Первичная прогрессирующая афазия

Первичная прогрессирующая афазия
Первичная прогрессирующая афазия
	Области левого полушария, которые при повреждении могут вызвать афазию.
Специальность	Неврология

При нейропатии афазия первичная прогрессирующая ( ППА ) ^{[ 1 ]} Это тип неврологического синдрома , при котором речевые способности медленно и постепенно ухудшаются. Как и в случае с другими типами афазии , симптомы, сопровождающие ППА, зависят от того, какие части мозга левого полушария значительно повреждены . Однако, в отличие от большинства других афазий, ППА возникает в результате постоянного разрушения ткани головного мозга, что приводит к тому, что ранние симптомы оказываются гораздо менее вредными, чем более поздние.

Люди с ППА постепенно теряют способность говорить, писать, читать и вообще понимать речь. Со временем почти каждый больной становится немым и полностью теряет способность понимать как письменную, так и устную речь. ^{[ 2 ]} Хотя сначала это было описано как исключительно нарушение речевых способностей при сохранении других психических функций, ^{[ 2 ]} теперь признано, что у многих, если не у большинства, людей с ППА наблюдаются нарушения памяти, формирование кратковременной памяти и потеря управляющих функций .

Впервые он был описан как отдельный синдром М. Марселем Месуламом в 1982 году. ^{[ 3 ]} PPA имеют клиническое и патологическое совпадение со лобно-височной долевой дегенерации спектром нарушений и болезнью Альцгеймера . В отличие от людей, страдающих болезнью Альцгеймера, люди с ППА обычно способны поддерживать самодостаточность .

Причины

В настоящее время конкретные причины ППА и других дегенеративных заболеваний головного мозга, подобных ППА, рассматриваются как идиопатические (неизвестные). Вскрытие выявило различные аномалии головного мозга у людей, перенесших ППА. Эти аутопсии, а также методы визуализации, такие как КТ, МРТ, ЭЭГ, однофотонная эмиссионная компьютерная томография и позитронно-эмиссионная томография , как правило, выявляют аномалии, локализующиеся почти исключительно в левом полушарии. ^{[ 2 ]}

Факторы риска

Крупных эпидемиологических исследований частоты и распространенности вариантов PPA не проводилось. Хотя это, скорее всего, было недооценено, было обнаружено, что начало ППА приходится на шестое или седьмое десятилетие. ^{[ 4 ]}

Не существует известных экологических факторов риска прогрессирующей афазии. Однако одно обсервационное ретроспективное исследование показало, что вазэктомия может быть фактором риска развития ППА у мужчин. ^{[ 5 ]} Эти результаты еще предстоит воспроизвести или продемонстрировать в проспективных исследованиях. ^{[ нужна ссылка ]}

ППА не считается наследственным заболеванием. Однако родственники человека с любой формой лобно-височной долевой дегенерации (FTLD), включая PPA, подвергаются несколько большему риску развития PPA или другой формы заболевания. ^{[ 6 ]} У четверти пациентов с диагнозом ППА в семейном анамнезе имеется ППА или одно из других заболеваний из спектра расстройств FTLD. Было обнаружено, что генетическая предрасположенность варьируется в зависимости от различных вариантов PPA: прогрессирующая афазия с замедленной беглостью речи (PNFA) чаще носит семейный характер, чем логопеническая прогрессирующая афазия (LPA) или семантическая деменция (SD). ^{[ 4 ]}

Было обнаружено, что наиболее убедительной генетической основой PPA является мутация гена GRN. ^{[ 7 ]} У большинства пациентов с наблюдаемыми мутациями GRN наблюдаются клинические признаки PNFA, но фенотип может быть атипичным. ^{[ 8 ]}

Диагностика

Диагностические критерии

Месулам определил следующие диагностические критерии: ^{[ 9 ]}^{[ 8 ]}

В отличие от травмы головного мозга, у пациента должно наблюдаться незаметное начало и постепенное прогрессирование афазии, определяемой как нарушение предложения и/или использования слов, влияющее на производство и понимание речи.
Рассматриваемое расстройство должно быть единственным фактором, определяющим функциональные нарушения в повседневной жизни пациента.
На основании диагностических методик рассматриваемое заболевание необходимо однозначно отнести к нейродегенеративному процессу.

