Jump to content

Энтеропатия с потерей белка

Энтеропатия с потерей белка
Слюнные железыОколоушная железаПодчелюстная железаПодъязычная железаглоткаЯзыкпищеводподжелудочная железаЖелудокПанкреатический протокподвздошная костьАнусВерноЧервеобразный аппендиксслепая кишкаНисходящая ободочная кишкаВосходящая ободочная кишкаПоперечная ободочная кишкаКолон (анатомия)Желчный протокдвенадцатиперстная кишкаЖелчный пузырьПеченьполость рта
Верхний и нижний отдел желудочно-кишечного тракта человека
Энтеропатия с потерей белка влияет на желудочно-кишечный тракт [ 1 ]
Специальность Гастроэнтерология  Edit this on Wikidata
Симптомы Отек ног [ 2 ]
Причины Воспалительное заболевание кишечника, Идиопатический язвенный еюноилеит [ 1 ]
Метод диагностики Сцинтиграфия, вирусные серологии [ 1 ]
Уход Октреотид, Хирургия [ 1 ]

Энтеропатия с потерей белка ( PLE ) — это синдром, при котором белки крови чрезмерно теряются через желудочно-кишечный тракт . Это может быть вызвано множеством различных заболеваний, которые повреждают слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта ( слизистую оболочку ) или вызывают закупорку лимфатического дренажа . [ 3 ]

Признаки и симптомы

[ редактировать ]

Признаки/симптомы энтеропатии с потерей белка включают диарею, лихорадку и общий дискомфорт в животе. [ 4 ] Также может возникнуть отек ног из-за периферических отеков , однако, если ЭПЭ связана с системным заболеванием, таким как застойная сердечная недостаточность или констриктивный перикардит , то эти симптомы могут быть связаны непосредственно с основным заболеванием. [ 2 ] В тяжелых случаях может развиться анасарка — генерализованная форма отека. [ 5 ]

Причины энтеропатии с потерей белка могут включать заболевания желудочно-кишечного тракта (среди других причин), такие как: [ 1 ]

Механизм

[ редактировать ]
Протеогликан

Патофизиология энтеропатии с потерей белка является результатом потери белков плазмы в просвете желудочно-кишечного тракта . [ 2 ] PLE является осложнением заболевания, будь то лимфатическая обструкция или повреждение слизистой оболочки. [ 7 ]

Энтеропатия с потерей белка — это синдром, характеризующийся набором признаков и симптомов, обусловленных основным первичным заболеванием. Таким образом, существует множество различных патофизиологических механизмов потери белка в кишечнике. Эрозивное заболевание характеризуется повреждением слизистой оболочки толстой кишки или эрозиями эпителия кишечника и капиллярного русла, подлежащего эпителию, что приводит к утечке белков из капилляров в интерстициальное пространство, а затем в просвет кишечника, где они выводятся из организма. [ 8 ] Этот тип воспаления может наблюдаться при воспалительных заболеваниях кишечника , пептических язвах и инфекциях. [ 8 ] Второй патологический механизм, неэрозивный тип, характеризуется повышенной кишечной проницаемостью, приводящей к потере белка из интерстиция в просвет кишечника. [ 8 ] Эту повышенную кишечную проницаемость можно наблюдать при эозинофильном гастроэнтерите и других состояниях, вызывающих усиление воспаления в кишечнике, или при некоторых генетических нарушениях, влияющих на клеточные адгезии между энтероцитами кишечника . [ 8 ] Третий тип обусловлен кишечной лимфангиэктазией , при которой лимфатические сосуды, выводящие интерстициальную жидкость из кишечника, повреждаются, что приводит к закупорке лимфатического дренажа и накоплению интерстициальной жидкости вблизи кишечника, вызывая тем самым утечку белков в кишечник. [ 8 ] Это может быть связано с первичными или врожденными патологиями лимфатической системы или вторичным (приобретенным) повреждением лимфатической системы. [ 8 ] Возможные вторичные причины лимфангиэктазии включают застойную сердечную недостаточность или констриктивный перикардит . Эти состояния вызывают повышение центрального венозного давления . Лимфатическая система впадает в центральную венозную систему по отрицательному градиенту давления в подключичную вену через грудной или правый лимфатический проток . Однако любой патологический механизм, который приводит к повышению центрального венозного давления, может также вызывать повышение лимфатического давления, что ухудшает лимфодренаж в кишечнике и приводит к энтеропатии с потерей белка. [ 8 ] Определенные инфекции, такие как болезнь Уиппла, также могут привести к нарушению лимфатического дренажа из-за разрушения млечных лимфатических сосудов , которые представляют собой лимфатические капилляры, лежащие под ворсинками кишечника и облегчающие отток лимфы из кишечника. [ 8 ] Врожденные нарушения лимфатической системы, такие как первичная кишечная лимфангиэктазия, возникают из-за врожденных расширенных или деформированных молочных желез, которые приводят к утечке лимфы в тонкую кишку, вызывая потерю белка и энтеропатию с потерей белка. [ 9 ]

