- Текущая (или недавняя) история употребления табака.
- Наличие ишемии дистальных отделов конечностей (на что указывает хромота , боль в покое, ишемические язвы или гангрена), подтвержденная неинвазивными сосудистыми исследованиями, такими как ультразвук.
- Исключение других аутоиммунных заболеваний, гиперкоагуляционных состояний и сахарного диабета с помощью лабораторных исследований.
- Исключение проксимального источника эмболии с помощью эхокардиографии и артериографии.
- Согласованные артериографические данные в клинически пораженных и непораженных конечностях.
Болезнь Бюргера можно имитировать множеством других заболеваний, которые вызывают снижение притока крови к конечностям. Эти другие расстройства должны быть исключены путем тщательной оценки, поскольку их лечение существенно отличается от лечения болезни Бюргера, для которой не существует известного эффективного лечения. [ нужна ссылка ]
Некоторые заболевания, с которыми можно спутать болезнь Бюргера, включают атеросклероз (накопление холестериновых бляшек в артериях), эндокардит (инфекцию слизистой оболочки сердца), другие типы васкулита , тяжелый синдром Рейно, связанный с заболеваниями соединительной ткани (например, , волчанка или склеродермия ), нарушения свертываемости крови или образование тромбов в крови. [ нужна ссылка ]
Ангиограммы верхних и нижних конечностей могут помочь в постановке диагноза болезни Бюргера. В надлежащих клинических условиях некоторые ангиографические данные являются диагностическими для болезни Бюргера. Эти данные включают в себя вид «штопора» артерий, возникающих в результате повреждения сосудов, особенно артерий в области запястий и лодыжек. Коллатеральное кровообращение создает вид «корня дерева» или «паучьей лапки». [ 1 ] Ангиограммы также могут выявить окклюзии (блокировки) или стенозы (сужения) в нескольких областях рук и ног. Дистальная плетизмография также дает полезную информацию о состоянии кровообращения в цифрах . Для исключения других форм васкулита (путем исключения поражения нетипичных для Бюргера сосудистых участков) иногда необходимо выполнение ангиограмм других отделов тела (например, мезентериальной ангиографии). [ нужна ссылка ]
Биопсию кожи пораженных конечностей проводят редко из-за частых опасений, что место биопсии вблизи участка, плохо перфузируемого кровью, не заживет должным образом. [ нужна ссылка ]
Профилактика
[ редактировать ]Считается, что причина заболевания носит аутоиммунный характер и тесно связана с употреблением табака у пациентов с болезнью Бюргера в качестве основного заболевания. [ нужны разъяснения ]
Уход
[ редактировать ]Было показано, что отказ от курения замедляет прогрессирование заболевания и уменьшает тяжесть ампутации у большинства пациентов, но не останавливает прогрессирование. [ нужна ссылка ]
В острых случаях препараты и процедуры, вызывающие расширение сосудов, эффективны для уменьшения боли, которую испытывает пациент. Например, простагландины, такие как Лимапрост. [ 10 ] являются сосудорасширяющими средствами и облегчают боль, но не помогают изменить течение заболевания. Эпидуральная анестезия и гипербарическая оксигенация также оказывают сосудорасширяющее действие. [ 1 ] Имеются доказательства умеренной достоверности, что внутривенное введение илопроста ( аналога простациклина ) более эффективно, чем аспирин, для облегчения боли в покое и заживления ишемических язв . [ 11 ] Не было обнаружено различий между илопростом или клинпростом (простациклином) и алпростадилом (аналогом простагландина) в отношении облегчения боли и заживления язв. [ 11 ]
В хронических случаях поясничная симпатэктомия . иногда может быть полезна [ 12 ] Уменьшает вазоконстрикцию и увеличивает приток крови к конечностям. Это помогает в заживлении и облегчении боли при ишемических язвах. [ 1 ] Иногда шунтирование может быть полезно при лечении конечностей с плохой перфузией вследствие этого заболевания. Использование фактора роста сосудов и инъекций стволовых клеток показало многообещающие результаты в клинических исследованиях. Использование стволовых клеток, полученных из костного мозга, может быть полезным для заживления язв и увеличения дистанции безболезненной ходьбы, но необходимы более крупные и качественные исследования. [ 13 ] Санацию проводят при некротических язвах. При гангрене пальцев часто требуется ампутация. Ампутация ниже колена и выше колена требуется редко. [ 1 ]