Часто бывает трудно определить, являются ли ППА и другие афазии единственным источником когнитивных нарушений у пациента, поскольку: 1) как и в случае других неврологически дегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера , в настоящее время не существует надежных неинвазивных диагностических тестов для афазий. , и, таким образом, нейропсихологическое обследование является единственным инструментом, которым врачи располагают для диагностики пациентов; и 2) афазии часто влияют на другие, неречевые части этих нейропсихологических тестов, например, на те, которые специфичны для памяти. ^{[ 2 ]}

Классификация

В 2011 году классификация первично-прогрессирующей афазии была обновлена и теперь включает три клинических варианта. У пациентов сначала должен быть диагностирован PPA, а затем разделен на варианты на основе особенностей речеобразования, повторения, понимания отдельных слов и синтаксиса, конфронтации именования, семантических знаний и чтения/правописания. ^{[ 10 ]}^{[ 11 ]}^{[ 12 ]} В классических критериях Месулама первичной прогрессирующей афазии есть два варианта: медленный тип PNFA и беглый тип SD. ^{[ 13 ]}^{[ 14 ]}

Затем был добавлен третий вариант первично-прогрессирующей афазии, LPA. ^{[ 15 ]} и является атипичной формой болезни Альцгеймера. Для PNFA основными критериями диагностики являются аграмматизм и медленная и затрудненная речь. Также очень распространены непоследовательные звуковые ошибки речи, включая искажения, удаления и вставки. Что касается понимания, имеются недостатки в синтаксисе и понимании предложений из-за грамматической сложности, но понимание отдельных слов и объектов относительно сохраняется. ^{[ 10 ]}

Второй вариант, SD, характеризуется дефицитом понимания отдельных слов и объектов. Нарушения именования могут быть серьезными, особенно для низкочастотных объектов, и со временем могут привести к более распространенному дефициту семантической памяти. Способность читать и писать также может быть нарушена, если есть нарушения в произношении и написании. Однако повторение и двигательная речь относительно сохранены. ^{[ 10 ]}

Логопенический вариант включает нарушения в запоминании слов, повторении предложений и фонологические парафазии, сравнимые с афазией проводимости . По сравнению с семантическим вариантом, понимание отдельных слов и наименование сохраняются, однако понимание предложений представляет трудности из-за длины и грамматической сложности. Речь будет включать неполные слова, колебания перед содержательными словами и повторы. ^{[ 10 ]} Однако эти подтипы PPA отличаются от аналогичных афазий, поскольку эти подтипы не возникают остро после травмы головного мозга, например, после инсульта, из-за различных функциональных и структурных нейроанатомических паттернов поражения и прогрессирующего характера заболевания. ^{[ 4 ]}

В отличие от людей, страдающих болезнью Альцгеймера, люди с ППА, как правило, способны сохранять способность заботиться о себе, оставаться на работе и заниматься интересами и хобби. Более того, при таких заболеваниях, как болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и болезнь Крейцфельдта-Якоба , прогрессирующее ухудшение понимания и речевой деятельности является лишь одним из многих возможных типов умственных нарушений, таких как прогрессирующее ухудшение памяти, моторики, мышления. , осведомленность и зрительно-пространственные навыки. ^{[ 2 ]}

Уход

Из-за прогрессирующего, непрерывного характера заболевания улучшение с течением времени редко наступает у пациентов с ППА, в отличие от пациентов с афазиями, вызванными травмой головного мозга. ^{[ 2 ]}

Что касается медицинских подходов к лечению ППА, в настоящее время не существует лекарств, специально используемых для пациентов с ППА, а также не существует каких-либо специально разработанных вмешательств для ППА. Основной причиной этого является ограниченное количество исследований, проведенных по этому заболеванию. Однако в некоторых случаях пациентам с ППА назначают те же препараты, которые обычно назначают пациентам с болезнью Альцгеймера. ^{[ 2 ]}

Основным подходом к лечению ППА было поведенческое лечение с надеждой, что эти методы смогут предоставить пациентам новые способы общения, чтобы компенсировать ухудшившиеся их способности. ^{[ 2 ]} Логопедия может помочь человеку разработать стратегии преодоления трудностей. Существует три очень широких категории терапевтических вмешательств при афазии: подходы восстановительной терапии, подходы компенсаторной терапии и подходы социальной терапии. ^{[ 16 ]}

быстром и устойчивом улучшении речи и деменции у пациента с первично-прогрессирующей афазией при использовании не по назначению периспинального этанерцепта , стратегии лечения против ФНО , также используемой при болезни Альцгеймера . Сообщалось о ^{[ 17 ]} Видео, демонстрирующее улучшение состояния пациента, было опубликовано вместе с печатной статьей. ^{[ 18 ]} Эти результаты не были воспроизведены независимо и остаются спорными.

История

М. Марсель Месулам ввёл термин «первичная прогрессирующая афазия». ^{[ 19 ]}

См. также

Ссылки

^ «Первичная прогрессирующая афазия – Симптомы и причины» . Клиника Мэйо . Проверено 26 октября 2023 г.
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час «Первичная прогрессивная афазия - Национальная ассоциация афазии» . Национальная ассоциация афазии . Проверено 17 декабря 2017 г.
^ Месулам М (1982). «Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции». Анналы неврологии . 11 (6): 592–8. дои : 10.1002/ana.410110607 . ПМИД 7114808 . S2CID 29107525 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с Хусейн, Масуд; Шотт, Джонатан М. (2016). Оксфордский учебник когнитивной неврологии и деменции . Издательство Оксфордского университета. ISBN 9780199655946 .
^ Вайнтрауб С., Фэйи С., Джонсон Н.; и др. (2006). «Вазэктомия у мужчин с первично-прогрессирующей афазией». Когнитивное поведение Нейрол . 19 (4): 190–3. дои : 10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab . ПМИД 17159614 . S2CID 33013869 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Голдман Дж.С., Фармер Дж.М., Вуд Э.М. и др. (декабрь 2005 г.). «Сравнение семейных историй подтипов FTLD и связанных с ними таупатий». Неврология . 65 (11): 1817–9. дои : 10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63 . ПМИД 16344531 . S2CID 37191580 .
^ Спинелли Э.Г., Манделли М.Л., Миллер З.А., Сантос-Сантос М.А., Уилсон С.М., Агоста Ф, Гринберг Л.Т., Хуанг Э.Дж., Трояновски Дж.К., Мейер М., Генри М.Л., Коми Г., Рабиновичи Г., Розен Х.Дж., Филиппи М., Миллер Б.Л., Сили WW, Горно-Темпини ML (2017). «Типичная и атипичная патология при первично-прогрессирующих вариантах афазии» . Энн Нейрол . 81 (3): 430–443. дои : 10.1002/ana.24885 . ПМЦ 5421819 . ПМИД 28133816 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Перейти обратно: ^а ^б Дикерсон, Брэдфорд К. (19 мая 2016 г.). Лобно-височная деменция Ходжеса . Издательство Кембриджского университета. ISBN 9781107086630 .
^ Месулам М.М. (2003). «Первичная прогрессирующая афазия — языковое слабоумие». N Engl J Med . 349 (16): 1535–1542. дои : 10.1056/nejmra022435 . ПМИД 14561797 .
^ Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Горно-Темпини М.Л., Хиллис А.Е., Вайнтрауб С. и др. (март 2011 г.). «Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов» . Неврология . 76 (11): 1006–14. дои : 10.1212/WNL.0b013e31821103e6 . ПМК 3059138 . ПМИД 21325651 .
^ Боннер М.Ф., Эш С., Гроссман М. (ноябрь 2010 г.). «Новая классификация первичной прогрессирующей афазии на семантические, логопенические или небеглые/аграмматические варианты» . Curr Neurol Neurosci Rep . 10 (6): 484–90. дои : 10.1007/s11910-010-0140-4 . ПМЦ 2963791 . ПМИД 20809401 .
^ Харсиарек М., Кертеш А. (сентябрь 2011 г.). «Первичные прогрессирующие афазии и их вклад в современные знания о взаимоотношениях мозга и языка» . Нейропсихолог преп . 21 (3): 271–87. дои : 10.1007/s11065-011-9175-9 . ПМК 3158975 . ПМИД 21809067 .
^ Месулам М.М. (апрель 2001 г.). «Первичная прогрессирующая афазия». Анналы неврологии . 49 (4): 425–32. дои : 10.1002/ана.91 . ПМИД 11310619 . S2CID 35528862 .
^ Адлам А.Л., Паттерсон К., Роджерс Т.Т. и др. (ноябрь 2006 г.). «Семантическая деменция и беглая первичная прогрессирующая афазия: две стороны одной медали?» . Мозг . 129 (Часть 11): 3066–80. дои : 10.1093/brain/awl285 . ПМИД 17071925 .
^ Горно-Темпини М.Л., Дронкерс Н.Ф., Ранкин К.П. и др. (март 2004 г.). «Познание и анатомия в трех вариантах первично-прогрессирующей афазии» . Анналы неврологии . 55 (3): 335–46. дои : 10.1002/ана.10825 . ПМЦ 2362399 . ПМИД 14991811 .
^ Манаско, Х. (2014). Афазии. Введение в нейрогенные коммуникативные расстройства (том 1, стр. 91). Берлингтон, Массачусетс: Jones & Bartlett Learning.
^ Тобиник Э (2008). «Периспинальный этанерцепт приводит к быстрому улучшению первичной прогрессирующей афазии: идентификация нового, быстро обратимого патофизиологического механизма, опосредованного TNF» . Медицинский журнал Medscape . 10 (6):135. ПМК 2491668 . ПМИД 18679537 .
^ Тобиник, Эдвард (10 июня 2008 г.). «Видео 1» . Медскейп Дж Мед . 10 (6):135. ПМК 2491668 . ПМИД 18679537 .
^ Месулам, ММ (апрель 2001 г.). «Первичная прогрессирующая афазия». Анналы неврологии . 49 (4): 425–432. дои : 10.1002/ана.91 . ISSN 0364-5134 . ПМИД 11310619 . S2CID 35528862 .

