Гуморальный иммунодефицит
(Перенаправлено с дефицита B-клеток )
| Гуморальный иммунодефицит | |
|---|---|
 | |
| В-клетки и антитела | |
| Специальность | Гематология  |
| Симптомы | Синусит [ 1 ] |
| Причины | Отсутствуют В-клетки (первичные), [ 2 ] [ 3 ] Множественная миелома (вторичная) [ 4 ] |
| Метод диагностики | Количество В-клеток, семейный медицинский анамнез [ 5 ] [ 6 ] |
| Уход | Заместительная терапия иммуноглобулином [ 5 ] |
Гуморальные иммунодефициты – состояния, вызывающие нарушение гуморального иммунитета , что может привести к иммунодефициту . Это может быть опосредовано недостаточным количеством или недостаточностью функции В-клеток , плазматических клеток, в которые они дифференцируются, или антител, секретируемых плазматическими клетками. [ 7 ] Наиболее распространенным иммунодефицитом является наследственный селективный дефицит IgA , встречающийся у 1 из 100 и 1 из 1000 человек, в зависимости от популяции. Они связаны с повышенной уязвимостью к инфекции, но их бывает трудно обнаружить (или они могут протекать бессимптомно) в отсутствие инфекции. [ нужна ссылка ]
Признаки и симптомы
[ редактировать ]Признаки/симптомы гуморального иммунодефицита зависят от причины, но обычно включают такие признаки инфекции, как: [ 1 ]
Причины
[ редактировать ]Причины этого недостатка делятся на первичные и вторичные :
- Первичные Международный союз иммунологических обществ классифицирует первичные иммунодефициты гуморальной системы следующим образом: [ 3 ] [ 2 ]
- Отсутствие В-клеток с последующим тяжелым снижением всех типов антител: Х-сцепленная агаммаглобулинемия ( дефицит btk или агаммаглобулинемия Брутона ), дефицит μ - тяжелой цепи , дефицит l 5 , дефицит Igα , BLNK дефицит , тимома с иммунодефицитом.
- В-клетки низкие, но присутствуют, но со снижением 2 или более изотипов (обычно IgG и IgA, иногда IgM): общий вариабельный иммунодефицит (CVID), дефицит ICOS , дефицит CD19 , дефицит TACI (TNFRSF13B), дефицит рецептора BAFF .
- Нормальное количество В-клеток со снижением IgG и IgA и повышением IgM : синдромы гипер-IgM.
- Нормальное количество B-клеток с дефицитом изотипа или легкой цепи: делеции тяжелых цепей , дефицит каппа-цепи , изолированный дефицит подкласса IgG, IgA с дефицитом подкласса IgG, селективный дефицит иммуноглобулина А.
- Транзиторная гипогаммаглобулинемия младенчества (ТГИ)
- Вторичные вторичные (или приобретенные) формы гуморальной иммунной недостаточности возникают преимущественно вследствие злокачественных новообразований кроветворения и инфекций, нарушающих работу иммунной системы: [ 4 ]
Диагностика
[ редактировать ]
В плане диагностики гуморальной иммунодефицита зависит следующее: [ 5 ] [ 6 ]
- Измерьте уровень иммуноглобулина в сыворотке
- В-клеток Количество
- Семейная история болезни
Уход
[ редактировать ]Лечение дефицита В-клеток (гуморального иммунодефицита) зависит от причины, однако обычно применяется следующее: [ 5 ]
- Лечение инфекции (антибиотики)
- Наблюдение за злокачественными новообразованиями
- иммуноглобулином Заместительная терапия
См. также
[ редактировать ]Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а б Н. Франклин Адкинсон младший; Бохнер, Брюс С.; Беркс, Уэсли; Буссе, Уильям В.; Холгейт, Стивен Т. (1 ноября 2013 г.). Аллергия Миддлтона: принципы и практика . Elsevier Науки о здоровье. п. 1134. ИСБН 9780323085939 .
- ^ Jump up to: а б «Чистые В-клеточные заболевания: предыстория, патофизиология, эпидемиология» . 06.01.2017.
{{cite journal}}: Для цитирования журнала требуется|journal=( помощь ) - ^ Jump up to: а б Нотаранжело Л., Казанова Дж.Л., Конли М.Э. и др. (2006). «Первичные иммунодефицитные заболевания: обновленная информация о заседании Комитета по классификации первичных иммунодефицитных заболеваний Международного союза иммунологических обществ в Будапеште, 2005 г.» . J. Клиника аллергии. Иммунол . 117 (4): 883–96. дои : 10.1016/j.jaci.2005.12.1347 . ПМИД 16680902 .
- ^ Jump up to: а б Страница 432 , Глава 22, Таблица 22.1 в: Джонс, Джейн; Баннистер, Барбара А.; Гиллеспи, Стивен Х. (2006). Инфекция: микробиология и управление . Уайли-Блэквелл. ISBN 978-1-4051-2665-6 .
- ^ Jump up to: а б с д Фрид, Ари Дж.; Бонилья, Франсиско А. (1 июля 2009 г.). «Патогенез, диагностика и лечение первичного дефицита антител и инфекций» . Обзоры клинической микробиологии . 22 (3): 396–414. дои : 10.1128/CMR.00001-09 . ISSN 0893-8512 . ПМК 2708392 . ПМИД 19597006 .
- ^ Jump up to: а б Сесил, Рассел Ла Файет; Гольдман, Ли; Шафер, Эндрю И. (1 января 2012 г.). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition - расширенные онлайн-функции и печать, один том, 24: Goldman's Cecil Medicine . Elsevier Науки о здоровье. п. 1618. ИСБН 978-1437716047 .
- ^ Пипер, Кэтрин; Гримбахер, Бодо; Эйбель, Герман (1 апреля 2013 г.). «Биология и развитие B-клеток» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 131 (4): 959–971. дои : 10.1016/j.jaci.2013.01.046 . ISSN 0091-6749 . ПМИД 23465663 .
Дальнейшее чтение
[ редактировать ]- Ан, Сэм; Каннингем-Рандлс, Шарлотта (11 мая 2017 г.). «Роль В-клеток в общей вариабельной иммунной недостаточности» . Экспертное обозрение клинической иммунологии . 5 (5): 557–564. дои : 10.1586/eci.09.43 . ISSN 1744-666X . ПМЦ 2922984 . ПМИД 20477641 .
- Хондзё, Тасуку; Рет, Майкл; Радбрух, Андреас; Альт, Фредерик (9 октября 2014 г.). Молекулярная биология B-клеток . Эльзевир. ISBN 9780123984906 .
Внешние ссылки
[ редактировать ]
У Схолии есть тематический профиль « Гуморальный иммунодефицит» .