В некоторых случаях стрептокиназу предлагали в качестве адъювантной терапии. [ 14 ]
Несмотря на явное наличие воспаления при этом заболевании, противовоспалительные агенты, такие как кортикостероиды, не показали положительного эффекта при заживлении, но обладают значительными противовоспалительными и обезболивающими свойствами при периодическом применении в низких дозах. Аналогичным образом, стратегии антикоагулянтной терапии не доказали свою эффективность. физиотерапия: терапия интерференционными токами для уменьшения воспаления. [ нужна ссылка ]
Прогноз
[ редактировать ]Бюргер не является фатальным сразу. Ампутации являются обычным явлением, а крупные ампутации (конечностей, а не пальцев рук/ног) почти в два раза чаще встречаются у пациентов, которые продолжают курить. Прогноз заметно улучшается, если человек бросает курить. Пациенты-женщины, как правило, демонстрируют гораздо более высокие показатели долголетия, чем мужчины. Единственный известный способ замедлить прогрессирование заболевания – воздерживаться от употребления всех табачных изделий. [ нужна ссылка ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Болезнь Бюргера чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин. Хотя он присутствует во всем мире, он более распространен на Ближнем Востоке и на Дальнем Востоке. [ 15 ] Заболеваемость облитерирующим тромбангиитом составляет от 8 до 12 на 100 000 взрослых в США (0,75% всех пациентов с заболеваниями периферических сосудов ). [ 15 ]
История
[ редактировать ]Болезнь Бюргера впервые описала Феликс фон Винивартер в 1879 году в Австрии . [ 16 ] Однако только в 1908 году болезнь получила свое первое точное патологическое описание Лео Бюргером из больницы Маунт-Синай в Нью-Йорке , который назвал это состояние «пресенильной спонтанной гангреной». [ 17 ]
Пострадали известные люди
[ редактировать ]Как сообщает Алан Мичи в книге «Боже, храни королеву» , опубликованной в 1952 году (см. стр. 194 и далее), королю Георгу VI диагностировали болезнь 12 ноября 1948 года. Были поражены обе ноги, правая сильнее, чем левая. Врачи короля прописали полный покой и лечение электрическим током для стимуляции кровообращения, но, поскольку они либо не знали о связи между болезнью и курением (король был заядлым курильщиком), либо не могли убедить короля бросить курить, болезнь не поддалась лечению. к их лечению. 12 марта 1949 года король перенес поясничную симпатэктомию , выполненную в Букингемском дворце Джеймсом Р. Лермонтом . Операция как таковая прошла успешно, но короля предупредили, что это паллиативное средство, а не лекарство, и что не может быть никакой гарантии, что болезнь не ухудшится. Судя по всему, король продолжал курить. [ нужна ссылка ]
Автор и журналист Джон Макбет описывает свой опыт болезни и лечение от нее в главе «Год ноги» своей книги « Репортер: сорок лет, освещающих Азию» . [ 18 ]
Филиппин В 2015 году президент Родриго Дутерте сообщил, что у него болезнь Бюргера. [ 19 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж Ферри ФФ (2003). Клинический консультант Ферри, 2004: Мгновенная диагностика и лечение (6-е изд.). п. 840. ИСБН 978-0323026680 .
- ^ Джойс Дж.В. (май 1990 г.). «Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки . 16 (2): 463–70. дои : 10.1016/S0889-857X(21)01071-1 . ПМИД 2189162 .
- ^ Персонал клиники Мэйо. «Обзор болезни Бюргера» . Клиника Мэйо . Проверено 13 февраля 2016 г.
- ^ «Облитерирующий тромбангиит» . Медлайн Плюс . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 13 февраля 2016 г.
- ^ Порт С (2007). Основы патофизиологии: концепции измененных состояний здоровья (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 264 . ISBN 9780781770873 .
- ^ Танака К. (октябрь 1998 г.). «Патология и патогенез болезни Бюргера». Международный журнал кардиологии . 66 (Приложение 1): С237-42. дои : 10.1016/s0167-5273(98)00174-0 . ПМИД 9951825 .
- ^ Фазели Б., Равари Х., Фарзадния М. (декабрь 2012 г.). «Играют ли виды риккетсий роль в патофизиологии болезни Бюргера?». Сосудистый . 20 (6): 334–6. дои : 10.1258/vasc.2011.cr0271 . ПМИД 21803838 . S2CID 22660338 .