Широко распространенная гипопротеинемия, наблюдаемая при энтеропатии с потерей белка, может сопровождаться осложнениями, связанными с потерей конкретных белков, особенно при тяжелом течении заболевания. Снижение антител (также известных как иммуноглобулины) может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям. [ 8 ] А потеря ингибирующих факторов свертывания крови может привести к состоянию гиперкоагуляции . [ 8 ]

При детской энтеропатии с потерей белка изменения в эпителиальных клетках способствуют патогенезу PLE за счет увеличения скорости оттока сывороточных белков. Врожденные молекулярные мутации, плохой лимфодренаж и/или воспаление могут вызывать эпителиального матрикса . изменения [ 10 ] Отсутствие протеогликанов , которые представляют собой гликозаминогликановые цепи, прикрепленные к белку, может способствовать PLE и увеличивать количество воспалительных цитокинов . У детей с определенными врожденными дефектами гликозилирования может наблюдаться энтеропатия с потерей белка. [ 10 ] [ 11 ]

Диагностика

[ редактировать ]

Диагноз энтеропатии с потерей белка ставится путем исключения других причин потери белка. Эндоскопию можно использовать для локализации причины потери белка в кишечнике. Различные методы количественной оценки потери белка в кишечнике включают фекальную экскрецию альфа-1-антитрипсина , маркера энтеропатии с потерей белка, а также вирусные серологические исследования, которые могут быть полезны для определения причины PLE. [ 1 ] Альфа-1-антитрипсин — это белок крови, который теряется в кишечнике, однако он активно не секретируется и не всасывается в кишечнике, а также сопротивляется протеолизу в просвете кишечника, что делает его предпочтительным белком для количественного определения потери белка в кишечнике. энтеропатия с потерей белка. [ 8 ] Фекальный альфа-1-антитрипсин можно определить количественно в случайном образце стула или, точнее, в 24-часовом образце стула, чтобы количественно оценить количество потери белка при PLE. [ 8 ] В случаях подозрения на локальное заболевание или при подозрении на ВЭЛ из-за нарушений лимфатического дренажа можно использовать лимфангиографию для локализации областей лимфатической утечки. [ 8 ] Визуализация грудной или брюшно-тазовой полостей также может помочь в диагностике, возможно, путем выявления образований, нарушающих лимфатический и венозный отток из кишечника и, таким образом, способствующих ЭПЭ. [ 8 ]

Лечение энтеропатии с потерей белка зависит от основного заболевания; по мнению Рычика и Спрея (2002), это может означать лечение гипопротеинемии или слизистой оболочки кишечника . [ 12 ]

При причинах, связанных с сердцем, лечение ЭПЛ после операции Фонтана должно соответствовать уровню имеющейся гипопротеинемии. Поэтому полезно классифицировать пациентов на основе уровня сывороточного альбумина : если он ниже нормы (обычно менее 3,5 г/дл), но выше 2,5 г/дл, это можно рассматривать как легкую форму энтеропатии с потерей белка. Симптоматическое лечение отеков фуросемидом (и альдактоном) может принести облегчение пациентам с легкой гипопротеинемией. [ 13 ] [ 14 ]