Дальнейшее чтение

Амичи С., Огар Дж., Брамбати С.М. и др. (декабрь 2007 г.). «Выполнение определенных языковых задач коррелирует с региональными изменениями объема при прогрессирующей афазии». Когнитивная и поведенческая неврология . 20 (4): 203–11. дои : 10.1097/WNN.0b013e31815e6265 . ПМИД 18091068 . S2CID 18090918 .
Глибус Г. (март 2010 г.). «Первичная прогрессирующая афазия: клинические, визуализирующие и невропатологические данные» . Am J Alzheimers Dis Other Demen . 25 (2): 125–7. дои : 10.1177/1533317509356691 . ПМЦ 10845457 . ПМИД 20124255 . S2CID 29195502 .
Генри М.Л., Бисон П.М., Александр Г.Е., Рапчак С.З. (февраль 2012 г.). «Нарушения письменной речи при первично-прогрессирующей афазии: отражение поражения центральных семантических и фонологических процессов» . J Cogn Neurosci . 24 (2): 261–75. дои : 10.1162/jocn_a_00153 . ПМЦ 3307525 . ПМИД 22004048 .
Генри М.Л., Горно-Темпини М.Л. (декабрь 2010 г.). «Логопенический вариант первично-прогрессирующей афазии» . Современное мнение в неврологии . 23 (6): 633–7. doi : 10.1097/WCO.0b013e32833fb93e . ПМК 3201824 . ПМИД 20852419 .
Рейли Дж., Родригес А.Д., Лами М., Нилс-Струньяс Дж. (2010). «Когнитивные, языковые и клинические патологические особенности деменции, не связанной с болезнью Альцгеймера: обзор» . J Коммунальные беспорядки . 43 (5): 438–52. дои : 10.1016/j.jcomdis.2010.04.011 . ПМЦ 2922444 . ПМИД 20493496 .
Рорер Дж.Д., Найт У.Д., Уоррен Дж.Э., Фокс Н.К., Россор М.Н. , Уоррен Дж.Д. (январь 2008 г.). «Трудность с подбором слов: клинический анализ прогрессирующей афазии» . Мозг . 131 (Часть 1): 8–38. дои : 10.1093/brain/awm251 . ПМЦ 2373641 . ПМИД 17947337 .

[1] «Первичная прогрессирующая афазия – Симптомы и причины» . Клиника Мэйо . Проверено 26 октября 2023 г.

[:0-2] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д ^и ^ж ^г ^час «Первичная прогрессивная афазия - Национальная ассоциация афазии» . Национальная ассоциация афазии . Проверено 17 декабря 2017 г.

[3] Месулам М (1982). «Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции». Анналы неврологии . 11 (6): 592–8. дои : 10.1002/ana.410110607 . ПМИД 7114808 . S2CID 29107525 .

[:1-4] Перейти обратно: ^а ^б ^с Хусейн, Масуд; Шотт, Джонатан М. (2016). Оксфордский учебник когнитивной неврологии и деменции . Издательство Оксфордского университета. ISBN 9780199655946 .

[5] Вайнтрауб С., Фэйи С., Джонсон Н.; и др. (2006). «Вазэктомия у мужчин с первично-прогрессирующей афазией». Когнитивное поведение Нейрол . 19 (4): 190–3. дои : 10.1097/01.wnn.0000213923.48632.ab . ПМИД 17159614 . S2CID 33013869 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[6] Голдман Дж.С., Фармер Дж.М., Вуд Э.М. и др. (декабрь 2005 г.). «Сравнение семейных историй подтипов FTLD и связанных с ними таупатий». Неврология . 65 (11): 1817–9. дои : 10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63 . ПМИД 16344531 . S2CID 37191580 .

