Энтеропатия с потерей белка
| Энтеропатия с потерей белка | |
|---|---|
 | |
| Энтеропатия с потерей белка влияет на желудочно-кишечный тракт [ 1 ] | |
| Специальность | Гастроэнтерология  |
| Симптомы | Отек ног [ 2 ] |
| Причины | Воспалительное заболевание кишечника, Идиопатический язвенный еюноилеит [ 1 ] |
| Метод диагностики | Сцинтиграфия, вирусные серологии [ 1 ] |
| Уход | Октреотид, Хирургия [ 1 ] |
Энтеропатия с потерей белка ( PLE ) — это синдром, при котором белки крови чрезмерно теряются через желудочно-кишечный тракт . Это может быть вызвано множеством различных заболеваний, которые повреждают слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта ( слизистую оболочку ) или вызывают закупорку лимфатического дренажа . [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки/симптомы энтеропатии с потерей белка включают диарею, лихорадку и общий дискомфорт в животе. [ 4 ] Также может возникнуть отек ног из-за периферических отеков , однако, если ЭПЭ связана с системным заболеванием, таким как застойная сердечная недостаточность или констриктивный перикардит , то эти симптомы могут быть связаны непосредственно с основным заболеванием. [ 2 ] В тяжелых случаях может развиться анасарка — генерализованная форма отека. [ 5 ]
Причины
[ редактировать ]Причины энтеропатии с потерей белка могут включать заболевания желудочно-кишечного тракта (среди других причин), такие как: [ 1 ]
- Воспалительное заболевание кишечника
- Врожденный порок сердца ( один желудочек после хирургического вмешательства, приводящий к застойной сердечной недостаточности) [ 6 ] )
- Идиопатический язвенный еюноилеит.
- Инфекция (вторичная обструкция)
- Новообразование (вторичная обструкция)
- Саркоидоз (вторичная обструкция).
- Амилоидоз .
- Системная красная волчанка (СКВ).
- Болезнь Менетрие .
- Синдром Золлингера-Эллисона .
- Эозинофильный гастроэнтерит .
- Целиакия
- Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН)
- Первичная кишечная лимфангэктазия
Механизм
[ редактировать ]
Патофизиология энтеропатии с потерей белка является результатом потери белков плазмы в просвете желудочно-кишечного тракта . [ 2 ] PLE является осложнением заболевания, будь то лимфатическая обструкция или повреждение слизистой оболочки. [ 7 ]
Энтеропатия с потерей белка — это синдром, характеризующийся набором признаков и симптомов, обусловленных основным первичным заболеванием. Таким образом, существует множество различных патофизиологических механизмов потери белка в кишечнике. Эрозивное заболевание характеризуется повреждением слизистой оболочки толстой кишки или эрозиями эпителия кишечника и капиллярного русла, подлежащего эпителию, что приводит к утечке белков из капилляров в интерстициальное пространство, а затем в просвет кишечника, где они выводятся из организма. [ 8 ] Этот тип воспаления может наблюдаться при воспалительных заболеваниях кишечника , пептических язвах и инфекциях. [ 8 ] Второй патологический механизм, неэрозивный тип, характеризуется повышенной кишечной проницаемостью, приводящей к потере белка из интерстиция в просвет кишечника. [ 8 ] Эту повышенную кишечную проницаемость можно наблюдать при эозинофильном гастроэнтерите и других состояниях, вызывающих усиление воспаления в кишечнике, или при некоторых генетических нарушениях, влияющих на клеточные адгезии между энтероцитами кишечника . [ 8 ] Третий тип обусловлен кишечной лимфангиэктазией , при которой лимфатические сосуды, выводящие интерстициальную жидкость из кишечника, повреждаются, что приводит к закупорке лимфатического дренажа и