У животных

[ редактировать ]

Собаки также могут страдать от PLE. Поскольку белки выводятся из кишечника, у этих собак низкий уровень альбумина в крови. Хроническая энтеропатия является одной из возможных причин ЭПЭ, и в исследовании было показано, что гипоальбуминемия является фактором риска отрицательного исхода, и прогноз для этих собак осторожный. [ 15 ] Желудочно-кишечная лимфома и кишечная лимфангиэктазия — другие заболевания, которые могут вызвать энтеропатию с потерей белка у собак. [ 16 ] Породные лундехунды, похоже, предрасположены к PLE. [ 17 ]

  1. ^ Jump up to: а б с д и ж Нотт, Лоуренс (9 ноября 2021 г.). «Энтеропатия с потерей белка: причины, симптомы и лечение» . Пациент . Архивировано из оригинала 23 января 2021 г. Проверено 30 января 2024 г.
  2. ^ Jump up to: а б с Аслам, Наим; Райт, Ричард (30 августа 2023 г.). Кагир, Берт; Талавера, Франциско (ред.). «Белково-теряющая энтеропатия: предпосылки, патофизиология, этиология» . Медскейп . Архивировано из оригинала 9 июня 2021 года . Проверено 30 января 2024 г.
  3. ^ Озен, Ахмет; Ленардо, Майкл Дж. (24 августа 2023 г.). Лонго, Дэн Л. (ред.). «Белково-теряющая энтеропатия» . Медицинский журнал Новой Англии . 389 (8): 733–748. дои : 10.1056/NEJMra2301594 . ISSN   0028-4793 . Архивировано из оригинала 27 августа 2023 г. Проверено 26 августа 2023 г.
  4. ^ «Белково-теряющая энтеропатия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . www.nlm.nih.gov . Архивировано из оригинала 5 июля 2016 г. Проверено 16 декабря 2015 г.
  5. ^ Каттула С.Р., Авула А., Баради К.М. (12 октября 2023 г.). "Анасарка" СтатПерлс . Остров сокровищ, Флорида: StatePearls Publishing. ПМИД   30085555 .
  6. ^ Джонсон, JN; Дрисколл, диджей; О'Лири, PW (июнь 2012 г.). «Белково-теряющая энтеропатия и операция Фонтана». Питание в клинической практике . 27 (3): 375–84. дои : 10.1177/0884533612444532 . ПМИД   22516942 .
  7. ^ Уилли, Роберт; Хайамс, Джеффри С.; Кей, Марша (3 августа 2015 г.). Детские заболевания желудочно-кишечного тракта и печени . Elsevier Науки о здоровье. п. 389. ИСБН  978-0-323-24099-4 . Архивировано из оригинала 3 декабря 2023 г. Проверено 19 февраля 2016 г.
  8. ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н Озен, Ахмет; Ленардо, Майкл Дж. (24 августа 2023 г.). «Белково-теряющая энтеропатия». Медицинский журнал Новой Англии . 389 (8): 733–748. дои : 10.1056/NEJMra2301594 .
  9. ^ Винь, Стефан; Белланджер, Джером (декабрь 2008 г.). «Первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана)» . Сиротский журнал редких заболеваний . 3 (1). дои : 10.1186/1750-1172-3-5 . ПМК   2288596 .
  10. ^ Jump up to: а б Рабиновиц, Саймон С.; Эбигбо, Нониелум Эрика; и др. (30 августа 2023 г.). Куффари, Кармен; Виндл, Мэри Л.; Пикколи, Дэвид А. (ред.). «Детская энтеропатия с потерей белка: предпосылки, патофизиология, эпидемиология» . Медскейп . Архивировано из оригинала 9 июня 2021 года . Проверено 30 января 2024 г.
  11. ^ Иоццо, Ренато В.; Шефер, Лилиана (01 марта 2015 г.). «Форма и функция протеогликана: полная номенклатура протеогликанов» . Матричная биология . 42 : 11–55. дои : 10.1016/j.matbio.2015.02.003 . ПМЦ   4859157 . ПМИД   25701227 . – через ScienceDirect   (может потребоваться подписка или контент может быть доступен в библиотеках.)
  12. ^ Рычик, Джек; Спрей, Томас Л. (1 января 2002 г.). «Стратегии лечения энтеропатии с потерей белка». Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: Ежегодник детской кардиохирургии . 5 (1): 3–11. дои : 10.1053/шт.2002.31498 . ПМИД   11994860 . – через ScienceDirect   (может потребоваться подписка или контент может быть доступен в библиотеках.)
  13. ^ Рычик, Джек (1 сентября 2007 г.). «Белково-теряющая энтеропатия после операции Фонтана». Врожденный порок сердца . 2 (5): 288–300. дои : 10.1111/j.1747-0803.2007.00116.x . ISSN   1747-0803 . ПМИД   18377444 . S2CID   131800 .
  14. ^ Тополь, Эрик Дж.; Калифф, Роберт М. (1 января 2007 г.). Учебник сердечно-сосудистой медицины . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 519. ИСБН  978-0-7817-7012-5 . Архивировано из оригинала 14 января 2023 г. Проверено 19 февраля 2016 г.
  15. ^ Алленспах, К.; Виланд, Б.; Грёне, А.; Гашен, Ф. (2007). «Хронические энтеропатии у собак: оценка факторов риска отрицательного результата» . Журнал ветеринарной внутренней медицины . 21 (4): 700–708. дои : 10.1111/j.1939-1676.2007.tb03011.x . ПМИД   17708389 .
  16. ^ Накашима, К.; Хиёси, С.; Оно, К.; Учида, К.; Гото-Кошино, Ю.; Маэда, С.; Мизутани, Н.; Такеучи, А.; Цудзимото, Х. (2015). «Прогностические факторы у собак с энтеропатией с потерей белка». Ветеринарный журнал . 205 (1): 28–32. дои : 10.1016/j.tvjl.2015.05.001 . ПМИД   26025135 .
  17. ^ Флешё, Кьелл; Юрий, Торстейн (1977). «Энтеропатия с потерей белка у Лундехунда». Журнал практики мелких животных . 18 (1): 11–23. дои : 10.1111/j.1748-5827.1977.tb05819.x . ISSN   1748-5827 . ПМИД   853728 .

