Диэнцефальный синдром
| Диэнцефальный синдром | |
|---|---|
| Другие имена | Диэнцефальный синдром истощения |
 | |
| Промежуточный мозг, поражаемый диэнкафальным синдромом, состоит из таламуса , субталамуса , гипоталамуса и эпиталамуса . | |
| Специальность | Неврология |
Диэнцефальный синдром , или синдром Рассела , представляет собой редкое неврологическое заболевание, наблюдаемое у младенцев и детей и характеризующееся задержкой в развитии и тяжелым истощением, несмотря на нормальное или слегка сниженное потребление калорий. Классически наблюдается также двигательная гиперактивность и эйфория. Реже диэнцефальный синдром может проявляться бледностью кожи без анемии , гипогликемии и гипотонии . [1] Синдром является редкой, но потенциально смертельной причиной задержки развития у детей. Отказ в развитии проявляется в среднем в семимесячном возрасте. [1] Следует отметить, что синдром не связан с задержкой развития. [2] Возможна сопутствующая гидроцефалия . [ нужна ссылка ]
Диэнцефальный синдром был впервые описан доктором А. Расселом в 1951 году. [3] Обычно это вызвано опухолью головного мозга, такой как глиома низкой степени злокачественности или астроцитома, расположенная в гипоталамо - оптической хиазматической области. [1] Пока еще не понятно, как диэнцефальный синдром вызывает наблюдаемые эффекты на аппетит и обмен веществ, хотя гормона роста . было высказано предположение о необоснованно высоком высвобождении [4] как и чрезмерная β-липотропина секреция [1] и общее увеличение метаболических потребностей. [5] Его лечат оптимизацией питания, а основное поражение лечат химиотерапией , хирургическим вмешательством или лучевой терапией . [ нужна ссылка ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б с д Ким А., Мун Дж.С., Ян HR, Чанг Дж.И., Ко Дж.С., Со Дж.К. (январь 2015 г.). «Диэнцефальный синдром: часто игнорируемая причина задержки развития у младенцев» . Корейский J Педиатр . 58 (1): 28–32. дои : 10.3345/kjp.2015.58.1.28 . ПМЦ 4342778 . ПМИД 25729396 .
- ^ Флейшман А., Брю С., Пуссен Т.Ю., Киран М., Помрой С.Л., Гумнерова Л., Скотт Р.М., Коэн Л.Е. (июнь 2005 г.). «Диэнцефальный синдром: причина задержки развития и модель частичной резистентности к гормону роста». Педиатрия . 115 (6): 724–6. дои : 10.1542/пед.2004-2237 . ПМИД 15930202 . S2CID 11980144 .
- ^ Рассел А (1951). «Диэнцефальный синдром истощения в младенчестве и детстве» . Арч Дис Чайлд . 26 : 274. дои : 10.1136/adc.26.127.270 .
- ^ Дроп С.Л., Гайда Х.Дж., Колле Э. (август 1980 г.). «Неадекватное высвобождение гормона роста при диэнцефальном синдроме у детей: отчет о случае и 4-летнее эндокринологическое наблюдение». Клин Эндокринол . 13 (2): 181–7. дои : 10.1111/j.1365-2265.1980.tb01040.x . ПМИД 7438472 . S2CID 41448424 .
- ^ Влачопападопулу Э., Трейси К.Дж., Капелла М., Гилкер С., Мэтьюз Д.Е. (июнь 1993 г.). «Повышенные затраты энергии у пациента с диэнцефальным синдромом». J Педиатр . 122 (6): 922–4. дои : 10.1016/s0022-3476(09)90021-x . ПМИД 8501572 .
 | Эта статья о заболевании, поражающем нервную систему, незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |