N-ацетилгалактозамин-6-сульфатаза
| N- ацетилгалактозамин-6-сульфатаза | |||
|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||
| ЕС №. | 3.1.6.4 | ||
| CAS №. | 9025-60-9 | ||
| Базы данных | |||
| Intenz | Intenz View | ||
| Бренда | Бренда вход | ||
| Расширение | Вид Nicezyme | ||
| Кегг | Кегг вход | ||
| Метатический | Метаболический путь | ||
| Напрямую | профиль | ||
| PDB Структуры | RCSB PDB PDBE PDBSUM | ||
| Джин Онтология | Друг / Quickgo | ||
| |||
Фермент N -ацетилгалактозамин-6-сульфатаза (EC 3.1.6.4) [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] катализирует химическую реакцию расщепления от 6 -сульфатных групп N -ацетил D- - галактозамин 6-сульфатных единиц макромолекулы хондроитинового сульфата и, аналогично D - галактозои , единиц 6-сольфата макромолекулы Keratan Sulfate.
Этот фермент принадлежит к семейству гидролаз , в частности, те, которые действуют на серных эфирных связях. Систематическим названием этого класса ферментов является N -ацетил- D -галактозамин-6-сульфат 6-сульфогидролаза . Другие общие названия включают хондроитинсульфатазу , хондроитиназу , галактозу-6-сольфатсульфатазу , ацетилгалактозамин-6-сольфатазу , N- ацетилгалактозамин-6-сольфатсульфата и N -ацетилгалактозамин-6-сольфатазу . Этот фермент участвует в деградации гликозаминогликана и деградации структур гликана .
Дефицит
[ редактировать ]Синдром Моркио - это редкий врожденный дефект , вызванный дефицитом этого важного фермента. [ 4 ] [ 5 ] Варианты лечения включают ферментную заместительную терапию с синтетической версией фермента, называемого элосульфазой альфа .
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Эпштейн Э.Х., Левенталь М.Е. (1981). «Стероидная сульфатаза лейкоцитов человека и эпидермиса и диагноз рецессивного X-связанного итиоза» . J. Clin. Инвестировать 67 (5): 1257–62. doi : 10.1172/jci110153 . PMC 370691 . PMID 6939689 .
- ^ Соренсен С.Х., Норен О., Шостром Х., Дэниелсен Э.М. (1982). «Амфифильная свиньи кишечная микроворчатая структура и специфичность глюкоамилазы». Евро. J. Biochem . 126 (3): 559–68. doi : 10.1111/j.1432-1033.1982.tb06817.x . PMID 6814909 .
- ^ Lim CT, Horwitz AL (1981). «Очистка и свойства N -ацетилгалактозамин-6-сульфата-сульфатазы человека». Биохим. Биофиз. Акт . 657 (2): 344–55. doi : 10.1016/0005-2744 (81) 90320-x . PMID 7213753 .
- ^ Glossl J, Kresse H (1982). «Нарушение деградации кератанного сульфата Моркио фибробласты» . Биохимия. Дж . 203 (1): 335–8. PMC 1158229 . PMID 6213226 .
- ^ Yutaka T, Okada S, Kato T, Inui K, Yabuuhi H (1982). «Галактоза 6-сульфат сульфатазная активность при синдроме Моркио». Клин Чим. Акт . 122 (2): 169–80. doi : 10.1016/0009-8981 (82) 90276-5 . PMID 6809361 .
