ICAM4
| Межклеточная молекула адгезии-4 (система группы крови Landsteiner Wiener) | |||
|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||
| Символ | ICAM-4 | ||
| Альт. символы | LW | ||
| Ген NCBI | 3386 | ||
| HGNC | 5347 | ||
| Омим | 111250 | ||
| Refseq | NM_001039132 | ||
| Uniprot | Q14773 | ||
| Другие данные | |||
| Локус | Гнездо 19 P13.2-CEN | ||
| |||
Система крови LW была впервые описана Landsteiner и Wiener в 1940 году. [ 1 ] Он часто путавал с системой RH , не становясь отдельной антигенной системой до 1982 года. Антигены LW и RHD генетически независимы, хотя они фенотипически связаны, а антиген LW более сильно экспрессируется на RHD -положительных клетках, чем на отрицательных клетках RHD. В большинстве популяций противоположные антигены LW, LW а и LW беременный присутствуют как очень высокая и очень низкая частота соответственно. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]
Геномика
[ редактировать ]Локус LW расположен на коротком руке хромосомы 19 (19p13.3). [ 1 ]
Молекулярная биология
[ редактировать ]Антигены LW проживают на гликопротеине с 40 до 42 килограммами Dalton красной клеток гликопротеина с именем CD242 . [ 2 ] Гликопротеин LW недавно был переименован в ICAM-4 из-за его сходства с межклеточной молекулой адгезии , хотя именно то, которые интегрины связываются с ICAM-4, подвержены противоречиям.
Функция ICAM-4 не до конца изучена, но, по-видимому, ограничена эритроидными клетками. Во время in vitro Erythroproysis LW появляется либо на эритроидной колонии, образующейся или позже на стадии проэритробласта. Жизненной частью эритропозиса является кластеризация эритробластов вокруг костного мозга макрофагов с образованием эритробластических островов. Затем эритробласт способен удалять свое ядро , которое, в свою очередь, проглатывается и разрушается макрофагами, чтобы стать зрелым эритроцитом . Во время этого процесса ICAM-4 связывается с VLA-4, сайтом связывания эритробластов, на соседних эритробластах и с αv интегринами на макрофагах, чтобы помочь стабилизировать эритробластические острова. Связывание красных клеток с макрофагами в селезенке с помощью ICAM-4 также может сыграть роль в удалении стареющих эритроцитов. [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]
Несмотря на функциональные аспекты ICAM-4, его очевидное отсутствие в фенотипах LW (AB-) и RH, по -видимому, не приводит к каким-либо очевидным патологическим эффектам. Экспрессия ICAM-4 повышается на серповых эритроцитах, и его связывание с интегринами αv на эндотелиальных клетках может вызвать боль, связанную с кризисами серповидноклеточных клеток . [ 1 ] [ 2 ]
Auto Anti-LW не является редкостью как аутоантитела , но обычно представляет собой переходное подавление антигена LW у генетически личностей LW+, и, по-видимому, является аллоантителом . True Alloanti-LW-это очень редкое явление, только с двумя известными примерами Alloanti-LW Аб Производится пациентами с фенотипом LW (AB-). Анти-LW может присутствовать как клинически незначительное аутоантитело и не связано с увеличением разрушения эритроцитов. Анти-LW также был связан с случаями аутоиммунной гемолитической анемии теплого типа ; Филипп Левин предположил, что это было наиболее распространенным антителом в случаях AIHA с положительным тестом Coombs . [ 1 ] [ 4 ] [ 5 ]
Трансфузионная медицина
[ редактировать ]Гемолитическая болезнь новорожденного (HDFN) из-за аллоанти-LW описывается как легкий и очень редкий, даже очень мощный анти-LW Аб У одного известного пациента минимальные признаки HDFN у ее трех беременностей. [ 6 ] На сегодняшний день Auto Anti-LW участвовал только в качестве причины одного случая HDFN. [ 7 ]
Ссылки
[ редактировать ]- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый и фон Дэниелс Г. (2002). Группы крови человека (2 -е изд.). Малден, Массачусетс: Blackwell Science. ISBN 978-0-632-05646-0 Полем OCLC 48435824 .
- ^ Jump up to: а беременный в дюймовый Klein HG, Mollison PL, Anstee DJ (2005). Переливание крови Моллисона в клинической медицине (11 -е изд.). Оксфорд: Блэквелл. ISBN 978-0-632-06454-0 Полем OCLC 60348837 .
- ^ Jump up to: а беременный Hoffbrand AV, Pettit JE, Moss PA (2006-10-31). Основная гематология (5 -е изд.). Оксфорд: Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-3649-5 Полем OCLC 70402356 .
- ^ Gorst DW, Rawlinson VI, Merry AH, Stratton F (февраль 1980 г.). «Положительный прямой тест антиглобулина у нормальных людей». Vox Sanguinis . 38 (2): 99–105. doi : 10.1111/j.1423-0410.1980.tb02337.x . OCLC 1769301 . PMID 6967653 . S2CID 34575224 .
- ^ Vos GH, Petz LD, Garratty G, Fudenberg HH (сентябрь 1973 г.). «Аутоантитела в приобретенной гемолитической анемии со специальной ссылкой на систему LW» . Кровь . 42 (3): 445–53. doi : 10.1182/blood.v42.3.445.445 . OCLC 1536582 . PMID 4737659 .
- ^ Дэниелс Г., Пул Дж., Де Сильва М., Каллаган Т., Макленнан С., Смит Н. (октябрь 2002 г.). «Клиническое значение антител к группе крови». Трансфузионная медицина . 12 (5): 287–95. doi : 10.1046/j.1365-3148.2002.00399.x . OCLC 26133630 . PMID 12383334 . S2CID 32354754 .
- ^ Дэвис Дж., Дэй С., Милн А., Рой А., Симпсон С. (август 2009 г.). «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного, вызванная автоматическим анти-LW» . Трансфузионная медицина . 19 (4): 218–9. doi : 10.1111/j.1365-3148.2009.00936.x . OCLC 26133630 . PMID 19706140 . S2CID 205389513 .