- ^ Олин Дж.В. (сентябрь 2000 г.). «Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)». Медицинский журнал Новой Англии . 343 (12): 864–9. дои : 10.1056/NEJM200009213431207 . ПМИД 10995867 .
- ^ Атлас клинического диагноза (2-е изд.). Elsevier Науки о здоровье. 2003. с. 238. ИСБН 9780702026683 .
- ^ Мацудайра К., Сейчи А., Куноги Дж., Ямазаки Т., Кобаяши А., Анамидзу Ю. и др. (январь 2009 г.). «Эффективность производного простагландина Е1 у пациентов со стенозом поясничного отдела позвоночника». Позвоночник . 34 (2): 115–20. дои : 10.1097/BRS.0b013e31818f924d . ПМИД 19112336 . S2CID 22190177 .
- ^ Jump up to: а б Качоне, Дэниел Г.; Маседо, Кристиан Р.; ду Карму Новаес, Фредерико; Баптиста-Сильва, Хосе Кс (4 мая 2020 г.). «Фармакологическое лечение болезни Бюргера» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 5 (5): CD011033. дои : 10.1002/14651858.CD011033.pub4 . ISSN 1469-493X . ПМК 7197514 . ПМИД 32364620 .
- ^ Клиническая хирургия (2-е изд.). Джон Уайли и сыновья. 2012. ISBN 978111834395-1 .
- ^ Качоне Д.Г., до Карму Новаес Ф., Морено Д.Х. (октябрь 2018 г.). Кокрейновская сосудистая группа (ред.). «Терапия стволовыми клетками для лечения облитерирующего тромбангиита (болезни Бюргера)» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 2018 (10): CD012794. дои : 10.1002/14651858.CD012794.pub2 . ПМК 6516882 . ПМИД 30378681 .
- ^ Хусейн Э.А., Эль Дорри А. (1993). «Внутриартериальная стрептокиназа как адъювантная терапия осложненной болезни Бюргера: ранние исследования». Международная хирургия . 78 (1): 54–8. ПМИД 8473086 .
- ^ Jump up to: а б Пьяцца G, Крегер, Массачусетс (апрель 2010 г.). «Облитерирующий тромбангиит» . Тираж . 121 (16): 1858–61. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.942383 . ПМЦ 2880529 . ПМИД 20421527 .
- ^ в. Винивартер Ф (1879 г.). «О своеобразной форме эндартериита и эндофлебита с гангреной стопы» . Архив клинической хирургии . 23 :202-226.
- ^ Бюргер Л. (1908). «Облитерирующий тромбангиит: исследование сосудистых поражений, приводящих к пресенильной спонтанной гангрене» . Американский журнал медицинских наук . 136 : 567–580. дои : 10.1097/00000441-190810000-00011 . S2CID 31731903 .
- ^ Макбет Дж (2011). «Год Ноги». Репортер: Сорок лет в Азии . Сингапур: Издательство Талисман. стр. 254–264. ISBN 9789810873646 .
- ^ Фриальде М. (10 декабря 2015 г.). «Дутерте: Возможно, я не продержусь на посту 6 лет» . Филиппинская звезда . Проверено 17 декабря 2015 г.
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Ричардс Р.Л. (февраль 1953 г.). «Тромбоангиит. Клиническая диагностика и классификация случаев» . Британский медицинский журнал . 1 (4808): 478–481. дои : 10.1136/bmj.1.4808.478 . ПМК 2015385 . ПМИД 13009253 .
- Анон (июль 1953 г.). «Облитерирующий тромбангиит» . Индийский медицинский вестник . 88 (7): 395–396. ПМК 5202473 . ПМИД 29015658 .
- Арккила ПЭТ (апрель 2006 г.). «Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)» . Сиротский журнал редких заболеваний . 1 : 14 стр. дои : 10.1186/1750-1172-1-14 . ПМЦ 1523324 . ПМИД 16722538 .
- Актоз Т., Каплан М., Ялчин О., Атакан И.Х., Перл О. (декабрь 2008 г.). «Поражение полового члена и мошонки при болезни Бюргера». Андрология . 40 (6): 401–403. дои : 10.1111/j.1439-0272.2008.00859.x . ПМИД 19032693 . S2CID 33681507 .
| Базы данных органов управления : Национальные |
|---|