накоплению интерстициальной жидкости вблизи кишечника, вызывая тем самым утечку белков в кишечник. [ 8 ] Это может быть связано с первичными или врожденными патологиями лимфатической системы или вторичным (приобретенным) повреждением лимфатической системы. [ 8 ] Возможные вторичные причины лимфангиэктазии включают застойную сердечную недостаточность или констриктивный перикардит . Эти состояния вызывают повышение центрального венозного давления . Лимфатическая система впадает в центральную венозную систему по отрицательному градиенту давления в подключичную вену через грудной или правый лимфатический проток . Однако любой патологический механизм, который приводит к повышению центрального венозного давления, может также вызывать повышение лимфатического давления, что ухудшает лимфодренаж в кишечнике и приводит к энтеропатии с потерей белка. [ 8 ] Определенные инфекции, такие как болезнь Уиппла, также могут привести к нарушению лимфатического дренажа из-за разрушения млечных лимфатических сосудов , которые представляют собой лимфатические капилляры, лежащие под ворсинками кишечника и облегчающие отток лимфы из кишечника. [ 8 ] Врожденные нарушения лимфатической системы, такие как первичная кишечная лимфангиэктазия, возникают из-за врожденных расширенных или деформированных молочных желез, которые приводят к утечке лимфы в тонкую кишку, вызывая потерю белка и энтеропатию с потерей белка. [ 9 ]
Широко распространенная гипопротеинемия, наблюдаемая при энтеропатии с потерей белка, может сопровождаться осложнениями, связанными с потерей конкретных белков, особенно при тяжелом течении заболевания. Снижение антител (также известных как иммуноглобулины) может привести к повышенной восприимчивости к инфекциям. [ 8 ] А потеря ингибирующих факторов свертывания крови может привести к состоянию гиперкоагуляции . [ 8 ]
При детской энтеропатии с потерей белка изменения в эпителиальных клетках способствуют патогенезу PLE за счет увеличения скорости оттока сывороточных белков. Врожденные молекулярные мутации, плохой лимфодренаж и/или воспаление могут вызывать эпителиального матрикса . изменения [ 10 ] Отсутствие протеогликанов , которые представляют собой гликозаминогликановые цепи, прикрепленные к белку, может способствовать PLE и увеличивать количество воспалительных цитокинов . У детей с определенными врожденными дефектами гликозилирования может наблюдаться энтеропатия с потерей белка. [ 10 ] [ 11 ]
Диагностика
[ редактировать ]Диагноз энтеропатии с потерей белка ставится путем исключения других причин потери белка. Эндоскопию можно использовать для локализации причины потери белка в кишечнике. Различные методы количественной оценки потери белка в кишечнике включают фекальную экскрецию альфа-1-антитрипсина , маркера энтеропатии с потерей белка, а также вирусные серологические исследования, которые могут быть полезны для определения причины PLE. [ 1 ] Альфа-1-антитрипсин — это белок крови, который теряется в кишечнике, однако он активно не секретируется и не всасывается в кишечнике, а также сопротивляется протеолизу в просвете кишечника, что делает его предпочтительным белком для количественного определения потери белка в кишечнике. энтеропатия с потерей белка. [ 8 ] Фекальный альфа-1-антитрипсин можно определить количественно в случайном образце стула или, точнее, в 24-часовом образце стула, чтобы количественно оценить количество потери белка при PLE. [ 8 ] В случаях подозрения на локальное заболевание или при подозрении на ВЭЛ из-за нарушений лимфатического дренажа можно использовать лимфангиографию для локализации областей лимфатической утечки. [ 8 ] Визуализация грудной или брюшно-тазовой полостей также может помочь в диагностике, возможно, путем выявления образований, нарушающих лимфатический и венозный отток из кишечника и, таким образом, способствующих ЭПЭ. [ 8 ]