[7] Спинелли Э.Г., Манделли М.Л., Миллер З.А., Сантос-Сантос М.А., Уилсон С.М., Агоста Ф, Гринберг Л.Т., Хуанг Э.Дж., Трояновски Дж.К., Мейер М., Генри М.Л., Коми Г., Рабиновичи Г., Розен Х.Дж., Филиппи М., Миллер Б.Л., Сили WW, Горно-Темпини ML (2017). «Типичная и атипичная патология при первично-прогрессирующих вариантах афазии» . Энн Нейрол . 81 (3): 430–443. дои : 10.1002/ana.24885 . ПМЦ 5421819 . ПМИД 28133816 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[:2-8] Перейти обратно: ^а ^б Дикерсон, Брэдфорд К. (19 мая 2016 г.). Лобно-височная деменция Ходжеса . Издательство Кембриджского университета. ISBN 9781107086630 .

[9] Месулам М.М. (2003). «Первичная прогрессирующая афазия — языковое слабоумие». N Engl J Med . 349 (16): 1535–1542. дои : 10.1056/nejmra022435 . ПМИД 14561797 .

[Classification_of_primary_progressi-10] Перейти обратно: ^а ^б ^с ^д Горно-Темпини М.Л., Хиллис А.Е., Вайнтрауб С. и др. (март 2011 г.). «Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов» . Неврология . 76 (11): 1006–14. дои : 10.1212/WNL.0b013e31821103e6 . ПМК 3059138 . ПМИД 21325651 .

[11] Боннер М.Ф., Эш С., Гроссман М. (ноябрь 2010 г.). «Новая классификация первичной прогрессирующей афазии на семантические, логопенические или небеглые/аграмматические варианты» . Curr Neurol Neurosci Rep . 10 (6): 484–90. дои : 10.1007/s11910-010-0140-4 . ПМЦ 2963791 . ПМИД 20809401 .

[12] Харсиарек М., Кертеш А. (сентябрь 2011 г.). «Первичные прогрессирующие афазии и их вклад в современные знания о взаимоотношениях мозга и языка» . Нейропсихолог преп . 21 (3): 271–87. дои : 10.1007/s11065-011-9175-9 . ПМК 3158975 . ПМИД 21809067 .

[Mesulam,_2001-13] Месулам М.М. (апрель 2001 г.). «Первичная прогрессирующая афазия». Анналы неврологии . 49 (4): 425–32. дои : 10.1002/ана.91 . ПМИД 11310619 . S2CID 35528862 .

[14] Адлам А.Л., Паттерсон К., Роджерс Т.Т. и др. (ноябрь 2006 г.). «Семантическая деменция и беглая первичная прогрессирующая афазия: две стороны одной медали?» . Мозг . 129 (Часть 11): 3066–80. дои : 10.1093/brain/awl285 . ПМИД 17071925 .

[15] Горно-Темпини М.Л., Дронкерс Н.Ф., Ранкин К.П. и др. (март 2004 г.). «Познание и анатомия в трех вариантах первично-прогрессирующей афазии» . Анналы неврологии . 55 (3): 335–46. дои : 10.1002/ана.10825 . ПМЦ 2362399 . ПМИД 14991811 .

[16] Манаско, Х. (2014). Афазии. Введение в нейрогенные коммуникативные расстройства (том 1, стр. 91). Берлингтон, Массачусетс: Jones & Bartlett Learning.

[17] Тобиник Э (2008). «Периспинальный этанерцепт приводит к быстрому улучшению первичной прогрессирующей афазии: идентификация нового, быстро обратимого патофизиологического механизма, опосредованного TNF» . Медицинский журнал Medscape . 10 (6):135. ПМК 2491668 . ПМИД 18679537 .

[18] Тобиник, Эдвард (10 июня 2008 г.). «Видео 1» . Медскейп Дж Мед . 10 (6):135. ПМК 2491668 . ПМИД 18679537 .

[19] Месулам, ММ (апрель 2001 г.). «Первичная прогрессирующая афазия». Анналы неврологии . 49 (4): 425–432. дои : 10.1002/ана.91 . ISSN 0364-5134 . ПМИД 11310619 . S2CID 35528862 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

[ 10 ]

[ 11 ]

[ 12 ]

[ 13 ]

[ 14 ]

[ 15 ]

[ 16 ]

[ 17 ]

[ 18 ]

[ 19 ]