Склеромиозит

Склеромиозит
Склеромиозит
Другие имена	Синдром перекрытия PM/Scl

Склеромиозит — аутоиммунное заболевание (заболевание, при котором иммунная система атакует организм). Люди со склеромиозитом имеют симптомы как системной склеродермии , так и полимиозита или дерматомиозита , и поэтому это считается синдромом перекрытия . Хотя это редкое заболевание, оно является одним из наиболее частых синдромов, наблюдаемых у пациентов со склеродермией, наряду с синдромом MCTD и антисинтетазным синдромом . Аутоантитела , часто обнаруживаемые у этих пациентов, представляют собой антитела против PM/Scl (антиэкзосомы ) . ^{[ 1 ]}

Симптомы, которые наблюдаются чаще всего, являются типичными симптомами отдельных аутоиммунных заболеваний и включают феномен Рейно , артрит , миозит и склеродермию . ^{[ 2 ]} Таким образом, лечение этих пациентов сильно зависит от точных симптомов, с которыми пациент обращается к врачу, и аналогично лечению отдельного аутоиммунного заболевания, часто с использованием либо иммунодепрессантов , либо иммуномодулирующих препаратов. ^{[ 3 ]}

Признаки и симптомы

Симптомы различаются, но в основном они связаны с кожными заболеваниями. Признаки, на которые следует обратить внимание, включают феномен Рейно , артрит , миозит и склеродермию . Визуальные симптомы включают изменение цвета кожи и болезненные отеки.

Причина

Четкой причины склеромиозита не существует.
Склеродермия может развиваться в любой возрастной группе, от младенцев до пожилых людей, но наиболее часто ее начало наблюдается в возрасте от 25 до 55 лет.
В большинстве случаев наблюдается, что заболевание связано с перепроизводством коллагена.

Диагностика

Диагностика проводится с помощью кожных проб. Обычно после консультации с ревматологом заболевание будет диагностировано. Дерматолог также является еще одним специалистом, который может поставить диагноз. Исследования крови и множество других специализированных тестов в зависимости от того, какие органы поражены.

Синдром перекрытия склеродермии

У людей с синдромом наложения склеродермии наблюдаются симптомы как системной склеродермии, так и/или полимиозита и дерматомиозита :

Склеродермия : группа редких заболеваний, сопровождающихся уплотнением и уплотнением кожи и соединительных тканей.
Полимиозит : редкое воспалительное заболевание, вызывающее мышечную слабость, поражающую обе стороны тела.
Дерматомиозит : воспалительное заболевание кожи и мышц, особенно характеризующееся мышечной слабостью и кожной сыпью.

Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, которое вызывает фиброз и сосудистые нарушения, но также имеет аутоиммунный компонент и может включать осложнения со стороны соединительной ткани. Диагностическое тестирование включает скрининг на наличие положительных антинуклеарных антител. ^{[ нужна ссылка ]}

Уход

На данный момент лекарства не существует. Единственный способ лечения этого заболевания – лечение симптомов. Обычно людям назначают иммунодепрессанты. Другим путем может быть прием препаратов, регулирующих выработку коллагена.

Недавние исследования

По состоянию на 2006 год неясно, какие антитела лучше всего будут лечить заболевания соединительной ткани. ^{[ 4 ]}

Одно исследование 2014 года показало некоторый потенциал синтетического препарата Ритуксимаб в лечении этого класса синдромов перекрытия. ^{[ 5 ]}

Ссылки

^ Яблонска С.; Блащик М. (1999). «Синдромы перекрытия склеродермии». Adv Exp Med Biol . Достижения экспериментальной медицины и биологии. 455 : 85–92. дои : 10.1007/978-1-4615-4857-7_12 . ISBN 978-1-4613-7203-5 . ПМИД 10599327 .
^ Малер, М.; Райджмейкерс Р. (2007). «Новые аспекты аутоантител к комплексу PM/Scl: клинические, генетические и диагностические данные». Обзоры аутоиммунитета . 6 (7): 432–7. дои : 10.1016/j.autrev.2007.01.013 . ПМИД 17643929 .
^ Яблонска С.; Блащик М. (1998). «Склеромиозит: синдром перекрытия склеродермии и полимиозита». Клиническая ревматология . 17 (6): 465–7. дои : 10.1007/BF01451281 . ПМИД 9890673 . S2CID 39237322 .
^ Вандергейнст Ф., Окмант А., Сорде С., Хумбель Р.Л., Гетц Дж., Руфосс Ф., Коган Э., Сибилия Дж. (2006). «Антитела против pm/scl при заболеваниях соединительной ткани: клиническая и биологическая оценка 14 пациентов» . Клиническая и экспериментальная ревматология . 24 (2): 129–33. ПМИД 16762146 .
^ Видел, Жаки; Леонг, Вай; Джон, Мина; Нолан, Дэвид; О'Коннор, Кевин (2014). «70: Терапия витамином R при склеромиозите: новый подход к редкому заболеванию». Журнал клинической неврологии . 21 (11): 2054–5. дои : 10.1016/j.jocn.2014.06.084 . S2CID 54300075 .

Дальнейшее чтение

[1]

[1] Яблонска С.; Блащик М. (1999). «Синдромы перекрытия склеродермии». Adv Exp Med Biol . Достижения экспериментальной медицины и биологии. 455 : 85–92. дои : 10.1007/978-1-4615-4857-7_12 . ISBN 978-1-4613-7203-5 . ПМИД 10599327 .

[2] Малер, М.; Райджмейкерс Р. (2007). «Новые аспекты аутоантител к комплексу PM/Scl: клинические, генетические и диагностические данные». Обзоры аутоиммунитета . 6 (7): 432–7. дои : 10.1016/j.autrev.2007.01.013 . ПМИД 17643929 .

[3] Яблонска С.; Блащик М. (1998). «Склеромиозит: синдром перекрытия склеродермии и полимиозита». Клиническая ревматология . 17 (6): 465–7. дои : 10.1007/BF01451281 . ПМИД 9890673 . S2CID 39237322 .

[4] Вандергейнст Ф., Окмант А., Сорде С., Хумбель Р.Л., Гетц Дж., Руфосс Ф., Коган Э., Сибилия Дж. (2006). «Антитела против pm/scl при заболеваниях соединительной ткани: клиническая и биологическая оценка 14 пациентов» . Клиническая и экспериментальная ревматология . 24 (2): 129–33. ПМИД 16762146 .

[5] Видел, Жаки; Леонг, Вай; Джон, Мина; Нолан, Дэвид; О'Коннор, Кевин (2014). «70: Терапия витамином R при склеромиозите: новый подход к редкому заболеванию». Журнал клинической неврологии . 21 (11): 2054–5. дои : 10.1016/j.jocn.2014.06.084 . S2CID 54300075 .

[ 1 ]

[ 2 ]

[ 3 ]

[ 4 ]

[ 5 ]