Синдром Золлингера-Эллисона
| Синдром Золлингера-Эллисона | |
|---|---|
| Другие имена | гастринома, синдром язвенно-опухолевого синдрома поджелудочной железы, ЗЭС, синдром ЗЭ [ 1 ] |
 | |
| Эндоскопическая картина множественных мелких язв дистального отдела двенадцатиперстной кишки у пациента с синдромом Золлингера-Эллисона | |
| Специальность | Эндокринология  |
| Причины | Гастринома |
Синдром Золлингера-Эллисона ( синдром ZE ) — редкое заболевание, при котором опухоли заставляют желудок вырабатывать слишком много кислоты, что приводит к язвенной болезни . Симптомы включают боль в животе и диарею .
Синдром вызван гастриномой , нейроэндокринной опухолью , которая секретирует гормон гастрин . [ 2 ] Слишком большое количество гастрина в крови (гипергастринемия) приводит к перепроизводству желудочной кислоты париетальными клетками желудка. Гастриномы чаще всего возникают в двенадцатиперстной кишке, поджелудочной железе или желудке. [ нужна ссылка ]
В 75% случаев синдром Золлингера-Эллисона возникает спорадически, а в 25% случаев он возникает как часть аутосомно-доминантного синдрома, называемого множественной эндокринной неоплазией типа 1 (МЭН 1). [ 3 ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Пациенты с синдромом Золлингера-Эллисона могут испытывать боли в животе и диарею. [ 2 ] Диагноз также подозревают у пациентов с тяжелыми язвами желудка и тонкой кишки, особенно если они не реагируют на лечение. [ 4 ]
- Хроническая диарея, включая стеаторею (жирный стул).
- Боль в пищеводе, особенно между и после еды в ночное время.
- Тошнота
- Хрипы
- Рвота кровью
- Недоедание
- Потеря аппетита
- Мальабсорбция
Гастриномы могут возникать как одиночные опухоли или как множественные небольшие опухоли. Примерно от половины до двух третей одиночных гастрином представляют собой злокачественные опухоли, которые чаще всего распространяются на печень и лимфатические узлы вблизи поджелудочной железы и тонкой кишки. [ 5 ] Почти 25 процентов пациентов с гастриномами имеют множественные опухоли как часть состояния, называемого множественной эндокринной неоплазией типа 1 (МЭН 1). У пациентов MEN I наблюдаются опухоли гипофиза и паращитовидных желез . помимо опухолей поджелудочной железы [ 6 ] [ нужна ссылка ]
Патофизиология
[ редактировать ]Гастрин воздействует на париетальные клетки желудочных желез , заставляя их выделять больше ионов водорода желудка в просвет . Кроме того, гастрин действует как трофический фактор для париетальных клеток, вызывая гиперплазию париетальных клеток . Обычно секреция ионов водорода контролируется клетками желудка с помощью петли отрицательной обратной связи для поддержания подходящего pH, однако нейроэндокринная опухоль, присутствующая у людей с синдромом Золлингера-Эллисона, не имеет регуляции, что приводит к чрезмерно большому количеству секреции. [ 7 ] [ 8 ] Таким образом, происходит увеличение количества клеток, секретирующих кислоту, и каждая из этих клеток производит кислоту с большей скоростью. Повышение кислотности способствует развитию язвенной болезни желудка, двенадцатиперстной кишки (первого отдела тонкой кишки) и изредка тощей кишки (второго отдела тонкой кишки), последняя из которых является «атипичной» язвой. [ 9 ]
Диагностика
[ редактировать ]Синдром Золлингера-Эллисона можно заподозрить, когда вышеперечисленные симптомы оказываются резистентными к лечению, когда симптомы особенно указывают на синдром или когда эндоскопия наводит на размышления. Диагноз ставится с помощью нескольких лабораторных тестов и визуализирующих исследований: [ 10 ]
- Тест стимуляции секретина , который измеряет вызванный уровень гастрина. Обратите внимание, что механизм, лежащий в основе этого теста, отличается от нормального физиологического механизма, при котором секретин ингибирует высвобождение гастрина из G-клеток. Клетки гастриномы выделяют гастрин в ответ на стимуляцию секретином. [ 11 ] [ 12 ] тем самым обеспечивая чувствительные средства дифференциации.
- Уровни гастрина натощак как минимум в трех случаях [ 13 ]
- Секреция желудочной кислоты и pH (нормальная базальная секреция желудочной кислоты составляет менее 10 мэкв/час; у пациентов Золлингера-Эллисона она обычно превышает 15 мэкв/час) [ 14 ]
- Повышенный уровень хромогранина А является частым маркером нейроэндокринных опухолей.