Уход
[ редактировать ]Лечение энтеропатии с потерей белка зависит от основного заболевания; по мнению Рычика и Спрея (2002), это может означать лечение гипопротеинемии или слизистой оболочки кишечника . [ 12 ]
При причинах, связанных с сердцем, лечение ЭПЛ после операции Фонтана должно соответствовать уровню имеющейся гипопротеинемии. Поэтому полезно классифицировать пациентов на основе уровня сывороточного альбумина : если он ниже нормы (обычно менее 3,5 г/дл), но выше 2,5 г/дл, это можно рассматривать как легкую форму энтеропатии с потерей белка. Симптоматическое лечение отеков фуросемидом (и альдактоном) может принести облегчение пациентам с легкой гипопротеинемией. [ 13 ] [ 14 ]
У животных
[ редактировать ]Собаки также могут страдать от PLE. Поскольку белки выводятся из кишечника, у этих собак низкий уровень альбумина в крови. Хроническая энтеропатия является одной из возможных причин ЭПЭ, и в исследовании было показано, что гипоальбуминемия является фактором риска отрицательного исхода, и прогноз для этих собак осторожный. [ 15 ] Желудочно-кишечная лимфома и кишечная лимфангиэктазия — другие заболевания, которые могут вызвать энтеропатию с потерей белка у собак. [ 16 ] Породные лундехунды, похоже, предрасположены к PLE. [ 17 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д и ж Нотт, Лоуренс (9 ноября 2021 г.). «Энтеропатия с потерей белка: причины, симптомы и лечение» . Пациент . Архивировано из оригинала 23 января 2021 г. Проверено 30 января 2024 г.
- ^ Jump up to: а б с Аслам, Наим; Райт, Ричард (30 августа 2023 г.). Кагир, Берт; Талавера, Франциско (ред.). «Белково-теряющая энтеропатия: предпосылки, патофизиология, этиология» . Медскейп . Архивировано из оригинала 9 июня 2021 года . Проверено 30 января 2024 г.
- ^ Озен, Ахмет; Ленардо, Майкл Дж. (24 августа 2023 г.). Лонго, Дэн Л. (ред.). «Белково-теряющая энтеропатия» . Медицинский журнал Новой Англии . 389 (8): 733–748. дои : 10.1056/NEJMra2301594 . ISSN 0028-4793 . Архивировано из оригинала 27 августа 2023 г. Проверено 26 августа 2023 г.
- ^ «Белково-теряющая энтеропатия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . www.nlm.nih.gov . Архивировано из оригинала 5 июля 2016 г. Проверено 16 декабря 2015 г.
- ^ Каттула С.Р., Авула А., Баради К.М. (12 октября 2023 г.). "Анасарка" СтатПерлс . Остров сокровищ, Флорида: StatePearls Publishing. ПМИД 30085555 .
- ^ Джонсон, JN; Дрисколл, диджей; О'Лири, PW (июнь 2012 г.). «Белково-теряющая энтеропатия и операция Фонтана». Питание в клинической практике . 27 (3): 375–84. дои : 10.1177/0884533612444532 . ПМИД 22516942 .
- ^ Уилли, Роберт; Хайамс, Джеффри С.; Кей, Марша (3 августа 2015 г.). Детские заболевания желудочно-кишечного тракта и печени . Elsevier Науки о здоровье. п. 389. ИСБН 978-0-323-24099-4 . Архивировано из оригинала 3 декабря 2023 г. Проверено 19 февраля 2016 г.
- ^ Jump up to: а б с д и ж г час я дж к л м н Озен, Ахмет; Ленардо, Майкл Дж. (24 августа 2023 г.). «Белково-теряющая энтеропатия». Медицинский журнал Новой Англии . 389 (8): 733–748. дои : 10.1056/NEJMra2301594 .
- ^ Винь, Стефан; Белланджер, Джером (декабрь 2008 г.). «Первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана)» . Сиротский журнал редких заболеваний . 3 (1). дои : 10.1186/1750-1172-3-5 . ПМК 2288596 .
