Матриксный белок Gla
МГП | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Идентификаторы | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Псевдонимы | MGP , MGLAP, NTI, GIG36, матричный белок Gla | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Внешние идентификаторы | Опустить : 154870 ; МГИ : 96976 ; Гомологен : 693 ; Генные карты : MGP ; ОМА : MGP — ортологи | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Викиданные | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Матриксный Gla-белок (MGP) является членом семейства витамин К2 - зависимых Gla -содержащих белков . MGP обладает высоким сродством связывания с кальция ионами , как и другие Gla-содержащие белки. Белок действует как ингибитор сосудов минерализации и играет роль в организации кости. [ 5 ] [ 6 ]
MGP обнаружен во многих тканях организма млекопитающих, птиц и рыб. Его мРНК присутствует в костях, хрящах, сердце и почках. [ 7 ]
Он присутствует в костях вместе с родственным витамином К2-зависимым белком остеокальцином . В костях его производство увеличивается за счет витамина D.
Генетика
[ редактировать ]MGP был связан с коротким плечом хромосомы 12 в 1990 году. [ 8 ] Длина последовательности его мРНК у человека составляет 585 оснований. [ 9 ]
Физиология
[ редактировать ]MGP и остеокальцин являются кальцийсвязывающими белками, которые могут участвовать в организации костной ткани. Оба имеют глутамата остатки , которые посттрансляционно карбоксилируются ферментом гамма-глутамилкарбоксилазой в реакции, требующей гидрохинона витамина К.
Роль в болезни
[ редактировать ]Аномалии в гене MGP связаны с синдромом Койтеля , редким заболеванием, характеризующимся аномальным отложением кальция в хрящах , периферическим стенозом легочной артерии и гипоплазией средней части лица . [ 10 ]
Мыши, у которых отсутствует MGP, развиваются до срока, но умирают в течение двух месяцев в результате кальцификации артерий , что приводит к разрыву кровеносных сосудов. [ 6 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с GRCh38: Версия Ensembl 89: ENSG00000111341 – Ensembl , май 2017 г.
- ^ Jump up to: а б с GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000030218 – Ensembl , май 2017 г.
- ^ «Ссылка на Human PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
- ^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
- ^ Яо Ю, Джумабай М, Ли А, Радпарвар М, Кабберли М.Р., Бострем К.И. (2013). «Роль эндотелия в кальцификации сосудов» . Цирк. Рез . 113 (5): 495–504. дои : 10.1161/CIRCRESAHA.113.301792 . ПМК 3851028 . ПМИД 23852538 .
- ^ Jump up to: а б Луо Дж., Дьюси П., Макки, доктор медицинских наук, Пинеро Г.Дж., Лойер Э., Берингер Р.Р., Карсенти Дж. (март 1997 г.). «Спонтанная кальцификация артерий и хрящей у мышей, лишенных матриксного белка GLA». Природа . 386 (6620): 78–81. Бибкод : 1997Natur.386...78L . дои : 10.1038/386078a0 . ПМИД 9052783 . S2CID 4335985 .
- ^ Пинто Дж.П., Консейсан Н., Гавая П.Дж., Кансела М.Л. (2003). «Экспрессия генов матриксного белка Gla и накопление белка колокализуются с распределением хряща во время развития костистых рыб Sparus aurata». Кость . 32 (3): 201–10. дои : 10.1016/S8756-3282(02)00981-X . ПМИД 12667547 .
- ^ Кансела Л., Се С.Л., Франк У., Прайс П.А. (1990). «Молекулярная структура, распределение хромосом и организация промотора гена белка Gla человеческого матрикса» . Ж. Биол. Хим . 265 (25): 15040–8. дои : 10.1016/S0021-9258(18)77221-9 . ПМИД 2394711 .
- ^ «Последовательность: M58549.1: мРНК белка Gla человеческого матрикса (MGP), полные компакт-диски» . Европейский архив нуклеотидов . Европейский институт биоинформатики.
- ^ Манро П.Б., Олгунтюрк Р.О., Фринс Дж.П., Ван Малдергем Л., Зирайзен Ф., Юксель Б., Гардинер Р.М., Чунг Э. (1999). «Мутации в гене, кодирующем белок Gla человеческого матрикса, вызывают синдром Кейтеля». Нат. Жене . 21 (1): 142–4. дои : 10.1038/5102 . ПМИД 9916809 . S2CID 1244954 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]- матрица + Gla + белок Национальной медицинской библиотеки США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)