Кроме того, источник повышенной продукции гастрина необходимо определить с помощью МРТ или сцинтиграфии рецепторов соматостатина . [ 15 ]
Уход
[ редактировать ]Ингибиторы протонной помпы (такие как омепразол и лансопразол ) и антагонисты гистаминовых H2-рецепторов (такие как фамотидин и ранитидин ) используются для замедления секреции кислоты. После подавления желудочной кислоты симптомы обычно улучшаются. Также может быть рассмотрено хирургическое вмешательство по удалению пептических язв или опухолей. [ 16 ]
Эпидемиология
[ редактировать ]Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 60 лет. [ 17 ] Распространенность неизвестна, но оценивается примерно в 1 на 100 000 человек. [ 18 ]
История
[ редактировать ]Спорадические сообщения о необычных случаях язвенной болезни на фоне опухолей поджелудочной железы происходили до 1955 года, но Роберт М. Золлингер и Эдвин Х. Эллисон, хирурги из Университета штата Огайо , были первыми, кто постулировал причинно-следственную связь между этими результатами. На собрании Американской хирургической ассоциации в Филадельфии в апреле 1955 года было впервые публично описано описание синдрома, а Золлингер и Эллисон впоследствии опубликовали свои выводы в «Анналах хирургии» . [ 19 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ «Синдром Золлингера-Эллисона» . НОРД . Проверено 16 июля 2018 г.
- ^ Jump up to: а б «Синдром Золлингера-Эллисона» . Клиника Мэйо . Проверено 27 февраля 2017 г.
- ^ Рт, Дженсен; Б, Нидерле; Э, Митрий; Джейк, Рэймидж; Т, Штайнмюллер; В. Льюингтон; А, Скарпа; А, Сундин; А, Перрен (2006). «Гастринома (Двенадцатиперстной кишки и поджелудочной железы)» . Нейроэндокринология . 84 (3): 173–82. дои : 10.1159/000098009 . ПМИД 17312377 . S2CID 5096249 .
- ^ «Синдром Золлингера-Эллисона» . Национальный институт диабета, заболеваний органов пищеварения и почек (NIDDK) . Проверено 22 июля 2021 г.
- ^ «Гастринома» . Библиотека медицинских концепций Lecturio . Проверено 22 июля 2021 г.
- ^ Таккер, Раджеш В. (июнь 2010 г.). «Множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN1)». Передовая практика и исследования в области клинической эндокринологии и метаболизма . 24 (3): 355–370. дои : 10.1016/j.beem.2010.07.003 . ISSN 1521-690X . ПМИД 20833329 .
- ^ Чо М.С., Синдром Каси А. Золлингера-Эллисона. [Обновлено 29 июня 2020 г.]. В: StatPearls [Интернет]. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing; 2020 Январь-. Доступно по адресу: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537344/.
- ^ Чо, Мин С.; Каси, Ануп (2022). «Синдром Золлингера-Эллисона» . В: StatPearls [Интернет] . Издательство StatPearls. ПМИД 30726029 . Проверено 1 декабря 2020 г.
- ^ Меко, доктор медицинских наук, JB; Нортон, доктор медицинских наук, штат Джорджия (февраль 1995 г.). «Ведение пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона». Ежегодный обзор медицины . 46 (1): 395–411. дои : 10.1146/annurev.med.46.1.395 . ISSN 0066-4219 . ПМИД 7598474 .
- ^ Хеннен, Жорж (3 октября 2001 г.). Эндокринология (на французском языке). Боек Суперьер. ISBN 9782804138165 .
- ^ Брэдли, Эл.; Галамбос, Дж. Т. (1976). «Диагностика гастриномы с помощью теста на подавление секретина». Хирургия, гинекология и акушерство . 143 (5): 784–8. ПМИД 982259 .
- ^ Чиба, Т; Яматани, Т; Ямагучи, А; Морисита, Т; Накамура, А; Кадоваки, С; Фудзита, Т. (1989). «Механизм увеличения высвобождения гастрина секретином при синдроме Золлингера-Эллисона». Гастроэнтерология . 96 (6): 1439–44. дои : 10.1016/0016-5085(89)90510-6 . ПМИД 2565843 .
- ^ «Синдром Золлингера-Эллисона. Информация о синдроме ЗЭС» . Пациент.информация . Проверено 14 января 2018 г.
- ^ Д. Агабеги, Элизабет; Агабеги, Стивен С (2020). Дункан, Марк Д; Чуанг, Келли (ред.). Шаг к медицине (PDF) (5-е изд.). Уолтерс Клювер. п. 415 (PDF). ISBN 978-1-9751-0362-0 .
- ^ Дженсен РТ (2004). «Гастриномы: достижения в диагностике и лечении». Нейроэндокринология . 80 (Приложение 1): 23–7. дои : 10.1159/000080736 . ПМИД 15477712 . S2CID 44311651 .
- ^ «Синдром Золлингера-Эллисона | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS» . Rarediseases.info.nih.gov . Проверено 17 апреля 2018 г.
- ^ «Синдром Золлингера-Эллисона — NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)» . Rarediseases.org . Проверено 14 января 2018 г.
- ^ «Сирота: синдром Золлингера-Эллисона» . Орфа.нет . Проверено 14 января 2018 г.
- ^ Золлингер Р.М., Эллисон Э.Х. (1955). «Первичные пептические язвы тощей кишки, связанные с опухолями островковых клеток поджелудочной железы» . Энн. Сург . 142 (4): 709–23, обсуждение, 724–8. дои : 10.1097/00000658-195510000-00015 . ПМЦ 1465210 . ПМИД 13259432 .