- ^ Jump up to: а б Рабиновиц, Саймон С.; Эбигбо, Нониелум Эрика; и др. (30 августа 2023 г.). Куффари, Кармен; Виндл, Мэри Л.; Пикколи, Дэвид А. (ред.). «Детская энтеропатия с потерей белка: предпосылки, патофизиология, эпидемиология» . Медскейп . Архивировано из оригинала 9 июня 2021 года . Проверено 30 января 2024 г.
- ^ Иоццо, Ренато В.; Шефер, Лилиана (01 марта 2015 г.). «Форма и функция протеогликана: полная номенклатура протеогликанов» . Матричная биология . 42 : 11–55. дои : 10.1016/j.matbio.2015.02.003 . ПМЦ 4859157 . ПМИД 25701227 . – через ScienceDirect (может потребоваться подписка или контент может быть доступен в библиотеках.)
- ^ Рычик, Джек; Спрей, Томас Л. (1 января 2002 г.). «Стратегии лечения энтеропатии с потерей белка». Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии: Ежегодник детской кардиохирургии . 5 (1): 3–11. дои : 10.1053/шт.2002.31498 . ПМИД 11994860 . – через ScienceDirect (может потребоваться подписка или контент может быть доступен в библиотеках.)
- ^ Рычик, Джек (1 сентября 2007 г.). «Белково-теряющая энтеропатия после операции Фонтана». Врожденный порок сердца . 2 (5): 288–300. дои : 10.1111/j.1747-0803.2007.00116.x . ISSN 1747-0803 . ПМИД 18377444 . S2CID 131800 .
- ^ Тополь, Эрик Дж.; Калифф, Роберт М. (1 января 2007 г.). Учебник сердечно-сосудистой медицины . Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 519. ИСБН 978-0-7817-7012-5 . Архивировано из оригинала 14 января 2023 г. Проверено 19 февраля 2016 г.
- ^ Алленспах, К.; Виланд, Б.; Грёне, А.; Гашен, Ф. (2007). «Хронические энтеропатии у собак: оценка факторов риска отрицательного результата» . Журнал ветеринарной внутренней медицины . 21 (4): 700–708. дои : 10.1111/j.1939-1676.2007.tb03011.x . ПМИД 17708389 .
- ^ Накашима, К.; Хиёси, С.; Оно, К.; Учида, К.; Гото-Кошино, Ю.; Маэда, С.; Мизутани, Н.; Такеучи, А.; Цудзимото, Х. (2015). «Прогностические факторы у собак с энтеропатией с потерей белка». Ветеринарный журнал . 205 (1): 28–32. дои : 10.1016/j.tvjl.2015.05.001 . ПМИД 26025135 .
- ^ Флешё, Кьелл; Юрий, Торстейн (1977). «Энтеропатия с потерей белка у Лундехунда». Журнал практики мелких животных . 18 (1): 11–23. дои : 10.1111/j.1748-5827.1977.tb05819.x . ISSN 1748-5827 . ПМИД 853728 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Умар, Сара Б.; ДиБайс, Джон К. (29 сентября 2009 г.). «Энтеропатия с потерей белка: примеры случаев и клинический обзор» . Американский журнал гастроэнтерологии . 105 (1): 43–49. дои : 10.1038/ajg.2009.561 . ISSN 0002-9270 . ПМИД 19789526 . S2CID 23118154 .
- Николаидис, Николаос; Циомалос, Константинос; Джулема, Ольга; Гкисакис, Димитриос; Коккиномагулу, Амалия; Карацас, Николаос; Папаниколау, Афанасиос; Цитуридес, Иоаннис; Евгенидис, Николаос (01 октября 2005 г.). «Энтеропатия с потерей белка как основное проявление констриктивного перикардита» . Журнал общей внутренней медицины . 20 (10): С5–С7. дои : 10.1111/j.1525-1497.2005.0202.x . ISSN 0884-8734 . ПМЦ 1490237 . ПМИД 16191147 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]