Дальнейшее чтение

[ редактировать ]
[ редактировать ]
Arc.Ask3.Ru: конец переведенного документа.
Arc.Ask3.Ru
Номер скриншота №: 6338c6fb3048fe2919f54f8404c66c60__1717360260
URL1:https://arc.ask3.ru/arc/aa/63/60/6338c6fb3048fe2919f54f8404c66c60.html
Заголовок, (Title) документа по адресу, URL1:
Protein losing enteropathy - Wikipedia
Данный printscreen веб страницы (снимок веб страницы, скриншот веб страницы), визуально-программная копия документа расположенного по адресу URL1 и сохраненная в файл, имеет: квалифицированную, усовершенствованную (подтверждены: метки времени, валидность сертификата), открепленную ЭЦП (приложена к данному файлу), что может быть использовано для подтверждения содержания и факта существования документа в этот момент времени. Права на данный скриншот принадлежат администрации Ask3.ru, использование в качестве доказательства только с письменного разрешения правообладателя скриншота. Администрация Ask3.ru не несет ответственности за информацию размещенную на данном скриншоте. Права на прочие зарегистрированные элементы любого права, изображенные на снимках принадлежат их владельцам. Качество перевода предоставляется как есть. Любые претензии, иски не могут быть предъявлены. Если вы не согласны с любым пунктом перечисленным выше, вы не можете использовать данный сайт и информация размещенную на нем (сайте/странице), немедленно покиньте данный сайт. В случае нарушения любого пункта перечисленного выше, штраф 55! (Пятьдесят пять факториал, Денежную единицу (имеющую самостоятельную стоимость) можете выбрать самостоятельно, выплаичвается товарами в течение 7 дней с момента нарушения.)